重症大疱性类天疱疮16例临床分析

【目的】探讨重症大疱性类天疱疮的临床和治疗特点。【方法】回顾性分析16例重症大疱性类天疱疮患者的临床资料。【结果】16例患者，平均年龄65岁，皮损面积均大于全身体表面积的50％以上。皮疹主要表现为疱壁紧张的大疱、水疱，18．8％的患者尼氏征阳性。18．8％的患者有口腔粘膜损害。16例中有13例（81．2％）伴发各种其它疾病。直接免疫荧光检测示IgG阳性率为81．2％．C3阳性率为75％。糖皮质激素以及糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗的主要方法．除2例外，控制皮损所需的糖皮质激素剂量为1mg／d／kg（相当于泼尼松）。15例患者的治疗总有效率为93.3％。【结论】重症大疱性类天疱疮大多数为老年患者，常伴发各种疾病．病情危重．治疗时应根据个体差异首选适量的糖皮质激素快速控制病情，联用免疫抑制剂可减少糖皮质激素的用量。     

大疱性皮肤病48例临床分析

目的总结大疱性皮肤病的临床特点和治疗经验。方法对48例大疱性皮肤病住院患者的临床表现、实验室检查结果和临床疗效进行回顾性分析。结果本研究中48例大疱性皮肤病患者中有28例患者为大疱性类天疱疮,占总数的58.3%。大疱性类天疱疮患者中20例单独使用糖皮质激素治疗的患者皮损痊愈8例,好转11例,治愈率40%;糖皮质激素联合丙种球蛋白（IVIG）治疗的4例患者中,3例达到皮损痊愈,治愈率75%。大疱表皮松解型药疹患者中4例单独使用糖皮质激素治疗的患者皮损痊愈2例,好转2例,治愈率50%;糖皮质激素联合丙种球蛋白（IVIG）治疗的6例患者中,4例达到皮损痊愈,1例好转,治愈率66.7%。结论本研究提示大疱性类天疱疮是大疱性皮肤病中最常见的一类疾病;糖皮质激素在大疱性皮肤病治疗中的疗效肯定,且注射丙种球蛋白是一种重要的支持治疗方法。     

大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗重症大疱性皮肤病的临床研究

目的观察大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗和免疫抑制剂治疗重症大疱性皮肤病的临床效果。方法重症大疱性皮肤病患者合剂采用大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗(A组,32例)与糖皮质激素和免疫抑制剂治疗(B组,29例),对比分析两组患者的临床效果、起效时间、皮损明显消退时间和住院时间。结果两组患者的临床效果、起效时间、皮损明显消退时间和住院时间间差别均有显著性意义(P<0.05)。结论大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素和免疫抑制剂较单纯应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗重症大疱性皮肤病起效快、临床疗效好。     

血浆置换疗法治疗糖皮质激素抵抗大疱性类天疱疮疗效分析

大疱性类天疱疮通常采取糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗.但不同患者对糖皮质激素的疗效不同,临床中可见部分患者对治疗不敏感,甚至对治疗抵抗.我院皮肤科2008年来对大疱性类天疱疮应用糖皮质激素治疗抵抗的患者15例同时采取血浆置换疗法,现报告如下.     

大疱性类天疱疮的观察与护理

目的:探讨严密观察与精心护理在大疱性类天疱疮治疗中的疗效。方法:搜集15例大疱性类天疱疮综合征患者。均采用严密观察病情、病室环境、心理护理、皮损护理、及出院指导等护理措施。结果:15例患者均治愈出院,皮损全部控制,无死亡病例。结论:严密观察与精心护理是大疱性类天疱疮患者康复的重要保证。     

血浆置换对大疱性类天疱疮患者皮损糖皮质激素受体α和β表达影响的研究

目的 了解血浆置换对大疱性类天疱疮(激素治疗抵抗)患者皮损糖皮质激素受体(glucocorticoid receptor,GR)α和β表达的影响,探讨血浆置换在临床治疗的意义.方法 选择33例临床诊断为大疱性类天疱疮(激素治疗抵抗)患者在血浆置换前后的皮损.用免疫组织化学SP法(链酶卵白素-过氧化物酶法)检测血浆置换前...     

