以肺动脉高压首发的系统性红斑狼疮1例

患者：女,21岁,未婚,学生。因2周内反复发作晕厥3次入院。患者于入院前2周在乘地铁时无明显诱因出现黑噱,继之摔倒,1min左右清醒,1周后在家中再次晕厥,发作前有胸闷、乏力,无心悸,发作时伴牙关紧闭,双上肢抽搐,无大、小便失禁。     

以肺动脉高压为首发表现系统性红斑狼疮1例报告

正1病历资料患者女,31岁,因"活动后呼吸困难2年余,加重3个月"主诉于2014-05-07入院。患者2年余前始出现活动后呼吸困难,休息后可好转,无发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、关节肿痛、反复口腔溃疡、脱发、光过敏等,症状进行性加重。于3个月前平路步行100 m即出现呼吸困难,1周余前活动后"晕倒",数分钟后自行好转,于外院行心脏彩超提示肺动脉高压(PAH)。查N末端B型利钠肽原(NT-     

以心绞痛为首发症状的多发性大动脉炎1例

临床资料患者女性,14岁,因“劳累性胸痛1年”入院。患者1年前上楼时出现胸痛,休息5min后自行缓解。以后频发,疼痛为钝痛,位于胸骨上部,不向肩背部放射,伴有心悸、胸闷,休息4~5min可自行缓解。不伴发热、乏力、盗汗;无关节肿痛;无头晕和记忆力减退;无四肢发冷或麻木。体格检查:T36℃,P90次/min,BP100/70mmHg(右上肢),80/65mm-Hg(左上肢)。心界不大,心尖可闻及2/6级收缩期杂音及海鸥音。腹部脐周可及血管杂音。左侧桡动脉和右侧足背动脉搏动明显减弱。平板试验:运动2min时出现胸痛,II、III、avF和V3-V6导联ST段水平型下移0.2~0.3mV,频…     

以肺动脉高压为首发表现的结节病一例

患者男,18岁,因“反复活动气促、咯血2年余”求诊我院,外院曾考虑结核可能,给予抗结核、西地那非靶向降肺压治疗症状缓解不明显。最终通过支气管镜及病理证实为结节病相关肺动脉高压。本文也对结节病相关肺动脉高压相关文献进行了总结,以提高大家对该病的诊治意识。     

单纯累及肺动脉的多发性大动脉炎合并重度肺动脉高压1例

<正>多发性大动脉炎(takayasu’s arteritis,TA)是一种慢性系统性炎症性疾病,以累及主动脉及其分支为主要临床特点,包括主动脉弓及其分支、降主动脉、肾动脉等。此外,在多发性大动脉炎患者中,肺动脉也常受累,但单纯累及肺动脉的多发性大动脉炎非常罕见。本病例为单纯双侧肺动脉受累的多发性大动脉炎,合并重度肺动脉高压。     

以急性左心衰竭为首发症状多发性大动脉炎1例

1 病例报告患者,女性,24岁,已婚。因发作性呼吸困难半月,再发加重2 d于2004年7月入院。既往体健,否认有高血压和糖尿病史。入院前半个月无明确诱因突发呼吸困难,活动后加重,不能平卧,曾于外院诊为“急性左心衰竭”,经治疗缓解。于入院前2 d上述症状再发加重,伴咳嗽,咳少量     

以肺动脉高压为首发症状的系统性红斑狼疮1例报告并文献复习

<正> 1 病例介绍患者,女,42岁。因"活动时气急三月余"于2009-02-25入我院,3个月前开始出现活动时气急,且伴有胸闷,常感倦怠、乏力,但休息5～6 min后病情可自行缓解,当时患者未给予重视,未经诊治,后病情有所发展,且夜间无明显诱因下出现胸闷、气急,遂于2009-02-24来我院就诊,拟"肺动脉高压"收住心内科,后转血液风湿科。患者发病以来除经常"感冒"外,无畏寒、发热、咳嗽、咳痰,无头晕、头痛、恶心、呕吐、胸痛,有脱发、雷诺现象。否认高血压、糖尿病、肝炎、结核史,否认遗传性家族疾病史。入院查体:神志清楚,自主体位,全身皮肤黏膜无黄染、瘀点、瘀斑,浅表淋巴结未及肿大,咽无充血,扁桃体无肿大,两肺呼吸音粗糙,左下肺可闻及少许湿啰音,心率90次/min,律整,肺动脉瓣区第二心音亢进伴分裂,余瓣膜区未闻及杂音,腹平软,肝脾肋下未触及,移动性     

