胃丛状纤维黏液瘤:一种新近认识的胃间叶性肿瘤CSCD

目的探讨胃丛状纤维黏液瘤(PF)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对1例胃丛状纤维黏液瘤的临床资料、病理形态学及免疫组化进行观察,并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断。结果胃丛状纤维黏液瘤在临床上无特异性,患者多因上腹部不适或腹部包块就诊。组织形态学上,胃丛状纤维黏液瘤呈特征性的丛状、结节状在肌层中生长,肿瘤细胞常短梭形或卵圆形,胞质稍嗜酸,染色质细腻,核仁不明显,无明显异型,核分裂象罕见,肿瘤细胞散在分布于富含薄壁血管的黏液样或纤维黏液样基质中。免疫组化:肿瘤细胞SMA、caldesmon和calponin(+),CD34、ALK、S-100、desmin、CD117和Dog-1均(-)。结论胃丛状纤维黏液瘤是发生于胃的一种极为罕见的间叶源性肿瘤,因其具有独特的丛状生长方式,故结合其临床病理学特征和免疫组化结果可对其作出正确诊断。     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征

目的 探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的病理形态学特征、免疫组化及鉴别诊断.方法 对1例发生于腋窝的黏液炎症性纤维母细胞肉瘤进行形态学观察及免疫组化标记,并结合文献复习.结果 肿瘤组织由炎症性区、黏液性区及纤维化区组成.最明显的特征是,有明显异型的肥胖的梭形细胞、神经节细胞样细胞、畸形的RS样细胞或病毒样细胞,还可见到脂母细胞样细胞.免疫组化示肿瘤细胞vimentin和CD68(+),淋巴细胞LCA、CD20和CD3(+),CD30、CD15、EMA、CK、SMA、desmin、S-100、HMB45和CD34均为(-).结论 黏液炎症性纤维母细胞肉瘤是一种罕见的主要发生于肢端软组织的低度恶性肿瘤,肿瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来,具有独特的病理学特征.由于突出的炎症性背景及黏液样基质,极易误诊为炎症性病变及其他良、恶性肿瘤.肿瘤在局部呈侵袭性生长,复发率较高,临床应完整切除.     

浅表性血管黏液瘤的临床病理特征

目的探讨浅表性血管黏液瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法报道1例浅表性血管黏液瘤的临床和病理改变,结合文献对该肿瘤的临床表现、病理形态学特征及诊断和鉴别诊断要点进行讨论。结果浅表性血管黏液瘤大体呈结节状、丘疹样及息肉样,镜下肿瘤为结节分叶状,丰富的黏液性间质内有形态温和的短梭形和星芒状细胞及较多的纤细薄壁毛细血管,伴有多少不等的中性粒细胞。免疫组化显示肿瘤细胞vimentin( )。电镜示瘤细胞为纤维母细胞。结论浅表性血管黏液瘤是罕见的良性软组织肿瘤。     

胃丛状纤维黏液瘤:一种新近认识的胃间叶性肿瘤

目的探讨胃丛状纤维黏液瘤(PF)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对1例胃丛状纤维黏液瘤的临床资料、病理形态学及免疫组化进行观察,并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断。结果胃丛状纤维黏液瘤在临床上无特异性,患者多因上腹部不适或腹部包块就诊。组织形态学上,胃丛状纤维黏液瘤呈特征性的丛状、结节状在肌层中生长,肿瘤细胞常短梭形或卵圆形,胞质稍嗜酸,染色质细腻,核仁不明显,无明显异型,核分裂象罕见,肿瘤细胞散在分布于富含薄壁血管的黏液样或纤维黏液样基质中。免疫组化:肿瘤细胞SMA、caldesmon和calponin(+),CD34、ALK、S-100、desmin、CD117和Dog-1均(-)。结论胃丛状纤维黏液瘤是发生于胃的一种极为罕见的间叶源性肿瘤,因其具有独特的丛状生长方式,故结合其临床病理学特征和免疫组化结果可对其作出正确诊断。     

