神经纤维瘤病Ⅰ型脑内影像学表现探讨

目的 探讨神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)患者脑内影像学表现.方法 回顾性分析16例临床确诊NF1患者头颅影像学资料,患者均行常规MRI平扫(T2 WI、T1 W1、FLAIR),增强扫描.结果 11例病变表现为基底节受累的T2/FLAIR高信号,其中1例单侧,10例双侧;累及丘脑5例,脑干受累4例;脑内病灶形态呈斑片状,T...     

神经纤维瘤病Ⅰ型的头颈部CT和MRI表现

目的 探讨神经纤维瘤病Ⅰ型(NF-1)的CT和MRI表现.资料与方法 回顾性分析33例经病理证实的NF-1患者的临床资料及头颈部CT、MRI特征.结果 单侧听神经瘤2例;单侧视神经瘤1例及单发凸面脑膜瘤1例;视神经增粗4例;眼球体积增大伴外凸(青光眼)6例;脉络丛粗大钙化3例;面颊部肿块2例;颌面骨及周围改变6例;蝶翼缺损及颞叶疝21例,其他部位颅骨缺损8例;颈深部肿块2例.结论 CT与MRI相结合能全面显示NF-1的头颈部病变,对NF-1具有重要诊断价值.     

Ⅰ和Ⅱ型神经纤维瘤病:脑MRI表现

近年来通过基因链研究认识到Ⅰ型和Ⅱ型神经纤维瘤病(NF-1和NF-2)为单独疾病。作者回顾评价了53例NF-1和11例NF-2病人颅脑MRI表现。结果NF-1病人MRI发现视神经胶质瘤(19/53),“畸胎瘤”(32/53),脑实质肿瘤(8/53),内     

Ⅱ型神经纤维瘤病的头部MRI表现

目的：强调Ⅱ型神经纤维瘤病头部ＭＲＩ的诊断和增强扫描价值。材料与方法：搜集我院行ＭＲ检查并经手术证实符合神经纤维瘤病诊断标准者３例，分析其头部ＭＲＩ表现。结果：３例中２例为双侧听神经鞘瘤，其中１例伴有双侧三叉神经鞘瘤及脑膜瘤，另１例为单侧听神经鞘瘤伴有多发小的其他颅神经鞘瘤和脑膜瘤。结论：Ⅱ型神经纤维瘤病最常表现为三叉神经和听神经肿物，ＭＲ增强扫描对发现小的病变最为敏感。     

II型神经纤维瘤病的头部MRI表现

目的：强调Ⅱ型神经纤维瘤病头部ＭＲＩ的诊断和增强扫描价值。材料与方法：搜集我院行ＭＲ检查并经手术证实符合神经纤维瘤病诊断标准者３例，分析其头部ＭＲＩ表现。结果：３例中２例为双侧听神经鞘瘤，其中１例伴有双侧三叉神经鞘瘤及脑膜瘤，另１例为单侧听神经鞘瘤伴有多发小的其他颅神经鞘瘤和脑膜瘤。结论：Ⅱ型神经纤维瘤病最常表现为三叉神经和听神经肿瘤，ＭＲ增强扫描对发现小的病变最为敏感。     

神经纤维瘤病中枢神经系统的MRI表现

目的 探讨神经纤维瘤病(NF)的中枢神经系统(CNS)MR表现。方法 回顾性分析10例神经纤维瘤病患的临床资料并对其中枢神经系统MR表现进行分析，所有病例均行常规MR平扫及增强扫描。结果 10例病例中，NF—1型6例，表现为脑内胶质瘤、椎管内神经纤维瘤，4例合并皮肤损害，其中一例有家族史，NF—2型4例，表现为双侧听神经瘤、多发脑膜瘤或神经纤维瘤，皮肤损害少见。所有病例中增强扫描均发现平扫未发现之病灶。结论 MR能很好显示病变的大小、形态及信号特点，对检出神经纤维瘤病中枢神经系统的损害方面有优势，增强扫描可帮助发现平扫未见病灶。     

