结节性硬化综合征的腹部超声表现

目的探讨腹部超声对结节性硬化综合征的诊断和随访价值。方法回顾性分析1999年-2005年11月我院确诊的结节性硬化11例（采用全美TS协会1998年修订的诊断标准）患者的腹部超声表现,对病变的特点进行总结。结果11例结节性硬化患者,肾错构瘤9例,单发2例,多发7例,多囊肾2例,其中1例合并肾错构瘤,单发肾囊肿1例,肝内血管平滑肌脂肪瘤5例,均为多发。结论超声有助于该病的确诊,是结节性硬化综合征腹部病变的重要的影像学随访方法。     

超声联合磁共振成像诊断胎儿结节性硬化症

目的探讨结节性硬化症（TCS）胎儿超声及磁共振成像（MRI）特征。 方法对2013年7月至2014年12月在湖北省妇幼保健院产前超声、MRI检查及引产胎儿尸检和出生后随访证实为结节性硬化症10例胎儿的影像学特征进行分析。 结果产前超声筛查的996例胎儿中超声显示心室内、心室壁近室间隔或心房内圆形或结节状均质高回声结节18例（单发4例,多发14例）,均未发现脑部结节;18例胎儿中MRI显示心脏横纹肌瘤4例;脑部室管膜下结节10例,均呈T₁WI稍高信号,T₂WI低信号的小结节,自侧脑室壁突出于室管膜表面;其中合并脑皮质结节3例,表现为皮质及皮质下T₂WI低信号病变,形态不规则。产前超声及MRI联合诊断胎儿结节性硬化症10例（心脏结节和颅内结节并存）。影像学检查后9例终止妊娠（2例尸检诊断胎儿心脏横纹肌瘤伴颅内结节）,1例出生后随访诊断为结节性硬化症。 结论产前超声易于显示胎儿心脏横纹肌瘤而不能显示颅内结节;MRI易于显示胎儿颅内结节但仅能显示部分心脏结节;超声与MRI联合检查优势互补,为明确诊断胎儿结节性硬化症提供更多影像学依据。     

结节性硬化症二家系多脏器损害的临床及影像学特点分析

目的：探讨结节性硬化症（TSC）二家系多器官损害的临床特点和影像学特征.方法：首先对2个TSC家系先证者及其成员进行详细的病史采集和体格检查,分析2家系8例TSC患者伴有大脑、肾脏、皮肤、肝脏、肺、骨骼等多部位病灶的症状、体征及影像学表现.结果：8例中男5例,女3例,年龄3～72岁.5例有典型的TSC“三联征”表现.7例有典型的面部血管纤维瘤,6例有癫痫发作史,8例颅脑CT均发现室管膜下钙化灶,2例合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤,3例合并双肾多发错构瘤,1例CT发现肝脏错构瘤,1例合并肺淋巴管平滑肌瘤病,4例骨骼出现小结节状硬化,椎弓呈象牙样硬化改变.结论：TSC是一种累及全身多器官包括皮肤、脑和内脏及骨骼多系统器官的错构瘤样病,临床以癫痫、智力低下、面部血管纤维瘤为特点,影像学检查以脑室室管膜下钙化和肾脏错构瘤、骨骼多发硬化性小结节最具定性诊断.     

结节性甲状腺肿声像图特征与病理对照分析

目的：分析结节性甲状腺肿声像图特征,并进行超声分型,旨在提高对结节性甲状腺肿的诊断准确率尤其是甲状腺内单发结节的诊断。方法：对49例结节性甲状腺肿声像图特征与病理对照分析。结果：（1）孤立结节型12例,超声诊断正确率50%;（2）多发结节型11例,超声诊断正确率63.6%;（3）弥漫结节型26例,超声诊断正确率100%,结论：91）甲状腺内多个实性及囊实混合性结节病变,首先考虑为结节性甲状腺肿可能;（2）甲状腺内单个边界尚清的囊实混合性小结节,应考虑为结节性甲状腺肿可能;（3）甲状腺内较大的单个囊性,囊实混合性或实性结节病变,须根据结节内部回声,囊壁厚度,液性暗区内有无纤维光带间隔,包膜是否连续,边界清晰度,有无声晕,后方回声有无衰减等情况判断单个结节的甲状腺肿。     

