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目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点、诊断与治疗。方法 回顾性分析2002年1月—2020年9月湖南师范大学附属第一医院收治的101例肝脏PEComa患者资料。其中,女性95例,男性6例;年龄27~63岁,中位年龄47岁。肿瘤平均直径4.7 cm。采用χ2检验或Fisher精确概率法和Logistic回归模型分析肝脏PEComa术后复发的影响因素。结果 99例患者行手术治疗,2例患者仅行超声引导下肝肿块穿刺活检。术后病理诊断均为肝脏PEComa。免疫组织化学检测人黑色素瘤标志物(Melan-A、Melanoma)和肌源性标志物SMA均阳性,99例患者血管源性标志物CD34为阳性。随访2~212个月,复发11例。肿瘤最大直径是否≥5 cm、有无初始症状及Ki-67阳性表达率是否>10%与肝脏PEComa复发有关。Logistic回归模型分析显示,肿瘤最大直径≥5 cm[R=4.893(95% CI:1.045,22.903)]和有初始症状[R=6.501(95% CI:1.384,30.551])为肝脏PEComa复发的独立危险因素(P <0.05)。结论 肝脏PEComa好发于中年女性,影像学表现具有一定的特异性,但确诊率仍较低,确诊依靠病理学检查,外科手术为主要的治疗方式。由于PEComa的恶性潜能,尤其是存在复发的独立危险因素时,术后应密切随访。 相似文献
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血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioidcell differention,PEComa)特指由单形性血管周上皮样细胞构成的一种间叶源性肿瘤,其多见于子宫、阔韧带等部位,在由一组少见肿瘤构成的PEComas家族中属罕见类型,而发生于膀胱则更为罕见,目前英文[1]及中文[2-3]文献有关发生在膀胱的报道仅10例。2012年我院诊断膀胱PEComa 1例,现报道如下,并结合相关文献进行复习,以探讨其病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为,以期进一步提高对该病的认识。 相似文献
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肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤临床病理观察 总被引:1,自引:1,他引:1
目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床病理特点和诊断标准。方法对1例恶性病例的临床、影像学和病理特征进行观察并复习文献。结果患者因肿瘤复发死亡。肿物切面灰红灰黄色,质软易碎;镜下见梭形-上皮样瘤细胞围绕薄壁血管放射状排列,核异型深染,可见核分裂象;免疫组化示瘤细胞Vimentin、SMA和MelanA阳性表达,HMIM5和CD117阴性表达,Ki-67指数10%。结论肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤异型显著,可见核分裂象,CD117阴性表达,Ki-67指数高。 相似文献
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目的探讨发生声门下的血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点、诊断要点及肿瘤的预后情况。方法对1例发生在声门下的血管周上皮样细胞瘤进行临床及病理分析,并对患者进行随访,观察肿瘤预后及患者生存情况。结果发生于声门下血管周上皮样细胞瘤的主要临床症状是肿瘤占位造成的气道占位及咳嗽。镜下肿瘤细胞呈巢团状排列,血管比较丰富,肿瘤细胞为瘤细胞为圆形或多边形,细胞之间界限明显、胞膜清晰、胞浆丰富透亮,部分瘤细胞胞浆可见淡红色嗜酸性细微颗粒,细胞和分裂相少见。瘤细胞间分布较多薄壁小血管,呈网状或裂隙样。免疫表型:SMA、HMB45、NSE阳性,CK、CgA、Syn、Calponin,CD31、Desmin、Myosin和S-100蛋白均阴性。该患者随访一年,未见复发及转移。结论血管周上皮样细胞肿瘤是最近才被普遍认同的一种软组织肿瘤,主要发生在肝、肾、子宫等部位,发生在声门下十分罕见,该肿瘤一般被认为是良性或者低度恶性,该肿瘤的预后较好。 相似文献
