假两性畸形10例分析

假两性畸形并不罕见,本院1979～1989年10年间共收治12例,其中男性假两性畸形10例,女性假两性畸形2例,现将资料完整的10例诊断、治疗及性腺肿瘤等问题探讨如下。 1 临床表现 1.1 一般资料:10例患者年龄12～25岁,平均19.6岁,社会性别均为女性。 1.1.1 女性假两性畸形1例,身高1.38m,12岁,肌肉发达,皮肤粗糙,体毛多密,有喉结,阴毛男性分布,阴蒂长3cm,可见尿道口、阴道口,内诊查子宫幼稚型,双侧卵巢及输卵管正常。 1.1.2 男性假两性畸形9例中XY单纯性腺发育不全2例,1例为女性第二性征,但阴毛稀疏、阴蒂长3.5cm,大小阴唇发育差,阴道仅     

两性畸形8例分析

目的 探讨两性畸形成因、分类和治疗。方法 对８例患者进行染色体分类并就其遗传原因、基因定位进行分析,其中真两畸性３例,４６ＸＸ男性综合征２例,女性假两厅形２例,男性假两性畸形１例。结果 ３例真两性,２全灸为女性,１例变为男性。结论 对于外生殖器畸形患者均应进行染色体检查,再根据外生殖器情况进行性腺活检,根据性腺活检结果与社会性别确定性别定型。大部分真两性畸形都向女性方向矫正。对于两性畸形患者,越早     

1例男性假两性畸形治疗中的护理

外生殖器男性化是系外生殖器分化发育过程中受到大量雄激素影响所致。常见于真两性畸形、先天性肾上腺皮质增生或母体在妊娠早期接受具有雄激素作用的药物治疗。两性畸形，是指一些人既具有女性特征，又具有男性特征。而两性畸形又分为“真两性畸形”和“假两性畸形”。假两性畸形人又可分为“男性假两性畸形”人和“女性假两性畸形”人。“女性假两性畸形”是指病人体内的生殖腺是卵巢，但外阴部酷似男性生殖器。而“男性假两性畸形”是指病人体内生殖腺是睾丸，但外生殖器却象女性的外阴。患有此种畸形的男性，其阴茎萎缩，犹如女性的阴蒂，尿道下裂，好似女性的阴道口，阴囊分开，形若女性的大阴唇。     

家族性男性假两性畸形:假阴道型尿道下裂综合征

男性假两性畸形分类甚多,假阴道型尿道下裂综合症,即家族性不完全性男性假两性畸形第Ⅱ型,是一种少见的男性假两性畸形。本文报告在一家系中的3例该症患者。本病的临床特征:①患者     

伴阴茎尿道的女性假两性畸形(附1例报告)

报道1例少见的由孕母患肾上腺男性化肿瘤,引起阴茎尿道女性假两性畸形,术后经病理确诊。作者结合文献进行了讨论,当有男性化表现的母亲所生隐睾的男婴,应通过作性染色体验证.以便排除假两性畸形;对不能解释的女性假两性畸形,应探查其母亲是否患有男性化肿瘤的可能.     

两性畸形的诊治（附52例报告）

目的：探讨小儿两性畸形的诊断和治疗。方法：总结1991年1月1日-2001年3月1日我院52例两性畸形患的临床资料，其中男性假两性畸形20例，女性假两性畸形14例，真两性畸形9例，46XX男性综合征4例，染色体性别异常(未能分类)3例和混合性腺发育不良2例。40例行性腺探查。结果：最终性别32例定为男性，20例定为女性。结论：对外阴模棱两可合并性腺未降的患儿应行性腺探查、活检，有阴道的性别定为男性应行阴道切除。     

肾上腺性征异常症——女性男性化一例报告

肾上腺性征异常症是因肾上腺皮质功能改变引起性及代谢的异常现象。其病因是皮质网状带增生或肿瘤。在男性表现为性早熟巨阴症或男性女性化症;女性则为女性假两性畸形或女性男性化,临床上甚少见。我科曾遇1例女性男性化患者,兹报告如下:     

女性假两性畸形矫治术初探

目的 :探讨Prader 5型女性假两性畸形特征及矫治手术。方法 :观察 6例患者畸形特征 ,并针对患者的畸形特征行矫治术。结果 :本组手术均成功。结论 :Prader 5型女性假两性畸形特征有 :(1)大阴唇融合似阴囊 ;阴道、尿道合而为一 ,并向阴蒂方向延伸 ;(2 )阴蒂肥大并向耻骨方向移位 ;(3)阴道外口或阴道中下段狭窄 ;(4)小阴唇较小并移位于阴蒂两旁。针对畸形特征设计的女性假两性畸性矫治术 ,操作简单 ,效果良好     

