脱髓鞘型和轴索型吉兰-巴雷综合征的临床及电生理研究

<正>根据电生理学和病理学表现,吉兰-巴雷综合征(GBS)主要分为两种亚型:(1)脱髓鞘型,即以节段性脱髓鞘为主的急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP);(2)轴索型,即以轴索损害为主的急性运动轴索型神经病(AMAN)[1]。这两种GBS亚型的发病率不仅存在地理分布差异,而且具有不同     

急性运动性轴索型格林—巴利综合征

<正> 急性运动性轴索型格林—巴利神经病(Acute motor axonal neuropathy,AMAN)是格林—巴利综合征(Guillain—Barre svndrome,GBS)的一种新亚型,不同于经典GBS—即急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(Acuteinflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),其主要病变为前根、周围运动神经轴索不同程度变性,少有淋巴细胞浸润及脱髓鞘。我们就近几年对该病的临床流行病学、电生理学、病理学、病因学及免疫学进行了初步研究。 一、临床流行病学 GBS是临床上急性弛缓性瘫痪的常见原因之一。     

伴有剧烈疼痛的抗sulfatide抗体阳性的Guillain-Barré综合征1例

Guillain-Barré综合征( GBS )主要包括Miller-Fisher综合征(MFS)、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)、急性运动轴索型神经病( AMAN)、急性运动感觉轴索型神经病( AMSAN)、急性泛自主神经病和急性感觉神经病( ASN)等亚型.病理上可发现AIDP存在不同程度的淋巴细胞浸...     

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液抗神经节苷脂抗体检测的意义

研究对象为吉兰 巴雷综合征(GBS)组 4 4例 ,平均年龄 ( 4 0 3± 1 7 8)岁 ,其中 4 0例同时进行了血清和脑脊液抗GM1抗体的检测 ,4例仅采取血清。符合GBS诊断标准 (Asbury ,1 990 ) ,将GBS分为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (AIDP)、急性运动轴索型神经病 (AMAN)、急性运动感觉轴索型神经病 (AMSAN)和Miller Fishersyndrome(MFS)。其他神经疾病 (OND)组 38例 ,平均年龄 ( 39 4± 1 7 7)岁。正常对照 (NC)组 :血清取自 50名无神经系统及免疫疾病的健康者 ,平均年龄 ( 4 1± 1 6 )岁。CSF取自 2 0例外科和妇科手术腰麻…     

轴索型吉兰-巴雷综合征1例报告

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种由免疫介导,进展迅速,以运动症状为主的脱髓鞘性并可继发轴索改变的多发性神经病.主要损害多数脊神经,其临床表现为急性或亚急性,即在几小时或几天内起病的四肢对称性无力,可导致延髓和呼吸肌麻痹.     

急性运动轴索性神经病伴颅压增高二例报道

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病.临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液(CSF)蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效.该病包括急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome)、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)及急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)等亚型.其中AMAN是以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主.现将作者医院收治的2例AMAN伴颅压增高病例进行报道.     

急性和慢性多发性周围神经病的电生理及形态学观察

目的寻找神经、肌肉电生理和腓肠神经病理在急性和慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病(GBS和CIDP)的诊断价值。方法总结GBS和CIDP(15例和17例)的临床、电生理及病理资料进行回顾性分析。结果EMG异常而神经电生理正常共8例;临床和电生理均未提示感觉异常的患者病理发现髓鞘和轴突的丧失、髓鞘再生及许旺细胞内结构改变。结论腓肠神经活检及神经、肌电生理的测定是本组疾病相辅相成的辅助检查手段。     

吉兰-巴雷综合征发病机制及治疗研究进展

正吉兰-巴雷综合征(GBS)即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性免疫介导性多发性神经炎(acute immunemediated polyneuritis),是目前导致全身性瘫痪较常见的疾病,是一种病情进展迅速而大多可恢复的运动神经病,主要病理学特征为周围神经系统广泛的炎症性髓鞘脱失。临床主要表现为急性、感染性、根性痛、对称性、弛缓性肢体瘫痪、脑神     

脑动脉瘤术后合并吉兰-巴雷综合征一例

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),是一种临床上常见的自身免疫介导的周围神经病,常累及脑神经。急性GBS神经脱髓鞘病变,神经损伤严重,预后差。目前已有颅脑术后并发GBS的报道[1-4],脑动脉瘤的手术一般属于脑组织外的操作,较少存在对脑组织的直接损伤,脑动脉瘤术后合并发生GBS临床     

急性运动轴索性神经病与传导阻滞

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病,它包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病、Miller-Fisher综合征、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)和急性感觉神经病等亚型[1].其中,最常见的是AIDP和AMAN,前者以脱髓鞘病变为主,后者以轴索病变为主.1998年Hadden等[2]的AIDP诊断标准及2010年中国AIDP诊断标准[1]均将传导阻滞(conduction block,CB)纳入其中.CB通常被认为是AIDP节段性脱髓鞘的标志,而AMAN的诊断标准中则要求没有CB等脱髓鞘的表现.但越来越多的研究显示,以轴索病变为主的AMAN患者中也存在CB[3-5],这就给目前的分类诊断标准带来了挑战.我们将对AMAN中CB的特点及其产生机制作一综述.     

