肺泡蛋白沉积症的影像学诊断

目的分析肺泡蛋白沉积症（PAP）的X线和CT表现,提高对本病的认识和诊断能力。方法回顾性分析4例经病理证实的PAP X线、CT表现,分析其影像学特征,并比较其中一例经全肺灌洗术治疗前后的影像学改变。结果 4例PAPX线及CT影像上均可见斑片状磨玻璃样影或肺泡实变影,CT图像上病变呈典型的地图样分布,并可见铺路石征。1例经全肺灌洗术治疗的PAP,其CT表现可见明显好转。结论 CT可以明确显示PAP的病变范围和程度,并且具有典型影像学表现,是PAP首选的诊断方法,并对病情有判断价值。     

肺泡蛋白沉积症

患者男，62岁。因干咳1年，气促1月于2007年12月入院。1年前渐起干咳，因疑宅旁修路扬尘所致，未重视，服止咳药无效。当年4月咳嗽加重到当地医院就诊，胸片、胸部CT示双肺弥漫性病变，因症状不重，除对症治疗外，未做进一步诊治。至11月患者活动后明显感觉吃力，胸部觉紧迫感，并时有气促出现，在当地医院住院，胸部CT示病变较前严重，     

肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质（pulmonary surfactant protein）的脂蛋白样物质沉积为特点的肺部少见疾病;文献及书籍习惯将其归在弥漫性间质性肺疾病之中。虽然PAP在1958年由Rosen等首先报道,但公认的第1例病例由Massachusetts General Hospital的Dr.Benjamin Castleman在1953年7月发现;国内1964年,南京鼓楼医院的侯杰医生首次对本病进行了综述报道。     

BAL诊断肺泡蛋白沉积症1例

患者女,42岁,因反复咳嗽、咳痰2个月,痰中带血丝1个月入院。入院前曾在某医院查癌细胞3次均为阴性,OT试验强阳性,正侧位拍片为肺部阴影,给予抗结核治疗无效。后在我院门诊作纤支镜检及胸膜活检均为肺组织慢性炎症,2次痰查癌细胞为阴性,但正侧位胸片报告为支气管肺癌。入院后又多次留痰查癌细胞均为阴性,纤支镜病理活检为炎症,未发现肿瘤。胸腔镜可见胸膜结     

肺泡蛋白沉积症研究进展

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一罕见的肺部疾病,它的病理特征是肺泡腔内及远端小气道内堆积过量的PAS阳性的表面活性物质,导致呼吸困难。本文就其临床表现、诊断方法以及近年来病因、发病机制的分子生物学研究进展和治疗进展作一综述。     

肺泡蛋白沉积症研究进展

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种肺部少见病,以肺泡腔和细支气管腔沉积PAS染色阳性的不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征.可分为因表面活性蛋白或GM-CSF受体基因突变导致的先天性PAP、因GM-CSF抗体阻断了肺泡巨嗟细胞的激活导致的自身免疫性PAP和继发于血液系统疾病或吸入有毒气体导致的继发性PAP.临床表现主要为进行性气促、低氧血症,胸部高分辨率CT主要表现为毛玻璃样高密度影和“疯狂堆砌”改变,支气管肺泡灌洗液PAS染色阳性可确诊.肺泡灌洗治疗有效,GM-CSF替代疗法和针对GM-CSF抗体的治疗是正在研究的治疗方法.     

肺泡蛋白沉积症的影像诊断与鉴别诊断

目的　分析肺泡蛋白沉积症的影像诊断与鉴别诊断。方法　收集肺泡蛋白沉积症8例,全部病例摄有胸部X线平片和CT检查(包括HRCT)。结果　影像表现多样化,HRCT扫描均有地图样改变和铺路石样改变。结论　仔细分析影像表现特点再结合临床病史,基本能作出正确诊断。     