腹部超声检查在结节性硬化症中的应用价值

目的分析结节硬化症(TSC)的腹部超声表现,提高对该病的认识及诊断准确率。方法回顾性分析临床确诊的96例TSC患者腹部超声表现。结果 96例患者中无病变组31例,病变组65例,无病变组和病变组在性别及年龄的差异具有统计学意义(P<0.05)。病变组65例中,共64例有肾脏病变,32例有肝脏病变,其中31例肾脏合并肝脏病变。64例肾脏病变共包括血管平滑肌脂肪瘤(AML)62例、囊肿15例、肾癌1例,其中13例AML合并囊肿,1例AML合并肾癌;32例肝脏病变共包括AML 22例、血管瘤2例、囊肿13例、钙化2例,其中7例AML合并囊肿。结论腹部超声检查能够发现TSC腹部相关病变,有助于该病诊断,是其重要影像学检查方法。     

结节性硬化症多系统损害影像学表现

目的 探讨结节性硬化症（TSC）多系统损害影像学表现。方法 回顾性分析28例 TSC患者的临床及影像学表现。结果 28例TSC患者均有脑异常改变,包括室管膜下结节28例,皮层结节25例,脑白质异常15例,室管膜下巨细胞星形细胞瘤并脑积水2例。脑外病变包括肾血管平滑肌脂肪瘤10例,椎体、椎弓骨质局限性硬化5例,肝脏错构瘤4例,肺淋巴管肌瘤病3例和视网膜错构瘤2例。结论 TSC主要累及脑,可并存多系统损害;影像学检查有利于明确诊断。     

结节性硬化症伴多系统损害的影像学表现

目的：分析结节性硬化多器官多系统损害的影像学表现,提高对结节性硬化全面认识。方法 ：回顾性分析10例临床确诊的结节性硬化伴多器官损害的临床及影像学资料,了解颅外器官损害及病理类型。结果：10例均有特征性颅内结节,1例伴室管膜下巨细胞星形细胞瘤;8例累及肾脏,均为双侧肾脏多发血管平滑肌脂肪瘤,其中1例伴双肾多发小囊肿,1例伴瘤内动脉瘤,1例伴肝脏多发血管平滑肌脂肪瘤,2例伴肺淋巴管平滑肌瘤病,2例伴心室腔内横纹肌瘤,其中1例伴先天性肛门畸形;1例同时累及肾脏、骨骼及大血管;1例伴胰腺神经内分泌肿瘤;1例膝关节皮下纤维瘤伴同侧关节腔积液。结论：结节性硬化除颅脑特征性结节外,身体其他系统器官也可出现受损害表现,了解其影像学表现,有助于提高结节性硬化的诊断。     

von Hippel-Lindau综合征腹部超声及中枢神经系统MRI特征

目的 观察伴有中枢神经系统(CNS)血管母细胞瘤的von Hippel-Lindau(VHL)综合征患者的腹部超声及CNS的MRI特征.方法 回顾性分析26例经手术病理证实伴有CNS血管母细胞瘤的VHL综合征患者的腹部超声及MRI资料.结果 对26例VHL患者行腹部超声检查,发现胰腺病变23例,占88.46%,其中19例为胰腺多发囊肿,2例胰腺单发囊肿,1例胰腺多发囊肿合并胰腺囊腺瘤,1例胰腺多发实性结节;肾脏病变8例,占30.77%,其中2例肾透明细胞癌,1例双肾多发囊肿,2例双肾多发囊肿伴一侧肾透明性细胞癌,3例双肾多发囊肿伴双肾错构瘤;发现肾上腺病变1例,占3.85%;肝血管瘤3例,占11.54%.26例VHL患者MR检查均发现CNS血管母细胞瘤,14例肿瘤表现为囊性+囊"壁"结节,11例为实性,1例两种表现形式同时存在.结论 VHL综合征的腹部超声表现具有一定的特征性.腹部超声联合CNS的MR检查对诊断及随访VHL综合征具有重要价值.     

