优化营养管理在儿童成熟B细胞淋巴瘤中应用的效果观察

目的 探讨全程营养管理在儿童成熟B细胞淋巴瘤中应用的效果。方法 回顾性研究,采用历史对照设计。研究对象为北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科初诊并完成治疗的127例成熟B细胞淋巴瘤患儿,分为2组,2020年7月—2021年7月治疗的63例为对照组,给予常规护理模式;2021年8月—2022年8月治疗的64例为管理组。收集两组患儿住院期间的基本临床资料、主要并发症及体重波动、血红蛋白、白蛋白、淋巴细胞绝对值等营养相关指标,并给予管理组全程营养管理。结果 化疗结束后管理组和对照组BMI[(17.1±2.8)kg/m²比(16.0±2.8)kg/m²]、营养不良评分[(0.2±1.1)比(-0.3±1.4)]、白蛋白[(43.7±3.5)g/L比(40.9±3.9)g/L]、前白蛋白[(208.9±59.8)mg/L比(188.9±43.5)mg/L]及淋巴细胞绝对值[(1.1±0.6)×10⁹/L比(0.9±0.4)×10⁹/L]均优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);肺炎(23.4%比39....     

儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤临床特点及预后分析

目的 了解儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）的临床特征和治疗结局。方法 28例患儿均以CCCG-B-NHL 2010方案化疗,其中20例联合美罗华治疗,随访31（4~70）个月。回顾性分析患儿的临床特征,以Kaplan-Meier法进行生存分析,并且进行预后因素的单因素分析。结果 28例患儿中伯基特淋巴瘤（BL）17例（61%）,弥漫大B细胞型淋巴瘤（DLBCL）8例（29%）,3 例（11%）未能进一步分类。首发表现为颈部肿物的13例（46%）,颌面部肿物10例（36%）,肝脾大9例（32%）,腹部包块5例（18%）,突眼5例（18%）。LDH<500 U/L者14例,500~1 000 IU/L者3例,≥1 000 IU/L者11例。化疗2疗程后,21例完全缓解、7例部分缓解,截至随访末期,24例持续完全缓解、4例复发。2年无事件生存率为85.7±6.6%。骨髓活检提示骨髓浸润、LDH≥500 IU/L、骨髓肿瘤细胞 > 25%的成熟B-NHL患儿2年累积生存率较低。结论 CCCG-B-NHL 2010方案联合美罗华治疗儿童B-NHL疗效满意,骨髓活检发现的骨髓浸润与不良预后相关。     

儿童成熟B细胞淋巴瘤并发急性肿瘤溶解综合征18例临床分析

目的 探讨儿童成熟B细胞淋巴瘤并发急性肿瘤溶解综合征(ATLS)的临床特点.方法 总结患儿临床资料,评估化疗前肿瘤负荷,收集化疗后第8天、3个月及停药前各项评估结果并追踪预后.统计ATLS在B细胞淋巴瘤的发生情况及其与高肿瘤负荷、肾脏侵犯的关系.全部患儿给予大剂量水化碱化、利尿、别嘌呤醇等常规治疗,予血液透析等治疗.结果 (1)103例成熟B细胞淋巴瘤患儿中诊断ATLS者18例(17.5%),病理类型均为伯基特型,18例患儿均为Ⅲ～Ⅳ期且并发巨大瘤块,骨髓幼稚细胞＞25%者7例(38.9%),乳酸脱氢酶≥1000 U/L者11例(61.1%),肾脏侵犯者11例(61.1%);(2)18例(100%)患儿有恶心、呕吐等胃肠道反应;7例(38.9%)发生抽搐(5例为低钙惊厥,2例头颅磁共振提示为双侧枕叶脑白质病变);6例(33.3%)存在严重的少尿或无尿;消化道出血1例(5.6%);(3)全部患儿均有血尿素氮和(或)肌酐升高,高尿酸、高磷及高钾血症、低钙血症;(4)经常规治疗缓解者9例(50.0%),经血液透析和(或)尿酸氧化酶治疗缓解者8例(44.5%);本组接受规律化疗者13例(72.2%),10例至今无事件存活(55.6%),3例停药后复发导致死亡(16.7%);治疗初期放弃治疗或死亡者共5例(27.8%).结论 (1)儿童成熟B细胞淋巴瘤中伯基特型易发生ATLS;(2)高肿瘤负荷、肾脏侵犯是ATLS发生的高危因素;(3)常规应用水化碱化、别嘌呤醇、利尿是治疗ATLS的有效措施,重症者应用血液透析等治疗是有效的缓解手段.

