发作性运动障碍15例临床分析

1 临床资料 15例均为癫痫门诊患者，其中男9例，女6例；年龄11～28岁；起病年龄7-16岁；平均病程7．6年。其中有家族史者3例，高热惊厥史者1例。根据Demirkiran等的诊断标准，运动诱发性13例，非运动诱发性1例，劳累诱发性1例。临床特点为出现一侧或双侧发作性头、面、颈、肢体及躯干不自主动作（姿势性肌张力障碍、舞蹈及徐动）者11例，四肢发僵不能活动4例。发作时所有患者均有构音障碍，甚至言语不能，间歇期均正常，其中5例在查体中因运动诱发。8例每日均有发作，其余7例发作时间不定，每月1～10次。发作持续数秒至2h，其中12例为数秒至数十秒，2例为数分钟，1例为0．5～2．0h。13例患者间歇期的清醒及睡眠脑电图均正常，其中4例在EEG描记中诱发，但EEG正常；仅1例患者间歇期为不正常EEG，双额导联多次出现阵发4～6Hz高波幅θ波，偶见中等波幅小尖波。此外，11例脑CT检查、3例脑MRI检查、3例肌电图、1例体感诱发电位及7例血电解质、血糖检查、甲状腺素水平等均正常。     

发作性运动诱发性肌张力障碍患者体感系统抑制功能的研究

背景 发作性运动诱发性肌张力障碍的特点是突然运动诱发的反复性、发作性舞蹈样动作和肌张力障碍。本病虽然是以运动症状为主的疾病,但越来越多的神经电生理的研究表明,感觉系统的障碍在该病的发病机制中参与了一定作用,尤其中枢神经系统的兴奋性增高还是减低,目前尚未明确。体感诱发电位（somatosensory evoked potential,SEP）恢复周期是衡量感觉系统兴奋性的标志之一,本研究的目的是观察发作性运动诱发性肌张力障碍患者体感诱发电位恢复周期,并与正常对照组做对比。 方法 本研究随机选取24例发作性运动诱发性肌张力障碍患者（平均年龄20.0±5.3岁,男性21例,女性3例）,18例年龄匹配的健康对照组（平均年龄22.0±5.0岁,男性17例,女性1例）。分别单脉冲、双脉冲电刺激正中神经,双脉冲刺激间隔时间分别为5、20、40 ms,S2（试验刺激）的波幅等于双脉冲刺激（S1 + S2）的波幅减去单脉冲刺激S1（条件刺激）的波幅,计算不同刺激间隔时间的（S2/S1）*100的比值。 结果 发作性运动诱发性肌张力障碍患者中,病例组单脉冲刺激（S1）P27波幅明显大于对照组, N13、 P14、N20及N30与对照组无显著差异。双脉冲刺激间隔时间5ms时,病例组各成分诱发电位（S2/S1）*100的比值与对照组无显著差异;刺激间隔时间20、40 ms时,病例组P14、N30的（S2/S1）*100的比值显著高于对照组(P<0.05)。 结论 本研究提示发作性运动诱发性肌张力障碍患者体感系统抑制功能减低。不同成分的SEP抑制功能的减退源于不同部位,表明该病患者的皮层及皮层下抑制环路有异常改变。     

发作性运动诱发性运动障碍11例临床分析

目的 总结发作性运动诱发性运动障碍的临床特征，并对其进行分析。方法 观察分析11例PKD临床特征，影像学，脑电图等特点。结果 11例患者发病年龄7-21岁，平均10．3岁。发作前均有明显的诱发因素，临床表现为一侧或双侧肢体不自主的扭曲，舞蹈样动作，持续数秒钟，意识清楚，影像学及体检无异常，脑电图1例异常，卡马西平治疗效果佳。结论 PKD是发作性运动障碍中的一类疾病，属于离子通道病，对抗癫痫药物疗效好。     

