多发性肌炎伴肺间质纤维化严重感染1例

病例患者，男，67岁。因“反复上肢肌痛、劳力性心累气促1年，咳嗽2周加重伴发热”1天入院。患者2002年9月无明显诱因出现双上肢肌痛伴肌无力，活动后心累气促及双下肢水肿来我院第一次就诊。查体双上肢肩胛带肌对称性肌力下降4级。实验室检查：胸片示“双肺中下间质性炎变，伴少量积液”。肌电图示：所检肌为肌源性损伤。肌活检示：骨骼肌灶性萎缩纤维化，     

皮肌炎相关的肺间质病变经激素联合免疫抑制剂治疗后肺功能变化

目的：：探讨皮肌炎相关肺间质病变采用激素联合免疫抑制剂治疗后的肺功能变化效果。方法：入选我院2012年1月至2016年1月收治的皮肌炎患者40例,回顾性分析40例患者的临床资料,患者均给予激素联合免疫抑制剂环磷酰胺治疗,观察其治疗前后血清肌酸激酶水平和肺功能变化。结果：40例患者治疗后,其血清肌酸激酶水平有所改善,患者治疗后的血清肌酸激酶( CK)的变化值优于治疗前,差异具有统计学意义( P<0.01);患者治疗后的肺功能指标水平优于治疗前,差异具有统计学意义( P<0.05)。结论：皮肌炎相关的肺间质病变采用激素联合免疫抑制剂治疗,有效的改善了患者的肺功能变化,减少了患者的临床痛苦,提高了临床治疗效果,预后良好,值得临床推广应用。     

以肺间质纤维化为首发症状的重症皮肌炎1例

2008年5月10日,笔者所在医院收治1例肺间质纤维化为首发症状的重症皮肌炎患者,经细致检查、明确诊断、有效治疗而痊愈出院,现报告如下.     

皮肌炎/多发性肌炎合并肺间质病变14例临床研究

目的:研究皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点。方法:分析14例DM/PM合并肺动脉高压症状、体征、X线胸片、胸部高分辨CT(HRCT)、肺功能、动脉血气结果。结果:DM/PM合并肺动脉高压均有不同程度的低氧血症,无二氧化碳潴留。肺功能检查:以限制为主,均有弥散功能降低。胸部高分辨CT(HRCT)有助于早期诊断。结论:DM/PM合并肺动脉高压是一种常见的并发症,病死率高,应及时明确诊断,早期治疗。     

多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质病变21例临床分析

目的研究多发性肌炎和皮肌炎（PM/DM）合并肺间质病变（ILD）的临床特点。方法回顾性分析89例PM/DM患者的临床表现、影像学和实验室检查,并对上述资料做对比分析。结果（1）87例DM患者中有21例合并ILD,发病率为23.6%。合并ILD组发热、关节痛和抗Jo-1抗体阳性的发生率高,差异有显著性;而肌酸激酶（CK）、谷草转氨酶（AST）显著低于无ILD组。结论PM/DM合并ILD的发生率高。其发生与发热、关节痛和抗Jo-1抗体、CK、AST有相关性。     

多发性肌炎／皮肌炎合并肺间质病变39例临床分析

目的研究多发性肌炎和皮肌炎（PM／DM）合并肺间质病变（ILD）的临床特点。方法回顾性分析122例PM／DM患者的临床表现和实验室检查,根据有无合并ILD分组,并对两组临床表现和实验室检查进行比较。结果122例PM／DM患者中有39例合并ILD,发病率为31．97％。ILD组免疫球蛋白G升高、关节痛和抗Jo-1抗体阳性的发生率高于无ILD组（均P〈0．05）;ILD组Gottron丘疹阳性率低于无ILD组（P〈0．05）。结论PM／DM合并ILD的发生与免疫球蛋白G、关节痛和抗Jo—1抗体呈正相关,与Gottron丘疹发生呈负相关。     

皮肌炎并发肺间质纤维化的治疗进展

皮肌炎是以横纹肌受累为主的系统性自身免疫性疾病，可累积全身各个器官，如心脏、肺脏及胃肠道等，其中肺间质纤维化是其常见的严重并发症，发生率为5％～30％。皮肌炎病死均为肺间质纤维化伴感染并周围性呼吸衰竭，皮肌炎并发间质性肺病可发生于各年龄组，多见于20～40岁女性。徐建如等Ⅲ认为发生在50岁以上老年人，因可引起肺功能衰竭，病死率增高，故越来越受到广大医师的重视。     

特发性肺间质纤维化合并肺癌2例

特发性肺间质纤维化是一种原因不明的肺间质疾病 ,常发生于中老年人。肺癌亦为老年人常见疾病 ,现报告特发性肺间质纤维化合并肺癌两例。1　病例　　例 1,男性 ,6 8岁 ,农民。因进行性气短三月于 1999年 6月 2日入院。患者于三月前无明显诱因出现气短 ,活动后加重 ,咳嗽 ,咳白色泡沫状痰 ,多种抗生素治疗无效。渐加重。无粉尘接触史。查体 :Ｔ 36 5℃ ,Ｒ 2 4次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 13 0 /8 0ｋＰａ(1ｋＰａ =7.5ｍｍＨｇ)。神清 ,消瘦 ,口唇紫绀 ,双肺呼吸音弱 ,可闻及Ｖｅｌｃｒｏ口罗音 ,心率 116次 /ｍｉｎ ,律齐 ,杵状指。实验室检查 :血沉…     

吡非尼酮在皮肌炎并肺间质纤维化中的治疗作用

目的 观察吡非尼酮在皮肌炎并肺间质变中的治疗效果.方法 选取2017年1月至2019年12月本院收治的72例皮肌炎并肺间质纤维化患者作为研究对象,随机分为治疗组(n=40)和对照组(n=32).治疗组采用激素和免疫抑制剂联合吡非尼酮治疗,对照组采用激素和免疫抑制剂治疗.比较两组治疗前及治疗后3、6、12个月的血清KL-...     

