儿童抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎一例

我们于2005年8月收治了1例临床表现为急进性肾炎的患儿,检测Anti-GBM和ANCA均阳性,肾脏病理示新月体肾炎,现报道如下。患儿,女性,12岁,因恶心呕吐1月余,伴肾功能不全、高血压入院。在当地医院查Hb 56 g／L,RBC 1．87× 1012／L,Alb 26．2 g／L,Scr 590 μmol／L,BUN 22．12 mmol／L, 尿蛋白3+,红细胞2+。胸片示双肺水肿。经治疗无效,于 8月25日转入我院。     

抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎(四例报告及文献复习)

目的　了解抗肾小球基底膜抗体（ Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ） 伴抗中性粒细胞胞浆抗体（ Ａ Ｎ Ｃ Ａ） 阳性患者的临床病理特点。方法　对我科近４ 年来６８ 例 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 和（ 或） Ａ Ｎ Ｃ Ａ 阳性患者进行 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 及 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 检测,对其中４ 例两者均阳性患者进行临床病理分析。结果　６８ 例患者中４ 例两者均阳性,占全部 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 阳性患者的２４ ％ ,占全部 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 阳性患者的７ ％ 。该４ 例患者 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 的百分结合率较单纯 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 阳性患者低。４ 例中３ 例髓过氧化物酶 Ａ Ｎ Ｃ Ａ（ Ｍ Ｐ Ｏ Ａ Ｎ Ｃ Ａ） 阳性,１ 例蛋白酶３ Ａ Ｎ Ｃ Ａ（ Ｐ Ｒ３ Ａ Ｎ Ｃ Ａ） 阳性,全身系统表现较多,与单纯性 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 阳性患者相似。所检病例肾脏病理多为新月体肾炎,免疫荧光检查多为 Ｉｇ Ｇ、 Ｃ３ 呈细颗粒样分布于 Ｇ Ｂ Ｍ。虽经积极治疗,多数患者预后较差,类似单纯 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 肾炎。结论　 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 伴 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 阳性患者全身表现类似单纯 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 相关小血管炎患者,但治疗效果及预后相对较差又类似于 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 肾炎患者     

丙基硫氧嘧啶致抗嗜中性白细胞胞浆自身抗体阳性的新月体肾炎一例

丙基硫氧嘧啶（propylthiouracil,PTU）是治疗甲状腺机能亢进（甲亢）最常用的药物之一,近年来国外陆续有报道PTU可引起显微镜下多血管炎（MPA）,现将我们近期诊治的1例PTU引起的抗嗜中性白细胞浆自身抗体（ANCA）阳性新月体肾炎结合文献复习报告如下。女性,43岁,2000年5月因甲亢复查时发现尿常规RBC++,蛋白 ++,Scr61.88μmol/L,BUN8.21mmol/L。7月初于我院门诊复查肾功能　Scr　186μmol/L,BUN　12.2 mmol/L,血常规WBC 3.3×109/L,Hb 90g/L,PLT 100×109/L,为进一步诊治收入我院。患者无皮疹、关节痛,口腔溃疡、消瘦等。1979年因患结节性甲状腺肿继发甲亢行甲状腺次全切除。3月前甲亢复发,予丙基硫氧嘧啶50 mg tid治疗共3月余。入院查体T     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性新月体肾炎2例

丙基硫氧嘧啶是治疗甲状原机能亢进最常用的药物之一 ,近年来国内屡有报道该药引起血管炎性肾损害 ,现将我们收治的二例报告如下 :病　　例例 1男性 ,13岁 ,患者于 7岁时患甲状腺机能亢进即开始服用丙基硫氧嘧啶 ,每日 15 0ｍｇ ,病情稳定后减为每日10 0ｍｇ ,一直服用 6年 ,病情控制良好。 2 0 0 0年 4月初病情加重 ,遂将药量加至每日 4 5 0ｍｇ。两周后患儿足背、踝部水肿 ,双下肢小腿内外侧出现紫红色皮疹 ,给予对症治疗后好转。 1个月后出现发热 ,全程性肉眼血尿伴双下肢水肿 ,遂收治入院。查体 :急性病客 ,贫血貌 ,面色苍白 ,精神萎靡 …     

