脐带间充质干细胞移植治疗系统性红斑狼疮合并Stevens-Johnson综合征一例

患者女,46岁.因"反复面部红斑18年,全身皮疹伴发热1周"于2009年8月1日入院.患者18年前出现面部红斑,多关节肿痛,脱发,雷诺现象,尿蛋白(++),抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗Sm抗体阳性,诊断为"系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)".     

系统性红斑狼疮合并选择性IgA缺乏症4例并文献复习

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并选择性Ig A缺乏症(selective immunoglobulin A deficiency,SIg AD)的临床特点。方法报告广州医科大学附属第二医院2006年1月至2013年3月4例SLE合并SIg AD病例资料。结果 4例患者均为女性,年龄20~48岁,3例有反复上呼吸道感染史。4例均有关节炎、肾炎,3例有颧部红斑,脑梗塞、光过敏、胸腔积液、白细胞计数减少各1例。抗核抗体和抗双链DNA抗体阳性各4例,抗Sm抗体和抗心磷脂抗体阳性各2例。血清Ig A均0.07 gL。4例患者经治疗后3例好转,1例死于感染性休克,其中1例Ig A水平升至0.07~0.18 gL。结论 SLE可能合并SIg AD,患者经治疗病情缓解后其Ig A水平可能变化。     

系统性红斑狼疮合并重症肌无力一例

患者女,26岁,因"颜面红斑伴关节肿痛5年,言语含糊伴右眼睑下垂2个月"于2008年4月9日入院.5年前患者出现颜面红斑伴有关节肿痛、发热,补体C3、C4显著降低及抗核抗体(+)、抗双链DNA(dsDNA)抗体(+)、抗SSA抗体(+),在外院诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),给予"泼尼松30 mg/d"及"氯喹"口服,后因视物模糊停用"氯喹",换用"硫唑嘌呤"不规律服用,同时继续口服"泼尼松30 mg/d",并根据病情逐渐减量(具体不详),1年前当激素减量至15 mg,患者皮疹反复,但较前减轻.2个月患者感言语含糊,右眼睑下垂,晨起时明显,时有颜面部红斑出现,无肢体乏力等不适.     

系统性红斑狼疮合并皮肤分枝杆菌感染一例

系统性红斑狼疮(SLE)合并皮肤分枝杆菌感染的病例较少见,近日我院收治了1例患者,现报告如下。患者女,45岁。因红斑狼疮(LE)7年,双上肢多发红斑结节半年于2004年11月16日入院。患者7年前因雷诺现象、反复发热,于本院查抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体阳性,诊断SLE,予泼尼松20mg/d,氯     

系统性红斑狼疮487例住院患者发热的病因及相关分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)发热的病因,活动性发热与感染性发热的临床特点以及对糖皮质激素治疗的反应.方法 回顾性分析2002年1月至2007年5月SLE伴发热的住院患者的临床表现、实验室检查和治疗情况等.结果 共有487例SLE住院患者伴发热,其病因为:感染265例、疾病活动206例、活动合并感染8例、肿瘤4例,其他4例.常见的感染部位主要为:呼吸道61.3%,皮肤黏膜10.9%,中枢神经系统9.1%.常见的病原体主要为:细菌77.4%,真菌13.5%,病毒7.8%.大部分SIN活动性发热患者(81.0%)在给予相当于泼尼松剂量≤100 mg/d治疗1～5 d后体温可恢复正常.通过对照研究,补体C3、C4、CH50下降.贫血,淋巴细胞增多,免疫球蛋白水平升高,抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗核抗体(ANA)滴度升高,SLE疾病活动指数(SLEDAI)积分高与活动性发热相关;原发病病程长,发病年龄大,血清C反应蛋白(CRP)升高,白细胞与中性粒细胞增多,整个病程中糖皮质激素累积剂量高,以及发热前6个月曾接受免疫抑制剂治疗与感染性发热相关.结论 感染和疾病活动是导致SLE住院患者发热的主要原因.两者的临床特点以及对糖皮质激素治疗的反应不尽相同,慎重并正确地应用糖皮质激素与免疫抑制剂治疗是改善SLE发热患者预后的关键.     