以肺动脉高压为首发表现的原发性干燥综合征一例

原发性干燥综合征(pSS)以肺动脉高压(PAH)为首发表现者较为罕见,2006年底我院收治1例,报告如下. 患者女,16岁.于2006年12月22日因乏力、气短1年余入院.     

以肺动脉高压为首发表现的迟发型庞贝病一例

本文报道1例以肺动脉高压为首发表现的迟发型庞贝病。患者女,27岁,因“反复咳嗽、胸闷、气促7个月余”就诊,外院诊断为特发性肺动脉高压,经二联靶向药物治疗症状缓解不明显。患者入院后血气分析提示Ⅱ型呼吸衰竭,肺功能示极重度限制性通气功能障碍,睡眠监测提示轻度睡眠呼吸低通气、重度夜间低氧血症,呼吸生理存在膈肌麻痹,最后通过全...     

大动脉炎以劳力型心绞痛为首发症状一例

1　临床资料　　 患者女性 ,2 6岁 ,因劳力型心前区疼痛 10个月 ,于 1999年 3月 2 6日入院。 1998年 6月起 ,在快速走路或情绪激动时出现心前区剧烈疼痛 ,向左肩部放散 ,休息 5～ 10分缓解 ,当时查心电图示 、 、a VF、V1～ 6 导联 ST段下移 0 .1～ 0 .3m V。9月份起卧位时亦有发作。服地尔硫、硝酸异山梨酯、美托洛尔症状减轻。既往体健。入院查体 ,发育良好 ,右上肢血压 12 5 / 75 mm Hg (1mm Hg =0 .133 k Pa) ,左上肢血压 12 0 / 70mm Hg。锁骨关节处可闻及收缩期血管杂音 ,向颈部传导。心肺无异常。腹平软 ,脐上可闻及收缩血管…     

大动脉炎并发肺动脉高压的临床分析

目的 通过分析经心导管检查证实为大动脉炎并发肺动脉高压患者的临床特点,为临床鉴别诊断提供参考。方法 8例女性患者,根据其临床表现,辅助检查情况及肺动脉造影,测定证实大动脉炎并发肺动脉高压。结果 8例并发肺动脉高压的大动脉炎患者,临床分属不同的类型,肺动脉病变多为双侧肺动脉受累,受累肺动脉呈不同程度的狭窄,6例呈轻－中度肺动脉高压,2例表现为重度肺动脉高压。结论 大动脉炎并发肺动脉高压常呈轻－中度升高,少数病例表现为重度肺动脉高压,临床上应注意与其他类型肺动脉高压进行鉴别。     

大动脉炎并发肺动脉高压的临床分析

目的　通过分析经心导管检查证实为大动脉炎并发肺动脉高压患者的临床特点,为临床鉴别诊断提供参考。方法　8例女性患者,根据其临床表现,辅助检查情况及肺动脉造影,测压证实大动脉炎并发肺动脉高压。结果　8例并发肺动脉高压的大动脉炎患者,临床分属不同的类型,肺动脉病变多为双侧肺动脉受累,受累肺动脉呈不同程度的狭窄,6例呈轻-中度肺动脉高压,2例表现为重度肺动脉高压。结论　大动脉炎并发肺动脉高压常呈轻-中度升高,少数病例表现为重度肺动脉高压,临床上应注意与其他类型肺动脉高压进行鉴别。     

大动脉炎伴室间隔缺损及肺动脉高压

<正> 大动脉炎又称Takayasu动脉炎,是一种主要侵犯主动脉及其主支的非特异性炎症。近年来的报导未见与先天性心脏病室间隔缺损并存者,我们遇到一例大动脉炎双侧头臂动脉及胸主动脉弓降部受累并室间隔缺损、肺动脉脉高压患者,经造影及临床检查证实,现报告于下。患几男,8岁。因发现心脏杂音6年于1988年3月入院。2岁发烧就诊时偶然发现心脏杂音,近两     