感染性心内膜炎相关性肾小球肾炎伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性2例报告

感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)是不常见的心内膜表面微生物感染性疾病,其年发生率为每10万人2～10例,心脏瓣膜是最常受累及的部位^[1-2]。IE的肾脏并发症曾被认为主要是因为微生物栓子栓塞导致的肾梗死或脓肿,而现在的研究表明,超过80%的病理类型为增生性肾小球肾炎^[3-4]。肾小球肾炎多由免疫复合物所介导,免疫荧光可见系膜区及毛细血管壁免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G、Ig M、补体C3沉积,可有Ig A沉积^[5]。     

抗肾小球基底膜肾炎的发病机制

抗肾小球基底膜（glomerular basement mem brane,GBM）病是循环中的抗GBM抗体在组织中沉积所引起的一组自身免疫性疾病。肺、肾为主要受累的器官,如病变局限在肾脏称为抗GBM肾小球肾炎;当肺肾同时受累时称为Goodpasture综合征。临床可表现为肺出血和／或急进性新月体肾炎。多数患者起病急、病情进展快、预后差,急性肾衰竭是本病的主要死亡原因。     

原发性干燥综合征合并抗肾小球基底膜新月体肾炎一例

现报道1例原发性干燥综合征伴抗肾小球基底膜型新月体肾炎。患者,女,70岁,因眼干、口干、四肢肌痛1年,咳嗽发热2周,少尿伴血肌酐升高1周入院。患者1年前于当地医院查RF 397 U／ml,ANA 1:320,CRP 5 ,ESR 34 mm／h, at-SM(-),at-SSA(-),at-SSB(-),角膜荧光( ),腮腺造影及唇黏膜活检(唇腺病理:小唾液腺组织见灶性间质细胞淋巴浆细胞浸润,50个／HPF),支持干燥综合征诊断。 2周前元明显诱因出现发热38．9℃,畏寒,伴咳嗽、咳痰。     

IgA肾病合并新月体肾炎三例报告及文献复习

IgA肾病的临床谱很广，几乎涵盖了肾小球肾炎的各种表现，但同时合并急性肾功能衰竭（ARF）和新月体肾炎者并不多。我们报道了我院近期诊治的3例患者，探讨其临床特点和治疗。一、对象和方法1．病例资料：1979年至1999年5月在我院肾和住院，肾活检确诊为lgA肾病患者250例，其中3例诊断为lgA肾病合并新月体肾炎及ARF。2．观察指标：（）常规检查：尿常规、24小时尿蛋白定量、尿渗透浓度、肾功能、血浆白蛋白、蛋白电泳、血脂、血Ig、补体、ANA、抗一DSDNA、ENA、RF、抗肾抗体。ANCA等。（2）病理学检查：肾活检标本石蜡切片按常…     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎一例报告

近年来,国内外陆续报道甲亢患者服用丙基硫氧嘧啶（PTU）可以引起抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性小血管炎（MPA）,笔者曾诊治1例,现报告如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾炎伴显著IgA沉积一例

患者：女性，54岁，因间断肉眼血尿半年，伴肾功能不全2个月，于2003年10月30日入院。患者于6个月前出现洗肉水样尿3次，尿中未发现凝血块，伴尿频，无尿急、尿痛；无发热、腰痛，无尿少、颜面下肢浮肿；院外查“尿Pro( )，BLD( )，血Hb92g／L，肾功能正常”，抗感染治疗后肉眼血尿消失，未行尿复查。2个月前又出现洗肉水样尿，伴低热(体温不详)；查尿Pro(     

