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血友病A是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病,由于凝血因子Ⅷ基因突变导致人体不能合成足够的FⅧ,表现为自发或轻微外伤后出血不止,出血特点为深部肌肉和大关节出血,肌肉出血可形成囊肿和假瘤,关节腔出血可形成慢性关节炎和畸形,严重影响患者的生活和工作[1]. 相似文献
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血友病A(hemophiliaA,HA)是一种由于凝血因子Ⅷ(factorⅧ,FⅧ)基因缺陷所致的出血性疾病。血友病A为典型的血友病,又称为遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或遗传性因子Ⅷ缺乏症[1],男性中发病率约10~20/10万,而女性血友病患者极其罕见[2]。临床主要表现为关节、肌肉和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征,若不及时治疗可导致关节畸形和假肿瘤等,严重者可危及生命。由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,血管破裂后,血液 相似文献
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血友病A(haemophilia A,HA)是一种由于凝血因子Ⅷ(factor Ⅷ,F Ⅷ)基因缺陷所致的出血性疾病。男性中发病率约10—20/10万。主要临床表现是自幼反复发生异常出血,以关节和肌肉出血最常见。治疗上主要以依靠反复输注FⅧ制剂进行替代治疗为主, 相似文献
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1中国血友病A治疗现状
血友病A是由于先天性凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因缺陷而导致凝血功能障碍的遗传出血性疾病,临床主要表现为反复自发性关节及(或)肌肉出血而致残,其发病率约1/10万,中国血友病A患者估计约为6.5~10万,该病目前最主要治疗方式为补充外源性FⅧ替代治疗。 相似文献
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目的研究中国血友病A患者因子Ⅷ(FⅧ)抑制物形成的环境因素。方法监测215例血友病A患者在2年(2007年6月至2009年6月)的连续随访中,FⅧ抑制物发生、变化及转归,并对FⅧ抑制物形成的环境因素进行回顾性分析。结果 215例血友病A患者随访2年FⅧ抑制物累积发生率为11.6%(25/215)。FⅧ抑制物形成的环境因素的多变量分析结果示:①输注原因中短期低剂量预防治疗比按需治疗形成FⅧ抑制物的风险低(OR=0.037,95%CI为0.002~0.616);②血友病越严重,累积暴露日越少,FⅧ抑制物形成风险越高;③发生严重出血事件是FⅧ抑制物形成的高危因素(OR=117.045,95%CI为19.333~708.617);④输注形式和发生重大感染事件与FⅧ抑制物形成无关。结论在中国目前治疗情况下,血友病患者FⅧ抑制物的形成可能与血友病严重程度、输注原因(预防治疗或按需治疗)、累积暴露日和是否发生严重出血事件有关。 相似文献
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本文报告1例原发获得性 AHG 抗体。患者男性71岁,既往健康。自发下肢深部肌肉血肿、剧烈疼痛。凝血检查为内系凝血异常,Ⅷ:C 浓度减低,APTT 交叉试验疑Ⅷ:C 抑制物,测Ⅷ:C 抗体为20~30单位而确诊,并排除Ⅷ:C 缺乏症。经输新鲜血,口服强的松、硫唑嘌呤及中药,出血停止,凝血检查及Ⅷ:C 抗体测定接近恢复,随访中处于稳定状态。讨论中提出诊断步骤及治疗方案。 相似文献
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应用上海生物制品研究所1980年研制成的人凝血因子Ⅷ浓制剂,对10例重,中型血友病甲患者进行治疗。初步临床观察说明(1)该制剂的安全性佳,无过敏、热源反应及其它付作用;(2)7例关节、肌肉型出血在一次输入适当剂量后即可使Ⅷ:C上升至止血水平,临床均呈显效,一例颅内出血,一例严重消化道出血患者经过输因子Ⅷ浓制剂抢救,病情转危为安,一例左颌骨囊肿摘除术者在因子Ⅷ浓制剂保护的情况下安全渡过手术。(3)该制剂的半寿期介于4~12小时,临床一般可间隔8~12小时给药,所需使用的剂量可按每单位/公斤体重提高Ⅷ:C2.63%计算。该制剂尤其适用于需在短期内迅速提高Ⅷ:C水平,如颅内出血、大手术的抢救。推广应用人凝血因子Ⅷ浓制剂对提高血友病甲的疗效将具有重要意义。 相似文献