纯感觉型吉里-巴雷综合征一例报告

炎性脱髓鞘性周围神经病包括急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,AIDP)、慢性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,CIDP),前者又名吉里-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS),有多种变异型[1].其中纯感觉型GBS(pure sensory GBS)报道较少,现报道1例并结合文献进行讨论.     

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液抗神经节苷脂抗体检测的意义

目的通过测定吉兰-巴雷综合征(Guillain-BarréSyndrome,GBS)患者血清和脑脊液中抗神经节苷脂GM1抗体水平,探讨其临床意义。方法应用ELISA法检测44例GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体水平。结果 (1)GBS组血清和脑脊液中抗GM1-IgG抗体水平与其他神经疾病(OND)组、正常对照(NC)组相比有显著性差异(P<0.05);血清中抗GM1-IgM抗体与NC组相比有显著性差异(P<0.05),但与OND组相比无显著性差异(P>0.05);脑脊液中抗GM1-IgM抗体与OND组、NC组相比有显著性差异(P<0.05)。(2)轻重型GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体的阳性率差异无显著性(P>0.05)。(3)急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)患者血清和脑脊液中抗GM1抗体阳性率与急性运动轴索型神经病(AMAN)及急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)中抗GM1抗体阳性率者相比无显著性差异(P>0.05)。结论抗GM1抗体可能在吉兰-巴雷综合征的发病中起重要作用,但抗体水平与疾病严重程度无关。     

脑外伤合并格林-巴利综合征1例报告

正格林-巴利综合症(Guillain-Barre syndrome,GBS)又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),临床上是常见病,多发病[1]。它是一种自身免疫介导的周围神经病,常累及颅神经。但是脑外伤合并发生格林-巴利综合症极为罕见,我科治疗一例,现报告如下。     

空肠弯曲杆菌感染相关的吉兰-巴雷综合征易感基因的研究进展

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre' syndrome,GBS)是一种发生在周围神经系统的自身免疫性疾病,是遗传易感者在环境因素的作用下,自身免疫功能发生紊乱并攻击自身周围神经组织的成分,如神经节苷脂,造成神经组织的损伤。一般将GBS分为急性炎性脱髓鞘多发神经根神经病(acute inflammatory polyradiculoneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AM-SAN)、Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)几个亚型。     

中国东北部吉兰-巴雷综合征临床及电生理表现

目的描述中国东北部吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床、神经电生理表现。方法收集138例确诊GBS的患者,回顾性分析其临床及神经电生理结果。结果中国东北部GBS患者以中青年居多,前驱感染以消化道感染史最常见,临床首发症状以四肢同时出现无力最常见,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)为主要类型,且患者起病症状较重。静脉注射免疫球蛋白(IVIg)对GBS起病2 w后及轻型患者均有效。电生理上以复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低、F波及H反射异常为主要表现,且起病7 d内、7¹4 d及14 d后电生理表现无显著差异。结论中国东北部GBS有独特的临床及电生理表现,早期进行电生理检查有助于早期诊断GBS。     

吉兰-巴雷综合征的自身免疫性抗体的研究进展

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是一类与感染有关的自身免疫性周围神经病。最常见的前驱感染源为空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,CJ),其次还有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌等。目前普遍认为GBS的发病是由于病原体某些成分与周围神经的组分相似,机体感染病原体后产生的自身免疫性抗体与周围神经的组分发生交叉免疫反应,导致周围神经轴索损伤和髓鞘脱失。     

炎性脱髓鞘性周围神经病的电生理诊断

炎性脱髓鞘性周围神经病包括一组疾病,其中以急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)较为常见.     

小儿格林-巴利综合征临床及病因分析

<正>格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)又称急性感染性多发性神经病。是儿童时期常见的免疫性周围神经病,表现为多发性对称性肢体或颅神经弛缓性麻痹,重者可累及呼吸肌而危及生命。本文对1995年5月至2004年10月在我科住院的23例GBS患儿的临床资料进行分析,报告如下。     

GBS与空肠弯曲感染

空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,CJ)感染与吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)发病的关系已经越来越受到国内外学者的关注,CJ感染后的一组GBS群具有特殊的发病机理及免疫学特点,并在流行病学、临床表现、治疗、预后等多方面都不同于经典的GBS,即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP),本文就近年针对CJ感染后GBS的一些国内外研究进展加以综述.     

急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病神经电生理对比研究

目的 比较分析急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的电生理表现.方法 收集2011年1月～2013年1月在吉林大学白求恩第一医院神经内科就诊的19例AIDP患者及15例CIDP患者,分析上下肢周围神经传导检查各项指标.结果 AIDP与CIDP均表现为运动传导速度(MCV)减慢、远端潜伏期延长、波幅降低、传导阻滞、F波及H反射异常,但CIDP组MCV减慢明显,与AIDP组存在显著差异,且CIDP组感觉传导检测异常明显,AIDP组感觉神经传导异常少见.结论 AIDP患者主要以周围神经运动纤维受损为主,存在明显的脱髓鞘及轴索的损伤,但周围神经感觉纤维受损不明显.CIDP患者周围神经运动纤维及感觉纤维受损均非常明显,且脱髓鞘程度明显重于AIDP患者.