IgA肾病合并新月体肾炎3例报告

ＩｇＡ肾病在我国多见 ,临床表现多样化 ,但同时合并急性肾衰竭 (ＡＲＦ)和新月体肾炎少见 ,本文报告 3例 ,探讨其临床特点。临床资料1981年～ 1999年 12月住院病人 ,肾活检确诊为ＩｇＡ肾病患者 388例 ,其中 3例诊断为ＩｇＡ肾病合并新月体肾炎及ＡＲＦ ,占 0 .77% ,3例的临床表现及病理改变详见表 1～表 2。表 1　 3例患者临床表现病例性别年龄(岁 )病程 血压(ｋＰａ)尿量(ｍｌ/ 2 4ｈ) 浮肿 Ｈｂ(ｇ/Ｌ)尿检(红细胞 )尿蛋白(ｇ/ 2 4ｈ)血浆白蛋白(ｇ/Ｌ)胆固醇(ｍｍｏｌ/Ｌ)血β微球蛋白 (μｇ/Ｌ)血尿素氮(ｍｍｏｌ/Ｌ)血肌酐(μｍｏｌ/…     

抗中性粒细胞胞浆抗体滴度检测对微型多动脉炎肾损害活动性的诊…

目的 研究抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）滴度的动态变化与微型多动脉炎（ＭＰＡ）肾损害病情活动性的关系。方法 动态观察５例活动性微型多动脉炎肾损害患者经甲基强的松龙和环磷酰胺双冲击治疗前后血清抗髓过氧化物酶抗体（ＭＰＯＡＮＣＡ），荧光法ＡＮＣＡ（ＩＦ－ＡＮＣＡ）滴度的动态变化，分析治疗前后患者临床实验室检查和肾组织病理变化。结果（１）病情处于急性活动期，ＭＰＯ－ＡＮＣＡ，ＩＦ－ＡＮＣ滴度升高，（２     

线性多肽α3127-148诱导抗肾小球基底膜肾炎大鼠模型的建立

目的以人Ⅳ型胶原α3链非胶原区结构域1[α3(Ⅳ)NC1]上的线性多肽α3127-148作为抗原,建立抗肾小球基底膜(GBM)肾炎大鼠模型。 方法7~8周龄雌性WKY大鼠30只,体重100~150 g,随机分为3组(10只/组)：对照组、低剂量多肽免疫组(低剂量组)、高剂量多肽免疫组(高剂量组)。多肽α3127-148一次性注射于大鼠后足垫来进行建模,低剂量组注射200 μg/kg、高剂量组注射300 μg/kg、对照组仅注射等体积溶剂。每周定时收集24 h尿测尿蛋白浓度。所有动物在第6周末处死,检测血清肌酐和尿素氮。大鼠肾组织切片进行PAS染色、Masson染色及免疫荧光染色。 结果与对照组相比,高剂量组24 h尿蛋白浓度自第3周末开始明显升高(P<0.05),第6周末血清尿素氮和肌酐水平均明显升高(P<0.05),PAS染色可见肾小球硬化、弥漫性新月体形成,荧光染色可见IgG在GBM呈明显线性沉积。与对照组比较,低剂量组第6周末24 h尿蛋白浓度明显升高(P<0.05),PAS染色亦见肾小球有明显损伤,但较高剂量组轻。 结论本研究采用线性多肽α3127-148免疫WKY大鼠,成功地建立了抗GBM肾炎模型,该方法简单、效率高。     

狼疮性肾炎患者血浆与肾组织抗中性粒细胞胞浆抗体的表达

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在狼疮性肾炎（LN）患者血浆及肾组织中的表达及其意义。方法回顾性分析40例LN患者的临床资料及ANCA检测结果,按。肾脏病变活动性评分、系统性红斑狼疮疾病活动性指数（SLEDAI）评分、尿蛋白含量进行分类统计。结果血浆ANCA阳性率为37.5％,肾组织ANCA阳性率为42.5％,两者呈正相关性（r=0.765,P=0.013）,但无统计学差异。肾脏活动性病变组的血浆ANCA和肾组织ANCA阳性率均高于肾脏慢性化病变组（P〈0.05,P〈0.01）,高尿蛋白组肾组织ANCA阳性率明显高于低尿蛋白组（P〈0.01）。结论ANCA可作为判断狼疮性肾炎（LN）肾脏病变及临床活动性的重要参考指标。     

抗肾小球基膜抗体和抗中性粒细胞胞质抗体双阳性二例

我科收治了2例抗肾小球基膜(GBM)抗体和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)双阳性患者,报道如下.     

