吉兰-巴雷综合征免疫治疗的研究进展

吉兰-巴雷综合征（Guillain—Barre syndrome，GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一种与感染有关和免疫机制参与的急性多发性神经根性神经病。其临床主要表现为肢体对称性运动障碍和（或）感觉异常，也可出现脑神经麻痹和自主神经功能紊乱。GBS与空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒和肺炎支原体等病原体的感染有关，部分患者血清中可检测到相关抗体。全世界年发病率为1～4／10万．各年龄组均可发病，多见于青壮年，男性略多于女性。     

老年吉兰-巴雷综合征2例报告

吉兰-巴雷综合征（GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎症反应为病理特点的自身免疫病,是神经科的常见病之一。发病年龄有双峰现象,即16～25岁和45～60岁出现两个高峰,60岁以上很少发病,且以面神经麻痹为主要表现的老年期GBS更为少见,本文所报告的两例患者发病年龄均在70岁以上。[第一段]     

治疗相关波动性吉兰-巴雷综合征的研究进展

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种以急性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要临床表现,以脑脊液中蛋白-细胞分离为主要特点的获得性自身免疫介导的周围神经病~([1])。大多数GBS的患者起病前1～3 w多有呼吸道、胃肠道等感染症状或疫苗接种史等~([2]),症状多在2 w左右达     

中国东北部吉兰-巴雷综合征临床及电生理表现

目的描述中国东北部吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床、神经电生理表现。方法收集138例确诊GBS的患者,回顾性分析其临床及神经电生理结果。结果中国东北部GBS患者以中青年居多,前驱感染以消化道感染史最常见,临床首发症状以四肢同时出现无力最常见,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)为主要类型,且患者起病症状较重。静脉注射免疫球蛋白(IVIg)对GBS起病2 w后及轻型患者均有效。电生理上以复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低、F波及H反射异常为主要表现,且起病7 d内、7¹4 d及14 d后电生理表现无显著差异。结论中国东北部GBS有独特的临床及电生理表现,早期进行电生理检查有助于早期诊断GBS。     

神经节苷脂治疗吉兰-巴雷综合征临床疗效及治疗前后肌电图改变

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS),又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),是一种周围神经脱髓鞘疾病。神经节苷脂(monosialote trahexosyl ganglio- side,GM)作为髓鞘的主要组成成分,能够修复受损神经的髓鞘、促进神经再生、恢复神经生理功能。本项研究对GBS患者应用GM治疗,旨在观察GM治疗GBS患者的临床疗效及对肌电图的影响。     

伴有排尿障碍的吉兰-巴雷综合征14例临床特征分析

吉兰-巴雷综合征（GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是临床上急性弛缓性瘫痪的常见原因之一。文献报道植物神经功能障碍的发生率约为65％,其中排尿障碍的发生率为25％。本文分析了65例GBS患者的临床资料,以探讨伴有排尿障碍GBS的临床特点。[第一段]     

免疫球蛋白对不同亚型吉兰-巴雷综合征患者体内免疫功能的影响

目的通过检测吉兰-巴雷综合征(GBS)患者血清干扰素-γ(IFN-γ)和白介素-17(IL-17)的变化,进一步探讨免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)治疗对不同亚型吉兰-巴雷综合征患者体内免疫功能的影响。方法选择临床诊断为GBS的患者30例,分为AIDP组21例,AMAN组9例,发病2w内均给予IVIG冲击治疗;采用ELISA法检测30例GBS患者治疗前后血清IFN-γ和IL-17的水平。结果 AIDP组和AMAN组GBS患者IVIG治疗后显效率分别为66.7%和55.6%;IVIG治疗后AIDP组患者血清中IFN-γ和IL-17均显著降低,而AMAN组变化不明显。结论 IVIG可调节AIDP患者体内的细胞免疫功能,治疗两种亚型GBS效果均好,应该做为GBS患者的首选药物。     

狂犬疫苗致吉兰-巴雷综合征一例

正急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的一种常见亚型,病程进展迅速,预后差。该病多有前驱感染史,以胃肠道和呼吸道感染多见,药物、疫苗接种、手术等亦可诱发GBS~([1])。现报道一例由精制VERO细胞狂犬病疫苗和精制地鼠肾细胞狂犬病疫苗所致GBS的病例。1病例报告患者男,8岁,因突发肢体无力、疼痛21h     