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子宫上皮样血管周细胞瘤1例及文献复习 总被引:1,自引:0,他引:1
具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一种少见的肿瘤.HE染色呈透明或嗜酸性颗粒状胞浆的上皮样细胞构成.免疫组织化学是以黑色素和肌源性标志物共同表达为主要特征, 近年来受到广大学者的关注[1,2],相关报道越来越多.主要见于肾、肺、肝[3],现将我们遇到的1例子宫体PEComa,进行光镜、免疫组织化学观察并复习相关文献,旨在提高对该肿瘤的认识. 相似文献
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目的 :分析肝脏血管周上皮样细胞瘤的多排螺旋CT及MR表现,提高对本病的认识及影像诊断水平。方法 :回顾性分析经病理证实的13例肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床资料、螺旋CT及MR表现。患者均行CT平扫及双期增强扫描,其中3例同时行1.5T MR平扫及多期增强扫描。结果:13例均为女性,10例为单发,3例为多发。10例单发病灶分别位于肝右叶7例,肝左叶2例,尾状叶1例。肿瘤境界清楚,椭圆形或类圆形,少数呈不规则形或浅分叶状;单发者直径约2.0~9.5 cm,多发者直径约1.0~5.3 cm。9例可见瘤体内含有脂肪成分,4例未见明显脂肪成分。CT平扫呈等低密度,脂肪组织轻中度强化,除脂肪外实质成分增强后动静脉期呈明显持续强化,瘤体内见迂曲血管影,延迟后肿瘤呈稍低密度。MR平扫肿瘤呈稍长T1稍长T2信号,DWI高信号,增强特征较CT类似。结论:含脂肪及血管结构的肝脏血管周上皮样细胞瘤有一定的特征性CT影像表现;未见明显脂肪成分的肝脏血管周上皮样细胞瘤缺乏特征性影像学表现,确诊依赖组织病理学。 相似文献
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目的探讨男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点、诊断要点及治疗。方法应用HE及免疫组化染色对6例男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤进行临床病理分析,并复习相关文献。结果肿瘤主要由上皮样和梭形细胞组成,细胞排列成编织状、巢团状,间质血窦丰富。免疫组化示瘤细胞SMA、Melan—A、HMB-45阳性表达,CD34、CD117、S-100、CgA、Syn均阴性。患者行肿瘤切除术,术后随访至今未见复发和转移。结论男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤少见,与其他部位同类肿瘤相似,手术切除是首选的治疗方法。 相似文献
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目的:评价腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的疗效及安全性.方法:采用腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤31例.其中经后腹膜途径23例,经腹膜途径8例.结果:所有患者手术均获成功.术后病理诊断皆为嗜铬细胞瘤.有4例出现血压、心率剧烈波动,血压最高达210/110 mmHg,最低达到85/55 mmHg,心率最高达121次/min.其余患者手术过程中血压和心率平稳.术中出血量约为40-210 ml,平均(70±21) ml,无1例患者输血,手术时间50-135min,平均(60±20) min.术后住院时间4-8 d,平均5.1d.所有患者无明显并发症,无切口感染.术前内分泌检查尿香草苦杏仁酸(VMA)、肾上腺素(N)、去甲肾上腺素(NE)增高者,术后3个月复查已经恢复正常.术后随访3-24个月,未见症状复发以及肿瘤局部复发.结论:腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤具有相当高的安全性,充分的术前准备是手术成功的关键,术者可根据经验和肿瘤大小选择经腹入路腹腔镜手术或腹膜后入路腹腔镜手术. 相似文献
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目的:描述一例典型的子宫血管周上皮样细胞肿瘤。方法:通过专科及病理检查对患者进行诊断,确诊后行全子宫+双附件+盆腔包块切除术。结果:病检诊断为子宫血管周上皮样细胞肿瘤。术中大量出血。患者1年后死亡。结论:子宫血管周上皮样细胞肿瘤术中易大量出血,恶性表现者预后不良。 相似文献