超声诊断性别畸形的临床价值

目的 探讨超声诊断两性畸形的临床价值,以提高对两性畸形的认识及其超声诊断水平.方法 回顾性分析64例两性畸形的临床及超声资料.结果 64例中,真两性畸形为15例(23.4%),男性假两性畸形19例(29.7%),女性假两性畸形30例(46.9%).其超声诊断结果如下:真两性畸形12例(符合率80.0%),男性假两性畸形17例(符合率89.5%),女性假两性畸形24例(符合率80.0%).结论 超声可探查患者是否存在性腺、子宫、前列腺及生殖管道等组织器官,并了解其位置、形态结构等情况,为患者的性别选择提供客观的影像学依据,对两性畸形的影像学诊断有着重要的临床价值.     

小儿两性畸形的外科干预

目的探讨两性畸形治疗中外科干预的相关问题。方法回顾1993年1月～2006年6月收治的26例两性畸形患者的病史及随访资料。26例中女性假两性畸形(FPH)4例,真两性畸形(TH)5例,男性假两性畸形者(MPH)16例,性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征1例。护养性别女性18例,男性8例。根据不同类型的两性畸形,26例患儿分别进行外科手术纠正外生殖器畸形。结果4例FPH患儿外生殖器保持女性外观,患儿与家长均满意;TH和MPH患者中术后男性者,均认可自己的性别,已完成外生殖器整形患儿的睾丸或阴茎不同程度小于同龄儿;2例MPH术后女性者患儿乳房发育较差。1例性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征患儿性别改为男性,随访发现左侧性腺为精原细胞瘤,行放疗及手术治疗。随访发现女性患儿的性格男性化,部分男性患儿的性格女性化。结论对于两性畸形患者的性别选择要综合考虑各方面因素,而外科干预必须在护养性别确定后进行,且应根据不同类型的畸形选择适宜的手术方式。     

小儿两性畸形的外科干预

目的 探讨两性畸形治疗中外科干预的相关问题.方法 回顾1993年1月～2006年6月收治的26例两性畸形患者的病史及随访资料.26例中女性假两性畸形(FPH)4例,真两性畸形(TH)5例,男性假两性畸形者(MPH)16例,性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征1例.护养性别女性18例,男性8例.根据不同类型的两性畸形,26例患儿分别进行外科手术纠正外生殖器畸形.结果 4例FPH患儿外生殖器保持女性外观,患儿与家长均满意;TH和MPH患者中术后男性者,均认可自己的性别,已完成外生殖器整形患儿的睾丸或阴茎不同程度小于同龄儿;2例MPH术后女性者患儿乳房发育较差.1例性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征患儿性别改为男性,随访发现左侧性腺为精原细胞瘤,行放疗及手术治疗.随访发现女性患儿的性格男性化,部分男性患儿的性格女性化.结论 对于两性畸形患者的性别选择要综合考虑各方面因素,而外科干预必须在护养性别确定后进行,且应根据不同类型的畸形选择适宜的手术方式.     

男性假两性畸形的诊断和治疗

目的分析男性假两性畸形的临床特征,提高对男性假两性畸形的诊断和治疗水平。方法回顾性分析6例男性假两性畸形患者的临床资料。结果4例Leydig细胞不发育或发育不全（或睾丸对LH不反应症）患者术后性别为女性,其中1例行人工阴道形成术;3例行腹股沟隐睾摘除术。1例5α-还原酶缺陷症患者行两性畸形纠正＋尿道形成术＋阴茎弯曲纠正术,术后性别为男性;1例完全雄激素不敏感综合征患者未进一步治疗。结论男性假两性畸形疾病应早期诊断、早期治疗,患者的性别应根据诊断作出选择。     