肺泡蛋白沉积症的高分辨CT诊断分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症的高分辨CT(HRCT)的影像表现,提高对该疾病的认识及诊断;因其治疗方法特殊,因此HRCT准确诊断对临床十分必要。方法回顾性分析2009年1月至2018年1月期间20例经病理证实的肺泡蛋白沉积症患者的肺部HRCT表现,归纳其特征。结果肺泡蛋白沉积症分布肺内随机,无肺段叶、肺野分布规律。HRCT主要影像表现有以下五点:磨玻璃影(GGO ground glass opacity) 20例,"铺路石征"17例,"地图样改变"13例,气管走行自然、管腔清晰的空气支气管征3例,蜂窝状片状影2例。另外,双侧胸膜轻度增厚且无胸腔积液11例,纵隔可见淋巴结但淋巴结不肿大5例。结论 PAP的HRCT表现有一定特征,肺内分布随机,主要以边界清晰的GGO为基本表现,"铺路石征""地图样表现"常见,发展较重或合并其它类型感染时可出现支气管走行自然的"空气支气管征"及"蜂窝状影"; PAP有可能累及胸膜出现轻度胸膜征像;纵隔淋巴结不肿大支持其诊断。     

肺泡蛋白沉积症的研究进展

肺泡蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一种发病率较低,起病隐匿,确诊困难的肺部疾病,呈特发性或继发于其它疾病。本文就其临床表现、诊断方法及近年来的病因、发病机制研究进展和治疗进展作一综述。     

肺泡蛋白沉积症的研究进展

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种少见疾病，病因未明，1958年由罗森首先报道，以肺泡及小气道内沉积大量可溶性磷脂蛋白样物质为主要病理特征，过碘酸雪夫（periodic acid Schiff，PAS）反应阳性，临床表现和病程进展多样。从新生儿到老年人均可发病，呈世界性分布，90％以上病例为特发性。近年来，随着对粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（granulocyte macrophage colony stimulating factor，GM-CSF）研究的深入，目前对PAP有了进一步的认识。下面主要就特发性PAP的发病机制、诊断及治疗进展进行综述。     

104例肺泡蛋白沉积症诊断方法分析

目的：探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)不同诊断方法的应用及其价值。方法回顾性分析2009年2月至2014年12月在广州医科大学附属第一医院诊治的104例 PAP 患者的诊断方法。结果PAP 临床表现以活动后气促、咳嗽、咳痰为主;肺部高分辨率 CT 多为地图样、铺路石样或网格状磨玻璃样改变,亦可表现为肺间质浸润及肺部实变影。104例患者中92例行经支气管肺活检,阳性率为97.8%(90/92),2例假阴性(后经外科肺活检明确诊断),其中出现气胸2例,发生率为2.2%(2/90),无大出血、发热、感染等并发症;13例经外科肺活检(其中2例支气管首次活检假阴性,11例因考虑为肺泡癌、间质性肺疾病等直接行外科活检)均明确诊断,术后患者均有疼痛,留置胸管;1例经皮肺活检明确诊断。结论影像学特征有助于提示 PAP 可能,经支气管肺活检是诊断 PAP 的主要手段,其阳性率、安全性高,外科肺活检是重要的辅助诊断手段。     

肺泡蛋白沉积症患者血清和支气管肺泡灌洗液中肿瘤标记物水平升高

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见的病因不明的慢性肺疾病,其特征是肺泡中积聚了大量的肺泡表面     

肺泡蛋白沉积症一例

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP),PAP是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量沉积过碘酸雪夫(periodic acid-Schiff,PAS)染色阳性的磷脂蛋白样物质为特征的肺部弥漫性疾病,胸部影像学表现可有典型呈“地图”、“铺路石”样改变,影响肺内气体交换,可导致呼吸衰竭[1-3]。因该病起病隐匿,发病率低,临床表现缺乏特异性,临床中尤其是基层临床医生存在认识不足、缺乏经验等现象,导致误诊或漏诊率较高。近年来,由于胸部高分辨CT(HRCT)检查、纤维支气管镜的广泛应用,临床医生对该病重视程度的增高,临床确诊病例数逐年增加,但仍存在较多的误诊情况。     