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1 病例介绍
患者,女,41岁.因"经量增多、经期延长2年余"于2011年4月11日入院.患者两年前开始出现经量增多、经期延长,伴痛经,自觉乏力、头昏.既往体健,孕3产1流2.入院后查体:贫血貌.妇科检查:子宫增大如孕2月余大小,质中偏硬,活动欠佳,压痛,双侧附件区未扪及明显包块、无压痛.B超:子宫增大(大小73 mm×76 mm×64 mm),子宫后壁低回声结节(大小35 mm×36 mm×23 mm),病理性质待定,肌瘤?血常规:血红蛋白78 g/L. 相似文献
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<正>1病历摘要患者,女,42岁,已婚,无业。因腹痛就诊,B超发现盆腔包块,未予治疗后腹痛自行缓解,仍偶感下腹坠痛,无头昏,无尿频、尿痛、尿急,无肛门坠胀感,无心慌、乏力,要求手术治疗,门诊以"盆腔包块性质待查:子宫肌瘤"收入院。入院查体腹稍膨隆,软,右下腹压痛(+),反跳痛(-),移动性浊音阴 相似文献
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血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤,由组织学和免疫组织化学有独特表现的血管周
上皮样细胞组成,良性多见,好发于成年女性。血管周上皮样细胞瘤主要起源于女性的子宫,可发生于肺、肝、
肾脏、膀胱及胃肠道等部位。血管周上皮样细胞瘤肿瘤家族包括血管平滑肌脂肪瘤、肺及肺外组织的透明细
胞糖瘤、淋巴管平滑肌瘤病及镰状韧带/ 韧带的透明细胞肌黑质细胞瘤。血管周上皮样细胞瘤的临床表现缺
乏特异性,发病机制不明,病理学上具有独特的形态,对肌细胞和黑素细胞标记具有免疫反应性。发生于胃肠
道的血管周上皮样细胞瘤少见,该文就发生于胃肠道的血管周上皮样细胞瘤的临床表现、临床病理特征、诊断、
治疗及预后做一综述。 相似文献
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目的 探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、免疫组化特征及鉴别诊断。方法 收集苏州市第九人民医院2016年7月至2019年11月诊断为子宫血管周上皮样细胞肿瘤的患者3例,采用HE染色及免疫组化检测3例子宫血管周上皮样细胞肿瘤,观察其病理学及临床特征,并进行随诊。结果 患者51~62岁,平均55.3岁,肿瘤均位于宫体,组织学示肿瘤由透明或嗜酸性细胞巢组成,瘤细胞呈上皮样、梭形,核仁明显,间质血管丰富。免疫组化示瘤细胞vimentin、HMB45、MelanA、Caldesmon、SMA及desmin(+),随访13~53个月,均未见复发或转移。结论 子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的间叶性肿瘤,术前易误诊,确诊应依据病理形态及免疫组化。 相似文献
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目的:研究子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为。方法:对4例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组织化学(SP法)染色和观察,对患者进行随访,并复习相关文献。结果:光镜下4例肿瘤均由透明或嗜酸细胞巢或宽窄不等的细胞索组成,间质有丰富的小血管和程度不等的透明变。免疫组织化学染色示4例瘤细胞均黑色素细胞标记阳性和程度不等的结蛋白和平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性,CK和CD10阴性。4例现均存活。结论:子宫血管周上皮样细胞肿瘤具有较特征性的组织病理及免疫组织化学特点,HMB45阳性对诊断有重要作用。该肿瘤分良性、恶性潜在不能确定和恶性三类.应与透明细胞癌和上皮样平滑肌肿瘤区别。 相似文献
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患者女,48岁。发现下腹部包块3个月于2008年3月19日入院。无腹痛腹胀,无恶心呕吐,无发热,无血便。自发病以来饮食睡眠好,无头晕乏力,无胸闷憋气,大小便正常,体重无下降,未采取任何治疗。人院体检:腹软,未见胃肠型及蠕动波,腹肌软,下腹部可扪及一包块,橘子大小, 相似文献