先天性肾上腺皮质增生症——21羟化酶缺乏一家族2例报道

先天性肾上腺皮质增生 ,是肾上腺类固醇合成障碍的遗传性疾病 ,由于遗传上的缺陷致类固醇激素合成中一些必需酶缺乏而引起其中最常见的是 2 1羟化酶缺乏(2 1ＯＨＯ)。它占先天性肾上腺皮质增生症的 90 %以上。2 1ＯＨＯ主要临床表现为男性化 ,在女性为假两性畸形 ,男性为假性性早熟。现将一家族 2例女性假两性畸形 ,报道如下。例 1:女 ,17岁。出生后发现阴蒂增大 ,近 5～ 6年增大明显 ,声音低沉 ,身材粗壮 ,无月经来潮 ,皮肤粗糙。查体 :女扮 ,有胡须 ,乳房未发育 ,阴毛多 ,阴蒂肥大约 2×1 5ｃｍ ,尿生殖窦开口于阴蒂根部腹侧。特检 :腹部…     

男性假两性畸形9例报告

1996年至今,我院共收治男性假两性畸形9例,其中假阴道型尿道下裂综合征6例,睾丸女性化综合征3例。临床资料 6例假阴道型尿道下裂综合征除1例2岁患儿未确定社会性别外,其余5例年龄19～27岁;3例社会性别为男性,2例为女性;汉族4人,维吾尔族2人。6例病人的共同临床特点是无家族遗传史。查体:身高168～185cm,体重60～75kg,男性体态和男性脂肪分布,手脚粗大,有喉结,语音粗沉和腋毛稀少,阴毛呈倒三角形(以上体检特点除外2岁患儿),乳     

两性畸形的治疗

两性畸形根据其体内存在二种性腺或单一性腺,可分为真两性畸形和假两性畸形,假两性畸形又可分为男性假两性畸形,女性假两性畸形和睾丸女性化综合征三种。两性畸形发生率极低,真两性畸形更属罕见。临床资料我科自1986年11月至1989年3月,共收住五例两性畸形患者,社会性别均为女性,年龄4～25岁,平均17.6岁,三例是“女假”,性染色体为46XX;二例是“男假”,性染色体为46     

两性畸形的诊断与治疗——附14例报告

本文报道了14例两性畸形,其中真两性畸形5例,女性假两性畸形5例,男性假两性畸形4例。认为性染色质试验及染色体组型鉴定对两性畸形患者的处理特别有帮助,对两性畸形的患儿应及早治疗,以免使之出现心理上的严重创伤。本组14例中13例根据抚育性别给以相应的手术和激素治疗,随访结果良好.本文也讨论了手术治疗的原则。     

特发性性早熟女童的早期发育加速

目的:确定特发性性早熟(IPP)女童从出生至诊断期间的生长模式。研究设计:47例IPP女童及35例对照女童纳入研究。诊断时测量每个受试对象的身高及体重,而出生至诊断期间的身高数据从患者的个人健康手册获得。计算身高标准差评分(H SDS)及体重指数SDS。结果:IPP女童的年龄x(s)为7.     

小儿假两性畸形的性器官再造

对５例小儿假两性畸形进行了性器官再造，其中男假两性畸形３例，女假两性畸形２例。根据患儿家属的愿望，性别重建为男性３例、女性２例，获得了较满意的效果。本文重点介绍了性器官再造手术方法并就诊断、性别选择，术式设计与手术时机等进行了讨论。     

小儿假两性畸形的性器官再造

对５例小儿假两性畸形进行了性器官再造，其中男假两性畸形３例，女假两性畸形２例，根据患儿家属的愿望，性别重建为男性３例，女性２例，获得了较满意的效果，本文重点介绍了性器官再造手术方法并就诊断，性别选择，术式设计与手术时机等进行了讨论。     

342例女性假两性畸形的荟萃分析

 目的总结1994-2009年国内外公开发表的以及我院2000年至今诊治的女性假两性畸形(FPH)的病例,探讨其临床特点。方法以"女性假两性畸形"的中英文单词作为检索词,检索1994-2009年国内外公开发表的文献,并结合我院诊治的10例患者,进行荟萃分析。结果共检索到332例诊断明确的病例,加上我院的10例,共有342例入选病例。出生时即就诊的患者仅有27例,其他病例就诊年龄为1个月59岁不等,315例患者就诊时的中位年龄为29.54岁。病因以先天性肾上腺增生为主(70.47%)。临床表现主要为骨骼生长较快(95.52%)、阴蒂肥大(84.14%)以及不同程度的男性化(77.24%)。在治疗方式上以药物和手术的联合治疗为主。首次接受治疗的时间及治疗方法在预后方面起着至关重要的作用。结论女性假两性畸形并非罕见疾病,我们应提高对该病的认识,提早患者接受治疗的时间,坚持终身用药,以改善其预后。