大动脉炎合并肺动脉高压患者的临床分析

目的 分析大动脉炎(TA)合并肺动脉高压(PAH)的临床特点,以提高临床早期诊治的水平.方法 1987-2007年北京协和医院住院治疗的TA患者共191例,对其中合并PAH的12例患者的临床表现、实验窒检查及治疗、预后进行回顾性分析.结果 12例患者中女性10例,男性2例.年龄14～47岁,平均(27±10)岁.11例有肺血管受累的临床表现和(或)体征,7例以肺血管受累表现(活动后气短、咯血)为首发症状,其他首发表现分别为发热4例,乏力4例,四肢缺血表现(下肢间歇性跛行、上肢痛、肢体麻木)4例,头晕3例.12例患者中7例为Ⅰ+Ⅳ型、1例为Ⅱ+Ⅳ型、3例为Ⅲ+Ⅳ型、1例为Ⅳ型.10例患者有炎性指标[红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)]明显升高,ESR(66±56)mm/1 h.所有的患者均接受激素及免疫抑制剂治疗,1例行支架植入术,1例接受手术治疗.除1例因术后低心排出量死亡外,其余患者症状均好转.结论 PAH为大动脉炎累及肺血管的晚期及严重并发症,常合并有全身其他部位血管受累.早期因起病隐匿不易引起重视,应行肺血管造影、CTA或心脏超声进行早期筛查,早期治疗.治疗上除激素、免疫抑制剂治疗原发病外,当血管重度狭窄时可行支架植入或血管扩张术.     

以蛛网膜下腔出血为首发症状的大动脉炎一例

大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性病变，当累及颈动脉和椎动脉致其狭窄或闭塞时，可引起脑部不同程度的缺血，但很少造成出血性脑血管病，我科收治1例以蛛网膜下腔出血为首发症状的大动脉炎，现报告如下。     

多发性大动脉炎累及肺动脉所致肺动脉高压患者的临床特征

<正>该文总结多发性大动脉炎累及肺动脉所致肺动脉高压患者的临床特征。方法:收集阜外医院1988年6月至2014年6月多发性大动脉炎累及肺动脉患者94例,根据主动脉有无受累分为主动脉及肺动脉均受累(aorta and pulmonary Takayasu arteritis,APTA     

原发性肺动脉高压1例

患儿男,10岁。因运动后反复晕厥半年入院。半年前在一次剧烈运动后感到头晕,出汗多,旋即昏厥、意识丧失,无抽风,2分钟后自行缓解。半年内先后5次类似发作,均于跑步活动后发生。发病来患儿常感乏力、胸闷、气短。曾做颅脑CT、脑电图均正常。查体:血压12/10kpa,面色苍白,口唇轻度紫绀。心率80次/分,律齐,胸骨左缘第3～4肋间收缩期杂音2/6,P_2亢强伴分裂。双肺(-),肝脾未及。心电图示电     

主肺动脉间隔缺损误诊为原发性肺动脉高压1例

患者,女,34岁,因反复活动后喘憋伴发绀30余年入院.患者出生后1个月余父母即发现其喘憋,无发绀.至学龄期运动后出现口唇发绀、气急乏力.至医院就诊,反复检查心超示肺动脉高压,房水平少量分流,房间隔未见回声缺损,诊断"原发性肺动脉高压",曾服用硝苯地平片治疗,因症状无明显改善自行停药.     

误诊为肝硬化的特发性肺动脉高压1例

患者,女性,38岁,因“反复乏力、纳差1年余,心慌、胸闷、气短4d”入院。1年余前无明显诱因出现四肢乏力,食欲减退,伴间断性腹痛、解黑便。无发热、呕吐,到我院消化内科就诊;胃镜示：食管静脉曲张（轻度）,浅表性胃炎,糜烂性十二直肠球炎;彩超示：1．肝内光点稍增粗;2．胆囊壁增厚,呈双边影;3．脾大;4．肝硬化不排除。