溃疡性结肠炎伴肺间质纤维化1例

非特异性溃疡性结肠炎是1种与免疫因素相关的临床慢性疾病,确切机制目前仍不清楚.它通常有肠外的体征,既往研究中伴有肠外体征表现在呼吸系方面,又分4种临床病理类型：上呼吸道疾病占67%,胸膜炎8%,血管炎6%,肺间质疾病19%.我们在临床上治疗1例63岁的男性患者,病程较长,有25年的病史,住院后诊断为全程重症活动性溃疡性结肠炎,伴有肺间质纤维化,     

特发性肺间质纤维化

间质性肺疾病 (interstitiallungdisease ,ILD)包含 10 0多种疾病 ,从 80年代以来国外把以肺间质为主要病变部位的不同本质的疾病聚集在一起研究。我国呼吸病学界学者也接受了这一概念。但正因为ILD并非一独立的疾病 ,对于它的分类、临床表现、诊断治疗 ,尤其是对其中一些具体疾病的认识并未完全一致。近年在病因研究、诊断方法、以及治疗措施方面均有许多新的认识。从组织学分类看 ,ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化 (idiopath icpulmonaryfibrosis,IPF)为肺泡炎 ,其病理改变分为…     

皮肌炎与肺间质病变

肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是皮肌炎(dermatomyositis,DM)的严重合并症之一,可危及生命.为提高DM合并ILD的早期诊断率,现将我院1998～2001年住院病例的临床资料分析如下.     

施光其辨治皮肌炎并发肺间质纤维化经验

施光其教授认为皮肌炎并发肺间质纤维化的病机为正虚为本,邪实为标;正虚为肺脾气虚,邪实为风、寒、湿、热乘虚侵袭人体,六气化火,内舍肺脏.治疗皮肌炎肺间质纤维化可参考肺痿论治,分为风伤皮毛、热伤血脉二型,在祛风方(主要由荆芥、防风、地肤子等组成)的基础上加减治疗,分别以祛风散寒、化痰散瘀及祛风止咳、清热化痰凉血为法,辨证论...     

糖皮质激素对肺间质纤维化的治疗作用

目的：探讨糖皮质激素对肺间质纤维化的治疗效果及其作用机制。方法：１８只ＩＣＲ小白鼠在气管内注入博莱霉素后,随机分为２组：博莱霉素组（１０只）和氢化可的松组（８只）。另取８只小白鼠气管内注入５０μｌ生理盐水作为对照。３０天后抽取血液,ＥＬＩＳＡＩ法测定血清肿瘤坏死因子－α（ＴＮＦ－α）含量,并分离肺组织,作病理组织学检查;用Ｓ－Ｐ免疫组化法测定转化生长因子－β（ＴＮＦ－β１）表达。结果：氢化可的松组     

糖皮质激素治疗特发性肺间质纤维化的临床疗效分析

特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺泡、肺间质纤维化，可发生呼吸衰竭的疾病。从病理上可分为急性、亚急性、慢性3期^[1]。目前尚无特效药物治疗。1992年1月～2002年1月，我们采用糖皮激素治疗32例，疗效尚可，报告如下。     

无肌炎的皮肌炎9例临床分析

皮肌炎（dermatomyositis）是一种具有红斑、水肿性皮损的横纹肌非化脓性炎症性肌病。近年相继有文章报道约10％的皮肌炎患者有典型的皮疹,但始终没有或仅有轻微的肌炎症状,肌酶、肌活检、肌电图检查均正常,有学者称之为“无肌炎的皮肌炎”（amyopathicdermatomyositis,ADM）。临床发现其死亡率极高。现将南京医科大学附属无锡一院收治的9例报道如下。     

肺间质纤维化治疗的实验和临床研究进展

肺间质疾病虽然有诸多病因,但发病机制、病理改变、自然演变和预后均有不同,但肺间质纤维化是许多病因不同的肺间质疾病的最终结局。肺间质疾病的典型临床表现包括渐进性劳力性气急、干咳、双下肺吸气末捻发音,弥散功能减退,X线胸片示双肺弥漫性网格状阴影,最终可导致严重的双肺间质纤维化及呼吸衰竭。特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPE)是间质性肺病的代表性疾病,系指病因不明,局限于肺部的肺纤维化。也称为Hamman-Rich综合征,隐原性致纤维化肺泡炎（Scadding),特发性间质性肺炎（idiopathic intersititial pneumonia,IIP),特发性弥漫性肺间质纤维化,IPF等。本病的早期为肺泡炎,但随之出现的肺间质纤维化贯穿整个历程。以往大多数文献以特发性间质性纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis)IPF命名,但近10年来对肺纤维化的病理和发病机制进一步研究,认识肺纤维化的病理经过：各种不明的致病因子→肺泡炎症→上皮基底膜遭致破坏→肺泡腔内纤维化→最终肺泡结构破坏→形成肺纤维化和囊泡蜂窝肺。在肺纤维化形成和发展,细胞因子介导的肺泡炎及其后的肺纤维化中起了重要作用,如能针对起关键作用的细胞因子并加以阻断,有可能改善目前传统肺间质纤维化治疗不尽人意的现状,开辟治疗肺纤维化的新途径。本文报告有关肺间质纤维化治疗的实验和临床研究进展。