Abstract：

Objective To investigate risk factors associated with acute tumor lysis syndrome (ATIS) in children with B-cell lymphoma and to explore feasible means for the prophylaxis and treatment.Method Data from 18 children with ATLS in B-cell lymphoma were collected to assess their tumor burden at diagnosis and before chemotherapy. Evaluation was performed at the 8th day, 3 month, and the end of chemotherapy and follow up. The incidence of ATLS in B-cell lymphoma, and the relationship between the incidence of ATLS and whether the kidney was involved and large tumor burden were analyzed respectively.All patients received hydration, alkalinization and received allopurinol routinely. Urate oxidase and hemodialysis treatment were administered in some cases. Result Of the 103 children with B-cell lymphoma, 18 were diagnosed as having ATLS (17.5%). All the 18 cases with ATLS were histopathologically confirmed as having Burkitt's lymphoma. All the patients were at stage Ⅲ or Ⅳ and all had large tumor sizes, and 7 were found to have blasts in the bone marrow ＞ 25% ( 38. 9% ). Lactate dehydrogenase (LDH) levels ≥1000 U/L were found in 11 (61.1%) cases. All patients had developed metabolic abnormalities, including hyperuricemia, hyperphosphatemia, hypocalcemia , and uremia. In terms of clinical features and prognosis, all cases had nausea, vomiting, anorexia, oliguria, and anuria at different levels. One had gastrointestinal bleeding, 7 patients experienced seizures. The etiology in five was hypocalcemia and two had reversible posterior encephalopathy syndrome and all responded well to treatment.Nine cases of ATLS responded to supportive care, 4 required hemodialysis, and the other 4 responded to urate oxidase. Ten cases survived and 8 died. The major cause of death was severe complications and treatment was given up in 5 cases and recurrence occurred in 3 cases. Conclusion ATLS was commonly seen in Burkitt's subtype of B-cell lymphoma. Higher LDH and large tumor sizes and kidney involvement were important risk factors for the development of ATLS in children with B-cell lymphoma. Treatments with hydration, alkalinization and allopurinol were safe and effective. Urate oxidase and hemodialytic treatments should be given timely.     

CAR-T治疗儿童难治/复发侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤研究现状及进展

儿童难治/复发侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(R/R B-NHL)患者预后极差,已有大量临床研究证明嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗成人R/R B-NHL疗效明显,现对其进行回顾并就CAR-T治疗儿童R/R B-NHL的研究现状及进展进行综述,以期为临床工作者治疗儿童R/R B-NHL提供思路。     

抗CD20单克隆抗体在儿童B细胞恶性淋巴瘤中的应用

Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ (美罗华 )为抗ＣＤ2 0 的单克隆抗体。以Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ为单一制剂治疗低度 /滤泡型非霍奇金淋巴瘤(ＮＨＬ)取得了良好效果。但国内外均未见Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ在儿童中应用的报道。我们对 4例儿童Ｂ细胞ＮＨＬ应用Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ进行治疗 ,以了解儿童对Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ治疗的耐受性及治疗的副作用 ,现报告如下。对象和方法4例患儿均为Ｂ细胞型非霍奇金淋巴瘤 ,高度恶性 3例、低度恶性 1例 ;Ⅰ期 1例、Ⅱ期 1例、Ⅲ期 2例 ;男性 3例、女性 1例 ;年龄 12岁 1例、8岁 2例、3岁 1例。均按全国儿童Ｂ细胞ＮＨＬ化…     

20例儿童急性白血病及淋巴瘤现代治疗的疗效与转归

采用强烈联合化疗方案时２０例儿童急性白血病（ＡＬ），非霍奇金氏淋巴瘤（ＮＨＬ）进行了序贯治疗及随访，总一疗程完全缓解率（ＣＲ）为９４．４％，其中急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）１００％；急性非淋巴细胞白血病（ＡＮＬＬ）７５％；非霍奇金氏淋巴瘤（ＮＨＬ）１００％，１年及２年生存率（ＥＦＳ）分别为７９．９１％及５０％，总生存率为８５％，复发率１６．６６％。     

儿童EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤6例临床分析

目的:分析儿童EB病毒(EBV)阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床病理特点、治疗及预后,以提高儿科医师对本病认识。方法:收集2016年1月至2019年12月在北京儿童医院初诊并规律治疗的6例EBV阳性DLBCL患儿资料,包括基本信息(性别、年龄、首发症状、病程),病理结果[免疫组织化学、EBV编码的核糖核酸(E...     