肺泡蛋白沉积症一例

患者,男性,45岁。主因发现肺部阴影14个月以“肺间质性疾病”收入院。2007年10月患者体检时胸片示双肺片状阴影,考虑为双肺感染性病变。就诊时患者无畏寒、发热,无咳嗽、咳痰,无胸闷、气短、咯血和胸痛等症状。当时予头孢哌酮舒巴坦6．0抗炎治疗1周。2008年12月肺CT检查示双肺多发片状模糊阴影,病变边界尚清,考虑为双肺间质性病变。     

肺泡蛋白沉积症诊治进展

归纳肺泡蛋白沉积症的临床特点和影像学表现、病理检查特点,探讨其在肺泡蛋白沉积症诊断中的价值,通过文献复习提高对本病的认识.复习国内外相关文献,观察临床症状、影像学表现在肺灌洗治疗前后的变化.重点对胸部影像学(胸部平片和CT)的结果和特点进行分析,探讨其在肺泡蛋白沉积症诊断中的价值.     

肺泡蛋白沉积症1例

病史摘要患者女性 ,2 7岁 ,白族 ,咳嗽、活动后气急 1年余。胸片示 :肺部感染 ,经抗感染治疗后咳嗽和咳痰减轻 ,但气急无缓解 ,5个月后再次胸片揭示为肺结核 ,并给予正规抗结核治疗 9个月 ,咳嗽无缓解 ,活动后气急加重 ,伴有乏力 ,食欲不振 ,消瘦 ,体重下降 7公斤。既住无“结核病”史及粉尘接触史。查体 :血压12 / 8k Pa,脉搏 80次 / min,呼吸 2 9次 / min,浅表淋巴结未触及 ,口唇稍发绀 ,心、肺听 (- ) ,肝脾未触及。胸片示双肺弥漫性云絮状阴影 ,以右下肺明显。胸部 CT示从肺尖开始 ,双肺肺实质、肺间质均受累 ,以肺实质受累为主 ,肺间…     

肺泡蛋白沉积症1例

肺泡蛋白沉积症１例山东医科大学附属医院（２５００１２）李玉张恩森＊许仁和患者男，４０岁。受凉后出现干咳、胸闷、气短；胸片示右下肺炎；在院外用青霉素、丁胺卡那霉素、红霉素等治疗１月余无效，于１９９２年１２月１７日来我院就诊。ＣＴ扫描示双下肺炎；肺功能检...     

肺泡蛋白沉积症1例

<正>临床资料患者男性,41岁,农民。2017年4月6日以"间断气短2年,咳嗽3d"之主诉入院。既往吸烟10年余,每日20支。2年前患者无明显原因及诱因出现气短,气短以活动后为著,无咳嗽、咳痰、咯血,无发热、乏力、盗汗,无胸闷、胸痛。曾多次就诊当地医院,未见明显异常。未重视,未规范诊疗。3d前患者无明显原因及诱因出现咳嗽,呈阵发性,无明显咳痰,气短不著,无胸闷、胸痛。于当地医院行胸X线     

肺泡蛋白沉积症一例

患者 ,男性 ,36岁。因渐进性呼吸困难 8个月于 2 0 0 0年 4月 2 4日入院。患者从 1999年 8月开始出现胸闷 ,活动后气急 ,偶尔咳嗽 ,咳少量白痰。有吸烟史及饮酒史近 2 0年 ,当地医院诊断为支气管炎。给予抗炎治疗症状无明显好转。 2 0 0 0年 2月始觉活动后胸闷 ,气促症状加重 ,并出现头昏 ,偶发心慌 ,再次到当地医院就诊 ,当时初诊为病毒性心肌炎 ,给予参麦、青霉素等治疗 ,症状无明显好转 ,遂作胸部ＣＴ检查 ,诊断为过敏性肺炎。继续抗炎治疗近 2月 ,复查胸部ＣＴ无明显改变。入院时体查 :全身浅表淋巴结无肿大 ,双肺呼吸音清晰 ,未闻及干…