伴肌源性分化的肾外皮肤横纹肌样瘤

背景:横纹肌样瘤的特征是以大的上皮样细胞为主,细胞内含丰富的嗜伊红胞浆和核旁中间丝包涵体。尽管此型肿瘤最初被描述好发于儿童肾脏,但已有许多发生于各年龄段和肾外器官的病例报道。而且,此型肿瘤也可发生于皮肤,或为单纯的横纹肌样瘤,或与其他恶性肿瘤并存。不管临床表现如何,此型肿瘤具有高度恶性的生物学特性。作者报道1例罕见的高度恶性原发性肾外皮肤横纹肌样瘤。病例报道:一53岁女性患者,右小腿后侧中部出现一溃疡性结节,伴同侧腹股沟淋巴结肿大。皮肤结节的组织病理检查及淋巴结细胞学检查显示特征性横纹肌样瘤病理改变。电镜检…     

恶性横纹肌样瘤(综述)

恶性横纹肌样瘤是晚近才被人们认识的一种新的软组织恶性肿瘤。本文综述了恶性横纹肌样瘤临床及病理学等方面的最新国外资料。     

儿童肾外横纹肌样瘤5例临床分析并文献回顾

目的:通过总结5例发生于肾外的儿童恶性横纹肌样瘤的临床资料,探讨其诊断?治疗及预后?方法:本院近2年收治5例原发于肾外的恶性纹肌样瘤(男2例,女3例),对其临床资料进行总结分析,并复习相关文献?结果:5例中,1例临床表现为头痛伴眼睑下垂,其余4例发生在腕部?背部?颈部及上臂包块?按照国际肿瘤TNM分期标准 2例Ⅱ期,1例Ⅲ期,2例Ⅳ期?所有病例均经手术?化疗?放疗等治疗?软组织横纹肌样瘤化疗方案以IEV与AVCP交替10~12个疗程,颅内横纹肌样瘤按小儿颅内肿瘤的方案进行化疗(足叶乙甙+卡铂?异环磷酰胺+足叶乙甙)交替4个疗程?随访至2016年3月,1例获完全缓解(CR),1例获部分缓解(PR),最长存活时间为25个月,1例仍在化疗中?2例死亡?结论:小儿恶性肾外横纹肌样瘤是一种少见的恶性肿瘤,恶性程度高,易复发?治疗应在明确诊断和分期的基础上,行手术为主的综合治疗?Ⅰ期和Ⅱ期预后好,Ⅲ期?Ⅳ期预后差?体表包块原位复发后行二次手术仍有效?术后辅以化疗可以明显延长患儿的生存时间?     

肾外恶性横纹肌样瘤1例

肾外恶性横纹肌样瘤非常罕见,我科最近诊断1例,现报告如下.……     

恶性横纹肌样瘤的病理诊断和鉴别诊断

恶性横纹肌样瘤的病理诊断和鉴别诊断病理学教研室米粲综述中图分类号Ｒ７３０．２１９７８年Ｂｅｃｋｗｉｔｈ和Ｐａｉｍｅｒ首次报道肾的恶性横纹肌样瘤（ＭＲＴ），认为这是Ｗｉｌｍｓ瘤的一种特殊类型“横纹肌肉瘤样型”。１９８９年Ｗｅｅｋｓ等￣［１］仔细描述了１...     

青年胼胝体非典型畸胎样/横纹肌样瘤1例

本文报道了1例临床上极为罕见的青年颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤。患者男,22岁,以“头疼2月,视物模糊1月”入院就诊,行常规MRI、增强MRI及磁共振波谱成像检查提示胼胝体恶性肿瘤,经手术切除,术后病理诊断非典型畸胎样/横纹肌样瘤。本例患者手术治疗后,状态差,未行辅助放化疗,术后生存期20 d。     

肾恶性横纹肌样瘤一例

肾恶性横纹肌样瘤一例附属第二医院病理科高宝辉，王宗敏，谢丽微附属育英儿童医院儿科陈肖鸣肾恶性横纹肌样瘤（ＭａｌｉｇｎａｎｔＲｈａｂｏｉｄＴｕｍｏｒｏｆｔｈｅｋｉｄｎｒｙ，ＭＲＴＫ）系一种较罕见的胚胎性肿瘤，现报告一例。患者，男，８月龄，发现腹部肿块伴...     