免疫组织化学方法检测皮损组织中C3d,C4d,IgG,IgG4 及CD123表达在诊断自身免疫性皮肤病中的应用价值

目的：探讨免疫组织化学方法检测皮损组织中C3d，C4d，IgG，IgG4及CD123表达在诊断自身免疫性皮 肤病中的应用价值。方法：采用免疫组织化学方法检测27例红斑狼疮(其中8例盘状红斑狼疮、4例亚急性皮肤型红斑 狼疮、15例系统性红斑狼疮)、15例皮肌炎、15例大疱性类天疱疮、15例天疱疮皮损组织石蜡切片中的C3d，C4d， IgG，IgG4及CD123表达情况；比较免疫组织化学染色与直接免疫荧光检测在红斑狼疮、大疱性类天疱疮、天疱疮皮 损组织中上述5种抗体的阳性率。结果：红斑狼疮组皮损基底膜带的C3d，C4d阳性率分别为85.2%，51.9%，皮肌炎 组C3d，C4d阳性率分别为40%，0；红斑狼疮组皮损组织中C3d，C4d表达水平均明显高于皮肌炎组(P<0.05)。红斑狼 疮组皮损组织中CD123蛋白的表达水平显著高于皮肌炎组(P<0.05)。大疱性类天疱疮组皮损基底膜带的C3d，C4d阳 性率分别为100%，86.7%，天疱疮组角质形成细胞间的C3d，C4d阳性率分别为100%，60%。天疱疮组皮损真皮内的 IgG，IgG4表达水平明显高于大疱性类天疱疮组(P<0.05)，且天疱疮组IgG4/IgG明显高于大疱性类天疱疮组(P<0.05)。 结论：免疫组织化学检测皮损组织中的C3d，C4d在红斑狼疮、大疱性类天疱疮和天疱疮中有重要的诊断价值，在某 些情况下可能作为替代直接免疫荧光的诊断工具。CD123表达对于红斑狼疮的鉴别诊断有一定的临床意义，IgG4和 IgG对于天疱疮有辅助诊断意义。     

28例大疱性皮肤病患者的护理体会

大疱性皮肤病是指一组以大疱为基本损害的皮肤病。目前认为这些病多为自身免疫性疾病 ,治疗上强调支持疗法 ,需要长期大量应用皮质类固醇激素[1] 。患大疱性皮肤病的患者病情一般都比较严重 ,全身抵抗力低下 ,易继发感染而致死亡。因此 ,加强临床观察和护理 ,预防各种并发症的发生是很重要的。现将我院自 1998年 4月至 1999年 12月收治的 2 8例大疱性皮肤病患者护理体会作如下总结。1　临床资料2 8例中寻常型天疱疮 12例、落叶型天疱疮 5例、红斑型天疱疮 2例、大疱性类天疱疮 4例 ,家族性慢性良性天疱疮 2例 ,疱疹样皮炎 1例 ,大疱性表皮松…     

20例大疱性皮肤病的护理

大疱性皮肤病,是以大于0.5cm的大水疱为主要皮损的自体免疫性皮肤病。临床常见天疱疮、大疱性类天疱疮及疱疹样皮炎。近几年,笔者收治大疱性皮肤病20例,在首选皮质类固醇激素或免疫抑制剂治疗的同时,注重循证护理,倡导个案护理、程序护理,实行整体护理,收到良好的医护效果,全部     

1例寻常型天疱疮的护理措施

天疱疮为大疱性皮肤病的一种,是累及皮肤和黏膜的自身免疫性疾病。是一种慢性、复发性、严重性大疱性疾病,其疱壁薄、易破溃,破溃后易起皮肤感染。天疱疮好发于中老年,好发部位为口腔,躯干,重者可遍布全身。大部分病人皮损多见于头面和躯干,主要的治疗是给予大剂量类固醇激素及免疫抑制剂治疗^[1]。     