神经纤维瘤病Ⅱ型的MRI表现三例

神纤维瘤病Ⅱ型是神经纤维瘤病中的罕见类型 ,笔者遇到 3例 ,现报告如下并结合文献进行复习。例 1　女 ,18岁。左侧肢体乏力伴行走不稳 2年余 ,无恶心、呕吐及四肢抽搐 ,数月后发现左耳听力下降 ,并缓慢进行性加重。查体无特殊。曾行左前臂神经纤维瘤手术治疗。ＭＲＩ表现 :双侧桥小脑角见稍长Ｔ1、稍长Ｔ2 信号肿块 ,双侧听神经明显增粗 ;Ｃ3 ～Ｃ5平面左侧椎管内外见“哑铃”状稍长Ｔ1、稍长Ｔ2 异常信号 ,增强后上述病灶明显强化 ,右侧颈部下斜肌处亦见梭形强化灶 (图 1)。手术所见 :双侧桥小脑角肿瘤 ,质中 ,灰白色 ,与听、面神经粘连 ;…     

神经纤维瘤病I型脑内影像学表现探讨

目的探讨神经纤维瘤病I型(NF1)患者脑内影像学表现。方法回顾性分析16例临床确诊NF1患者头颅影像学资料,患者均行常规MRI平扫(T_2 WI、T_1 WI、FLAIR),增强扫描。结果 11例病变表现为基底节受累的T_2/FLAIR高信号,其中1例单侧,10例双侧;累及丘脑5例,脑干受累4例;脑内病灶形态呈斑片状,T_2WI序列共检出27个,FLAIR序列共检出39个。仅1例患者病灶呈肿块样改变;5例增强未见强化;1例MRS显示Cho/Cr:1.93,Cho/NAA:2.52;DWI未见弥散受限。其中6例CT平扫显示阴性。结论 NF1患者在颅脑具有特征性MRI表现,基底节好发,FLAIR序列较T_2序列检出病灶更具有优势;磁共振在NF1患者基底节病变的检出及定性、随诊方面具有明显优势。     

神经纤维瘤病的CT和MRI表现

目的:探讨神经纤维瘤病的CT和MRI影像表现,并就二者的优劣进行比较.方法:分析17例神经纤维瘤病的临床特点和CT、MRI表现,并就NFⅠ型与其它神经皮肤综合症、NFⅡ型与常见发生于桥小脑角区的肿瘤进行了鉴别.结果:17例神经纤维瘤病中,NFⅠ型6例,NFⅡ型11例.CT显示NF不及MRI,后者能够全面准确地显示病灶分布,病变大小、形态和信号特征以及与相邻组织结构的关系,特别是MR增强扫描能够显现伴发的颅内小病灶.结论:MRI是目前诊断神经纤维瘤病的最佳影像学检查方法,优于CT.     

神经纤维瘤病Ⅰ型一例

患者男,20岁,体检发现胸部异常入院。体检:全身色素沉着、黑斑,皮下多发结节,最大者约2.0cm×2.0cm,质硬、无压痛,活动度好,以背部及双下肢臀部皮下居多。实验室检查肝肾功能、肿瘤全套均正常。     