儿童B细胞性非霍奇金淋巴瘤2001方案临床报告

目的分析2001方案短程化疗对儿童B细胞性非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)及间变大细胞型淋巴瘤（ALCL）的疗效。方法根据国外发达国家报道及 本研究组前期CCCG-97方案结果,对CCCG-97方案的适应证、分组标准、治疗强度及治疗时间进行修正,制定B-NHL 2001方案。根据分期和血清 乳酸脱氢酶（LDH）水平将患儿分为低危组（R1组）、中危组（R2组）和高危组（R3组）,分别接受3、5和6个疗程的短程化疗。对2001年1月至 2007年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科明确诊断为B-NHL（伯基特型、弥漫大B细胞性和未能进一步行病理形态分型 ）和ALCL的连续首诊病例进行分析。随访至2007年12月,采用Kaplan-Meier法计算生存率。结果研究期间纳入48例患儿,有3例（Ⅰ期1例,Ⅲ 期2例）在1个疗程化疗好转后家长决定终止治疗未进入统计。有效数据45例,男35例,女10例。年龄10个月至15.5岁,平均7.1岁,中位年龄 6.3岁;Ⅰ期2例,Ⅱ期17例,Ⅲ期18例,Ⅳ期8例;R1组2例,R2组14例,R3组29例。原发部位： 腹腔23例,鼻咽部7例,外周淋巴结7例,皮下 组织1例,纵隔1例,腮腺2例,股骨、髋骨各1例,右胸壁1例,广泛胸腹腔病变难以确定原发病灶1例。病理分型：伯基特型14例,弥漫大B细胞 性13例,ALCL 3例,B细胞性（非淋巴母细胞性,未能进一步行病理形态分型）15例。2个疗程化疗后获得完全缓解（CR）41例;因有残留病灶 而在3个疗程化疗后行2次手术,病理活检证实无肿瘤细胞确定为CR 2例。CR率为95.6%（43/45例）。2例（Ⅲ、Ⅳ期各1例）未获CR,其中1例3 个疗程化疗后仍有残留病灶行2次手术,病理活检证实仍为肿瘤组织。随访至2007年12月, 40/43例（88.9%）持续CR中,均已完成治疗。随访 6~77个月,平均26.9个月,中位随访时间为19个月。复发3例（Ⅲ期2例,Ⅳ期1例）,其中1例为盆腔原发部位复发、1例骨髓复发、1例转移性 脑膜复发,复发时间分别为诊断后5、6和8个月。估计5年无病生存率（EFS）为88.3％。结论B-NHL 2001方案估计5年EFS 为88.3％,提示该方 案有合理性,值得进一步扩大病例验证。     

儿童B细胞淋巴瘤细胞及分子遗传学异常与预后的关系

<正>儿童成熟B细胞淋巴瘤是一组高可治愈性的肿瘤,其病理亚型可分为以下几种:伯基特淋巴瘤(Burkitt Lymphoma,BL),伯基特样淋巴瘤(Burkitt-like Lymphoma,BLL)及弥漫大B细胞淋巴瘤(DiffuseLarge B-cell Lymphoma,DLBCL)[1]。细胞及分子生物学的研究表明,B细胞淋巴瘤均存在细胞及分子遗传学的异常[2-5],包括染色体易位、缺失、碱基突变等。     

儿童伴IRF4 基因重排大B 细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨儿童伴IRF4基因重排大B细胞淋巴瘤的临床及病理特点。方法回顾分析3例儿童伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤患儿的临床资料。结果 3例患儿均为男性,发病年龄5岁4月龄至7岁10月龄,发病部位分别为扁桃体、回盲部及颈部淋巴结。3例患儿手术后组织病理形态及免疫组织化学检查显示,肿瘤细胞呈结节样或弥漫性分布,瘤细胞均表达CD20、MUM1、BCL-6和BCL-2,2例表达CD10。FISH检测IRF4基因,2例断裂阴性、1例阳性。均诊断为伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤。3例患儿均按CCCG-NHL-2016方案治疗,其中2例按CCCG-NHL-2016方案R2组执行,1例按R3组执行。2例患儿已经结束化疗1年余,随访至今无复发;1例颈部淋巴结起病的R2组患儿仍在治疗中,目前已获得完全缓解。结论儿童伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤少见,行FISH检测IRF4基因有助诊断,可按CCCG-NHL-2016方案治疗。     