氦氖激光应用于天疱疮、大疱性类天疱疮的临床研究

目的 探讨氦氖激光局部照射治疗天疱疮、大疱性类天疱疮的临床效果.方法 选择2003年1月～2012年5月来新乡市中心医院皮肤科就诊的天疱疮、大疱性类天疱疮患者69例,根据治疗方法不同分为治疗组38例、对照组31例,两组均给予正规的系统皮质类固醇治疗,治疗组加用氦氖激光局部照射患者皮肤黏膜的糜烂面,疗程8周,观察并比较皮损控制时间、治疗效果及并发症情况.结果 ①两组患者无新疱疮出现时间比较,差异无统计学意义（P＞0.05）.治疗组患者糜烂面基本无渗出时间[（7.03±1.56）d]、糜烂溃疡面基本愈合时间[（15.16±2.13）d]均短于对照组[（10.53±2.75）、（18.67±2.53）d],差异均有高度统计学意义（P＜0.01）.②治疗组治疗8周后痊愈率[73.7％（28/38）]、总有效率[86.8％（33/38）]虽略高于对照组[61.3％（19/31）、74.2％ （23/31）],但统计学比较显示差异无统计学意义（P＞0.05）.③治疗组出现5例不良反应,对照组出现4例不良反应,治疗后均恢复正常.结论氦氖激光确实能对天疱疮、大疱性类天疱疮患者的皮肤黏膜糜烂面早期愈合起到很好的作用,副作用较小,临床值得推广.     

对磺胺甲氧吡哒嗪有反应的结节性类天疱疮患者2例

结节性类天疱疮是大疱性类天疱疮的一个慢性和不常见的变异型,特征为出现结节性痒疹样皮损,可有水疱病史,免疫组化为大疱性类天疱疮改变。这种患者通常对常规的强效类固醇外用、全身应用及不同的免疫抑制剂单独或联合使用无反应。作者报道2例结节性类天疱疮,用磺胺甲氧吡哒嗪治疗成功,无不良反应。对磺胺甲氧吡哒嗪有反应的结节性类天疱疮患者2例@Gach J.E.$Solihull Hospital, Lode Lane, Solihull, West Midlands, B91 2JL, United Kingdom @Wilson N.J.E. @Wojnarowska F. @Ilchyshyn A. @冯义国…     

天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗

获得性原发性大疱性皮肤病是一组以皮肤粘膜出现水疱大疱为特点的一组自身免疫性皮肤病,其中以天疱疮和类天疱疮的最为常见。天疱疮和大疱性类天疱疮的病程慢性,可危及生命,属于重症皮肤疾病。因此,积极有效的治疗以及对药物副作用的预防,对于疾病的控制及预后具有重大意义。本文着重介绍我科在天疱疮和类天疱疮治疗方面的一些经验及目前国际上一些新的治疗进展。1皮质类固醇:通常是治疗天疱疮和类天疱疮的首选药物。遵循“早期应用,足量控制,合理减量,小量维持”的原则1.1天疱疮治疗天疱疮常选用强的松,按照皮损范围、严重程度决定最初剂量…     

伴发大疱损害的系统性红斑狼疮(论著摘要)

伴发大疱损害的系统性红斑狼疮(SLE)国内外均有报道,但大疱损害与SLE的关系各家看法不一.现将本院近年来4例伴发大疱损害的SLE报告如下。患者4例,3例女性,1例男性;年龄16～30岁;SLE临床诊断皆符合ARA(1982)标准,其中2例先确诊SLE后出现大疱,另2例先诊为疱病(天疱疮、类天疱疮)后确诊为SLE。例1.甄某某,女,30岁。1979年9月因面部四肢红斑、关节痛、发烧。血沉41mm/h、CH_5040u.C_327u、IgG240u、ANA1:320 (SM),ds DNA17.6%,Hb 9.6g,尿蛋白( )而诊断为SLE,经强的松30mg/d等治疗病情好转而停药。1982年5月复发.发烧,关节痛.面部红斑肿胀及躯干红斑风团,并有多数大疱损害,大疱发生在红斑基础上或健皮上,尼氏征(一),皮损活检     

安普贴在大疱性类天疱疮中的应用

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病。除口服皮质类固醇激素类药物、激素冲击疗法、免疫抑制剂等常规治疗外,皮肤创面的处理也至关重要。本文介绍了1例高龄大疱性类天疱疮患者应用复方紫草油和安普贴处理水疱破溃面,效果良好。因此,安普贴薄膜应用到大疱性类天疱疮的大疱破溃处红色创面,可发挥无痛愈合快的作用,可推广使用。     