神经纤维瘤病I型的MRI研究

目的：回顾神经纤维瘤病I型（NF1）患者MRI表现，分析MR扫描序列及其诊断价值，以建立合适的MR成像方案，为NF1影像诊断提供有价值的依据。方法：对30例临床确诊为NF1患者采用本组MR成像方案进行扫描，主要包括：轴面SE序列T2WI；平扫矢状面SE脉冲序列T1WI；增强轴面或矢状面SE脉冲序列T1WI；轴面或冠状面液体衰减反转恢复（FLAIR）序列，同时分析病变的发病部位、数目、形态、信号的变化和病变的强化情况等。结果：MRI可见下列3种表现：（1）多发性脑内错构瘤：30例中25例在SE脉冲序列T2WI和FlAIR脉冲序列见高信号病灶，病灶主要位于苍白球、小脑和脑干。另外，25例中20例可见海马回、海马旁回等区晕状高信号改变。（2）视通道或下丘脑胶质瘤：视神经、视交叉增粗、扭曲；视交叉或下丘脑肿块，SE脉冲序列T2WI和FlAIR序列表现为不规则分叶状混杂信号肿块，在增强SE脉冲序列T1WI有明显不规则强化。（3）脊柱多发性神经纤维瘤：SE脉冲序列T2WI和脂肪抑制短时反转恢复（STIR）序列显示高信号沿脊神经分布的多发性肿瘤。结论：MRI能够作为1种 常规的影像检查方法对NF1患者进行诊断和追踪。本组MR成像方案能较好地显示NF1的多发性或多灶性病变。     

神经纤维瘤病侵犯头颅及脊柱的MRI表现

神经纤维瘤病包括两种不同类型的遗传异常,是神经皮肤综合征最常见的原因,常表现为多器官受累,但头颅脊柱受累最常见,神经纤维瘤病Ⅰ型(NF-1)最常见,发病率为1/4000,50％的NF-1为基因突变造成,余为常染色体显性遗传,NF-1基因位于染色体17上,临床上有许多表现,其中有皮肤咖啡牛奶斑、神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤病、腋窝及腹股沟雀斑、视神经胶质瘤、Lish结     

家族性Ⅰ型神经纤维瘤病2例

<正>例1,男,35岁。自幼发现全身多处皮肤肿物,以上肢、胸腹部为主,初始黄豆大小,随年龄逐渐增大、增多,近7年来头枕部肿物明显增大。查体见枕部头皮肿物,大小约19 cm×14 cm×3 cm,左前胸3处相连的纵行条索状肿物,各约15 cm×10 cm×3 cm,肥厚呈皮囊样下垂,无压痛,无红肿,无破溃。躯干表面可见散在的基底部略窄的类圆形蒂状肿物,大小介于蚕豆与核桃之间,触之有橡     

神经纤维瘤病多灶性分布的临床影像学表现分析

目的 回顾性分析神经纤维瘤病(NF)多灶性分布的影像学表现,以期提高对该病的诊断水平.方法 对11例经病理证实的NF患者的病变部位及分布的影像学资料进行回顾性分析.结果 本组11例中,NFⅠ型7例,其中发生于脊柱及脊柱旁病变4例,胸壁伴脊柱病变1例,单纯胸壁及腹部病变各1例.NFⅡ型4例,均为女性,单侧听神经瘤伴椎管内病变1例,双侧听神经瘤3例(其中1例伴有多发脑膜瘤,1例伴有椎管内病变).结论 NF病变呈多灶性分布,NFⅠ型病变以皮肤色斑、脊柱及脊柱旁病变为多见,胸壁及腹部也可发生.NFⅡ型病变以双侧听神经纤维瘤为特点,多伴有脑膜瘤及椎管内病变.     

神经纤维瘤病MR影像表现

目的　分析并探讨神经纤维瘤病的分型及各型的MR影像学表现。方法　回顾性地分析 8例神经纤维瘤病患者的临床及影像学资料 ,所有病例均常规行MRI及钆剂强化扫描 ,归纳所有患者的临床表现及影像学特点。结果　根据NIH的诊断标准 ,8例中 ,4例属NF -1型 ,均在脑内胶质瘤、椎管内神经纤维瘤或脑内对称部位的异常信号基础上 ,合并有皮肤的咖啡牛乳色斑或多发神经纤维瘤 ,其中 1例有家族史 ;4例属NF -2型 ,均患双侧听神经瘤 ,2例合并髓内星型细胞瘤。结论　NF -1型在所有神经纤维瘤病中占大多数 ,且多合并有皮肤损害 ;NF -2型较少见 ,典型表现为双侧听神经瘤 ,皮损少见。MRI及强化扫描对检出神经纤维瘤病中枢神经系统的损害方面有优势     