误服氟乙酰胺致中毒性脑病5例报告

我院 2 0 0 0年 8月 10日收治 5例误服氟乙酰胺致中毒性脑病患儿 ,现报告如下。1　临床资料1.1一般资料　本组男 3例 ,女 2例 ,年龄 5～ 7岁 ,平均 6 .1岁。发病前均无癫痫、精神疾病、滥用药物及产伤史。 5例同时服用混入氟乙酰胺的米饭 ,发病到入院时间大约 15ｍｉｎ。1.2临床表现　 5例服毒后到发病时间 15～ 45ｍｉｎ ,以癫痫发作为首发症状 ,3例为单纯强直—阵挛性发作 ,2例为肌阵挛伴强直—阵挛性发作。 5例均有不同程度的意识障碍 ,其中意识模糊 4例 ,谵妄状态 1例。 5例在癫痫间歇期均有精神症状 ,其中精神运动性兴奋 4例 ,嫉妒夸大…     

发作性运动诱发性运动障碍临床探析

目的:发作性运动诱发性运动障碍(PKD)的临床探析。方法:对2011年5月至2013年2月在我院经住院治疗的33例发作性诱发性运动障碍的患者进行临床分析并随诊。结果:发作性诱发性运动障碍患者在发作前都有显著的诱发因素,大多数是因突然运动(包括护理的翻身)、紧张、过度换气或惊吓而诱发的。发作性肌张力障碍、投掷运动、舞蹈样动作或手足徐动等,多为一侧性,持续时间1s至5min,发作频率为每周数次或每天10余次是该病的主要临床表现。在发病时意识清楚,发作间歇期完全正常。发病的平均年龄在4至17岁之间。在治疗过程中有初8例脑电图异常以外,其他的病例其电生理以及神经影像学检查无明确异常。卡马西平类药物对治疗发作性诱发性运动障碍有很好的疗效。结论:发作性运动诱发性运动障碍病是一种由运动诱发的、短暂的、发作性局部或全身不随意运动,属于离子通路疾病。用抗癫痫药疗效好。该病最好的、最准确的治疗方案是发作性运动障碍的准确分类。     

发作性运动诱发性运动障碍(附4例报告及文献复习)

目的探讨发作性运动诱发性运动障碍的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析4例发作性运动诱发性运动障碍的临床特点,并结合文献复习。结果例1、例2均有家族史,例4无家族史;临床表现主要为由突然起始动作诱发的发作性运动障碍,发作时间短暂,发作时意识清楚,均在白天发作;口服卡马西平、苯妥英钠有效。例3为发作性持续运动诱发性肌张力障碍,治疗无特殊。结论发作性运动诱发性运动障碍易误诊为癫痫。运动诱发、发作时间短暂、发作中无意识丧失、无发作后状态;有遗传倾向;抗癫痫治疗有效,预后良好是其特点。     

发作性运动诱发舞蹈徐动症14例临床分析

目的 探讨发作性舞蹈徐动症（PKC）的临床特点。方法 对14例患者的临床表现进行分析，随访14例患者1～2年内的治疗结果。结果 发作性舞蹈徐动症运动中易诱发发病。考虑为常染色体显性遗传。发作时无意识障碍，发作间歇期完全正常。对卡马西平类药物有良好效果。结论 发作性舞蹈徐动症是一种以运动等因素易诱发的运动障碍。治疗应参考抗癫痫类药物。     

急性低血钾性麻痹15例临床分析

急性低血钾性麻痹是以急性肌无力和血清押降低为特征的一种疾病,临床上较少见。本院1991年5月～1998年10月共收治急性低血拥性麻痹15例,现报告如下。1．临床资料1．1一般资料：本组共15例,其中男11例,女4例。年龄19岁～58岁,平均31岁。首次发作者11例,反复发作者4例。发病至就诊时间为l～24小时。发病前有劳累、出汗、情绪激动、饱餐、上呼吸道感染等诱因老10例。1．2临床表现：所有15例均为急性起病,表现为肢体乏力,呈送行性发展,尤以双下肢明显,近端重于远端。双上肢肌力：0～I级2例、11～Ill级10例、IV～V级3例。双下肢肌为…     