胆固醇结晶栓塞伴肾衰合并抗中性粒细胞胞浆抗体阳性一例及文献复习

目的报道一例胆固醇结晶栓塞(cholesterol crystal embolism,CCE)伴肾衰合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)阳性患者,以增加对该少见病例的认识,避免误诊及延误治疗。方法回顾性分析一例CCE合并ANCA阳性患者的临床表现、病理、诊治经过。检索数据库,总结分析文献报道的类似病例。结果 69岁男性患者,临床表现为缓慢进展肾衰竭、大量蛋白尿、难治性高血压,实验室检查提示炎性指标升高,蛋白酶3抗体(proteinase 3,PR3-ANCA)阳性。既往有吸烟史、冠心病、嗜酸性粒细胞升高,肾活检病理提示小叶间动脉管壁可见胆固醇结晶沉积、亚急性间质性肾炎、部分肾小球球性硬化,诊断考虑CCE合并ANCA阳性,予激素联合环磷酰胺静脉冲击6个月。此后患者进入维持性血液透析,血液透析后1个月出现双足足趾发绀坏疽,予调节血脂、抗血小板聚集等处理,皮损逐渐好转。目前维持性血液透析超过3年。文献报道类似病例11例,多数在病理诊断前拟诊ANCA相关小血管炎,中位年龄69岁,男性10例,11例有动脉粥样硬化血管疾病,4例自发产生。4例表现急性肾衰竭,6例表现亚急性肾衰竭;5例有中度蛋白尿伴或不伴血尿。11例有皮损,6例有难治性高血压,3例嗜酸性粒细胞升高。8例肾活检病理除CCE外,也有个例描述肾小管间质损害、肾血管硬化、新月体。10例使用激素,6例还同时加环磷酰胺,8例免疫抑制治疗有效。结论对临床上有动脉粥样血管病变的老年患者,合并急性或亚急性肾衰竭,皮损、难治性高血压、嗜酸性粒细胞升高,不管是否ANCA阳性,均需提高对CCE的警觉性。病理是鉴别诊断的金标准。CCE合并ANCA阳性可能是偶发现象或共存,急性炎症期予激素或联合环磷酰胺治疗可能有一定的疗效。     

妊娠合并单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎伴大新月体形成1例

患者青年女性, 有梅毒病史, 肉眼血尿起病, 慢性病程, 孕中后期病情加重, 临床表现为肉眼血尿、肾病综合征、急进性肾小球肾炎需透析, 补体C3、C4下降, 血、尿免疫固定电泳均可见单克隆 IgG-Kappa沉积。肾脏病理光镜下为膜增生性肾小球肾炎伴新月体形成, 免疫荧光IgG亚型中只有单一IgG3沉积, 轻链Kappa呈限制性表达, 诊断为伴单克隆IgG(IgG3-Kappa型)沉积的增生性肾小球肾炎(proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits, PGNMID)。该病例为兼具梅毒病史和妊娠期间病情加重的首例报道, 采用硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松化疗方案, 最终患者摆脱透析, 肾功能恢复, 蛋白尿好转。     

类风湿性关节炎合并局限于肾脏的抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎和膜性肾病一例

类风湿性关节炎（RA）合并的新月体肾炎，多为显微镜下多血管炎（MPA）。我院近日收治了1例RA合并局限于肾脏的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎和膜性肾病，现报道如下。     

髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾小球肾炎患者的临床病理特征及肾脏预后分析

目的:研究髓过氧化物酶（myeloperoxidase,MPO）抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性肾小球肾炎（MPO-ANCA-glomerulonephritis,MPO-ANCA-GN）患者的临床病理特征以及患者肾脏预后的相关因素。方法:...