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小肠淋巴管扩张症(IL)是一种罕见的蛋白丢失性肠病,小肠淋巴管和(或)乳糜管扩张、破裂,淋巴液漏出,特征性表现为低蛋白血症、低γ球蛋白血症、低脂血症、水肿/淋巴水肿、浆膜腔积液和淋巴细胞绝对计数减少。病因不明。内镜发现小肠淋巴管扩张并见相应组织学改变可确诊。淋巴管造影现已不作为诊断IL的常规方法。99Tcm标记的人血清白蛋白核素显像和粪便α1抗胰蛋白酶测定可证实肠道丢失蛋白。低脂、富含中链三酰甘油饮食是目前最主要、基础的治疗方法。 相似文献
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系统性红斑狼疮合并蛋白丢失性肠病15例临床分析 总被引:2,自引:0,他引:2
蛋白丢失性肠病(protein—losing enteropathy,PLE)主要由于小肠淋巴管扩张、右心衰、肝静脉回流受阻、淋巴瘤、腹腔结核或炎性肠病等造成,极少数由风湿性疾病引发。自1969年Waldman等描述胃肠道在血浆蛋白代谢中的作用后,系统性红斑狼疮(SLE)导致蛋白丢失性肠病,国外仅有30余例的报道,且多为个案,目前国内少有报道。我们回顾性分析北京协和医院收治的SLE并发PLE15例,对其临床特点、治疗方案及疾病转归进行研究,以期寻找疾病规律。 相似文献
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蛋白丢失性肠病——小肠淋巴管扩张症 总被引:2,自引:0,他引:2
1 病例报告
患者,男,49岁。因“间歇性双下肢水肿20余年”于2006年12月23日入院。患者于20余年前无明显诱因下出现双下肢水肿,疲劳时加重。10年前曾至外院住院诊治,除白蛋白20g/L,余血生化均阴性,全消化道钡餐,腹部CT正常,原因不明,予白蛋白支持治疗浮肿有所减退。近几年来常有腹泻,受凉及饮食不当时易发,5~10次/d,黄色糊状稀便,无粘液血便,无腹痛发热,可自行缓解。 相似文献
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<正>黑斑息肉病是临床上一种非常罕见的家族遗传性疾病,遗传方式为单基因常染色体显性遗传,男性女性均可发病。蛋白丢失性肠病(PLG)可由肠道炎性反应性疾病、肿瘤、吸收不良症、自身免疫性疾病等所致。笔者将黑斑息肉综合征合并蛋白丢失性肠病1例进行分析,现报告如下。 相似文献
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蛋白丢失性肠病是系统性红斑狼疮(SLE)较为罕见的临床并发症,极易漏诊误诊,现将我院遇到的1例报告如下。1临床资料患者,女性,34岁。主因颜面、眼睑水肿1年余,腹胀、双下肢水肿8个月于2006年3月10日入院。患者于1年前无明显诱因出现颜面、眼睑水肿。7个月前出现腹胀、双下肢水肿,病情逐渐加重,并停经。无发热、盗汗、黑便、腹痛、腰痛等。3个月前在四川华西医院化验:ANA( ),滴度1∶100(均质型),抗SSA抗体、SSB抗体、抗Rib抗体( ),余抗体阴性。IgG、IgA低于正常,IgE高于正常,补体C3、C4均低于正常,RF阴性;血白蛋白9.5g/L,TC、TG升… 相似文献
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目的 探讨儿童自身免疫性肠病(AIE)的临床特点、病理组织学特征、诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析2021年12月收治于山东大学附属儿童医院消化科的1例AIE患儿的临床资料。分别以“儿童自身免疫性肠病”“自身免疫性肠病”“autoimmune enteropathy in children”“autoimmune enteropathy”为关键词检索中国知网、万方数据知识服务平台、pubmed数据库自建库至2023年3月的相关文献,总结儿童AIE的临床特点、病理组织学特征、诊疗及预后。结果 患儿,女,3岁10个月,因腹泻18 d就诊,根据患儿难治性水样泻、电解质紊乱、低蛋白血症、营养不良等临床症状及典型病理改变,排除感染性腹泻、乳糜泻、极早发型炎症性肠病、先天性遗传代谢病及免疫缺陷病,确诊为儿童AIE。予甲泼尼龙治疗8个月余,停药复发,遂予他克莫司治疗,随访至2023年3月(他克莫司治疗6个月余),病情好转。检索符合条件的国外儿童AIE病例共66例,中国儿童AIE仅5例。结论 儿童AIE发病率低,临床主要以难治性腹泻为主要表现,常规治疗及回避饮食无效,病理组织学特征性改变为明确诊断提... 相似文献