低度恶性纤维黏液样肉瘤2例报告及文献复习

目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤（LGFS）的临床病理特点、诊断和预后。方法 对2例LGFS进行光镜、电镜、组化和免疫组化观察并结合文献进行分析。结果 肿瘤由纤维性区和黏液样区混合构成,二者呈交错相间排列;纤维性区瘤细胞呈旋涡状排列;黏液样区瘤细胞散在;细胞核轻度异型;PAS染色黏液样区和肿瘤细胞浆内均为阴性,免疫组化标记vimentin、NSE阳性。电镜观察瘤细胞呈平细胞与肌纤维母细胞的特点。结论 LGFS是一种来源于纤维母细胞独立存在进展缓慢的低度恶性软组织肉瘤,易误诊为良性。病理诊断依赖于组织学、免疫组化和电镜观察,电镜在该瘤的诊断和鉴别诊断中具有重要价值。     

多结节状胃梭形细胞肿瘤3例临床病理观察并文献复习

目的探讨3例胃多结节状梭形细胞间叶源性肿瘤(例1胃丛状纤维黏液瘤、例2胃神经鞘瘤伴有固有平滑肌累犯、例3胃多发平滑肌瘤)的临床病理表现、诊断、鉴别诊断及其病变发生、发展的可能原因。方法收集3例肿瘤患者临床资料,组织常规HE染色,免疫组织化学En Vision法分别标记PDGFR、Dog-1、CD117、Desmin、Actin、S-100、SOX10、ALK,并结合文献讨论及相关分析。结果例1呈多结节状,结节内富含小血管,梭形细胞散在分布于黏液基质内,个别结节呈蘑菇样、蟹足样向胃壁平滑肌穿插,可见淋巴细胞围绕。例2肿瘤由胞质淡嗜伊红色的梭形细胞构成,局部呈条束状排列。结节外围部分肿瘤细胞向胃壁侵袭生长形成多个小结,周围可见淋巴细胞套。例3肌壁间见2个结节,结节由梭形细胞呈编织状排列,梭形细胞胞质丰富、强嗜伊红色。免疫组化:PDGFR、Dog-1、CD117均(-),其余均符合各自特征性表达。结论3例肿瘤均由梭形细胞构成,鉴别诊断方面均必须首先排除胃肠间质瘤。3者都属于良性肿瘤且预后良好,都能形成多结节状或多发,例1、2的多结节或多发可能与肿瘤结节的侵袭性有关。     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤临床病理特点

目的 探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤(MIFS)的临床病理学特征、免疫学表型及鉴别诊断.方法 对2例四肢的MIFS进行光镜观察和免疫组化标记,并文献复习.结果 MIFS可发生于任何年龄段,多发于40～50岁,肿块位于肢端皮下组织,境界不清,生长缓慢,偶伴疼痛.镜检:病变呈多结节状,玻璃样和黏液样间质相间的背景中有大量急慢性炎症细胞浸润.病变中肿瘤细胞呈3种典型形态:梭形细胞、神经节样细胞或RS细胞样细胞和脂母细胞样细胞.免疫组化:瘤细胞vimentin、CD34弥漫(+),CD68和Mac387灶性(+),SMA、CK、HHF-35、S-100、CD30和CD15均(-).结论 MIFS是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤,瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来.该瘤在局部呈侵袭性生长,具有较高的复发率,偶有转移.推荐局部扩大切除治疗.     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法通过HE和免疫组化染色对2例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征进行分析并文献复习。结果 2例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤,分别发生于左前臂及左肘部。组织学上表现为界限不清的浸润性生长的结节样肿物,呈现显著的黏液背景,伴大量炎细胞浸润。散在分布于炎细胞中的肿瘤细胞为纤维母细胞样细胞,部分为梭形或上皮样,部分为大多角形或奇异形,核仁明显;可见类似于霍奇金淋巴瘤中的RS细胞的双核细胞。免疫组化显示vimentin(+),部分细胞CD68(+);CD3、CD20、CD30、CD31、CD34和SMA均(-)。结论本瘤为较罕见的具有局部侵袭性的交界性肿瘤,应与一些良性及恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变相鉴别。     

