额、颞叶非惊厥性癫(癎)持续状态1例报告

现报告1例额、颞叶非惊厥性癫(癎)持续状态( NCSE)患者的临床资料如下.1病例女,48岁.因"发作性意识模糊状态数小时后抽搐10年"于2010年11月15日入院.患者10年前无明显诱因出现发作性意识模糊,但能够在无意识下自行大小便、行走和避开危险,持续数小时后出现双眼向右凝视和肢体抽搐数分钟后意识恢复.当时未治疗,发作次数和持续时间逐渐增多,发作时意识模糊,答非所问,偶有咂嘴,伴有腹泻,期间有时伴1至数分钟发作性双眼向右凝视和肢体抽搐,发作频繁时每周发作1次,每次持续2～3d,每次发作均以肢体抽搐、嘴角流涎、两眼上翻数分钟后清醒.2年前开始服用卡马西平,并逐渐加至每天6片,仍有每月1至数次发作.既往体健,无脑外伤、脑炎等病史.家系中无癫(癎)病史.查体:神志清楚,呼吸平稳,体检合作,心肺腹均正常,神经系统无异常体征.     

貌似短暂性脑缺血发作的发作性睡病一例

<正>1 病例报告患者男,47岁,工人。因“发作性头部不自主抖动10 d”入院。10 d前无明显诱因出现点头样动作,持续约1 min后缓解,自述发作过程中意识清楚,能理解别人言语,伴持续性耳鸣,呈高调,无头晕、头痛、恶心呕吐、咬舌、二便失禁等症状,否认与情绪变化有关,发作后未感不适。发病当天出现类似发作5～6次,第2天曾就诊于当地医院,按脑血管病给予输液治疗(具体不详),症状无明显改善,发作频率逐渐增至8～9次/d, 持续时间同前,     

面部皮肤牛奶咖啡斑伴癫痫发作1例报告

有面部皮肤牛奶咖啡斑伴癫痫发作,而无神经纤维瘤的病例临床罕见,现报告1例如下。1病例男,46岁。因"发作性意识丧失、抽搐10余年,再发2 d"于2010年10月25日入院。近10余年来患者出现发作性意识丧失、抽搐,持续约1～3 min缓解,发作前常有心悸、胸闷,发作频率3次/d～1次/2周。自幼起面部有"土色斑"。患者的父母、兄弟姐妹(两姐、一弟、两妹)以及3个女儿均健康,无皮肤牛奶咖啡斑和癫痫发作。查体:面部可见大面积蝶形牛奶咖啡斑,不突出于皮肤表面,边界清楚,压之不褪色。与正常皮肤分界于前额发际下约0.5 cm、颜面与下颏交界处(图1)。全身未触及肿块。实验室检查:血常规、肝肾     

以短暂性脑缺血发作起病的POEMS综合征1例报道

正1病例介绍患者男性,60岁。主因"发作性左上肢麻木无力伴口齿不清6 d"于2016年5月3日急诊入上海长海医院。患者6 d前无明显诱因突发左手食指、中指和无名指发作性麻木无力、持物不稳,每次持续约30～60 min,可自行缓解,每日发作数次,未重视。入院前1日患者发生口齿不清伴吞咽困难1次,约10 min后完全缓解,于外院就诊并行头颅计算机断层扫描(computed tomography,CT)未见明显异常,为进一步明     