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迁延性、慢性腹泻是引起小儿营养不良、生长发育障碍的主要原因 ,常合并维生素及钙镁铁锌等微量元素缺乏 ,导致腹泻迁延不愈。本文选择自 1998年 1月至 2 0 0 1年 12月所治的迁延性、慢性腹泻患儿 36例 ,探讨其治疗方法 ,现报告如下。1 临床资料1 1 一般资料 :本组患儿 36例 ,男 2 0例 ,女 16例 ,年龄 2~ 2 4月 ,其中~ 6月 8例 ,~ 12月 18例 ,~ 2 4月 10例 ,病程在2周~ 2月之间 2 6例 ,>2月 10例。1 2 临床表现 :腹泻 :大便次数≤ 10次 /d2 2例 ;>10次 /d14例 ;大便性状 :水样便 15例 ,粘液糊状便 18例 ,脓血便 3例。伴随症状 :不… 相似文献
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回顾性分析3例Fontan术后比较罕见的并发症病例,其中2例为蛋白丢失性肠病,术前诊断1例为无脾综合征合并单心室和肺动脉狭窄,1例为功能性单心室合并肺动脉高压;另1例为塑型性支气管炎,术前诊断为纠正性大血管错位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄。3例患儿Fontan术后至并发症出现的间隔时间分别为3周、3个月和5个月。术后死亡1例,失随访1例。Fontan术后腔静脉压力增高、心功能不全和高肺血管阻力,可能是蛋白丢失性肠病及塑型性支气管炎的发病原因。 相似文献
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1临床资料患者,男性,43岁,2004年3月初无明显原因发生腹泻,为黄色稀便,无泡沫及大便带血,无明显腹痛及里急后重现象,饮酒、食辛辣食物腹泻加重。在该部卫生科多次查血、尿、便常规,均正常。诊断为“慢性肠炎”,口服“氟哌酸”、“土霉素”、“保济丸”治疗,忌烟酒及辛辣食物,症状有所减轻。停药后腹泻症状同前,在某医院做胃镜、结肠镜、腹部B超检查均未发现异常,治疗同前,腹泻症状长期不能消除。2006年3月初因轻度腹痛在某医院确诊为慢性阑尾炎,行“阑尾切除术”,病理诊断为慢性阑尾炎。术后腹泻症状消失,饮酒、食辛辣食物也不再发生腹泻。… 相似文献
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杨自娟 《山东医学高等专科学校学报》1988,(Z2)
马某,男,13岁,临沂人。后股部及阴囊起水疱8年。5岁时右股外侧出现群性水疱,如针头大小,一年后,阴囊、阴茎部出现同样小水疱,水疱发展缓慢,活动及洗澡时充盈饱满,休息或睡眠时,有时干瘪,挑破充盈水疱,流出无色的液体后 相似文献
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患儿男 ,1 1个月 ,3天前发热 ,体温最高达 38.4℃ ,面部出现红斑 ,以眼角、鼻孔及口角为主 ,渐波及颈部、股部、臀部及外阴 ,臀部红斑上糜烂、脱屑。同时腹泻 ,日 1 0余次 ,均为稀水便 ,有胶冻样物 ,无脓血。给予扑热息痛及思密达治疗 ,不见好转。体格检查 :T37.5℃ ,右眼睑绿豆大小红斑 ,少许脱屑 ;两鼻孔周围有红斑、脱屑 ,两口角黄豆大小红斑、糜烂 ,有放射状皲裂 ,其上有粟粒大小水疱 ;两颈部皱褶处红斑、浸渍 ,部分脱屑 ,边缘清楚 ;两侧腹股沟、臀部、阴茎包皮糜烂、潮红、浸渍 ,以皱褶处及肛周明显 ,周边有脱屑 ,且边界清楚无渗液 ;… 相似文献