临床药师全程参与1例胸腺神经内分泌瘤致异位促肾上腺皮质激素综合征患儿治疗的体会

目的：分享临床药师对罕见病胸腺神经内分泌瘤致异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征（EAS）患儿开展药学服务的实践经验。方法：临床药师通过全程参与1例胸腺神经内分泌瘤致EAS患儿的治疗过程,提供个体化药学服务。结果：临床药师协助医师针对该患儿制订了合理的治疗方案,并提供了个体化用药监护。结论：临床药师以自身药学专业知识为切入点,深入临床,提供及时、合理的药学服务,发挥了在药物治疗方案制定中的作用,体现了临床药师的价值。     

异位ACTH综合征20例临床特点分析

目的 分析异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的临床特点.方法 分析我院收治的20例异位ACTH综合征患者的临床资料.结果 肺部肿瘤及胸腺类癌是异位ACTH综合征的主要病因;临床表现以低血钾、糖尿病、高血压为主;实验室检查可提示血压、血糖水平上升,血钾水平降低,血ACTH、皮质醇、UFC水平明显上升;大剂量地塞米松、岩下窦静脉静脉血试验对于定性诊断具有重要价值;垂体MRI、肾上腺CT、胸部X线平片、胸部CT等能够发现一定的原发病灶;手术切除原本病灶是首选治疗方式.结论 异位ACTH综合征的诊断难度较大,临床上应结合多种方式明确诊断,提高治疗效果.     

促肾上腺皮质激素治疗肾病综合征的研究进展

肾病综合征是常见肾脏疾病,目前激素作为一线治疗药物并不完全适用于所有患者.本文对近年促肾上腺皮质激素治疗肾病综合征的疗效、作用机制、用法及副作用进行综述,为寻找肾病综合征新的治疗方案拓宽思路.     

多发性脑梗死合并代谢综合征临床特点及预后分析

目的 提高对多发性脑梗死合并代谢综合征临床特点的认识,提高治疗有效率.方法 对2003年1月至2010年12月住院治疗的多发性脑梗死患者按有无合并代谢综合征进行分组回顾性对比分析.结果 两组在患病年龄(<60)、病程、肥胖率、意识障碍率、记忆障碍率、治疗无效率、疗程等方面比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 合并MS的MCI有发病年轻化趋势,血糖、血脂、HDL-C、病程、意识障碍、记忆力障碍发生率,颅内病灶明显增多,再发率、死亡率明显增高,表明合并MS的MCI患者危险性较无合并者明显升高,预后不良,严重影响老年人健康和生活质量.要注意关注在该人群中对各种异常代谢指标的早期筛查与及早干预.     

小剂量促肾上腺皮质激素联合硝西泮治疗West综合征的短期疗效

目的观察小剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)联合硝西泮治疗West综合征的疗效。方法对42例West综合征采用小剂量ACTH微量输液泵泵入方法,同时口服硝西泮治疗,对其疗效进行总结、随访。结果完全控制28例,占66.7%;显效4例,占9.53%;有效5例,占11.90%;无效5例,占11.90%,总有效率88.10%。完全控制病例随访3mo时均无发作,其中3例随访3a、1例随访5a一直未见痉挛发作,也未转型,智力、运动发育无明显落后;5例于发作控制1a后转为强直-阵挛发作或不典型失神发作。9例显效、有效病例在泼尼松维护治疗过程中,2例发作控制,未转型;3例转为强直-阵挛发作;另4例失访。5例无效病例,后均转为其他类型发作。用药过程中少部分病例出现轻度血压升高、上呼吸道感染、轻度电解质紊乱等不良反应,无严重不良反应发生。结论采用小剂量ACTH微量输液泵泵入联合硝西泮治疗West综合征疗效满意,尤其短期疗效明显,优于单一用药,且不良反应少,患儿耐受性良好。     

小细胞肺癌并库欣综合征2例

与非小细胞肺癌相比,小细胞肺癌倍增时间短、恶性程度高,更容易早期转移。它起源于支气管黏膜上皮和黏液腺内的嗜银细胞,能分泌异位激素或肽类物质,可引起副癌综合征。如癌细胞分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）则可导致库欣综合征。由于小细胞肺癌临床进展较快,发生库欣综合征典型临床表现得较为少见。现将经治的2例小细胞肺癌并库欣综合征患者作一报道,望有助于提高临床医师对该病的认识。     

