紫癜性肾炎进展

紫癜性肾炎进展周安宇综述屈燧林审校华西医科大学附属第一医院肾内科紫癜性肾炎（Ｈｅｎｏｃｈ－ＳｃｈｏｎｌｅｉｎＮｅｐｈｒｉｔｉｓ，ＨＳＮ）是过敏性紫癜（Ｈｅｎｏｃｈ－ＳｃｈｏｎｌｅｉｎＰｕｒｐ－ｕｒａ，ＨＳＰ）的病理和临床表现的重要组成部分。１８３７年...     

紫癜性肾炎诊治现状

过敏性紫癜，也称Hencx-Schonlein Purpura（HSP），以首次描述过敏性紫癜出现。肾脏损害表现的德国学者Schonlein和其学生Henceh的名字而命名。1994年系统脉管炎命名国际商讨会议上把它定义为：一种由IgA免疫复合物沉积引起的小血管炎，累及皮肤、胃肠道、肾小球，并伴有相关的关节炎或关节痛，紫癜性肾炎（HSPN）是其继发性肾脏损害，在儿童过敏性紫癜中发生率20％～60％，     

IgA肾病与过敏性紫癜性肾炎临床病理比较

比较了２８例ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）和１９例过敏性紫癜性肾炎（ＨＳＰＮ）的临床和病理资料，结果表明：ＩｇＡＮ与ＨＳＰＮ有许多相似之处，二者血尿发率、男女发病率和高血压发生率相似；肾脏病理Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ和Ⅵ级发生率相似；免疫病理ＩｇＡＧ型和ＩｇＡＭ型的发生率亦相似。但二者之间亦有不同之处，ＩｇＡＮ发病年龄、肉眼血尿发生率、血清ＩｇＡ升高率高于ＨＳＰＮ；肾病综合征（ＮＳ）发生率低于ＨＳＰＮ；且ＩｇＡＮⅣ级病     

小儿紫癜性肾炎30例临床与病理分析

目的探讨小儿紫癜性肾炎临床与肾脏病理评分的关系,指导临床治疗。方法应用半定量评分法对30例确诊为紫癜性肾炎的患儿进行肾脏病理损害评分（肾小球评分＋肾小管评分）,分析肾脏损害程度与临床关系。结果临床分型以Ⅳ型（肾病综合征型）常见（占46．67％）。所有临床分型为Ⅳ型病例病理分级均为Ⅲ级。轻度病理损害的临床分型几乎全部为Ⅰ型和Ⅱ型,随着病理损害评分的增加,临床分型的Ⅲ型及Ⅳ型病例增多。‘肾脏病理损害轻度及中度在小球病变、小管间质病变两方面差异有显著性（P〈0．01）。结论结合临床与病理全面评估。肾组织损害程度,根据肾脏病理拟定治疗方案。     

成人紫癜性肾炎33例临床病理分析

过敏性紫癜（Henoch-Schorrlein purpura，HSP）是一种累及全身小血管的炎症性疾病，免疫荧光显示受累血管壁有IgA为主的免疫复合物沉积。过敏性紫癜性肾炎（Henoch—Schonlein purpura nephritis，HSPN）是指过敏性紫癜引起的肾脏损害，是过敏性紫癜最严重的并发症之一。紫癜性肾炎主要影响10岁以下儿童，但近年来成人紫癜性肾炎发病逐渐增多，本文就2005—2007年于我科住院的33例紫癜性肾炎进行临床病理分析，从而指导治疗、判断预后。     

血清骨膜蛋白、多配体蛋白聚糖4与紫癜性肾炎患儿肾脏病理分级的关系

目的 探讨紫癜性肾炎(HSPN)患儿血清骨膜蛋白(POSTN)、多配体蛋白聚糖4(SDC4)的水平及临床意义。方法 将2019年3月—2021年12月在苏州大学附属儿童医院住院诊治的122例过敏性紫癜(HSP)患儿根据是否并发肾损害分为HSPN组74例和HSP组48例,并选取同期40例健康儿童作为对照组。采用酶联免疫吸附实验(ELISA)检测各组血清POSTN、SDC4水平;分析血清POSTN、SDC4水平与HSPN患儿发病年龄、性别、血脂、凝血功能、肾功能、24 h尿蛋白定量及肾脏病理分级的关系;采用受试者工作特征(ROC)曲线分析血清POSTN、SDC4水平对HSPN的早期诊断价值。结果 HSPN组患儿血清POSTN、SDC4、24 h尿蛋白定量与体质量比值、尿微量白蛋白、肌酐、尿素氮水平高于HSP组和对照组,HSP组患儿血清POSTN、SDC4、24 h尿蛋白定量与体质量比值、尿微量白蛋白、肌酐、尿素氮水平高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。不同肾脏病理分级的HSPN患儿血清POSTN、SDC4水平比较,差异有统计学意义(P<0.05)。HSPN患儿血清P...     