黏液纤维肉瘤4例临床病理分析

目的探讨黏液纤维肉瘤(MFS)临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断要点。方法对4例MFS进行光镜观察和免疫组化标记,并进行文献复习。结果 MFS好发于中老年人,患者多以缓慢增大的皮下无痛性肿块就诊。镜下见肿块呈结节性生长,结节间为纤细而不完整的纤维结缔组织间隔。肿瘤由梭形或星状细胞和富含透明质酸的黏液样间质组成,可见特征性的弧线形血管和假脂肪母细胞。免疫组化显示瘤细胞vimentin(+),例2肿瘤细胞α-SMA和MSA(+),提示有肌纤维母细胞分化。结论根据瘤细胞的丰富程度、细胞核的异型性大小和核分裂的多少可将MFS分为低、中和高度恶性3种。大多数MFS为低度恶性,局部扩大切除即可,部分病例可复发或远处转移。     

直肠炎性肌纤维母细胞性肿瘤临床病理观察

目的 探讨直肠炎性肌纤维母细胞性肿瘤(IMT)的临床病理特征.方法 对1例IMT进行临床、组织学和免疫组化观察,并复习相关文献.结果 患者女性,36岁.临床表现为腹痛伴黏液血便半个月.肠镜检查示距肛门15 cm处可见5 cm×4 cm大小的息肉样肿块,表面高低不平.镜检:肿瘤组织主要由束状交错排列的梭形细胞组成,背景为黏液样基质及大量淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫组化:梭形细胞vimentin、SMA和desmin(+),Ki-67阳性指数为20％,而ALK1、CD117、KP1、CD30、CD34、AE1/AE3、myogenin、H-caldesmon和HMB45均为(-).术后随访18个月未复发.结论 炎性肌纤维母细胞性肿瘤罕见于直肠,易被临床医师误诊为恶性肿瘤.免疫组化结果是该肿瘤与其他软组织肿瘤鉴别的重要依据.     

胃血管球瘤3例临床病理分析

目的 探讨胃血管球瘤的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及预后.方法 分析3例胃血管球瘤的临床特征、组织学及免疫组化表型并复习文献.结果 3例患者术前临床均考虑为胃肠间质瘤,术后病理诊断为胃血管球瘤.组织学主要表现为瘤组织富于薄壁血管,瘤细胞围绕在血管周围呈实性巢片状,血管外皮瘤样穿插于肌层组织间,瘤细胞大小较一致,圆形或类圆形,胞质红染或透亮.网状纤维染色瘤细胞间、细胞巢团周围及血管周围均见网状纤维围绕.免疫组化示瘤细胞SMA和vimentin(+).3例患者术后随访12～ 60个月均无复发和转移.结论 胃血管球瘤具有特定的组织学改变及免疫表型,是一种罕见的良性肿瘤,需与胃肠间质瘤等相鉴别.     

Plexiform fibromyxoma: a clinicopathological and immunohistochemical analysis of two cases with a literature review

ObjectiveThis article aimed to study the clinicopathological features, immunophenotypes, and differential diagnoses of plexiform fibromyxoma (PF).MethodsWe searched clinical and pathology databases of our hospital for patients with histologically confirmed PF from 2007 to 2020 and reviewed the relevant English and Chinese language literature.ResultsTwo cases of PF were identified, a 67-year-old woman and a 23-year-old man. Both patients presented with melena and anemia and underwent partial gastrectomy. Histologically, the tumors exhibited a plexiform growth pattern in the gastric submucosa and the presence of bland-looking spindle cells in the fibromyxoid stroma with the formation of small blood vessels. Immunohistochemically, the two cases were strongly positive for vimentin, smooth muscle actin, and muscle-specific actin and negative for CD117, discovered on gastrointestinal stromal tumors protein 1, CD34, CD10, S100, desmin, H-caldesmon, estrogen receptor, progesterone receptor, β-catenin, and cytokeratin.ConclusionsPF is a rare mesenchymal tumor of the stomach that can be distinguished from other gastrointestinal mesenchymal tumors based on its distinctive morphology and immunophenotype.     

