路易氏小体型痴呆

近年来，国外有关路易氏小体型痴呆的报导渐见增多。本介绍了此病的病理、流行病学、临床症状、诊断和治疗方面的情况。     

路易体痴呆1例报道

<正>1984年日人小阪宪司(Kosaka.k)率先提出在痴呆性疾病中存在一种新的疾病,称做弥漫性路易小体病(Diffuse type of Lewy body disease)。此后日本及欧美各国都有类似报道, 但根据尸检发现大脑皮质lewy小体的多少不一,有三种意见: (1)本病属独立的疾病;(2)属ATD系列疾病;(3)帕金森病的"延长线",即ATD与PD的过渡型。1995年在英国新城召开第一届国际路易体痴呆(Dementiawith Lewy body DLB)研讨会,统一定名为lewy体痴呆,并为该病拟定了临床和病理诊断     

帕金森病痴呆与路易体痴呆

帕金森病(PD)是一种常见的神经系统变性疾病。其主要病理特征是黑质多巴胺能神经元的变性死亡和残存神经元内路易体(LB)形成。部分PD患者在疾病进展中并发痴呆表现,称帕金森病痴呆(PDD)和路易体痴呆(DLB)都具synuclein蛋白此特征性病理改变,两者在认知、精神症状和锥体外系症状上很相似,在病理学、临床表现上有很大重叠。本文就PDD与DLB、阿尔茨海默病(AD)、PD的鉴别及联系的最新研究作一综述。     

路易体痴呆

路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是一种神经变性性痴呆,发病辜仅次于Alzheimer病,成为老年期痴呆的常见原因。其病因和发病机制不详,以细胞内路易体和路易神经元为病理特征,以波动性认知功能障碍、持续存在的视幻觉和锥体外系运动功能障碍为临床特点。诊断主要依据特征性的临床表现、神经心理测试和影像学检查。目前尚无特效治疗,主要为对症治疗,可用小剂量左旋多巴、胆碱酯酶抑制剂,慎用神经安定剂。     

路易体痴呆

路易体痴呆 (dementia of L ewy body,DL B)是一种以波动性认知障碍、持久的注意障碍、视空间障碍以及持续复杂的视幻觉、轻度锥体外系表现为特征 ,病理上有路易体的变性疾病 [1 ]。Okazaki在 196 1年报道了两例患者 ,随后越来越受到人们的注意。目前 ,DL B被认为是仅次于阿尔茨海默病 (AD)的痴呆 ,AD在痴呆中占 5 0～ 6 0 % ,DL B占 15～ 2 5 % [2 ]。一、DL B的病理学特征 :1.路易体 (L B) :是诊断 DL B的关键。F.H.L ewy在1912年首先描述 L B是一种球型、胞浆内的嗜酸性神经元包涵体 ,也可见于胞外。脑干路易体 (经典型 L B)…     

路易体痴呆1例报告

路易体痴呆 (L ewy body dementia)在精神科临床并不多见 ,现报道 1例如下。患者男性 ,72岁 ,已婚 ,初中文化 ,退休工人。 2 0 0 0年1月无明显诱因渐出现反复洗手 ,1天要洗几个小时 ,同年 7月开始怕脏 ,每天需用两圈卫生纸反复擦裤档 ,由于怕大小便粘在身上 ,不敢喝水、吃饭 ,人渐消瘦。后不能走路 ,手脚僵硬 ,大小便解在床上 ,说“天花板上有人要杀我”。既往史、个人史及家庭史无特殊。体查 :衰老面容 ,全身极度消瘦 ,营养极差 ,全身肌肉萎缩 ,四肢肌张力增高 (下肢更严重 ) ,不能行走 ,双手平举时有细微震颤 ,有左右失认。精神检查 :时…     

帕金森病痴呆

近年来,随着对帕金森病(Parkjnson's disease,PD)研究的深入,对于PD相关痴呆的重视程度日渐提高。本类型痴呆可能与多巴胺、5-羟色胺、去甲肾上腺素等的代谢异常有关,与皮层和皮层下核团的病理变化相关,并表现出与阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)相同及不同的某些特征。     

路易体痴呆的诊断

目的 探讨路易体痴呆(dementia with Lewy body，DLB)的早期诊断。方法 根据病理确诊的1例DLB患者和3例临床诊断DLB患者的症状、体征和影像学变化，分析DLB的临床特征。结果 4例息者都有以下特点：(1)波动性进行性痴呆；(2)生动的视幻觉；(3)锥体外系症状；(4)对神经安定剂敏感。结论 根据以上特点，生前诊断DLB是可能的，对疑诊DLB的患者应慎用神经安定剂和抗胆碱能类药物。     