丙戊酸钠脑病1例报告

现报告丙戊酸钠脑病1例如下.1病例男,45岁.因"发作性四肢抽搐40年,加重2d"于2010年6月10日入院.患者5岁始出现发作性四肢抽搐伴意识丧失、尿便失禁,每次发作持续约1 ～3 min,诊断为原发性癫(癎),予口服苯妥英钠治疗;后因控制欠佳逐步调整为苯妥英钠、苯巴比妥及氯硝西泮联合治疗.入院前1个月患者不规则服药,入院前2d患者抽搐伴意识丧失再发,持续30 min未缓解,拟"癫(癎)持续状态"入急诊室治疗,予地西泮、甘露醇等治疗后症状缓解.但此后2d内患者四肢抽搐反复发作而入院.查体:神志清晰,认知功能正常,查体无异常体征.血常规、肝肾功能、血糖、电解质及苯妥英钠与苯巴比妥血药浓度均正常.入院后再次出现抽搐伴意识丧失发作持续15 min未缓解,故予丙戊酸钠400 mg静注,继以1 mg/(kg·h)静滴维持;抽搐控制,意识恢复.次日将丙戊酸钠改为1 g/d口服,此后1周无癫(癎)发作.入院第9d患者出现嗜睡及阵发性右上肢抽动,第10 d表现为昏睡,肢体抽动较前频繁;第11d昏迷并反复出现抽搐.肝功能、肾功能、电解质及血糖均正常,血丙戊酸钠浓度为65.34 mg/L(50～100 mg/L),血氨263μmol/L(18～72 μmol/L).EEG示弥漫性高波幅慢波及中等波幅尖波.头颅MRI示两侧额叶、颞叶、岛叶及基底节区片状T2WI高信号、弥散加权成像(DWI)为高信号病灶,T1WI增强后扫描无强化.     

脑梗死分型诊断思路和分层治疗依据

1病例简介 患者女性,82岁,主因“发作性口角歪斜、左侧肢体无力2d”于2009年4月10日收入院。患者入院前2d无明显诱因突发口角歪斜、左侧肢体无力,持续1～2min后症状完全缓解,共发生2次,入院前1d活动后再次出现上述症状,持续约10min后完全缓解,未予药物治疗,急到我院急诊就诊,行颅脑电子计算机体层扫描（computerized tomography,CT）检查后收入院。人院第3天清晨起床后发现口角歪斜、左侧肢体麻木无力,症状持续未缓解。     

发作性运动障碍1例报告

发作性运动障碍是一类罕见的神经系统疾病 ,其临床特点是反复发作的不自主运动 ,不伴意识障碍。根据诱因、发作持续时间及病因等将本病分为四型 :发作性运动诱发的异常运动(PKD) ;发作性非运动诱发的异常运动 (PNKD) ;发作性持续运动诱发的肌张力障碍 (PED ) ;夜间发作性肌张力障碍(HPD)。现将笔者遇到的 1例PKD报告如下。1　临床资料　　患者女性 ,3 5岁。 17年前无明显诱因下出现右侧上下肢不自主扭动 ,在惊吓或紧张时易发 ,每次持续 1～ 2min ,无意识丧失 ,缓解时肢体活动正常 ,睡眠时不发作 ,但惊醒后易发作 ,患者开始时每天发作…     

以植物性癫痫为首发症状的继发性脑膜癌病1例

1资料患者,男,62岁,农民,自诉于2010年12月15日始出现发作性头昏、头闷不适,并发作性头至胸部潮红、灼热感,数秒之后头面部、躯干上部出汗,持续2～5 min可缓解,白天发作少,平均1～2次,夜间发作较多,3～5次,发作后患者感全身无力,头昏加重,每天均有发作;自12月28日     

发作性左侧肢体麻木抽搐

病历摘要患者男性,75岁。主因发作性左上肢麻木3个月、左上肢抽动2 d,于2011年2月5日入北京协和医院神经科接受治疗。患者于3个月前无明显诱因出现发作性左上肢麻木,以左手更为显著,每次发作持续8～10 min,可自行缓解,发作1～2次/d,未曾诊治。发病前2 d出现发作性左侧上肢抽搐,不伴意识障碍、双眼上翻、口角流涎、大小便失禁及肢体无力等症状与体征,持续2～3 min后自行缓解,每日发作20余次;1 d前出现左上肢持续抽搐,不伴意识障碍,但症状     

Rasmussen综合征发病机制与临床特点(附1例报道)

1 临床资料 患儿,男,5岁.因＂反复发作性肢体抽动10月余＂入院.患儿10个月前无明显诱因出现发作性头向右侧偏斜,双眼向右凝视,症状持续几十秒种,就自行缓解,伴有意识障碍,无肢体抽搐.开始发作次数较少,后发作频率逐渐增多伴有肢体抽动持续几分钟,1d发作数次至数十次,服丙戊酸钠开始发作次数可减少,但1月后患者再次发作,症状持续1h不缓解,在当地医院抢救后加用奥卡西平口服治疗,未再发作.     