儿童非霍奇金淋巴瘤的造血干细胞移植治疗

儿童期淋巴瘤是继白血病、脑瘤后的第3位常见肿瘤,对儿童健康构成严重威胁.相对成人而言,儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)在病理类型和临床特性上有其特点,约70%的儿童NHL为恶性程度高并有向全身播散的倾向;主要有四种病理亚型:伯基特淋巴瘤(BL)、淋巴母细胞淋巴瘤(LL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)及间变大细胞淋巴瘤(ALCL).过去的20多年间,儿童恶性淋巴瘤的治疗取得了重大进步,目前局限性NHL的5年EFS可达90%～95%,进展期NHL的5年EFS也可达60%～90%[1];然而,对于少部分复发和难治性儿童NHL的治疗仍然是摆在儿童血液病工作者面前的一大挑战.对于复发和难治性儿童NHL,可选择造血干细胞移植治疗,本文旨在介绍近年来这一领域的现状.     

儿童B系急性淋巴细胞性白血病微小残留病的相关因素及预后分析

目的：了解检测儿童B系急性淋巴细胞性白血病(ALL)微小残留病(MRD)在临床上的意义,探讨其相关因素及预后的关系。方法：用一种胞浆与胞膜、特异与敏感的标志相结合,CD45/SSC双参数图设门的三色流式细胞术(FCM)对67例儿童B系ALL在诱导治疗结束时(诱导第28～37d)进行MRD监测。结果：67例随访病人低危组为18例,中危组为35例,高危组为14例,MRD在3组之间差异有显著性(P<0.005),高危组的MRD(+)率明显较低、中危组高(P<0.005)。MRD与起病时的性别、年龄、白细胞数之间无相关性(P>0.05)。MRD在早期治疗反应上也无明显的统计学差异(P>0.05)。而MRD与复发及中位无事生存期密切相关,MRD(+)组复发率明显较MRD()组高(P<0.05),MRD(+)组中位无事生存期也短于MRD()组(P<0.005)。结论：检测MRD有助于了解疗效以及初步判断其预后以便调整治疗策略,是目前随访儿童ALL的有效方法。     

微小残留病阳性儿童B系急性淋巴细胞白血病的追踪分析

目的探讨儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿骨髓微小残留病(MRD)及检测,预测预后的可能性。方法应用四色荧光抗体标记法通过流式细胞仪检测儿童B-ALL的MRD。对41例MRD阳性患儿加强化疗强度,多次连续监测,进行追踪分析。结果41例MRD阳性患儿中复发6例,复发患儿的MRD均>0.1%,MRD出现阳性的时间均>3个月,临床分型都属高危型。MRD阳性患儿经1个疗程强烈化疗转阴27例,其中1例复发,其他均在随访中,中位随访时间24.8个月;MRD阳性2个疗程转阴14例,复发5例,缓解患儿中位随访时间22.8个月。结论MRD对B-ALL预后监测有重要意义,MRD阳性时间越长对预后越不利,加强对MRD阳性患儿的治疗对改善预后有积极作用。     

B细胞性非霍奇金淋巴瘤33例诊断治疗回顾分析

目的　认识儿童B细胞性非霍奇金淋巴瘤 (B NHL)临床表现的多样性 ;论证B NHL CCCG 97方案治疗的有效性。方法　对 33例B NHL患儿 ,通过病理活检做形态学及免疫组化分型 ,结合影像学检查、脑脊液检查、体检做分期诊断 ,然后采用B NHL CCCG 97方案进行治疗。结果　 30例 (90 9% ,30 / 33)获得完全缓解(CR)。 6个月以上无病生存共 2 3例 ,无病生存 (EFS)率为 6 9 7% (无病生存 6～ 86个月 ,平均 34个月 )。 5例复发 (15 2 % ) :CR后至复发的平均时间为 4 2个月 (1～ 6个月 ) ,其中 3例于复发后死亡。结论　B NHL CCCG 97方案能有效治疗儿童B NHL     