肢痛性癫痫18例临床分析

肢痛性癫痫临床较为少见，本文对我院1988～1999年诊治的18例肢痛性癫痫病例进行了临床分析。 1　临床资料 1.1　一般资料　本组18例患者中男11例，女7例，年龄最小2岁，最大36岁。14岁以下发病10例，14岁以上发病8例，平均发病年龄14.8岁，全部病例均经脑电图证实，并以抗癫痫药物治疗有效。 1.2　临床表现　疼痛部位：右上肢4例，左上肢、左侧肢体、双下肢小腿部各2例，右下肢、双足部各3例，左下肢、右侧肢体各1例。疼痛均呈发作性，剧烈难忍，不伴意识障碍，无肢体抽搐，起止突然，每次发作持续时间1～30分。发作频率：3～21天不等，间歇期无不适感，病程2个月～2年。查体无异常体征。 1.3　辅助检查　脑电图：均有爆发性痫样放电。其中首次脑电图扫描即见有痫样放电8例；脑电图2次以上(最多4次)才描记到痫样放电10例，占全部病例的55.6%。全部病例中出现棘波者5例，尖波者3例，棘波、尖波均有出现者5例，棘波、棘慢波均有出现者3例，尖波、尖慢波均有出现者2例。颅脑CT：查18例，均正常。     

发作性运动障碍1例

发作性运动障碍是一类罕见的神经系统疾病,其临床特点是反复发作的不自主运动,不伴意识障碍。根据诱因、发作持续时间及病因等将本病分为4型[1-2]:发作性运动诱发的异常运动(PKD)、发作性非运动诱发的异常运动(PNKD)、发作性持续运动诱发的肌张力张障碍(PED)、夜间发作性肌张力张障碍(HPD)。现将我们遇到的1例报告如下。1病例介绍患者,男性,72岁,2006年7-9月在我科室住院。患者入院前2个月月在日常生活中无明显诱因下出现在下肢不自主抖动,在行走中,突然由卧位改为立位时出现,紧张时劳累后易出现。发作前有双下肢酸胀沉重感,每次发作…     

儿童发作性运动障碍临床分析

目的 总结发作性运动障碍的临床特征,并对发病机制加以探讨.方法 对我院2年来诊治的4例发作性运动源性舞蹈手足徐动症(PKC)的临床资料进行分析.结果 本组4例患者发病年龄8～14岁,病程3 d～1年,临床表现为运动开始时出现不自主的手足、躯干及面部的异常运动或肌张力障碍.3例应用卡马西平有效,l例应用苯巴比妥有效.结论 PKC是发作性运动障碍中的一类疾病,应用抗癫痫药物治疗效果好.     

急性脑血管病致偏侧舞蹈10例临床分析

急性脑血管病致偏侧舞蹈临床上较少见 ,病因尚未完全明确 ,现将我院 1993～ 2 0 0 2年诊治的 10例报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组男 4例 ,女 6例 ,年龄 6 1～ 86岁 ,平均75 .5岁。 8例有高血压史 ,4例有糖尿病史 ,即往均无舞蹈病病史 ,家族中无类似疾病及遗传病史。全部病例均经头颅CT和 /或MRI检查证实有脑梗死或脑出血。1 2　临床表现　 10例患者均神志清楚 ,6例表现为突然起病的不完全偏瘫 ,上肢重于下肢 ,病变对侧肢体有舞蹈样运动 ,3例无肢体偏瘫 ,1例为同侧上肢不自主舞动 ,对侧轻偏瘫。 10例患肢肌张力均低 ,表现为肢体…     

发作性运动诱发运动障碍6例临床分析

发作性运动诱发运动障碍或称发作性运动诱发性舞蹈指痉症,以突然运动触发发作性肢体随意运动障碍、不伴意识障碍为主要临床特征.早期报道以家族性较多见,散发病例的报道尚不多见.现报道6例患者的临床资料,并结合文献进行讨论.     

甲状腺功能亢进性周期性瘫痪的补钾治疗

甲状腺功能亢进症 (甲亢 )引起的周期性瘫痪 (甲亢性周期性瘫痪 ) ,发作时伴有低血钾。以弛缓性瘫痪为特点 ,轻者仅表现为对称性肢体无力 ,重者则可出现呼吸肌瘫痪及严重的心律失常 ,发作时意识清楚 ,无感觉障碍。现将我院 1997年 6月— 2 0 0 1年 6月对 4 2例以周期性瘫痪为主要表现的甲亢的补钾治疗结果报告如下。1　临床资料1.1.　一般资料　 4 2例中 ,男 33例 ,女 9例 ,年龄 19～ 4 3岁 ,中位年龄 2 9岁 ,均有甲亢病史 ,初发 32例 ,再发 10例。发作至就诊时间多数为 4～ 2 4h ,少数为 1～ 2d。1.2.　发病诱因　劳累及剧烈运动 30例 ,大…     