1例反复短暂性脑缺血发作患者的分层分型诊断治疗体会

1病例简介 患者,女性,79岁,因"发作性右侧肢体无力2个月"急诊以"短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)"于2010年1月1日入院.患者于2个月前无明显诱因出现发作性右侧肢体无力,右手持筷困难、右上肢上抬费力,不能到达头顶,右腿抬举不稳,但尚能扶持下行走,症状持续约5 min后自行完全缓解.之后类似症状反复发作,     

表现为丘脑"蝶形"病灶的基底动脉尖综合征一例

患者，女性，65岁，主因“反复发作性意识丧失伴双眼睑下垂2d”入院。患者于入院前2d扫地时突发意识丧失，摔倒在地，并呕吐1次，量约100ml，无双眼上吊、肢体抽搐及二便失禁，约6h后患者清醒，双眼不能睁开，反复发作多次意识丧失，每次持续2-5h不等，头CT示双侧丘脑对称性低密度，以“脑梗死”于2005年1月6日收入院。     

特发性全面性癫癎转化为特发性部分性癫癎1例报告

患者女，5岁。因发作性意识丧失，四肢抽搐6个月，于1998-05-28就诊。患者于6个月前，白天清醒时突然出现双眼上翻，四肢强直，叫之不应，口唇紫绀，约30min后出现四肢抽搐，持续约4～5min缓解，发作时伴尿裤及咬破舌。之后约每20～30d发作1次，均在白天清醒时发作，最后1次发作于就诊前1d，发作形式同前。患者既往健康，第一胎，足月     

交替性瘫痪并癫痫发作一例报告

患儿女，4岁，因发作性、交替性肢体瘫痪4年，发作性四肢抽搐10 次，于2002年9月4日入院。患儿自出生后3个月起出现偏侧肢体无力，持续3～7d后自行缓解。相隔1周后又可再次出现另一侧肢体无力，如此反复至今。当双侧肢体同时出现无力时，即出现突发四肢抽搐，双眼上翻，伴意识障碍，持续约1～2min。病程中有数次突然惊恐发作，不     

肢体抖动型短暂性脑缺血发作1例报告及文献复习

<正>1病例介绍患者,女性,59岁,农民。主因"发作性四肢抖动、左肢乏力1余年"于2012年10月24日入住锦州医科大学附属第一医院。患者1余年前出现发作性四肢抖动,先为左侧肢体不自主抖动,约1 min后出现右侧肢体抖动,每天发作1~2次,每次持续3~30 min不等;无面部和身体抖     

发作性阴部疼痛型癫痫1例报告

患者 ,女 ,4岁。半年前突然阵发性、反复性哭闹诉阴部疼痛 ,不能制止地用手抓阴部。家人检查阴部无红肿 ,但患儿每次发作时表情异常痛苦 ,甚至恐惧、惊叫 ,持续 5～ 10分钟症状消失。发作后患儿呈倦怠状或入睡 ,醒后似无任何症状发生一样。发作前无任何不适 ,有时在进食中或与小朋友玩耍时突然发作 ,表现为哭闹不止 ,诉排小便处疼痛。在多家医院曾诊为尿路感染或皮肤病 ,用抗生素及氢化可的松软膏外搽无效。病初 2～ 3月发作一次 ,近 3月来渐增 ,1月甚至几天发作一次。无癫痫病家族遗传史 ,无脑外伤及寄生虫史。患儿属第二胎 ,足月顺产 ,婴…     