骨盆原发性肿瘤及肿瘤样病变的影像诊断

目的 分析骨盆原发性肿瘤及肿瘤样病变病理类型、临床表现及影像学特点.方法 18例骨盆原发性肿瘤及肿瘤样病变均经病理穿刺或手术证实,术前均行X线检查、CT和/或MRI检查,结合病理回顾性分析其临床表现及影像学.结果 骨盆原发性肿瘤及肿瘤样病变以恶性多见（13例）,其中以骨髓组织来源最多见（7例）：淋巴瘤（4例）、尤文氏肉瘤（3例）,其次高分化软骨肉瘤（2例）,骨肉瘤（1例）,横纹肌样瘤（1例）,腺泡状软组织肉瘤（1例）,侵袭性纤维瘤（1例）;临床病程短（10余天-6个月）或急性加重（1年余-3 年,急性加重10余天-5个月）;影像学表现包括骨质破坏、软组织肿块、瘤内钙化灶、骨针等.良性病变（5例）,以肿瘤样病变多见：孤立性骨囊肿（3 例）,软骨母细胞瘤（1例）,软骨粘液样纤维瘤（1例）;临床病程长（8月余- 28年）,加重时间长（4月余-3年）;X线平片上表现为局限性骨质密度减低、边界较清、退行性变或未见异常,较少行CT或MRI检查.结论 骨盆原发性肿瘤及肿瘤样病变病类型理复杂,恶性多见,结合临床病程及影像学表现能较准确定良恶性.     

儿童膀胱葡萄簇状横纹肌肉瘤1例并文献复习

目的探讨儿童膀胱横纹肌肉瘤的病变特点及临床诊治方法.方法回顾性分析1例儿童膀胱横纹肌肉瘤患者的临床资料.结果本例术后经免疫组化及病理检查证实为膀胱横纹肌肉瘤.术后患者死亡.结论儿童膀胱横纹肌肉瘤属少见病,恶性程度高,确诊需要靠免疫组化及病理证实,预后不好.     

成人肾恶性横纹肌样瘤3例临床病理分析

肾恶性横纹肌样瘤（malignant rhabdoid tumor of the kidney,MRTK）是一种罕见的高度恶性肿瘤,主要发生于婴幼儿及青少年,发生于成人者极为少见。该肿瘤于1978年由Beckwith等首次描述,称为“横纹肌肉瘤样瘤”,1981年Haas等将其定义为独立的恶性肾肿瘤,并命名为MRTK。为提高对该肿瘤的认识,我们收集3例MRTK,观察其病理组织学形态特征、免疫表型,并结合文献复习分析诊断及鉴别诊断要点。     

肾肉瘤样癌１例报告并文献复习

目的　探讨肾肉瘤样癌的临床及病理特点、诊疗及预后,提高对其的诊治水平.方法　报告１例肾肉瘤样癌患者的临床及病理资料,复习相关文献进行讨 论.结果　患者临床表现有右腰部扪及包块、消瘦、乏力等.术后病理检查见上皮和肉瘤样间质两种恶性成分,免疫组化染色癌组织角蛋白(CK)阳性,上皮膜抗原 (EMA)阳性.结论　肾肉瘤样癌临床罕见,恶性程度高,预后差.确诊依赖病理学及免疫组化检查;根治性切除手术仍是首选治疗方式.     

肾脏原发恶性副神经节细胞瘤1例报告及文献复习(英文)

副神经节瘤是一类起源于胚胎神经嵴细胞的非常少见的软组织神经内分泌肿瘤,原发于肾脏的恶性副神经节瘤极为罕见。本文报道1例原发于肾脏的恶性副神经节瘤。患者为女性55岁,患者因顽固性咳嗽、CT检查发现左肺内实性肿物而入院,入院后腹部超声显示左肾占位。行左肾和肿物全切除术,术后病理组织学证实肿瘤为来源于肾脏的恶性副神经节瘤。术后对病人随访了12个月,目前病人一般情况良好,超声检查未见复发征象。基于本病例资料,结合文献报道,探讨影像学检查对本病的诊断和临床意义。     