系统性红斑狼疮并发胆总管肾盂输尿管扩张一例

患者男,25岁,诊断系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)3年,尿频、尿痛、大便次数增多、腹痛3 d再次入院.患者于2007年1月因面部皮疹、关节肿痛、发热入我院血液科,查体见面部红斑,双手近指关节轻度肿胀,当时查血白细胞2.7×109/L,红细胞沉降率(ESR)45 mm/1 h,C反应蛋白(CRP)7.3 mg/L,补体C3 0.46g/L(正常0.9～1.5g/L)、C4 0.15 g/L(正常0.2～0.4 g/L);自身抗体:抗核抗体(ANA)1∶640(+)(免疫荧光法),抗双链DNA(dsDNA)抗体(+),抗Sm抗体(+),抗SSA抗体(+)(欧蒙印迹法);尿蛋白(++),尿蛋白定量(24 h)0.945 g;诊断为SLE、狼疮肾炎,转入风湿免疫科,应用糖皮质激素、环磷酰胺及羟氯喹等药物治疗,病情好转,最初泼尼松为60 mg/d,以后渐减量,每月应用0.8g环磷酰胺冲击治疗,于6个月后复查尿蛋白(-)、尿蛋白定量(24 h)0.048 g,ANA(+/-),抗dsDNA抗体(-),补体C3、C4正常,随后改为每2个月冲击环磷酰胺0.8 g,泼尼松已减到20 mg/d,病情平稳,但患者于2008年初、环磷酰胺累计应用6.4 g时自行停用,并自行将泼尼松减到7.5 mg/d维持治疗,虽无发热、关节痛及皮疹反复,但患者渐出现尿频、夜尿增多,每晚2～3次,当时以为前列腺炎在当地治疗无效果,2008年11月左右尿频症状加重,夜尿明显增多,每晚8～9次,来我院.     

系统性红斑狼疮合并膀胱炎及假性肠梗阻1例报告

患者男，25岁。因双侧腰部酸痛伴尿频3个月，于2007年7月18日入院。患者曾于2002年12月因发热、关节痛并面部红斑入院就诊，当时查抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗sm抗体、狼疮细胞均阳性，补体C3为0．41g／L，诊断为系统性红斑狼疮（SLE），给予泼尼松（30mg／d）治疗，病情缓解。入院前3个月出现双侧腰部酸痛伴尿频，无明显尿痛及血尿，偶有尿急。     

慢性血液透析在晚期狼疮性肾炎:临床和血清学改变

有关接受透析治疗的晚期狼疮性肾炎患者的临床和血清学检查资料不多。本文作者报道12例作透析的有晚期肾病的系统性红斑狼疮(SLE)患者有关资料。女性11例,男性1例。年龄21～51岁。已进行血透6～72(平均31)个月。临床和实验室的资料收集是在血透前、开始和经过6～72个月的透析之后,病人每次透析4～6小时,每周2～3次。使用小平板或空心纤维透析器。结果在慢性血透前,在临床上病情有明显的活动性,表现为多发性关节炎9例,皮疹9例,浆膜炎10例,中枢神经系统表现8例,发热2例,高血压9例。全部病人都有抗核抗体阳性和/或抗DNA抗体     

系统性红斑狼疮并发冠状动脉造影正常的心肌梗死一例

系统性红斑狼疮 (systemiclupuserythematosus,SLE)并发心肌梗死 ,可根据临床表现、心肌酶升高及心电图出现心肌梗死改变 (包括病理性Q波、ST段弓背抬高及T波改变 )做出诊断。系统性红斑狼疮并发心肌梗死 ,可出现于年轻人 ,现将临床所遇 1例报告如下。患者 :女性 ,4 0岁。因发热、关节疼痛、面部红斑 2年 ,加重伴高热 2d ,于 2 0 0 2年 11月 2 6日入院 ,患者 2年前因发热、关节疼痛、面部红斑 2个月 ,于 2 0 0 0年 9月首次住我院 ,查血抗核抗体 (ANA)、抗可提取的核抗原 (ENA)抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白 (RNP)抗体及核周型—抗中…     