肿瘤坏死因子β基因多态性与吉兰-巴雷综合征不同亚型的关联研究

目的研究肿瘤坏死因子βTNFβ基因多态性与吉兰-巴雷综合征(GBS)的两种主要亚型-急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)和急性运动性轴索型神经病(AMAN)的易感性和预后的关系。方法对我院在2008至2011年收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分型,在疾病高峰期和发病1年后随访时进行Hughes神经功能评分;采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)技术对41例AIDP患者、52例AMAN患者和98名健康人进行TNFβ基因多态性分析。结果 AIDP组TNFβ基因型分布与对照组没有差别,TNFβG等位基因频率明显高于对照组(37.8%,25%);AMAN组TNFβ基因型分布与对照组相比有差别,TNFβG等位基因频率明显高于对照组(40.4%,25%),P<0.05;GBS重症型患者(Hughes评分4⁶分)TNFβG等位基因频率明显高于对照组(40.6%,25%),P<0.05。GBS预后较差患者(Hughes评分>2分)TNFβG等位基因频率明显高于对照组(47.5%,25%),P<0.05。结论 TNFβG等位基因与GBS两种亚型的易患性有关,携带有TNFβG等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。     

吉兰-巴雷综合征脑脊液检查及意义

吉兰-巴雷综合征(guillain-Barre syndrome,GBS),又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病, GBS诊断主要根据病前多数病例有非特异性或病毒感染史;四肢对称性运动及感觉障碍;脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)蛋白-细胞分离.在GBS起病早期CSF中除蛋白增高外,尚有免疫球蛋白、神经节苷脂抗体、抗硫脂抗体、白介素、唾液酸含量的变化.     

肿瘤坏死因子基因多态性与不同亚型吉兰-巴雷综合征的关联研究

目的研究肿瘤坏死因子α基因多态性与吉兰-巴雷综合征(GBS)的两种主要亚型-急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)和急性运动轴索型神经病(AMAN)的易感性和预后的关系。方法对我院在4年内收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分组,在疾病高峰期和发病1年后随访时进行Hughes神经功能评分;采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)技术对41例AIDP患者、52例AMAN患者和98例健康人进行TNFα基因多态性分析。结果 AIDP组基因型分布和等位基因频率与对照组相比,没有显著差别;AMAN组TNFα基因型分布与对照组有差别,TNFα2等位基因频率(17.3%)明显高于对照组(5.1%);GBS重症型患者(Hughes评分4⁶)基因型分布与对照组有差别,TNFα2等位基因频率明显高于对照组(16.4%vs.5.1%);GBS预后较差患者(Hughes评分>2)TNFα2等位基因频率明显高于对照组(17.5%vs.5.1%)。结论 TNFα2等位基因与AMAN的易患性有关,携带有TNFα2等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。     

颅内动脉瘤术后合并吉兰-巴雷综合征1例并文献复习

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)又称格林巴利综合征,是一种以周围神经和神经根脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。经典型GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,主要损害脊神经根和周围神经,常累及脑神经,临床上表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪,神经损伤可较严重,患者6个月致残率约20%,总体病死率3%～7%,国内住院病死率约1.12%^[1-2]。GBS是全球急性神经肌肉麻痹最常见的原因,每10万人中有1～2人受到影响^[3]。     

格林-巴利综合征患者肌电图检测及其意义

目的探讨格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)患者肌电图的特点及其意义。方法采用肌电图检测技术,对86例临床诊断为GBS的患者进行肌电图检测,并比较分析与脑脊液检测结果的相关性及其差异性,即其中29例脑脊液生化值(细胞-蛋白分离)异常和16例CFS值正常的肌电图结果分析。结果临床诊断GBS 86例病例中,运动神经传导速度(MCV)异常率最高;其次是胫神经H反射。而腰穿检查结果敏感度低,异常率也低。结论 GBS患者临肌电图特征:以运动神经传导速度(MCV)异常表现为主,MCV传导速度异常高于SCV感觉传导速度;H反射异常率高于F波异常率;脑脊液常规检查蛋白细胞变异明显影响患者周围神经(MCV/SCV/H/F)传导速度。     

中老年人格林-巴利综合征11例临床分析

格林-巴利综合征(GuiUain-Barre Syndrome，GBS)又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)，是以周围神经和神经根病变为主的自身免疫性脱髓鞘疾病。临床主要表现有对称性四肢软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴有感觉障碍等特征。好发10-30岁人群，老年人发病较少。本文就本院5年来收洽的50岁以上GBS病人11例进行临床分析，并应用大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗。现报告如下。     

吉兰-巴雷综合征免疫治疗研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome, GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害神经根、神经节和周围神经,脑神经及自主神经功能亦可受累。静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIg)和血浆置换(plasma exchange, PE)是目前治疗GBS的最常用免疫疗法,大量临床研究证实了其有效性,临床学者对这两种常见的免疫疗法亦有了新的认识;近期还衍生出了小剂量PE及拉链法作为治疗GBS的新选择;此外,针对其免疫病理学分子研究的进一步深入,发现了一些新的治疗靶点,特别是补体抑制剂以及针对致病抗体的抑制,这些生物靶点药物或为GBS患者带来希望。     

不同类型儿童吉兰-巴雷综合征的临床、神经电生理及治疗研究

目的 探讨不同类型儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床表现、神经电生理特征以及免疫治疗的效果.方法 回顾性分析昆明医科大学附属儿童医院2015-2020年住院诊治的40例GBS患儿,其中37例纳入本研究.根据神经电生理检查结果分为两个类型,即脱髓鞘型和轴突型,并分析两个类型患儿的临床表现、神经电生理特征和免疫治疗的预后...     