结节性甲状腺肿伴腺瘤样增生的超声诊断与病理分析

目的探讨结节性甲状腺肿伴腺瘤样增生的超声声像图特征,以提高超声对结节性甲状腺肿伴腺瘤样增生的诊断水平。方法对200例经手术病理证实的结节性甲状腺肿伴腺瘤样增生的956个结节的声像图进行回顾性分析,观察甲状腺的大小、内部回声强度、均匀程度,结节的声像图特点及血供情况。结果 200例结节性甲状腺肿伴腺瘤样增生患者,双叶均多发结节156例（78.0%）,单叶且多发结节38例（19.0%）,单叶单发结节6例（3.0%）。甲状腺大小正常25例（12.5%）,对称性增大48例（24.0%）,非对称性增大127例（63.5%）。甲状腺轮廓平整62例（31.0%）,表面不平整138例（69.0%）。甲状腺结节周围组织回声均匀20例（10.0%）,回声增粗不均、高低不等180例（90.0%）。956个结节中实性结节308个（32.2%）,囊实性结节582个（60.9%）,单纯囊性结节66个（6.9%）。实性结节中194个呈稍强回声、92个呈等回声、22个呈低回声。结节内部血流：344个结节（36.0%）无血流,576个结节（60.2%）呈星点状或短棒状血流,36个结节（3.8%）呈树枝状、网格状血流。结节周边血流：186个结节（19.5%）无血流,629个结节（65.8%）呈星点状或短弧形血流,141个结节（14.7%）呈长弧形或环形血流。结节性甲状腺肿伴腺瘤样增生合并甲状腺功能亢进12例,合并腺瘤17例,合并甲状腺癌8例。结论结节性甲状腺肿伴腺瘤样增生的甲状腺声像图复杂多变,彩色多普勒超声对其增生结节及其伴随病变的诊断具有重要的临床应用价值。     

肝脏胆管错构瘤的超声图像特征及鉴别诊断分析

目的 总结胆管错构瘤的超声图像特征,提高超声对其的诊断和鉴别诊断能力。方法 回顾性分析我院37例经MRI或病理检查证实为胆管错构瘤患者的超声影像资料,总结其特异性超声图像特征有：1.肝内弥漫分布的不规则囊性变;2.肝内多发的偏高回声结节;3.肝内弥漫分布的点状强回声伴彗尾征。（具体包括哪些？请列出）。结果 37例胆管错构瘤超声多表现为肝内弥漫分布不规则囊性病变,直径＜1.5 cm（97.3%）;肝脏弥漫性回声增粗（78.4%）;肝内多发偏高回声结节,直径＜1.0 cm（54.1%）;肝内弥漫分布的点状强回声伴彗尾征（56.8%）;肝包膜光整（94.6%）。平均LSM（7.16±1.99）kPa。结论 肝脏胆管错构瘤的超声表现具有特征性,对其典型超声表现的判读可提高对该病的超声诊断能力,减少误诊。     

泡型包虫病脑转移的MRI特征

目的 探讨泡型包虫病脑转移的MRI特征,提高对该病的认识。方法 20例脑转移性泡型包虫病均行MRI、CT、B超和实验室检查,经临床手术病理证实,资料完整。结果 20例脑转移性泡型包虫病,均有原发肝泡型包虫病史,其中12例曾行手术治疗,8例行B超引导下肝穿刺治疗或活检;20例中,单发病灶4例（20%）,多发病灶16例（80%）;合并肺转移6例,肾和肾上腺转移3例。MRI表现为类圆形或不规则形多发聚集的小囊泡样改变,断面呈＂蜂窝状＂,T1WI和T2WI均以低信号为主。病灶周围伴有明显水肿。4例于肝静脉和门静脉内显示＂泡球蚴＂栓子。结论 颅脑是泡型包虫病最好发生转移的部位之一。MRI＂蜂窝状＂小囊泡样改变,T1WI和T2WI均为低信号是其特征性表现。     

淋巴管畸形超声声像图特点及其与病理组织学分型的关系

目的分析淋巴管畸形超声声像图特点,研究其与病理组织学分型的关系,探讨超声检查对各种不同病理类型淋巴管畸形的诊断价值。方法回顾性分析2007—2010年我院收治的21例淋巴管畸形患者超声声像图特征。所有病例均经手术及病理证实。其中大囊型淋巴管畸形11例,微囊型淋巴管畸形5例（病理诊断也称海绵状淋巴管畸形）,淋巴管和血管混合性畸形以淋巴管为主5例。观察病灶大小、位置（位于皮肤哪一层）、边界、内部回声,彩色多普勒血流成像观察病灶周边及内部血流信号。结果 16例患者（76.2%,16/21）病灶位于颈部、颌下或腋下。其超声声像图共有3种类型：（1）多发单纯无回声型。12例,均为位于皮下组织内的边界清晰的多发无回声区,有分隔。病理证实11例（91.7%,11/12）为大囊型淋巴管畸形,1例（8.3%,1/12）为混合性淋巴管畸形。（2）多发无回声及低回声混合以无回声为主型。8例,均为多个大小不等的无回声区,有分隔,薄厚不均,壁欠光滑,合并局部小的不规则的低回声区,形成囊实混合性病变。病理证实4例（50.0%,4/8）为微囊型淋巴管畸形,4例（50.0%,4/8）为混合性淋巴管畸形。（3）多发低回声及无回声混合以低回声为主型。1例,内部以实性低回声为主,有散在分布的小的不规则的无回声区。病理证实为微囊型畸形。以上3型彩色多普勒血流成像示病灶无回声区内均未显示血流信号,5例大囊型及4例混合性淋巴管畸形病灶周边显示少量彩色血流信号。1例微囊型淋巴管畸形、1例混合性淋巴管畸形病灶内部实性低回声区内显示少量彩色血流信号,为动静脉血流信号。结论位于颈部、颌下或腋下的多分隔的大的囊性肿物,囊内无血流信号是大囊型及少数混合性淋巴管畸形的特点。高频超声结合彩色多普勒血流成像可对绝大多数淋巴管畸形作出诊断。其超声声像图特点和病理类型密切相关,超声检查可帮助外科医师对绝大多数病例的病理分型作出判断;微囊型淋巴管畸形需与微血管畸形或血管瘤消退期鉴别。     