系统性红斑狼疮并发少见部位骨坏死二例

系统性红斑狼疮 (systemiclupuserythematosus,SLE)引起骨坏死并非少见 ,常见部位是髋关节 ,而膝关节和踝关节等部位 ,发生骨坏死相对少 ,现报道 2例。例 1 :女性 ,2 3岁。因“皮疹 3个月 ,胸闷、心慌 1个月”于 2 0 0 0年 3月 2 3日入我院。患者 1 999年 1 2月出现全身散在暗红色皮疹 ,伴有口腔溃疡、脱发。 2月底出现胸闷、心慌。 3月初来我院查血沉 (ESR) 1 31mm/1h ,C3下降 ,抗核抗体 (ANA) 1∶6 4 0 ,抗dsDNA抗体 :TE IF 1∶80 ,Farr法76 3% ,抗可提取的核抗原 (ENA)抗体 :扩散法 ,抗Sm抗体1∶4 ,抗核糖核蛋白 (RNP) 1∶6 4…     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压38例临床分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PHT)的发病机制、临床特点、治疗及预后.方法 对38例诊断明确、资料完整的SLE合并PHT患者进行回顾性分析.结果 38例患者中出现肺动脉高压距SLE确诊的平均间隔期为2.3年;其中3例为严重PHT;伴明显的心力衰竭;雷诺现象27例;38例患者抗核抗体(ANA)均为阳性,抗dsDNA抗体阳性21例,抗Sm抗体阳性16例,抗SSA、SSB抗体阳性8例,抗磷脂抗体升高4例,类风湿因子(RF)升高13例,抗U1RNP抗体阳性15例;合并肺纤维化者7例.所有患者经激素及免疫抑制剂等治疗后,3例死亡,余35例病情稳定.结论 PHT是SLE的一个严重并发症,预后不良,雷诺现象是其早期的临床表现.早期诊断、早期联合治疗PHT是控制病情的关键.     

临床病例讨论 第36例——系统性红斑狼疮 高血压 癫痫

1病历摘要患者:男性,13岁。因面部蝶型红斑半年余,双下肢浮肿伴发热25d,于2004年1月15日入院。患者于2003年下半年无明显诱因下出现对称性面部水肿性红斑,至当地皮肤科就诊予抗过敏局部治疗无效,1个月后出现双手指端红色丘疹,无瘙痒。2003年12月出现双下肢、眼睑浮肿,泡沫尿,感乏力。12月25日出现发热,体温最高达40.3℃。当地查血小板87×109/L、抗核抗体(ANA)(+)、抗Sm/RNP抗体(+)、抗双链脱氧核糖核酸(dsDNA)抗体(+)、尿蛋白(++++),血压升高(220/90mmHg),诊为系统性红斑狼疮(SLE),予泼尼松60mg/d及吗替麦考酚酯0.75g每日2次治疗,症…     

100例Ⅱ型糖尿病合并重症肺结核患者应用胰岛素的疗效分析

目的论证Ⅱ型糖尿病合并重症肺结核患者应用胰岛素治疗后,在痰菌阴转、病灶吸收、抗体表达、减少复发率方面的重要意义。方法 100例观察组和100例对照组Ⅱ型糖尿病合并重症肺结核患者均取材于2003~2010年7年间陕西省结核病防治院住院患者。结果 100例Ⅱ型糖尿病合并重症肺结核患者应用胰岛素辅助治疗,9个月浓缩集菌法痰菌阴转情况:观察组91例,对照组66例。当治疗7个月时病灶有明显吸收,其中观察组96例,对照组64例。2年内病情复发率:观察组13%,对照组21%。治疗9个月结核蛋白芯片LΛM表达情况为:观察组52%,对照组36%。治疗9个月,血结核抗体IgG阳性率观察组为43%,对照组为17%。结论Ⅱ型糖尿病合并重症肺结核患者长期规律应用胰岛素控制血糖,能够显著促进肺结核病灶吸收、痰菌阴转、减少复发,提高保护性抗体(结核抗体)的水平。     