可逆性后部白质脑病综合征11例

1临床资料 可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoeneephalopathy syndrome，RPLS）患者11（男4，女7）例，年龄24～73岁．其中高血压脑病5例，子痫3例，肾病综合征1例，狼疮肾炎1例．肺痛化疗1例．均急性起病，主要症状：头痛10例；意识障碍8例；癫痫发作5例，其中个面性强直阵挛发作2例．复杂部分性发作3例；精神异常2例；恶心、呕吐5例；出现视觉障碍5例；共济失调2例；偏瘫1例．体征：血压升高9例，颈抵抗2例，     

发作性运动诱发性运动障碍1例

病例:女,19岁,主因发作性手足舞蹈9年.患者9年前由静到动时出现发作性手足舞蹈,心里明白,偶有跌倒,持续数秒钟缓解,月经前频繁,5-10次/月,一直未诊治.既往体键,其母亲9岁时有发作性一侧肢体发僵,心里明白,持续3-4秒钟后缓解,2-3月发作一次,未诊治,30岁后自行停止.查体:神经系统检查无阳性体征.辅助检查:常规生化检查正常,头颅MRI:正常.脑电图:正常.诊断为发作性运动诱发性肌张力障碍,予卡马西平0.1/日口服后,症状消失.     

提高认识和诊治水平 维护发作性运动诱发性运动障碍患者的身心健康

推荐理由：发作性运动诱发性运动障碍（paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD）是发作性运动障碍中最常见的类型,以静止状态下突然运动并诱发出短暂的不自主运动为特征,包括舞蹈症、肌张力障碍、手足徐动症、投掷症等。PKD发病年龄以6~16岁最常见,青春期时发作频率最高,严重影响青少年的身心健...     

无肢体瘫痪型脑出血15例临床分析

无肢体瘫痪型脑出血因临床表现多样化而容易涓诊或误诊。本文分析了15倒无肢体员痪，但经头部CT扫描证实为脑出血的病例。l临床资料本组男10例，女5例，年龄54～70岁，平均625岁。有高血压、脑动脉硬化病史老11例，合并冠心病者5例，糖尿病者2例。临床表现急性起病12例，级还起病3例，活动中发病10例，安静中发病5例。主要症状有：头痛（l例）、头晕（8例）、呕吐（7例）、语言障碍（4例）、视野障碍（4例）、精神症状（3例）、单侧肢体麻木（l例）。发病时血压超过24／14kpa者10例。有脑膜刺激征者5例。入院前曾有2例误诊为短暂性脑缺血发…     

运动诱发性癫痫（附24例分析）

运动诱发性癫痫（附２４例分析）肖成华吴逊（附属医院神经科）（北京医科大学第一医院神经科）关键词癫痫随意运动苯妥英钠分类号Ｒ７４９．１７由随意运动所致的癫痫发作称为运动诱发性癫痫，此种发作临床极少见。我院１９８９～１９９７年间收治１０例，北京医科大学第...     

毒鼠强致中毒性脑病7例报告

我院于 1 998年 1 2月至 2 0 0 0年 1 2月收治毒鼠强中毒致中毒性脑病 7例 ,报告如下。1　临床资料1 .1　一般资料　 7例患者男 3例 ,女 4例 ,年龄 3 .5～ 52岁 ,平均 3 1 .5岁 ,其中自杀服毒 3例 ,误服毒饵中毒 1例 ,一家三口不明原因疑为投毒中毒 3例 ,发病至来我院就诊时间为 1 0天～ 5月 ,发病前均无癫痫、精神疾病及滥用药物史。1 .2　临床表现　 7例均以全身性惊厥发作为首发症状 ,3例有不同程度的意识障碍 ,其中意识模糊 2例 ,谵妄状态 1例 ,4例在惊厥发作间歇期有精神症状 ,其中精神运动性兴奋 3例 ,妄想、攻击行为 1例 ,7例均有智…