多房性囊性肾瘤2例分析

目的 探讨多房性囊性肾瘤的诊断与治疗方法.方法 回顾性分析2 例多房性囊性肾瘤患者的临床资料,并总结其诊断和治疗经验.2 例中,1例腹部包块,1 例无症状.B超与CT,均诊断为多房性囊性肾瘤.肿瘤发生于右侧1 例, 左侧1例, 2 例均行肾部分切除术.结果 术后病理检查证实均为多房性囊性肾瘤.术后随访6个月和5 年,无肿瘤复发.结论 影像学检查是多房性囊性肾瘤的重要检查手段,保留肾单位的肿瘤切除术是本病的首选治疗方法.     

成人肾母细胞瘤一例

本文报道1例女性患者,35岁,因间断性左侧腰部疼痛1周住院.经腹部超声及CT发现左肾肿物,行左肾根治性切除术,病理示肾母细胞瘤.术后行放线菌素D+长春新碱+阿霉素三联化疗4个周期,复查未见新的病灶.成人肾母细胞瘤(adult Wilms' tumor)是一种非常罕见的恶性肾实体瘤,仅占肾母细胞瘤患者中的1%～2%.由于患者临床症状并不典型,成人Wilms瘤主要依靠术后病理证实.成人Wilms瘤影像学诊断方面仅能显示肾肿物的存在,无明显特异性,术前诊断比较困难.术后临床分期和病理诊断为成人患者的进一步治疗以及预后提供了依据.回顾分析北京大学第一医院泌尿外科自1950年至2007年共收治的6例成人肾母细胞瘤病例以及国内外相关的文献报道可以看出,依据儿童Wilms瘤治疗指南对成人患者行术后辅助治疗可以显著提高生存率.     

后肾腺瘤五例诊治分析

目的探讨后肾腺瘤的临床症状、影像学及病理学特点、治疗及效果,提高其诊治水平。方法回顾性分析我院2000—2010年收治的5例后肾腺瘤患者的临床症状、实验室检查、影像学检查、病理检查结果、治疗方案及效果。结果患者均经彩色多普勒超声检查发现,经CT检查诊断为肾肿瘤,经病理及免疫组化检查证实为后肾腺瘤。行手术治疗,随访4个月~5年均无瘤生存。结论后肾腺瘤是一种非常罕见的肾脏良性肿瘤,保留肾单位的肿瘤剜除术或肾切除术具有良好的治疗效果,术后长期随访具有重要意义。     

马蹄肾合并恶性组织纤维细胞瘤的诊治

目的探讨马蹄肾合并恶性组织纤维细胞瘤的诊断与治疗。方法总结分析该院收治的马蹄肾合并恶性组织纤维细胞瘤患者的临床资料,并行手术治疗。结果术后病理和免疫组化证实为马蹄肾合并恶性组织纤维细胞瘤。结论马蹄肾合并恶性纤维组织细胞瘤目前未见有报道。其具有早期复发和转移的特点,预后差。治疗以手术广泛切除为主,术后早期给予化疗、放疗。影像学检查可用于诊断,需病理学及免疫组织化学检查确诊。     

伴有横纹肌样特征的肾细胞癌7例临床病理分析

目的:探讨具有横纹肌样特征的肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)的临床病理特征及预后。方法:回顾1999~2009年间RCC 135例,其中具有横纹肌样特征的RCC 7例,光镜观察和免疫组织化学标记,并复习相关文献。结果:镜下肿瘤由经典的肾透明细胞癌区域和横纹肌样瘤区域组成,两者之间相互移行或有纤细的纤维组织分隔。横纹肌样特征的瘤细胞间缺乏黏附性或黏附性差;瘤细胞圆形或多边形,胞质丰富,嗜伊红色,细胞核偏位,空泡状,核仁明显,核旁胞质内可见红染、均质、透明的球形包涵体。免疫表型:横纹肌样特征的瘤细胞弥漫性表达vimentin(7/7)、panCK(7/7)、EMA(7/7)、CD10(7/7);灶性弱表达NSE(3/7)、S-100蛋白(1/7);desmin、myogenin、SMA、CK7、CK20、HMB45均阴性。核旁球形小体表达panCK、EMA、vimentin、CD10较具特征性。Ki-67在横纹肌样特征区表达明显高于经典型透明细胞癌区。CD34显示横纹肌样特征区血管较经典型透明细胞癌区明显减少。6例获得随访资料,随访3个月至8年,其中病死3例,转移1例,无瘤生存2例。结论:伴有横纹肌样特征的RCC是少见的具有较高侵袭性肿瘤,组织病理学、免疫表型和超微结构都与恶性横纹肌样瘤相似,可能为RCC新的亚型,预后较差。     