儿童紫癜性肾炎53例临床及病理分析

本文通过对2003-2004年南京军区总医院儿科53例儿童紫癜性肾炎(H SPN)住院病例的临床资料及病理进行分析,旨在总结儿童H SPN的临床特点,提高对儿童H SPN的认识。1临床资料1.1一般资料本组H SPN患儿中男33例,女20例,男女之比为1.6∶1,发病年龄从4～14岁,平均(8.6±0.9)岁。肾活检...     

112例成人紫癜性肾炎的临床病理分析

目的 探讨本地区成人紫癜性肾炎的临床分型与病理分型、免疫病理分型的关系.方法 收集112例确诊为紫癜性肾炎患者,依据患者临床表现及相关实验室检验指标将患者分为轻型、中型和重型.分析3组患者临床分型与其病理分型、免疫病理分型及合并症的关系.结果 随着临床分型的加重,患者病理分型也逐渐加重,肾组织内免疫复合物数量也逐渐增加;与中型和重型组相比,轻型组患者无合并症者较多,差异具有统计学意义(P<0.05).结论 本地区成人紫癜性肾炎临床分型与其病理分型、免疫病理分型和临床表现间均存在一定的相关性.     

儿童紫癜性肾炎尿蛋白定量与肾脏病理相关性分析

目的探讨紫癜性肾炎(HSPN)患儿的尿蛋白定量与肾脏病理特点及其相关性,以提高对本病的认识,指导治疗。方法收集2009年9月至2013年6月期间收治于吉林大学第一医院小儿肾病科,并行肾脏穿刺活检的92例HSPN患儿,对其24 h尿蛋白定量、肾组织病理学等进行回顾性分析。结果肾脏病理以Ⅲ级以上最多见,为60例(65.2%)。正常尿蛋白定量组肾病理损害较轻,以Ⅱ级以下为主。轻中重度蛋白尿组之间肾小球病理分级均较重,以Ⅲ级以上为主,随尿蛋白的增加,肾小球病理分级有逐渐加重趋势。肾小管间质病变:尿蛋白定量正常组肾小管病理分级为+级,改变较轻。轻度、中度及重度蛋白尿组之间肾小管间质分级为+⁺+,分级改变无显著差异(P>0.05)。92例中IgA+IgG+IgM沉积型所占比例最大(30.4%),1例无任何免疫物沉积。28例IgA+IgG+IgM沉积型所对应的肾小球病理分级主要在Ⅲ级以上(92.9%),病理分级与IgA+IgG+IgM沉积正相关(P<0.05)。轻度及重度蛋白尿组均以IgA+IgG+IgM沉积为主,分别占37.0%、37.5%,中度蛋白尿组以单纯IgA沉积常见(34.6%),尿蛋白定量分度与免疫沉积物分型之间无显著相关性(P>0.05)。免疫沉积物中伴有C3沉积者71例(77.2%),分级以Ⅲ级以上为主,C3沉积与肾脏病理分级呈正相关(P<0.05)。结论蛋白尿是影响HSPN肾脏病理的因素之一,肾脏病理损害程度与24 h尿蛋白定量水平不一定平行。免疫复合物沉积为IgA+IgG+IgM的病理改变相对较重。C3沉积和病理分级有相关性。     

表现为肾病综合征的紫癜性肾炎

过敏性紫癜 (ＨＳＰ)是一种与免疫异常有关的系统性小血管炎性疾病 ,好发于儿童 ,75 %～ 93 %的患者为 8～ 10岁以下 ;但任何年龄均可发病 ,有报告ＨＳＰ患者最小的 6个月 ,最大的 86岁[1] 。临床上以皮肤紫癜 ,出血性胃肠炎 ,关节炎及肾脏损害为特征。紫癜性肾炎 (ＨＳＰＮ)是指过敏性紫癜的肾脏损害 ,其发病率因各家的诊断标准、病例选择不同而差异较大 ,为 2 0 %～10 0 %。成人ＨＳＰＮ较儿童常见且病变严重 ,Ｂｌａｎｃｏ等[2 ] 报告在成人ＨＳＰ中肾炎发病率 85 % ,而其中 13 %的患者发展成肾功能不全。紫癜性肾炎的病情轻重不一 ,肾脏…     

紫癜性肾炎患儿外周血白三烯B4水平和CD4+CD25+调节性T细胞表达

目的 观察紫癜性肾炎(HSPN)患儿白三烯B4(LTB4)、CD4+CD25+调节性T细胞(regulatory T cell,Treg)表达及其相关性,探讨两者在过敏性紫癜(HSP)肾损害中的作用.方法 选择HSP患儿20例,HSPN患儿40例,健康对照者20例.采用ELISA法检测各组血浆LTB4水平,流式细胞术检...     