以多发性内分泌腺病综合征为首发表现的急性淋巴细胞白血病

以多发性内分泌腺病综合征为首发表现的急性淋巴细胞白血病（L2型）国内文献未见报道。该例患者临床主要呈现腺垂体机能减退症状，影像学显示垂体柄增粗、双侧肾上腺外形明显增粗增大，垂体激素PRL升高而其他垂体促激素水平降低，甲状腺激素和肾上腺皮质激素水平低下。骨髓像显示淋巴细胞系统明显增生，原幼淋细胞占71．5％，临床诊断急性淋巴细胞白血病（L2型）伴多发性内分泌腺病综合征。     

库欣综合征的研究进展

库欣综合征是由肾上腺分泌过多糖皮质激素所致的一种疾病，如果得不到及时的诊断、治疗将会给患者带来严重的危害。约80％的患者有高血压，其诊断也多种多样，但有些检查在临床实施中会受到一定的限制，本文就库欣综合征的一些最新研究进行综述，为临床诊断及治疗提供一定帮助。     

嗜铬细胞瘤21例临床分析

目的 探讨嗜铬细胞瘤在多发性内分泌腺瘤病（MEN）和非MEN中的临床特点。方法 回顾性分析2003—2013年在我院住院的21例嗜铬细胞瘤患者的血液生化及内分泌激素水平。结果 21例患者中,MEN 4例,非MEN 17例。两组就诊年龄、血钾、血糖、血去甲肾上腺素、血肾上腺素、尿去甲肾上腺素、尿肾上腺素及肿瘤部位比较,差异均无统计学意义;两组患者性别的差异有统计学意义。结论 MEN和非MEN嗜铬细胞瘤患者的临床生化及儿茶酚胺激素水平无明显差别。     

多发性原发性肺癌的临床特点

多发性原发性肺癌（简称多原发性肺癌）指肺内发生两个或两个以上的原发性肿瘤。根据各部位癌肿发生的时间关系，又可分为：同时性多发性原发性肺癌———同时在两肺或一侧肺内，发生两个以上部位的原发性肺癌；非同时性多发性原发性肺癌———切除原发性肺癌后，又出现的...     

心内平滑肌瘤病的临床心脏超声特点分析

目的 探讨心内平滑肌瘤病（ICL）的临床心脏超声特点.方法 对本院自2010年8月～2012年8月收治的15例ICL患者的临床资料进行回顾性分析,观察分析患者心脏超声表现.结果 15例患者中9例患者因子宫静脉、子宫肌瘤有手术史,8例有心脏相关症状,5例为首发表现,3例为静脉梗阻症状,4例首发表现为盆腔表现,常见水肿、心悸、胸痛、腹胀、胸闷、盆腔包块等临床症状.影像学检查中,6例患者最初检查手段为心脏超声,主要表现：条索样肿物回声或者下腔静脉向右心腔内匍行延续的团块样,在心腔内随心动周期摆动.结论 心内平滑肌瘤病心脏超声特点及病史具有典型性,多数患者症状与心脏相关,在疾病诊断、评估及治疗中具有显著的临床价值.     

临床孤立综合征的临床特点

目的 探讨临床孤立综合征（CIS）的临床特点.方法 回顾性分析17例临床孤立综合征的临床资料.结果 共17例CIS患者,男5例,女12例,发病年龄10-67岁,急性起病,表现为截瘫伴尿潴留1例,肢体麻木5例,眩晕5例,面舌麻木感1例,眩晕伴面部麻木感1例,偏瘫、吞咽困难、言语不清、抽搐发作各1例.脑脊液白细胞增多4例,蛋白升高2例.MRI显示病灶位于大脑半球4例,小脑1例,脑干5例,脊髓7例,MRI显示病灶为T1WI低信号,T2WI、Flair呈高信号改变.结论 CIS是中枢神经系统首次发作的急性脱髓鞘病变,表现为运动、感觉、平衡功能受损的各种症状,以脑干和脊髓症状最常见,常规脑脊液检查改变不显著,MRI有助于确定病灶及临床诊断.CIS可能是多发性硬化的首次发作.     