儿童颅内非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤MRI影像表现

目的 通过比较儿童中枢神经系统非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤和髓母细胞瘤的影像学表现,探索其与髓母细胞瘤不同的特征性影像表现。方法 回顾性分析经病理证实的69例患者（52髓母细胞瘤和17非典型畸胎瘤样横纹肌样瘤）的临床和影像资料,比较两组的临床和影像学特点。结果 非典型畸胎瘤样横纹肌样瘤发病年龄3.00±2.57 岁(0.5–9岁)低于髓母细胞瘤4.75±2.52 岁(0.33–9.75岁) (p=0.0098)。研究组男孩13例,女孩4例;对照组男孩37例,15例女孩,两组肿瘤男女发病率无差异。9例（52.9%）非典型畸胎瘤样横纹肌样瘤位于幕下,所有髓母细胞瘤均位于幕下。10例（58.8%）非典型畸胎瘤样横纹肌样瘤和4例（7.69%）对照组发生在偏中线部位(p<0.0001)。肿瘤内出血在研究组中12例（70.59%）,发生率明显高于对照组(2/52,3.85%) (p<0.0001)。肿瘤周围囊变在非典型畸胎瘤样横纹肌样瘤出现（11/17,64.71%）高于髓母细胞瘤（34.62%）(p=0.0291)。软脑膜播散和周围水肿在两者之间差异无统计学意义。 结论 非典型畸胎瘤样横纹肌样瘤和髓母细胞瘤的影像学特征相似,发病年龄小、偏离中线部位、肿瘤内出血和边缘囊变特征更常见于非典型畸胎样瘤横纹肌样瘤,肿瘤内出现和边缘囊变具有鉴别诊断意义。     

膀胱横纹肌肉瘤的病理组织学研究

本文对我院6例原诊断为膀胱葡萄簇状肉瘤的病例进行了临床随访并做了病理组织学研究。全部患者在术后2～12个月内死亡。6例瘤组织的病理学图象基本相同,但有些区域则呈恶性淋巴瘤样或粘液肉瘤样或平滑肌肉瘤样形态。它们虽貌似有多种组织成分,但经特柒证明却只含有胚胎性横纹肌肉瘤成分,而无其它良恶性问叶性瘤组织成分。因此,在病理学命名上,应将它诊断为膀胱横纹肌肉瘤,建议不再使用“葡萄簇状肉瘤”的名称。此外,作者并收集国内文献中报告过的膀胱横纹肌肉瘤(葡萄簇状肉瘤)共69例,结合本文报告6例,详细讨论了它的发病率、命名和组织发生学等临床和病理方面的问题。-     

肾色素性副神经节瘤的病例报道并文献复习

目的:探讨肾上腺外色素性副神经节瘤的临床诊断及病理特点。方法:回顾性总结我院收治的1例罕见肾来源色素性副神经节瘤的临床及病理资料,复习文献,对肾上腺外色素性副神经节瘤的临床及病理学特点进行讨论。结果:该患者CT显示左肾中极肾皮质与髓质交界处可见一圆形孤立肿物,包膜完整,增强三期检查病灶均见不均匀强化。行根治性肾切除术,术后病理免疫组化:CD56(+),Cg A(+),HMB45(-),根据病理学检测结果诊断肾来源色素性副神经节瘤。术后随访3年,未见复发转移。复习文献,肾上腺外色素性副神经节瘤十分罕见,临床及影像学检查无特异性,因缺乏大样本随访研究,预后不详。结论:详细的组织病理学分析是诊断及鉴别肾上腺外色素性副神经节瘤的主要方法。