急性戊型病毒性肝炎合并葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏2例分析并文献复习

目的 分析急性戊型病毒性肝炎合并G6PD（glucose-6 phosphate dehydrogenase, 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）缺乏2例患者出现高胆红素血症、溶血性贫血、急性肾功能衰竭等并发症情况以及治疗及转归,为该类患者的诊治提供依据。方法 选择海南省人民医院感染科收治的急性戊型病毒性肝炎合并G6PD缺乏的患者2例,分析其一般情况、临床表现、实验室检查、诊断、并发症、治疗及预后等临床资料。结果 该研究中2例患者在病程中均出现高胆红素血症、溶血性贫血。其中1例出现急性肾功能衰竭,经积极护肝退黄、抗感染等药物治疗,以及人工肝、血液透析等综合治疗后痊愈。2例患者痊愈后院外随访均未遗留后遗症。结论 急性戊型病毒性肝炎是一种预后良好的自限性疾病,但该类患者合并G6PD缺乏时可出现高胆红素血症、溶血性贫血、急性肾功能衰竭等并发症,临床救治需引起重视,应筛查所有急性戊型肝炎患者中G6PD缺乏的,充分评估、尽早诊断和及时治疗,警惕发展为重型肝炎及出现严重溶血、肾功能衰竭等,及早采取预防急性肾功能衰竭的措施,提高治疗成功率。     

传染性肝炎伴高胆红素血症和溶血危象(G_6PD缺乏是本病的恶化因素)

在发生急性病毒性肝炎时，溶血性贫血并非少见。但是，严重的溶血危象则甚少。在很多传染性肝炎的病人，溶血的基础是G_6PD缺乏。病例报告     

急性黄疸型肝炎患者合并急性溶血的多因素回归分析

急性黄疸型肝炎合并急性溶血在临床上较多见，其原因还未完全明确，我们利用电子计算机对近2年我和收治的伴有可疑溶血的急性黄疸型肝炎207例以及其中G—6PD缺陷者49例病人的临床资料进行多因素逐步回归分析，发现性别、红细胞数、G－6PD、血钙等4个项目对溶血有显著性意义，另对49例G－6PD缺陷者的临床资料进行多因素逐步回归分析，发现白细胞数、红细胞数、凝血时间、血钙、血肌吁、游离胆固醇、尿酸7个项目有显著性意义，在临床上应引起重视。     

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏致溶血性贫血的护理

红细胞葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺陷症(G 6 PD)是指红细胞G 6 PD活性降低和/或酶性质改变导致以溶血为主要表现的遗传性溶血性疾病[1] 。G 6 PD缺陷者常因进食蚕豆及其制品、服用氧化性药物等诱发急性溶血。严重者可出现休克、急性肾功能衰竭等,如不及时治疗,可导致死亡[2 ] 。     

长沙地区婴幼儿G6PD基因突变与急性溶血性贫血关系的研究

目的　了解湖南长沙地区葡萄糖- 6 -磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的基因突变类型,探讨G6PD缺乏基因突变与婴幼儿急性溶血性贫血的关系。方法　采用突变特异性扩增系统方法对10 3例G6PD缺乏引起的急性溶血性贫血患儿进行G6PD基因突变检测,并对其临床表现进行分析。结果　10 3例G6PD缺乏引起的急性溶血性贫血患儿中检出G1388A2 1例(2 0 .4 % ) ,G1376T4 1例(39.8% ) ,A95G32例(31.1% ) ,未知型9例(8.7% )。各基因型的酶活性比较无显著性差异(P >0 .0 5 ) ,溶血持续天数比较差异无显著性(P >0 .0 5 ) ,各基因型的血红蛋白含量及红细胞数比较差异有显著性(P <0 .0 1) 。结论　G1388A、G1376T、A95G基因突变型是湖南长沙地区最常见的G6PD缺乏基因突变类型,且均可引起婴幼儿急性溶血性贫血,进食蚕豆是重要的诱发因素。三种基因型引起的急性溶血性贫血溶血程度有差异。     