系统性红斑狼疮患者妊娠合并胎儿先天性畸形一例

系统性红斑狼疮(SLE)患者妊娠伴胎儿先天性畸形多报道为心脏传导阻滞。我们遇到1例唇裂、腭裂及单房心脏无心房间隔先天性胎儿畸形,现报告如下。患者女,26岁。因面部蝶形红斑、脱发、关节痛6年余,加重半个月伴低热、尿频于2004年12月3日入院。6年前无明显诱因面部出现蝶形红斑、光敏感、脱发、口腔溃疡、双手指关节肿痛伴晨僵,查抗核抗体(ANA)阳性,抗Sm抗体、抗SSA、抗SSB、抗dsDNA抗体均阳性,抗磷脂抗体阴性。诊断为SLE,长期服用泼尼松30～10mg/d。入院查体:体温37.5℃,面部蝶形红斑,口腔无溃疡、龋齿,双手指近端指间关节、掌指关…     

英夫利西单抗治疗难治性成人斯蒂尔病一例

患者女,47岁.因"反复发热1个月伴皮疹、关节痛"入院,患者1个月前出现发热,最高39 ℃,伴有反复皮疹,广泛分布于颜面、躯干、四肢,与发热有关,有四肢关节疼痛,无肿胀,曾于当地医院抗感染治疗效果不佳,行骨髓检查,查抗核抗体(ANA)及抗双链DNA(dsDNA)抗体阴性,请我院会诊后拟诊为"成人斯蒂尔病(AOSD)",予以甲泼尼龙80 mg/d治疗2周,同时予以对症支持治疗,患者体温峰值有下降,仍有反复皮疹以及关节痛,转入我院.     

第36例--系统性红斑狼疮高血压癫痫

1 病历摘要 患者:男性,13岁.因面部蝶型红斑半年余,双下肢浮肿伴发热25 d,于2004年1月15日人院.患者于2003年下半年无明显诱因下出现对称性面部水肿性红斑,至当地皮肤科就诊予抗过敏局部治疗无效,1个月后出现双手指端红色丘疹,无瘙痒.2003年12月出现双下肢、眼睑浮肿,泡沫尿,感乏力.12月25日出现发热,体温最高达40.3℃.当地查血小板87×109/L、抗核抗体(ANA)(+)、抗Sm/RNP抗体(+)、抗双链脱氧核糖核酸(dsDNA)抗体(+)、尿蛋白(++++),血压升高(220/90 mm Hg),诊为系统性红斑狼疮(SLE),予泼尼松60mg/d及吗替麦考酚酯0.75 g每日2次治疗,症状有好转.     

新生儿狼疮综合征八例报告并文献复习

目的探讨新生儿狼疮综合征(NLS)的发病机制、血清学改变、临床表现和对策。方法确定NLS的条件：①新生儿先天性心脏传导阻滞和新生儿或母亲的抗SSA、抗SSB抗体阳性；②确定的和NLS相关的皮肤损害和新生儿或母亲的抗SSA，抗SSB，或抗-U1RNP抗体阳性。总结分析8例NLS患儿和母亲的临床表现，检测母亲和患儿的自身抗体，进行长期随访，并复习相关文献。结果8例NLS中皮肤损害8例，血液学改变7例，心脏受损3例，肝脏受损3例，抗核抗体(ANA)阳性8例，抗SSA抗体阳性8例，抗SSB抗体阳性2例，抗dsDNA抗体阳性1例．抗ENA抗体阳性1例，血沉(ESR)增快2例，血清丙氨酸转氨酶增高3例。8例母亲中孕前7例无症状，1例日光性皮炎：孕3-5个月时5例母亲出现目光性皮炎：1例发热、脱发、全血细胞减少：产后1个月1例母亲出现皮疹、脱发；抗核抗体阳性8例，抗SSA抗体阳性8例，抗SSB抗体阳性2例，抗dsDNA抗体阳性1例，抗ENA抗体阳性1例：ESR增快2例。8例NLS中7例随访11个月～7年，心电图完全右束支传导阻滞1例失访。7例皮疹于3-6个月消退，自身抗体于6-9个月转阴，血液学改变、肝脏损害恢复正常、8例母亲中1例失访；6例确诊为SLE，1例确诊为SS。结论NLS是获得性的自身免疫疾病，NLS临床表现主要有免天性心脏传导阻滞、短暂性皮肤狼疮损害、血细胞减少、肝脏损害等．肾脏受损少见。抗SSA(特别是抗-52000SSA)或抗SSB抗体阳性的母亲是NLS的危险因素。多数NLS预后良好。     