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<正>血友病属于血液系统罕见病中的一种,主要表现为肌肉和骨骼的病变,以关节和肌肉出血常见,也可有其它部位出血。超声检查具有诊断迅捷、准确、实时、无创、价格低廉及分辨率高等优点,对于评估血友病肌骨系统病变得到普遍运用。血友病是一种凝血功能障碍、隐性遗传性出血性、与染色体相关的疾病,根据缺乏的凝血因子不同,分为A、B两型。血友病A为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,血友病B为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起[1]。两者的临床表现基本相同,主要表现为不同部位的出血,最好发部位为人体大关节(肘关节、膝关节、踝关节)以及关节周围软组织,偶尔也会有其它部位的出血,如皮下软组织、口腔、泌尿道、胃肠道、中枢神经系统等,患者出血量的大小往往决定了临床症状的轻重。 相似文献
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血友病A是一种X染色体连锁隐性遗传性出血性疾病,由于基因突变导致凝血因子Ⅷ缺乏[1],临床表现为自发性或外伤后反复出血,如关节出血、肌肉出血、深部组织出血及重要脏器出血(胃肠、泌尿道、中枢神经系统)等[1].A型血友病的发病率约为1/5 000[1].根据凝血因子活性水平,血友病分为重型(<1%)、中间型(1%~<5%... 相似文献
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血友病A基因诊断研究进展 总被引:1,自引:0,他引:1
刘欣 《山东医学高等专科学校学报》2007,29(3):233-235
血友病A(hemophilia A,HA)为最常见的X连锁隐性遗传性出血性疾病,其主要病因是由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因缺陷而引起的FⅧ含量不足或功能缺陷,发病率约为1/5 000男性[1-2],女性患者罕见。患者常出现自发性或外伤性出血不止,出血可发生在任何部位,但以关节出血最为多见,反复多次关节出血可导致患者致残,甚至危及生命。临床上根据患者血浆FⅧ促凝活性及症状严重程度将HA分为轻型、中型、重型,所占比例分别为40%、10%、50%。目前对本病尚无有效根治办法,因此开展携带者检出以及产前基因诊断是防止新患儿出生、阻断有害基因传递的有效措施。本… 相似文献
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获得性血友病A5例诊治分析 总被引:2,自引:0,他引:2
目的 探讨获得性血友病A的诊断与治疗方法.方法 对5例获得性血友病A患者的临床表现、实验室检查、诊治经过等临床资料进行分析.结果 5例患者除有基础疾病的表现外,均有不同程度的皮肤瘀斑、肌肉肿胀疼痛、血尿、牙龈渗血等出血表现;实验室检查FⅧ促凝活性降低、FⅧ抑制物滴度升高;应用新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物、糖皮质激素及细胞毒制剂治疗后,患者临床症状好转,但凝血因子Ⅷ活性升高不显著.结论 获得性血友病A可继发于不同的疾病,经补充凝血因子及应用免疫抑制剂后,患者出血症状明显减轻,但要完全控制病情则需较长时间治疗并结合其他疗法. 相似文献
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用免疫电泳法检测了急性白血病(16例)和可能伴有高凝状态疾病(13例)患者血清ⅧR:Ag,以期了解其在白血病生血中的意义。结果发现ⅧR:Ag在急性白血病,即使出血时,可正常,增高或减低;有弥散性血管内凝血者为增高。ⅧR:Ag与病情、白细胞数,原始细胞百分数等无恒定关系。伴有血管损伤的其他疾病,ⅦR:Ag增高与血管内皮病变有密切关系。我们认为ⅧR:Ag在某种程度上可反映有血管壁内皮损害,但在白血病出血中无恒定变化,可说明白血病患者出血机制复杂,各不相同。 相似文献
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张叶帆 《山东医学高等专科学校学报》1981,(2)
肝病患者可引起出血倾向或凝血异常,涉及凝血因子生成减少、血小板系统异常、一过性纤溶亢进及弥漫性血管内凝血。多数凝血因子在肝脏合成,其中与内源性凝血有关的因子Ⅷ,系分子量200万以上的糖蛋白。其凝血活性存在于低分子部分,与出血时、血小板粘着及凝集功能有关。其高分子部分参与凝血复合物形成。现知因子Ⅷ主要 相似文献
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获得性血友病甲是指非血友病甲患者由于某种因素导致产生Ⅷ因子抑制物而产生血友病甲临床症状的综合症,以自发的软组织、肌肉、重要脏器出血为主要表现,临床极为罕见.我院收住1例,现将救治及护理总结报告如下. 相似文献