Adult polycystic kidney disease: ultrasonographic and computed tomographic appearance.

Sixteen patients with adult polycystic kidney disease (PKD) were studied by gray scale B mode ultrasonography. The nephrosonographic appearance of adult PKD is a spectrum ranging from kidneys of normal size to enlarged kidneys with multiple variable-sized cysts. Strong focal cortical echoes were present in patients with only small cysts in the renal cortex. Hepatic cysts, which appeared as sharply marginated anechoic regions within the liver parenchyma, were detected by ultrasound in 50% of our patients. Hepatic and renal cysts appeared on computed tomograms as sharply defined, ovoid areas of low attenuation. There was good diagnostic correlation between ultrasonography and computed tomograms as sharply defined, ovoid areas of low attenuation. There was good diagnostic correlation between ultrasonography and computed tomography. Ultrasound and computed tomography are accurate methods for diagnosis of adult PKD; however, the ability to diagnose quickly and noninvasively both renal involvement and associated extrarenal involvement makes ultrasound the procedure of choice for diagnosis, screening, and followup.     

82例糖原累积症Ⅰa型肝脏受累特点

  目的  探讨糖原累积症(glycogen storage disease, GSD)Ⅰa型的肝脏受累特点。  方法  回顾性分析2006年1月至2013年12月在北京协和医院住院治疗的82例基因确诊为GSD Ⅰa型患儿的临床资料及肝脏影像学结果, 并总结其肝脏受累特点。  结果  82例GSDⅠa型患儿中, 男55例, 女27例; 出现症状平均年龄为(1.2±0.9)岁, 其中42例(54.9%)以发现肝脏肿大为首要原因就诊。13.4%(11/82)患儿出现肝脏腺瘤, 腺瘤出现年龄平均(15.7±3.0)岁(12~23岁); 63.6%(7/11)为多发腺瘤, 36.4%(4/11)为单发腺瘤。单发肝脏腺瘤均位于肝脏右叶, 多发腺瘤均表现为左叶及右叶均有分布。1例患儿行肝动脉栓塞治疗, 1例合并腺瘤癌变。  结论  GSD Ⅰa型是小儿较常见的导致肝脏肿大的遗传代谢病之一, 至青春期左右易发生肝脏腺瘤, 部分癌变。定期随诊腹部超声意义重大。对年长儿不明原因的多发肝脏腺瘤要注意鉴别GSD Ⅰa型。     

多层螺旋CT增强扫描对慢性肾盂肾炎的诊断价值

目的：研究多层螺旋CT（MDCT）增强扫描对慢性肾盂肾炎的诊断价值。方法：病例组：2008年3月至2009年3月经我院诊治的慢性肾盂肾炎患者30例，均行MDCT增强扫描及静脉肾盂造影（IVP）检查，两者间隔时间不超过1周；对照组：同期无肾脏疾患，无尿路感染史，因其他原因来做腹部CT增强扫描的患者25例。由两名不同年资的腹部影像医师对拟定的征象进行观察、评价。结果：两医师对本组病例的诊断一致性极佳（K=0．812，P〈0．05）。病例组30例，双肾病变14例，单肾病变16例。单肾病变中，左肾12例，右肾4例。MDCT增强扫描显示肾盏轻度变形2例（6．7％），肾盏裸露18例（60．0％），实质凹陷征23例（76．7％），肾盂轻度扩张积水21例（70．0％），肾盂壁增厚、强化21例（70．0％），肾功能减退15例（50．0％）。5例（16．7％）仅表现为肾盂壁增厚、强化。MDCT增强扫描与IVP对肾实质凹陷征，肾盂壁增厚、强化及肾盏轻度变形的显示率有统计学差异（P〈0．05）。结论：MDCT增强扫描能清晰地显示慢性肾盂肾炎的病理变化。与IVP比较，它能提供更多肾实质的信息，对判定慢性肾盂肾炎所造成的肾脏损害程度及疾病预后具有很高的价值，不过对肾盏轻度变形的显示有赖于延迟扫描。     