过敏性紫癜继发紫癜性肾炎的相关因素分析

目的探讨过敏性紫癜 (HSP)继发紫癜性肾炎的相关因素。方法将 183例HSP患儿分为继发紫癜性肾炎 (HSPN)和未继发紫癜性肾炎(非HSPN)两组 ,对两组患儿性别、初发年龄、诱因、伴随症状、皮疹持续时间及复发情况、首次外周血白细胞计数、抗凝剂的应用进行比较。结果①继发HSPN组患儿男性居多 ,男女之比为2 .17:1,非HSPN组为 1.12 :1;②HSPN组紫癜初发年龄较大平均 9.5岁 ,非HSPN组平均 6 .0岁 ;③发病诱因中感染因素HSPN组占 6 1.6 % ,非HSPN组 4 1.7% ;④HSPN组皮疹持续时间平均 15 .5d,皮疹复发 5 4 .0 % ,非HSPN组分别为8.3d和 13.6 % ;⑤HSPN组均伴随消化道症状(10 0 % ) ,同时伴关节、消化道症状 77.3% ,非HSPN组分别为 36 .4 %和 9.1% ;⑥首次外周血白细胞计数HSPN组升高者 86 .3% ,非HSPN组5 3.6 % ;⑦口服抗凝剂HSPN组为 33.0 % ,非HSPN组为 4 8.2 %。结论①HSP继发HSPN以男性患儿居多 ;②初发年龄越大越易致肾受累 ;③发病诱因为感染因素、皮疹持续时间长及出现复发、发病早期出现较多肾外症状均易继发HSPN ;④白细胞参与了HSP肾脏损害的发病过程 ;⑤口服抗凝剂可预防HSPN。     

PAX2在紫癜性肾炎患儿肾组织的表达及其临床意义

【目的】探讨PAX2在紫癜性肾炎发生中的作用及临床意义.【方法】采用免疫组化法观察30例紫癜性肾炎肾活检组织PAX2的表达情况.【结果】①所有紫癜性肾炎肾病理切片均存在不同程度PAX2再表达,且其中肾远端小管表达明显高于近端小管（P〈0.05）,足细胞表达微弱,Ⅲa级和Ⅳa级未见足细胞表达.②表达密集部位的肾小管多呈现明显扩张或结构不完整表现.③PAX2在HSPN不同肾脏病理级别的表达积分,无论在近端小管,还是远端小管,各组间差别均无统计学意义.【结论】①紫癜性肾炎患儿肾组织存在PAX2胎儿期回归表达.②紫癜性肾炎PAX2再表达部位主要在肾小管,足细胞表达微弱,其表达程度可能与其病理损害有关.     

15例膜型狼疮肾炎的临床及病理特征

目的总结15例膜型狼疮肾炎(MLN)患者的临床及病理特征.方法回顾分析15例经肾活检证实的MLN患者的临床及病理特征,并对随访的10例患者采用Kaplan-Meier曲线进行肾存活率分析.结果15例MLN患者,男性1例,女性14例,年龄35.4±11.2岁,其中Va型6例,Vb型9例.15例均有蛋白尿,＞3.5 g/24 h 4例(26.7%,Va型2例,Vb型2例);血尿3例(20.0%,均为Vb型),其中肉眼血尿1例(6.7%);高血压4例(26.7%,Va型1例,Vb型3例);甘油三酯高于正常10例(66.7%,Va型4例,Vb型6例);胆固醇高于正常6例(40.0%,Va型3例,Vb型3例);低C3血症8例(53.3%,Va型3例,Vb型5例);合并肾外表现13例(86.7%,Va型4例,Vb型9例).病理方面15例MLN患者平均活动性指数为2.13±0.92(Va型1.67±1.03,Vb型2.44±0.73,P＞0.05);平均慢性指数0.93±1.10(Va型0.67±1.21,Vb型1.11±1.05,P＞0.05),血管累及3例(20.0%,Va型1例,Vb型2例).10例获随访者,平均随访73.9±53.6月(29～175月),以肾穿刺日为起点,10年肾存活率75%.结论MLN好发于年轻女性,多数临床表现与特发性膜性肾病相似,肾病综合征较少见,肾存活率与文献报道相似.     