细胞因子诱导的杀伤细胞/白细胞介素2治疗儿童急性淋巴细胞白血病微小残留病疗效观察

目的　探讨细胞因子诱导的杀伤细胞 (CIK)及白细胞介素 2 (IL 2 )联合治疗儿童急性淋巴细胞白血病 (ALL)微小残留病 (MRD)的疗效。方法　用巢式PCR法扩增T细胞受体δ(TCRδ)及免疫球蛋白重链(IgH)基因重排检测MRD ,对 2 8例化疗 12个月以上MRD仍阳性者中 14例予CIK细胞 /IL 2输注治疗为治疗组 ,余为对照组。结果　对照组 14例中 8例复发 ,6例MRD转阴 ,并长期生存 ;治疗组MRD均转阴 ,中位随访期 18个月未见复发 (P <0 .0 1)。结论　CIK/IL 2治疗具有清除MRD、减少儿童ALL复发的作用     

儿童伴IRF4基因重排大B细胞淋巴瘤6例病例系列报告并文献复习

背景 儿童伴干扰素调节因子4(IRF4)基因重排大B细胞淋巴瘤(LBCL)在WTO淋巴瘤分类(2017)中被定义为一种独特亚型,临床罕见,有其特殊的临床特征,有必要将其与其他LBCL进行区分.目的 探讨儿童伴IRF4基因重排LBCL的临床表现、病理特点、治疗方案和预后等方面的特征.设计病例系列报告.方法 回顾性收集20...     

半胱氨酸蛋白酶8相关蛋白2 及微小残留病灶的联合检测在儿童急性淋巴细胞白血病中的预后意义

目的 研究急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿初诊骨髓样本中半胱氨酸蛋白酶8相关蛋白2 （CASP8AP2）的表达水平及其临床意义。方法 2008年4月至2009年8月,首都医科大学附属北京儿童医院收治的初发儿童ALL为研究对象,使用RQ-PCR 方法检测初诊骨髓样本中CASP8AP2的表达水平。根据ROC曲线界值将CASP8AP2水平分为高表达组和低表达组;以第33天微小残留病灶（MRD）水平分为MRD高表达和低表达组;以CASP8AP2联合第33天MRD表达水平分为高危组、中危组和低危组。分析CASP8AP2、MRD以及两者联合对预后判断的价值。结果 81例ALL患儿纳入分析,男女比例1.6∶1。①复发组CASP8AP2表达显著低于非复发组,(0.45±0.31) vs (0.77±0.35), P= 0.0021;CASP8AP2高表达和低表达组的复发率分别为3.2%（2/62）和42.1%（8/19）,差异有统计学意义（P<0.001）,ROC曲线下面积（AUC）为0.851,95%CI：0.700~1.002。②MRD高表达组和低表达组复发率分别为23.7％（9/38）和2.3％（1/43）,差异有统计学意义。ROC曲线分析显示,AUC为0.890, 95%CI:0.773~1.007。③CASP8AP2-MRD低危组37例无复发,中危组2/31例(6.4%)复发,高危组8/13例(6.2%)复发,差异有统计学意义（P<0.001）。Kaplan-Meier生存分析结果显示,CASP8AP2-MRD高危组的无事件生存时间及总生存时间显著低于中危组和低危组。ROC曲线分析显示,AUC为0.917,95%CI：0.837~0.997。结论 CASP8AP2的表达水平结合MRD可准确的判断儿童ALL的预后。     

儿童恶性淋巴瘤的诊断与治疗

恶性淋巴瘤可分为霍奇金病 (hodgkindisease,HD)和非霍奇金淋巴瘤 (non -hodgkinlymphoma ,NHL) ,占小儿恶性肿瘤的 15 %～ 2 0 % ,居第 3位。其中HD∶NHL为 1∶1.5～3.0。1992～ 1996年上海统计HD发病率为 2 .39/ 10 0万 ,NHL为 8.94 / 10 0万 ,与国外报道一致 ,国内NHL发病率     

儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗进展

儿童非霍奇金淋巴瘤免疫分型分为B细胞型和T细胞型。T细胞型对化疗反应差,容易复发和发生中枢神经系统白血病，化疗中应采取强化疗方案，延长化疗时间。化疗前基本放弃对原发灶的放疗。是否应用头颅预防性放疗目前仍有争议，大部分协作组建议用大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷（Ara-c）及鞘内注射替代头颅放疗。目前对于I、Ⅱ期的治疗方案仍有争议，进展期应用多种药物联合化疗方案。加用大剂量Ara-c、鬼臼乙叉甙和左旋门冬酰胺酶可提高无病生存率。骨髓复发的患儿应采取异体骨髓移植；B细胞型治疗应早期强化治疗，短程疗法。I、Ⅱ期治疗应减轻化疗，进展期应着重应用大剂量甲氨蝶呤、大剂量Ara-c、环磷酰胺等药物，化疗总剂量与预后明显相关。