28例中老年天疱疮和类天疱疮死因及相关因素分析

目的探讨中老年自身免疫性天疱疮和类天疱疮患者的死因,提高其生存率。方法结合11年来271例天疱疮和类天疱疮住院患者的临床和实验室资料,分析其中28例天疱疮、类天疱疮的死因及相关因素,并与相应的大疱病生存者作对照及统计学处理。结果天疱疮病死率10.4%,类天疱疮病死率10.1%,病死率随年龄递增。生存期分别17个月和4个月。直接死因为脏器衰竭、消化道出血、感染性休克。间接死因为继发感染、老年病和其他并、伴发症。相关因素主要是高龄、黏膜累及、激素剂量、皮损严重度。结论天疱疮患者中脏器衰竭者病死率高。类天疱疮中有黏膜损害、消化道出血者预后较差。继发感染为天疱疮、类天疱疮共同的间接死因。     

寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮11例临床分析

目的：总结寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮（BP）患者的临床特征及治疗方法。方法：回顾分析武汉市第一医院2012至2021年11例寻常型银屑病合并BP的临床特征、实验室检查结果、治疗及预后。结果：11例寻常型银屑病合并BP患者中,其中男9例,女2例,平均年龄（67.73±13.06）岁,银屑病均先于BP发病,平均间隔时间为（15.95±13.17）年。11例BP均发生在外观正常的皮肤或红斑上。5例有明确窄谱中波紫外线光疗史,8例直接免疫荧光检查阳性,6例患者检测BP180抗体均为阳性,4例患者检测BP230抗体仅1例阳性,8例给予系统糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,3例给予四环素类、烟酰胺及局部外用激素治疗,其中1例给予免疫球蛋白冲击治疗。随访半年至6年,8例患者无新发水疱,银屑病局限性复发,3例死亡。结论：寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床相对少见,中老年男性多见,中重度患者给予糖皮质激素和或免疫抑制剂治疗有效,控制病情后先对糖皮质激素规律减量,较少引起银屑病加重。     

重视免疫抑制剂早期应用,加强天疱疮疾病管理

天疱疮(pemphigus)是一种获得性自身免疫性大疱类疾病,以皮肤和/或黏膜上广泛分布的大疱和糜烂为特征,是一种慢性、复发性、潜在致死性疾病。天疱疮的治疗目标主要是控制病情进展,争取长期缓解,直至痊愈;同时尽可能降低糖皮质激素(简称激素)累积剂量,减少治疗不良反应,提高患者生命质量。     

大疱性类天疱疮合并神经系统疾病23例临床治疗分析

目的探讨应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗大疱性类天疱疮(Bullous Pemphigoid, BP)合并神经系统疾病的临床效果。方法选取2016年5月至2018年1月就诊于本院的BP合并神经系统疾病患者共23例作为研究对象,给予所有患者常规对症处理,并在此基础上增加糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,观察治疗效果。结果治疗后患者嗜酸性粒细胞计数明显低于治疗前(P0.05);23例患者病情控制时糖皮质激素最大使用剂量为(63.30±25.44)mg/d;患者平均住院时间为(9.30±3.46)d。治疗期间,23例患者中有9例出现不同程度的药物不良反应。结论 BP合并神经系统疾病患者临床特征较为特殊,治疗时应根据患者实际情况制定治疗方案,以保证治疗效果及安全性。     

外用湿润烧伤膏治疗大疱性类天疱疮的疗效观察

目的 研究外用湿润烧伤膏治疗大疱性类天疱疮的临床疗效.方法 将60例大疱性类天疱疮的患者随机分为观察组和对照组各30例.观察组局部外用湿润烧伤膏治疗,对照组局部外用糖皮质激素软膏治疗,观察比较两组创面的愈合时间、止痛效果、感染发生率、药物不良反应发生率.结果 观察组能明显缩短创面的愈合时间,止痛效果好,感染发生率低,没有发生药物不良反应(P＜0.01).结论 外用湿润烧伤膏治疗大疱性类天疱疮效果好、安全、副作用小.