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症并发病毒性肝炎和溶血二例

病毒性肝炎并发溶血,无论在小儿或成人均较为常见,尤其是红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(G—6—PD)缺乏症者。此时,溶血的临床表现如发热、恶心、呕吐、面色苍白、黄疸、血红蛋白尿等常为肝炎所掩益,以致往往漏诊,从而加重肝细胞损害,而且可以引起急性肾功能衰竭,造成不良后果,为了引起临床医师的重视,现将我院80年所见二例报告如下:     

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的分子流行病学及诊断

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是最常见的人类酶缺陷性遗传病,影响了世界大约4亿人,患者临床表现差异大,可从无症状到新生儿黄疸,药物、感染或食物诱发急性溶血、慢性非球形红细胞溶血性贫血和蚕豆病,严重者甚至可导致新生儿期重症核黄疸,造成死亡或永久性的神经系统损伤.     

一例G6PD基因c.1478G>A突变致重症肝炎的病例报告并文献复习

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是常见的酶缺陷病,全球有超过5亿人受到影响,患者多为2～10岁儿童,通常为急性起病,表现为急性溶血性贫血,目前临床上G6PD缺乏症患者急性溶血性贫血合并重症肝炎的病例较为少见.本文报告了1例以急性溶血性贫血合并重...     

蚕豆病426例临床分析

426例蚕豆病者均有进食或接触蚕豆史。临床主要为典型的急性溶血性贫血;G—6—PD异常者占57.6%,血型为O型者占58.0%;A型24.0%。以输血、输液等综合疗法为主,部分病例仅口服中草药而痊愈。426例中除2例死于严重并发症外,余均治愈。认为造成溶血的原因,除G—6—PD缺乏外,还应考虑酶本身的变异与蚕豆以外的其他并存诱因。在治疗因红细胞G—6—PD缺乏所致溶血时,不能输入母血。     

两种红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶活性直接定量法测定结果的评价

目的：对两种红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G－6-PD)活性直接定量法测定的结果进行总结，通过对男性G－6－PD缺陷症患儿父亲的G－6－PD活性检查，建立一种新的质控方法。方法：对溶血性贫血患儿和患儿的父母分别采用Zinkham法和酶学动力法测定G－6－PD活性。因为男性人群G－6－PD活性低下的频率等于该缺陷基因的频率，G－6－PD缺陷症男性患儿的发病只与母亲有关，与父亲无关，所以男性G－6－PD缺陷症患儿父亲中的G－6－PD活性低下者的频率即为该基因的频率。结果：中度贫血和重度贫血患儿的G－6－PD活性无显著性差异。用Zinkham法和酶学动力法检查的男性患儿父亲中，G－6－PD活性低下者分别占男性患儿父亲总数的0．708、0．222。结论：G－6－PD缺陷症急性溶血时，溶血程度与G－6－PD活性无关。昆明地区G－6－PD缺陷症基因频率应该小于0．10，故酶学动力法的检查结果优于Zinkham法。     

G6PD缺乏性溶血性贫血83例临床分析

红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(glucose 6 phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是我国南方最为常见的遗传性酶缺陷疾病.临床上表现为在蚕豆、药物、感染等诱因诱发下产生急性溶血性贫血、新生儿黄疸,甚至导致溶血危象、急性肾功能衰竭及新生儿核黄疸.该病占婴幼儿病理性黄疸比例较大.2000年12月至2006年10月,我院共收治儿童G6PD缺乏症患者83例,报告如下.     

G6PD缺陷者的健康教育

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷系一种遗传性溶血性疾病，是本地区常见病之一。我们针对G6PD缺陷的特点采取有计划有目的的健康教育，使G6PD缺陷者及其家属了解和增进健康知识，以预防溶血发生。     