胸腺细胞移植治愈SLE并神经系统损害1例

患者女,23岁。4年前因发热、面颊红斑、关节痛及蛋白尿诊为系统性红斑狼疮(SLE)住院。经用强的松、环磷酰胺治疗4个月缓解出院。院外继用强的松维持治疗。但病情时有反复,不断低热。3年前因持续高热20天,上述症状加重并抽搐、昏迷而诊为SLE并神经系统损害,经静脉给予     

以干燥综合征起病的系统性红斑狼疮临床及预后分析

目的 探讨以干燥综合征(SS)起病的系统性红斑狼疮(SLE)患者(SSISLE)的临床特点及预后. 方法 1998年2月至2008年2月在北京协和医院SS/SLE住院患者共41例,同时期非SS起病的SLE患者(NSS/SLE)共2331例,随机抽取其中214例患者作为对照组,比较分析两者的临床、实验室特点、治疗和预后.结果 SS/SLE和NSS/SLE患者间在以下几方面差异有统计学意义(P均＜0.05):①性别(女,男)(41/0与184/30)、SLE发病年龄[(43±41)岁与(32±31)岁]、病程[(114±84)个月与(45±18)个月];②临床表现:口干(85.3%与6.1%)、眼干(75.6%与2.3%)、面部红斑(9.8%与46.3%)、肾小管酸中毒(21.9%与0)、肾病综合征(7.3%与31.3%)、中枢神经系统症状(4.9%与19.6%)、肺间质病变(12.2%与2.8%);③实验室检查:红细胞沉降率(ESR)[(65±75)mm/1 h与(46±34)mm/1 h]、IgG升高(56.4%与29.9%)、IgA升高(38.5%与20.4%)、类风湿因子(RF)阳性(70.8%与20.3%),抗SSA抗体阳性(82.9%与43.4%)、抗SSB抗体阳性(39.0%与7.9%);④SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分(8±8与10±10)、激素治疗强度(冲击/相当于1～2 mg·kg-1·d-1泼尼松,＜1 mg·kg-1·d-1泼尼松)(8/26/7与91/102/21)、死亡和(或)永久脏器损害(2.4%与14.9%).对SS/SLE患者平均随访(33±34)个月,除1例因合并抗磷脂综合征出现肺栓塞死亡外其余患者均病情稳定. 结论 SS/SLE发病年龄晚,病情较轻,面部红斑、中枢神经系统表现及肾病综合征相对少见,而肾小管酸中毒、肺间质病变相对多见,抗SSA、SSB抗体阳性率较高,预后较好.     

全身型类风湿性关节炎28例临床分析

1990～ 1998年 ,我院收治 2 8例全身型类风湿性关节炎患儿 ,现分析如下。临床资料 :本组男 10例 ,女 18例 ;年龄 2～ 12岁 ,其中 3～ 5岁 2 0例。病程大都在 1个月以上 ,最长达 5个月。患儿均有长期发热 ,其中 2 1例表现为弛张热 ,体温在 39℃～ 4 0℃之间波动 ,反复发作 ;4例为间歇热 ,3例为不规则热 ;病程中均出现一过性皮疹 ,发热时皮疹为多形性 ,淡红色斑丘疹 ,少数为环形或多形红斑 ,主要分布于躯干及四肢近端 ,热退皮疹亦随之消失。13例伴关节痛 ,局部无明显红肿 ,出现在发热后 ,均为年长儿 ,随体温下降而消失 ;合并肝脾肿大 12例 ,支…