国人190例免疫球蛋白轻链型淀粉样变性病临床与病理的相关性分析

目的：探讨免疫球蛋白轻链（AL）型淀粉样变性病肾组织病理改变与肾活检时临床表现的相关性。方法研究对象为1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院经肾活检诊断的AL型肾淀粉样变性病患者共190例。对淀粉样物质在肾小球、肾血管和肾间质沉积的程度进行半定量评分,并进行临床病理特点的相关性分析。结果（1）肾小球淀粉样变程度与尿蛋白量呈正相关（rs＝0.298，P＜0.001）；（2）肾小球淀粉样变程度重的患者肾功能不全的发生率高（χ2＝34.027，P＜0.001）；（3）肾血管淀粉样变程度越重，肝脏受累、心脏受累的发生率越高（χ2＝15.916，P＜0.001；χ2＝6.189，P＝0.014）；（4）AL-κ患者肝脏受累的发生率和心脏受累的发生率都显著高于AL-λ患者（75%vs.24.4%，χ2＝16.057，P＜0.001；72.7%vs.34.2%，χ2＝5.757，P＝0.020）；前者的肾血管淀粉样变程度评分亦显著高于后者[3.5（3～4）vs.2（1～3）， Z＝-3.118，P＝0.002]。结论 AL型肾淀粉样变性病患者肾组织中肾小球淀粉样变的程度与确诊时的蛋白尿水平和肾功能相关，肾血管淀粉样变的程度与心脏和肝脏受累相关。AL-κ患者肾血管淀粉样变程度重，容易发生肝脏和心脏受累。     

炎性肾动脉狭窄的外科治疗分析:附31例报告

目的:探讨炎性肾动脉狭窄的临床特点以及外科治疗方法的选择和疗效。方法:回顾分析1998年6月—2013年11月收治的31例行外科治疗的炎性肾动脉狭窄患者的临床资料。31例患者共接受外科治疗33例次,其中手术治疗17例次,包括腹主动脉肾动脉旁路术10例次,自体肾移植术5例次,肾切除2例次;腔内治疗16例次,包括球囊扩张术9例次(其中切割球囊术2例),支架成形术7例次(其中药物涂层支架1例)。结果;31例患者围手术期病死1例,其余30例患者中有23例获得随访,平均随访时间(41.8±35.7)个月,随访期内无病死病例。23例患者的随访显示,患者血压[(135.7±16.3)mmHg/(85.5±10.6)mmHg]较术前[(1 59.6±19.4)mmHg/(96.3±16.7)mmHg]显著下降(P0.01);治愈3例,好转16例,降血压的有效率为82.6%;23例患者的血肌酐水平与术前比较差异无统计学意义。彩超随访显示,传统手术治疗的患者中有3例发生吻合口轻度再狭窄,而腔内治疗的患者中有4例发生中度再狭窄甚至闭塞。结论:炎性肾动脉狭窄多见于年轻患者,主要表现为顽固性高血压;外科治疗控制血压的效果确切,传统手术疗效优于腔内治疗。     

^99mTc—DTPA肾动态显像在先天性肾发育不良诊断中的临床应用

目的：探讨^99mTc-二乙三氨五醋酸（DTPA）肾动态显像在先天性肾发育不良诊断中的临床应用价值。方法：12例先天性肾发育不良患者均行^99mTc-DTPA肾动态显像和腹部超声检查，其中11例行腹部增强CT扫描，8例行静脉肾盂造影（IVP）。结果：^99mTc-DTPA肾动态显像发现肾发育不良7例（58.3％，7／12），探测灵敏度与增强CT相当（X^2=1．5，P〉0．05），优于B超（X^2=4．4，P〈0．05）；8例行IVP检查者仅发现肾发育不良2例。患侧肾小球滤过率（GFR）明显低于健侧（t=10．2，P〈0．05）。结论99mTc-DTPA肾动态显像是一种能有效诊断肾发育不良、并同时评价肾功能的无创性影像手段。