小肠胃肠道间质瘤DSA表现与病理分析

目的：探讨小肠胃肠道间质瘤血管造影（DSA）表现与病理特点。材料与方法：回顾性分析11例小肠胃肠道间质瘤血管造影资料,并与病理学和免疫组织化学结果做对照。结果：肿瘤发生于空肠6例,回肠5例,其中良性6例,潜在恶性2例,恶性3例。DSA造影表现11例肿瘤供血动脉增粗,2例可见静脉提前显影。良性肿瘤周围血管呈抱球状;恶性间质瘤：可见异常血管、呈乱发状,失去正常的血管分布规则,周围部分血管边缘模糊。病理及免疫组化：肿瘤多为梭形和上皮细胞,CD117（＋）100%,CD34（＋）72.7%。结论：小肠间质瘤的血管造影征象具有一定的特征性,DSA定位较准确,对肿块诊断及良恶性的鉴别诊断有一定的帮助。确诊有赖于病理组织学和免疫组化检查     

子宫腺瘤样瘤15例临床病理分析

目的 探讨子宫腺瘤样瘤的发生、临床病理特点、免疫组化表达特征及鉴别诊断。方法 对15例子宫腺瘤样瘤进行临床病理、组织化学及免疫组织化学观察。结果 15例子宫腺瘤样瘤占同期子宫切除标本的1．81％，肿瘤多位于子宫浆膜下及近浆膜的子宫肌壁间，内膜下少见；2例呈弥漫性生长，13例呈结节状，结节直径0．5～5cm不等，临床表现无特征性。镜下见肿瘤由大小不等、形态不一的腺样及腔隙样结构组成，伴有间质平滑肌增生，分为丛状型、腺管型、脉管型及囊肿型。8例腔隙内黏液样物阿尔辛蓝染色（＋），PAS染色（-）。免疫表型：AE1／AE3、vimentin和calretinin（＋），CEA、ER、PR和CD31（-）。结论 子宫腺瘤样瘤并非罕见，支持间皮起源，临床及病理检查均易误诊和漏诊。免疫组化检查可作为诊断及鉴别诊断的重要参考依据。其生物学行为为良性，预后良好。     

胃肠道间质瘤的影像学表现与病理分析

目的提高胃肠道间质瘤(GIST)影像学表现和病理特点的认识水平。材料与方法回顾分析16例经手术病理证实的GIST临床病理及影像学资料,胃肠道双对比造影(DC)15例,CT平扫及双期增强扫描9例,DSA检查2例。结果肿瘤位于胃10例,十二脂肠1例,空肠4例,回肠1例。良性5例,潜在恶性1例,恶性10例。良性直径多<5·0cm,边界清楚,DC主要表现黏膜皱襞受压推移改变,CT平扫密度均匀,增强均匀强化,恶性直径多>5·0cm,边缘分叶,DC黏膜皱襞有破坏,表面可见不规则溃疡,CT平扫密度不均匀,瘤体内有多发状和块状低密度区,增强不均匀强化。DSA发现2例小于3·0cm小肠间质瘤,显示血管丰富。病理,肿瘤多为梭形和上皮细胞,CD117( )100%,CD34( )87.5%。结论DC易于发现GIST腔内瘤体,CT定位准确,良恶性判断价值高,DSA显示小体积GIST能我强,GIST确诊有赖于病理组织学和免疫组化检查。     

胃血管球瘤临床病理学特征分析

目的 分析原发于胃的血管球瘤的临床病理学特征,并与原发于胃的其他组织学形态相似的肿瘤进行鉴别诊断,进一步提高对胃血管球瘤的认识.方法 对我科收集的22例原发于胃的血管球瘤的临床特征、病理形态学及免疫组织化学特征进行观察和分析.结果 22例胃血管球瘤病例中男性12例,女性l0例;年龄最大者66岁,最小者25岁,平均年龄5...     