多发性硬化的临床特点及67例诊治分析

多发硬化(Multiple Sclerosis,MS)是中枢神经系统炎症性脱髓鞘性疾病,呈世界性分布,估计目前全球约有100万年轻的MS患者,MS作为神经疾病领域的研究热点,数十年来历久不衰。我国MS发病近年来呈上升趋势,本文报道了67例MS的临床特点及重要辅助检查,以进一步提高临床医生对此病的认识及提高正确诊断率。     

80例多发性硬化的临床特点与治疗分析

目的探讨多发性硬化住院患者的临床特点及其治疗的相关方法。方法从80例多发性硬化住院患者的临床表现、影像学特征及其相应的治疗等方面的资料进行回顾性的分析与总结。结果 80例患者中对以急性。亚急性起病为主,且多表现肢体无力的首发症状,对患者进行辅助检查和相应的药物治疗可以有效的提高对该类患者的早期诊断率,且甲基强的松龙冲击治疗急性与亚急性多发性硬化患者效果显著。结论根据患者的临床特点,给予脑脊液、MRI等辅助检查,有利于对多发性硬化的早期诊断。而激素的应用对大多数对多发性硬化患者的治疗效果显著。     

33例库欣综合症中心血管危险因素临床分析

库欣综合征（Cushing’s syndrome，CS）指因慢性糖皮质激（glucocorticoid，GC）增多而导致的慢性疾病的总称。心血管并发症如动脉粥样硬化、冠心病等使库欣综合征患者死亡率明显增高。本研究通过回顾性的分析本院1999年至2009年经影像学及实验室检查明确诊断的库欣综合症33例，对其心血管疾病危险因素发生率及发生机制进行研究，现报告如下。     

泼尼松龙与促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的临床对比研究

目的比较泼尼松龙与促肾上腺皮质激素对婴儿痉挛症的临床疗效。方法按照随机数字表法将我院2014年6月至2015年5月收治的91例确诊为婴儿痉挛症的患儿分为泼尼松龙治疗组(泼尼松龙组,43例)和促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗组(ACTH组,48例)。泼尼松龙组患儿给予静滴泼尼松龙磷酸钠酯2.0 mg/(kg·次),q12 h,加入5%葡萄糖注射液500 ml中滴注。ACTH组患儿静滴ACTH 20 IU/d。比较两组治疗1、2、4周后的总体有效率、患儿智商(DQ)和智力指数(MI)评分、不良反应发生率以及3年内病情复发率。结果 ACTH组治疗1、2、4周后的总体有效率分别为83.33%、93.75%、97.92%,高于泼尼松龙组(74.22%、83.72%、90.70%),差异有统计学意义(P<0.05)。ACTH组治疗4周后不良反应发生率以及3年内复发率低于泼尼松龙组,而患儿的智商和智力指数评分高于泼尼松龙组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 ACTH对婴儿痉挛症的临床疗效优于泼尼松龙,且不良反应发生率和复发率较泼尼松龙显著降低,提示ACTH能明显改善婴儿痉挛症的症状,提高患儿生活质量,全身不良反应较轻,且疗效与病程呈正相关。     

心内平滑肌瘤病的临床心脏超声特点分析

目的 分析心内平滑肌瘤病的临床心脏超声特点。方法 20例心内平滑肌瘤病患者,予以心脏超声诊断,分析患者临床心脏超声特点。结果 20例患者主要为心脏、静脉梗阻及盆腔包块等表现,心脏超声特点为:中等回声实性团块影,或为条索样回声,团块影有较大体积;下腔静脉向右心腔内的肿物回声为匍行延续;在心腔内大部分肿物摆动时呈随心周期摆动;肿物越大活动度越小,呈反比关系;同时可以并发右心室增大、三尖瓣梗阻、下腔静脉增宽、三尖瓣环扩张和少量心包积液。结论 心内平滑肌瘤病患者心脏超声特点典型,具有特定病史,大部分表现为心脏超声相关症状,通过分析心脏超声特点,在疾病整个过程中积极应用心脏超声,对病情评估及改善起到显著意义。     

多发性骨髓瘤的临床特点及实验室结果的回顾性分析

多发性骨髓瘤（MM）为多发于中老年人的恶性肿瘤,发病率占血液系统肿瘤的10％,占全身恶性肿瘤的1％,近年来发病率有增高的趋势。其骨髓瘤细胞（MC）浸润骨骼和软组织,可产生M蛋自,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害、反复感染等。临床表现复杂多样,易误诊和漏诊,疗效差,预后不良。本文将2008年2月至2010年8月在我院住院治疗的48例MM初诊时的临床特点、实验室检测结果进行回顾性分析,旨在讨论MM的特点,减少漏诊和误诊。报告如下。