路易体痴呆临床特点分析

目的研究路易体痴呆(dementia with lewy body,DLB)的临床特点、诊断要点、治疗及预后,以期全面提高对本病的认识及诊治水平。方法研究我院收治临床诊断DLB患者13例,分析临床表现、专科查体、辅助检查、治疗以及预后。结果 13例患者均出现进行性痴呆,部分有波动,11例诊断为很可能DLB,2例诊断为可能DLB。所有患者中伴有波动性认知障碍8例(8/13)、帕金森综合征8例(8/13)、视幻觉8例(8/13)、记忆力减退13例(13/13)、肢体震颤4例(4/13)、谵妄状态5例(5/13)、睡眠增多3例(3/13)、缄默1例(1/13)、焦虑抑郁状态9例(9/13)、头晕1例(1/13)、快动眼睡眠期行为异常6例(6/13)、对地西泮异常敏感1例(1/13)。随访6个月~5年,患者认知功能波动,总体病情进展,其中2例死亡。结论路易体痴呆是不可逆进行性加重的神经变性疾病,早期全面的认识其临床特点,有利于避免本病延误诊治,进一步改善预后。     

路易氏小体型痴呆

近年来，国外有关路易氏小体型痴呆的报导渐见增多。本文介绍了此病的病理、流行病学、临床症状、诊断和治疗方面的情况     

路易体痴呆与帕金森病痴呆的神经心理学特征比较

目的　比较路易体痴呆（DLB）和帕金森病痴呆（PDD）患者神经心理学特征的差异。方法　采用简易精神状态检查量表（Mini-mental State Examination,MMSE）、画钟测验（Clock-drawing Test,CDT）、神经精神问卷（Neuropsychiatric Inventory,NPI）、日常活动能力量表（Activities of Daily Living Scale,ADL）、汉密尔顿抑郁量表（Hamilton Depression Scale,HAMD）17项版本、临床痴呆评定量表（Clinical Dementia Rate,CDR）评估 20例DLB患者和56例 PDD患者的认知功能,并比较不同痴呆阶段的两组患者神经心理学差异。结果　60%的 DLB患者存在症状的波动,多于PDD患者（ 19.6%）（P=0.001）。中重度痴呆阶段, DLB 组NPI评分高于 PDD组（P＜ 0.05）。轻度痴呆阶段, PDD患者在 CDR的家庭生活和个人业余爱好域评分高于 DLB患者（ P=0.039）。中重度痴呆阶段, DLB组记忆力（P=0.018）和定向力评分（P=0.010）以及 CDR总体得分（P=0.028）高于 PDD组。结论　临床工作中结合病史并对痴呆患者进行全面的神经心理学检查有助于鉴别 DLB和PDD。     

路易体痴呆前期的概念和研究性诊断标准

路易体痴呆(dementia with Lewy bodies, DLB)是除阿尔茨海默病外引起痴呆的第二位神经变性疾病,以波动性认知障碍、帕金森症、快速眼动期睡眠行为紊乱及视幻觉等为核心临床特征,临床上可分为无症状期、痴呆前期和痴呆期。DLB痴呆前期是指在达到痴呆诊断标准前出现的DLB相关临床表现,常见轻度认知障碍DLB(MCI-LB)、谵妄起病DLB(delirium-onset DLB)以及精神症状起病DLB(psychiatric-onset DLB)三种类型。本文主要综述了DLB痴呆前期临床特征及研究性诊断标准,期望有助于DLB早期识别和干预。     

皮质弥漫性路易体病

皮层弥漫性路易氏体病见于老年人,临床表现为进展性痴呆及帕金森综合征等锥体外系症状,并有锥体束征及植物神经功能紊乱,CT及MRI提示脑萎缩,病理除脑萎缩改变外见黑质、蓝斑及大脑皮层神经元内有Lewy小体,目前认为是一个独立病种.     