感染与贫血

<正> 继发于感染和炎症的贫血相当多见,由于注意力集中于原发疾病,往往被临床医生忽视。现就感染性贫血的有关问题作一介绍。病因:金黄色葡萄球菌、链球菌、流感杆菌、产气(竹夹)膜杆菌可引起溶血。疟原虫寄生于红细胞内,破坏红细胞亦产生溶血。慢性感染引起的贫血多见于结核病、伤寒、脓胸、肺脓肿,亚急性细菌性心内膜炎,慢性骨髓炎、肝脓肿以及其他化脓性疾病。胶原性疾病如类风湿性关节炎等伴发的贫血也归入这类贫血。病毒性肝炎常引起一时性血细胞生成异常,表现为白细胞、血小板减少或全血细胞减少,红细胞寿命缩短和溶血性贫血。随着肝炎好转而恢复正常。但有少数患者可发生再生障碍性贫血,国内已屡有报道。多数发生于急性黄疸型肝炎的恢复期。并发再障的肝炎约占同期肝炎的0.34—0.4％。再障发生时间多数在     

换血疗法在儿科危重症的应用

换血疗法在临床上的应用，近年来有了较大发展。国外已从早期仅用于抢救新生儿溶血病，扩展到应用于多种其他危重疾病的治疗〔’－41。国内较多地区也已开展了换血疗法，我科自1993年2月一lop年10月有对倒重症病例应用换血疗法，取得了较满意效果，现报道如下。l资料与方法l．l一般资料：本组男15例，女8例。年龄1小时一14岁。新生儿溶血病15例（其中ABO溶血病13例，MN溶血病2例），G6PD缺陷引起的新生儿重度溶血性贫血、高胆红素血症五例，严重感染2例，败血症2例，高白细胞性急性白血病3例。1．2临床表现：15例新生儿溶血病肉眼黄疽出…     

葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症研究进展

<正> 葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是红细胞中缺乏了G6PD而引起的一种溶血性贫血症。属于一种先天性代谢缺陷性遗传病。现就这方面作文献复习,综述如下,     

重度小儿急性溶血的护理及体会

重度小儿急性溶血的护理及体会广西高峰林场中学黄惠临床上服用药物不当成本身红细胞内在缺陷引起的溶血较为常见。急性溶血性贫血为血管内溶血，起病急骤，寒战、高热、头痛、呕吐、迅速出现面色苍白、黄疸及血红蛋白尿。严重者血压降低，昏迷及心肾功能不全，危及患儿生...     

小儿蚕豆病的急救与护理

小儿蚕豆病是红细胞六磷酸葡萄精脱氧酶(G6PD)缺乏者在进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血.与遗传有关,多见于3岁以下儿童,男性发病多于女性,本病起病急骤,病情凶险,一般在食蚕豆或其制品后数小时至数天发生急性血管内溶血.     

急性病毒性肝炎并发再生障碍性贫血(附4例报告及文献复习)

病毒性肝炎常引起一时性血细胞生成异常,可以表现为量与质的变化。量的变化较常见,包括早期的白细胞、血小板减少,全血细胞减少。质的改变较少见,有不典型的淋巴细胞、巨红细胞增多、红细胞寿命缩短和溶血性贫血等。一般无何临床意义,随着肝炎好转而恢复正常。但有少数病人可以发生严重的再生障碍性贫血(简称再障)。复习我院1960年以来的再障病例,发现有4例与急性病毒性肝炎有明显的关系,均为急性肝炎并发的再障。现简介于下:     

急性病毒性肝炎发溶血性贫血2例

急性病毒性肝炎ＡＡＡＨ 发溶血性贫血２例陆新云南省工人疗养院综合门诊部（６５０１１４）急性病毒性肝炎病人，如起病１至２周，突然出现黄疸，或黄疸加深，血红蛋白突然减低，或网织红细胞增高，在诊断上，要考虑讲发急性血管内溶血的可能。现将我院收住的２例报道如?..     

红细胞遗传性酶缺陷所致溶血性贫血的研究

本课题已获1990年度卫生部科技进步三等奖。该成果建立了红细胞21种酶的测定方法并测定中国人正常值,对91例原因不明的溶血性贫血进行了酶学诊断,找出各种遗传性酶缺陷25例,并对其中某些伴有慢性非球形细胞性溶血性贫血的G6 PD缺乏者和P5 N缺乏者作了酶变异型鉴定。