吉兰-巴雷综合征脑脊液蛋白与面神经瘫痪的相关性

目的探讨吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Snydrome,GBS)患者脑脊液蛋白与面神经瘫痪的关系及其临床意义。方法回顾性分析2005年1月至2015年9月我院神经内科确诊的111例GBS患者临床与生化资料,根据面神经瘫痪将患者分为面神经正常组与瘫痪组,比较两组患者间的临床、生化特征;根据脑脊液蛋白值将患者分为脑脊液蛋白正常组、轻度偏高组与异常偏高组,比较3组间面神经瘫痪数量的变化;分析脑脊液蛋白与面神经瘫痪的相关性。结果面神经正常组与瘫痪组之间患者性别、年龄、残疾量表评分(≥3)、上呼吸道感染、胃肠感染、肺部感染及近期疫苗接种史比较无统计学差异(P0.05),脑脊液蛋白、免疫球蛋白G(Ig G)、脑脊液白蛋白/血清白蛋白(QALB)比较有统计学差异(P0.05);3组不同脑脊液蛋白水平患者面神经瘫痪数量比较有统计学差异(F=3.48,P=0.03);脑脊液蛋白水平与面神经瘫痪数量呈正相关(r=0.288,P0.01)。结论 GBS患者脑脊液蛋白值越高面神经瘫痪发生的可能性越大,脑脊液蛋白有助于GBS患者面神经瘫痪的病情监测。     

新型冠状病毒相关吉兰-巴雷综合征7例临床分析

目的 探讨新型冠状病毒（severe acute respiratory syndromes coronavirus 2,SARS-CoV-2）相关吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）的临床特征、辅助检查及治疗,以提高对该病的认识。方法 纳入2022年12月至2023年2月在河北医科大学第二医院神经内科确诊的7例SARS-CoV-2相关GBS患者,查阅病历收集其临床特征、辅助检查及治疗资料,进行回顾性分析。结果 7例SARS-CoV-2相关GBS患者,男6例,女1例,年龄31～73岁,平均（57.4±16.2）岁,以肢体运动功能障碍或肢体运动感觉功能障碍伴受累肢体反射减弱或消失为主要临床特征,均伴脑脊液蛋白细胞分离现象,使用免疫调节治疗效果好。结论 SARS-CoV-2相关GBS和经典GBS的临床表现、病程、对治疗的反应相似。     

病毒性肝炎并发吉兰-巴雷综合征1例报道

<正>1病例资料患者男,30岁。因"全身乏力半月余,加重伴右侧眼睑闭合不全1周"于2016-02-23入我院神经内科。患者于半月前无明显诱因出现四肢乏力,活动后明显,卧床休息后稍缓解,1周前患者感双下肢乏力较前加剧,行走困难,自觉右面部麻木,右侧眼睑闭合无力,后持续出现双面部发麻,咀嚼无力,食物易滞留在双侧齿龈部,右口角流涎,鼓气、吹口哨时右侧明显漏气,无饮水呛咳,无吞咽困难。2016-02-10患者巩     

蛋白质组学技术鉴定吉兰-巴雷综合征患者与正常人血清的差异表达蛋白

目的为深入理解吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)分子机制,以蛋白质组技术比较GBS患者与正常对照组血清的差异表达蛋白。方法血清蛋白质以固相pH梯度等电聚焦为第一向,SDS-PAGE垂直电泳为第二向进行双向电泳,图像分析软件Image Master2DElite分析电泳图谱,MALDI-TOF/TOF串联质谱鉴定差异表达蛋白。结果 24种蛋白质的表达量在吉兰-巴雷综合征患者与正常对照组显著不同,其中17种在吉兰-巴雷综合征患者血清中表达量上调的蛋白质被鉴定为补体C3、α-2-巨球蛋白、补体因子B、血浆铜蓝蛋白、补体因子H、补体C4-B、维生素D结合蛋白、血清淀粉样P物质、丛生蛋白、α-1-抗胰凝乳蛋白酶、触珠蛋白、Afamin、血红素蛋白、视黄醇结合蛋白4、补体C1s亚成分、补体C4-A、α-2锌糖蛋白;7种在吉兰-巴雷综合征患者血清中表达量下调的蛋白质被鉴定为α-1-抗胰蛋白酶、Igγ-1-C链、Igκ-C链、CD5类抗原、载脂蛋白E、血清铁传递蛋白、维生素D结合蛋白。结论 GBS患者血清中补体蛋白及急性期反应蛋白表达量发生了明显变化,这些结果加深了我们对GBS发病分子机制的理解。