拉考沙胺治疗发作性运动诱发性运动障碍临床观察

目的 评估拉考沙胺（lacosamide, LCM）治疗发作性运动诱发性运动障碍（paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD）的有效性和安全性。方法 以“发作性运动诱发性运动障碍”、“PKD”为关键词在西京医院神经内科脑电监测中心进行检索，检索时间为2018年11月至2022年9月，共计25例患者符合PKD诊断标准，排除20例使用其他治疗方案的患者，最终纳入使用LCM治疗的5例患者，对5例患者的临床资料、基因检测结果、治疗及随访情况进行回顾性分析。结果 5例患者来自4个家系，男3例，女2例，起病年龄4～17岁，发作均出现于突然运动或有运动想法之后，其中4例患者为双侧症状，1例为单侧肢体症状及面部症状，发作频率5～15次/d，每次持续3～20 s。4例PRRT2基因(+)，LCM初始剂量为25～50 mg/d,3 d加量至维持剂量为100～200 mg/d(2.5～3.1 mg/kg);1例PRRT2基因(-)，LCM初始剂量为100 mg/d，当天服药即控制症状，目前维持剂量为100 mg/d(1.2 mg/kg)。4例（4/5）患者服药后无发作，1例（...     

发作性睡眠综合征1例

1病例患者,男,25岁,4年前无明显诱因睡眠增多,工作时出现难以控制的倦困,并很快入睡,或突然倒地入睡,同时伴有肌无力。持续10 min~2 h,事后能回忆。渐发作频率增加,并作恶梦,惊醒时有肌肉麻痹,四肢无法动。既往体健。否认有类似家族史。体检正常。MRI、CT、脑电图、心电图、肌电图、肝功能、电解质均无异常。诊断发作性睡眠综合征。给文拉法辛缓释剂(商品名:怡诺思)75 mg/d及普萘洛尔30mg/d,10 d后上述症状完全消失,随访半年未再发作。2讨论发作性睡眠综合征指一种病因不明的、难以抵御的以强烈睡意为特征的综合征,患病率为0·2‰~1·0‰;…     

狼疮性脑病误诊为中枢神经系统感染1例报告

系统性红斑狼疮(SLE)常伴多系统病变的症状,易误诊.现报告1例误诊为中枢神经系统感染的狼疮性脑病如下. 1 病例 女,19岁.因"头痛、发作性意识障碍、抽搐20 d"于2011年1月17日入院.患者于20 d前无明显诱因出现头痛、发作性意识丧失、全身抽搐伴尿失禁8h入我院.查体:血压189/131 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),浅昏迷,颈抵抗(+),克氏征(+).入院后持续发热(体温40℃);查血白细胞16.4×109/L,凝血酶原时间16.6 s,肌酶升高.头颅CT未见异常.诊断为中枢神经系统感染,给予抗感染、降压药治疗5d后,体温、血压正常,仍昏迷,自动出院.出院2d后患者意识恢复正常,偶有头痛.1d前无明显诱因再次发作意识丧失、抽搐.既往有"心肌炎"、"类风湿性关节炎"病史.     

伴基底节T_2高信号并复发的抗LGI-1抗体相关脑炎1例报道

<正>1病例患者,男,59岁,以"发作性抽搐1月,记忆力减退半月"为主诉入院。入院前1月患者于目睹工友离断性上肢外伤后出现双上肢屈曲样抽搐,伴随牙关紧咬、双手握拳,持续约3 s后缓解,行头颅CT检查未见明显异常,故未予以治疗。上述症状发作次数逐渐增多至3～5次/d,并于抽搐后出现胸痛,外院心内科诊断为冠心病和心肌桥,行PCI术治疗,术后仍间断抽搐,表现为突发的躯体屈曲、头部向右扭转、左手痉挛,有口唇咬伤,每次持续2～3 s后自行缓解,