脑电图在路易体痴呆和阿尔茨海默病鉴别中作用的研究

目的此研究的目的是探讨总计脑电图(GTE)得分用于区别诊断路易体痴呆(DLB)和阿尔茨海默病(AD)的作用。方法根据GTE得分对30例DLB患者和52例AD患者的脑电图(EEG)进行了直观的评估。结果 DLB患者平均得分显著高于AD患者,得分比为9:4.DLB患者以6.5的GTE截止得分区别于AD患者,其灵敏度为80%,特异性为78%。GTE和DLB之间的关联独立于年龄、性别、简易精神状态检查和药物使用。额叶间歇节奏增量活性(FIRDA)在DLB患者和AD患者中分别为16.7%、1.9%。结论 EEG作为日常临床实践中区分DLB和AD的诊断工具应该发挥更加突出的作用。GTE得分法已被证明是适用于日常临床实践的可靠简单的评分法。定性EEG分析对于区别诊断DLB和AD帮助较大,并且有较高的灵敏度和特异性。     

卡巴拉汀治疗路易体痴呆的疗效——一项随机双盲安慰剂对照的国际研究(译文)

1　前言路易体痴呆在过去 1 0年中已被认定是老年人痴呆的常见类型 ,占痴呆的 1 5 %～ 2 0 %。表现为波动性认知障碍和注意受损并常伴有反复的视幻觉及帕金森病表现。妄想、抑郁情绪、睡眠障碍、听幻觉是路易体痴呆的常见神经精神症状。对这一大组患者的治疗比较困难 ,因为在大     

Creutzfeldt-Jakob病与路易体痴呆脑电图表现的研究进展

社会老龄化加速使神经系统变性疾病成为神经病学一个备受关注的领域。EEG作为一项无创、廉价、可重复的检查手段,在神经系统变性疾病中已有广泛应用。目前已有多种特征性EEG被纳入相应疾病的诊断标准。本文从临床角度对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)及路易体痴呆(DLB)的EEG表现、产生机制、鉴别诊断及临床应用作以总结,以期对诊断及鉴别诊断起提示作用。     

帕金森病痴呆的临床特征及治疗进展

帕金森病（Parkinson disease，PD）是一种中老年常见的神经系统变性疾病，其主要的病理特征是黑质多巴胺能神经元的变性死亡和残存神经元内路易小体（Lewy body）形成。部分PD患者在疾病的晚期会出现痴呆的表现。临床上将与路易小体有关的痴呆分为：PD痴呆（Parkinson disease withdementia, PDD） 和路易体痴呆（dementia with Lewy bodies,，DLB），据研究大多数诊断为PD的患者会出现PDD；而在所有痴呆患者中，DLB大约占了20％，仅次于阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）。这三者尤其是前两者在病理学、临床表现以及神经生物学上有很大的重叠，难以鉴别。本文就PDD以及其与DLB、AD的鉴别及联系的最新研究作一综述。     

路易体痴呆及阿尔茨海默病患者海马氢质子磁共振波谱研究

目的研究路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)及阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)患者双侧海马氢质子磁共振波谱(hydrogen proton magnetic resonance spectroscopy,1H-MRS)代谢物水平变化特点,探索海马1H-MRS在区分DLB和AD中的意义。方法在3T场强条件下,对14例DLB、14例AD患者及15例正常对照(normal control,NC)双侧海马进行单体素1H-MRS采集,测定海马N-乙酰天门冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)、胆碱(choline,Cho)及肌醇(myo-inositol,mI)与肌酸(creatine,Cr)的比值。结果三组海马1H-MRS测量值比较,左、右侧海马NAA/Cr值差异均有统计学意义(F=5.347,P=0.009;F=5.302,P=0.009)。DLB组左侧海马NAA/Cr值(1.56±0.30)、AD组左侧海马NAA/Cr值(1.51±0.22)均低于NC组(1.84±0.35)(均P<0.05)。DLB组右侧海马NAA/Cr值(1.62±0.27)、AD组右侧海马NAA/Cr值(1.49±0.39)均低于NC组(1.90±0.37)(均P<0.05)。DLB组双侧海马NAA/Cr值略高于AD组,但差异无统计学意义(均P>0.05)。三组间双侧海马mI/Cr值、Cho/Cr值差异无统计学意义(均P>0.05)。结论 DLB、AD患者双侧海马存在神经元功能障碍,其代谢物水平不能有效区分DLB和AD。     

五边形复制测试在路易体痴呆和阿尔茨海默病鉴别诊断中的应用

目的 探讨简易精神评价量表(MMSE)五边形复制定性评分测试(QSPT)对路易体痴呆(DLB)与阿尔茨海默病(AD)的鉴别诊断价值.方法 选取符合纳入标准的2018年1月至2021年8月在首都医科大学宣武医院神经内科就诊的患者为研究对象,回顾性分析61例DLB患者与71例AD患者.比较两组患者性别、年龄、受教育年限、M...