儿童神经纤维瘤病Ⅰ型致营养不良性脊柱侧凸的CT表现

目的:总结分析神经纤维瘤病Ⅰ型致营养不良性脊柱侧凸的CT表现。方法:回顾性分析经临床及病理学证实的13例神经纤维瘤病I型致营养不良性脊柱侧凸患儿的CT资料。结果:13例均表现为脊柱节段短弧形侧凸成角,脊柱侧弯Cobb角为26.6°~91.2°,椎体呈不同程度的楔形变及扇贝样改变。8例合并椎管扩大、椎间孔扩大及椎弓、椎板变薄,硬膜囊扩张;11例病变累及肋骨,肋骨表现为不规则变形;12例可见椎旁软组织增厚或包块影。结论:神经纤维瘤病I型致营养不良性脊柱侧凸的CT表现具特征性,有利于监测脊柱侧弯的进展,为临床矫形手术提供更多信息。     

眼眶神经纤维瘤病的CT表现

目的:探讨眼眶CT扫描诊断神经纤维瘤病 I 型(NF1)的应用.材料和方法:回顾性分析17例具有完整临床资料的NF1眼眶CT征象,全部病例均经手术病理和/或临床证实.结果:NF1眼眶CT的主要表现为:上睑肥厚,眶周及颞、颧部丛状神经纤维瘤;蝶骨发育不良,蝶骨大小翼或额骨眶板缺失;颅眶骨畸形,眶腔不对称性扩大,眶上、下裂及视神经孔扩大;眼球突出,体积增大;眶内软组织肿块;泪腺肿大,眼外肌肥厚,视神经增粗.结论:眼眶CT扫描对NF1病变侵犯范围、能否手术和手术方式选择具有重要的应用价值.     

Ⅰ型神经纤维瘤病累及双侧泪腺一例

患者女,22岁。因发热、咳嗽就诊。患者智力低下,双眼球轻度外突,左眼睑下垂。躯干及四肢皮肤有多发咖啡色结节样突起,直径0.5～2.0cm,光滑,质软(图1)。胸部X线片示左上肺占位性病变。CT平扫示左上纵隔一直径约12cm类圆形软组织块影突向胸腔,边缘光滑,密度均匀;增强扫描肿块中度强化,气管及纵隔大血管受压推移(图2)。眼眶CT扫描示双侧泪腺区0.8cm×1.5cm软组织影,边缘不清,眼球轻度外推(图3)。分别行泪腺及手臂皮下结节取样切片,病理诊断:Ⅰ型神经纤维瘤病(图4)。讨论神经纤维瘤病(vonReckling hausen’sdisease)是一种常染色体显性遗传性…     

神经纤维瘤病I型的颅脑CT及MRI评价

目的：认识神经纤维瘤病I型的颅脑影像学表现，评价MRI和CT在诊断方面的价值。材料和方法：回顾性分析11例经临床确诊神经纤维瘤病患者的CT和MRI图像，同时查阅近年国内外相关研究资料，提出神经纤维瘤病I型的主要颅脑影像学表现及有关病理解释。结果：CT、MRI显示眼眶周围丛状神经纤维瘤6例，其中5例伴蝶骨翼发育不良，1例伴视神经增粗。11例中MRI显示苍白球T2WI高信号8例，其中4例表现为TlWI等信号，2例T1WI高信号，2例T1WI低信号，所有病例增强扫描均无强化。而CT扫描仪2例显示低密度。此外，MRI显示丘脑、小脑半球、脑干T2WI高信号各2例，CT无异常。结论：神经纤维瘤病I型有明显特征性颅脑改变，在显示基底节及脑白质病变方面MRI比CT更具优越性。