儿童过敏性紫癜肾脏损害危险因素Logistic回归分析

目的:分析过敏性紫癜(HSP)患儿肾脏损害的相关危险因素。方法:对2008年8月至2010年8月住院确诊为HSP207例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:单因素分析年龄、临床类型、M、B、SD、PLT、PDW、CER、PTA、PTR、INR、APTT-R、AG、TP、ALB、GGT、LDH、TG、CHOL、CREA、IgG差异有统计学意义(P<0.05),年龄、皮疹反复、消化道症状、ALB、LDH在肾脏损害易感因素Logistic回归分析中有统计学意义(P=0.002、P=0.008、P=0.007、P=0.005、P=0.04)。结论:年龄、皮疹反复、消化道症状、ALB、LDH是HSP肾脏损害的危险因素,对于有上述因素的HSP患儿更应加强观察。     

肝素钠治疗过敏性紫癜性肾炎的临床疗效及安全性研究

目的：探讨肝素在预防过敏性紫癜性肾炎中的疗效及安全性。方法：采用随机对照的方法,将98例过敏性紫癜患儿分为肝素治疗组（49例）和对照组（49例）,肝素组给予肝素钠100～150 U加入5%葡萄糖100～200 mL中静脉点滴,每日1次,连用5～7天,以后每两周查尿常规1次,至少观察3个月或以上。结果：肝素治疗组发生肾炎3例（6.1%）,对照组发生肾炎11例（22.4%）,肝素治疗组肾炎发生率低于对照组（0.01〈P≤0.05）。结论：肝素对预防紫癜性肾炎的发生有效,且不良反应少。     

儿童过敏性紫癜246例临床分析

目的探讨儿童过敏性紫癜（HSP）的临床特点及肾损害的相关因素。方法对2006年1月至2010年12月在开封市儿童医院住院治疗的246例过敏性紫癜患儿的发病特点、临床表现、肾脏受累的相关因素进行回顾性分析。结果①儿童过敏性紫癜好发于秋冬季节,高发人群为学龄期儿童,发病诱因以上呼吸道感染为常见。且感染多发生于发病前1周内。②HSP首发症状多为皮疹,少数为腹痛、关节痛等,临床上混合型病例多见,尤其是合并肾损害者多达45%。③对易感因素进行非条件二分类变量的Logistic回归分析,结果提示：发病年龄〉8岁,反复紫癜超过1个月,消化道出血为肾脏损伤的相关危险因素。结论肾脏损害及其相关程度是影响患儿临床转归的最重要因素,而HSP患儿年龄〉8岁,皮疹反复超过1个月者,及消化道出血可能是HSP患儿肾脏损伤的重要相关因素。     

过敏性紫癜患儿急性期细胞免疫功能变化及临床意义

目的：探讨过敏性紫癜（HSP）患儿急性期外周血淋巴细胞免疫功能变化及其临床意义。方法采用流式细胞术法分别测定32例HSP患儿急性期外周血T细胞亚群CD3＋T细胞、CD4＋T细胞、CD8＋T细胞、CD4＋/CD8＋的水平,并与20名健康儿童比较分析。结果HSP患儿急性期外周血T细胞亚群CD4＋T细胞和CD4＋/CD8＋均降低,而CD8＋T细胞水平增高,与对照组比较差异有统计学意义（P＜0.05）;CD3＋T细胞差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 HSP急性期存在细胞免疫功能紊乱,并且其可能为HSP的发病机制。     

儿童过敏性紫癜性肾炎影响因素探讨

[目的]探讨儿童过敏性紫癜性肾炎(HSPN)的影响因素.[方法]采用自拟的调查表,回顾性调查对本院住院的305例儿童过敏性紫癜(HSP)惠儿的多项临床及实验室指标,并对这些指标与HSPN发生的相关性进行单因素x2检验和多因素非条件logistic回归分析.[结果]儿童HSPN的发生受多种因素影响,主要影响因素为紫癜反复发作、关节并发症、含肝素的治疗方案.[结论]HSPN发生与部分因素相关,紫癜反复发作、关节并发症为HSPN的危险因素;而含肝素的治疗方案有利于避免HSPN.     

紫癜性肾炎患儿血管细胞间粘附分子-1变化的临床意义

目的 :探讨血管细胞间粘附分子 1(VCAM 1)对过敏性紫癜性肾炎 (HSPN)病情变化的临床意义。方法 :采用酶联免疫吸附法 (ELISA)检测 2 7例过敏性紫癜、35例紫癜性肾炎患儿 (其中急性期 16例 ,恢复期 10例 )、2 0例健康对照儿童血清可溶性血管细胞间粘附因子 (sVCAM 1)水平。结果 :紫癜性肾炎组较单纯过敏性紫癜组、正常对照组血清sVCAM 1均明显升高 ,且急性期高于恢复期 ,差异均有显著性意义 (P <0 .0 0 1) ,恢复期较正常对照组血清sVCAM 1水平无很大变化 ,差异无显著性意义 (P >0 .0 5 )。结论 :sVCAM 1参与了过敏性紫癜、紫癜性肾炎的发病过程 ,可反映其病情程度