CD99阳性的间叶性软骨肉瘤5例并文献复习

目的 分析间叶性软骨肉瘤的病理形态学，诊断及鉴别诊断。方法 报道5例间叶性软骨肉瘤，从病理组织学、免疫组化等方面进行观察。结果 5例间叶性软骨肉瘤3例位于上腭，1例位于右枕顶叶，另1例位于左臀肌内，肿瘤大体呈鱼肉状，并混有质硬的软骨，碎骨或钙化组织，组织学由血管外皮瘤样构型的原始未分化小细胞和相对成熟透明的软骨小岛构成，免疫组化未分化小细胞呈不同程度CD99膜阳性，Vim弱阳性，S-100局限于软骨陷窝内软骨细胞或软骨母细胞。结论 此病在未分化小细胞区找到相对成熟的软骨组织是诊断要点，CD99膜阳性有助于确诊。     

胃肠道钙化性纤维性肿瘤的临床病理分析并文献复习

目的探讨胃肠道钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床病理特点及诊断和鉴别诊断要点。方法回顾性分析2016年1月至2019年6月首都医科大学附属北京友谊医院收治的6例胃肠道CFT患者的病例资料,对其进行病理形态学观察和免疫组织化学染色分析,并进行文献复习。结果6例胃肠道CFT患者中,男性2例,女性4例;年龄20~43岁,平均年龄35岁;5例发生于胃,1例发生于回盲部;胃肠镜表现为黏膜下隆起性病变,黏膜面光滑;组织学表现为大量玻璃样变性的胶原纤维,其内可见稀疏分布的梭形细胞,散在及灶状淋巴细胞、浆细胞浸润,伴营养不良性钙化和砂粒体形成;免疫组化:肿瘤细胞表达Vimentin,不表达CD117、DOG-1、CD34、Actin、Desmin、S-100,ALK、Ig G、Ig G4,Ki-67指数为0~5%;6例患者均采用手术或内镜下肿物切除治疗,随访6~31个月,均未出现复发及转移。结论胃肠道CFT是一种罕见的良性纤维性肿瘤,容易误诊为消化道其他间叶来源性肿瘤,应结合临床资料、组织形态及免疫表型做出综合诊断。手术切除可治愈,预后良好。     

磷酸盐尿性间叶瘤的临床病理学特征分析

目的探讨磷酸盐尿性间叶瘤的临床病理学特点。 方法回顾分析10例患者的临床资料,其中男性患者6例,女性患者4例;年龄范围23～55岁;患者均有1～13年骨痛、关节痛和活动困难的病史。观察10例磷酸盐尿性间叶瘤的形态和免疫表型。 结果检查发现患者血磷低、尿磷高;肿瘤最大径0.80 cm～5.00 cm,瘤组织为间叶组织来源,可见多少不等的梭形纤维母细胞样细胞、脂肪细胞、软骨样细胞、黏液样细胞等,瘤组织富于血管。4例病变中有少见的絮状或不规则砂砾样钙盐沉积;3例发生于软组织的肿瘤周边见骨壳形成;8例细胞分裂象少见;2例核分裂象多见并且异型性明显;10例瘤细胞波纹蛋白(VIM)及CD56均阳性,7例神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性,3例B细胞淋巴瘤/白血病-2(Bcl-2)瘤细胞阳性,结蛋白、S-100、角蛋白单克隆抗体(AE1/AE3)均阴性,8例Ki-67指数为1%～5%,仅2例为20%～30%。 结论磷酸盐尿性间叶瘤多为良性或低度恶性的间叶组织肿瘤,因组织学多种多样而易被误诊,掌握其共同的特征并结合临床资料方能正确诊断。