原发免疫性血小板减少症研究进展

原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种常见的出血性疾病,其发病机制仍不十分清楚。现有治疗方案在ITP的治疗中取得一定的疗效,如糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白以及脾切除等,但仍有较多患者面临复发难治的问题。现将近年ITP发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展作一综述。     

免疫性血小板减少症患者骨髓滤泡辅助性T细胞数量及功能的研究

本研究检测免疫性血小板减少症（ITP）患者骨髓滤泡辅助性T细胞（Tfh细胞）数量及功能,探讨Tfh细胞在ITP发病机制中的作用。选取2013年1月至10月在天津医科大学总医院血液科就诊的21例初治ITP患者、20例恢复期ITP患者及18名正常对照者,采用流式细胞术检测骨髓Tfh细胞数量、Tfh细胞功能相关分子CD40L、ICOS、IL-21的表达,采用RT-PCR技术检测BMMNC转录因子BCL-6mRNA相对表达水平;并将各项指标与疾病严重程度进行相关性分析。结果表明,ITP初治组骨髓CD4＋CXCR5＋／CD4＋细胞比例[（5．532±2．599）％]高于恢复期组[（4．064±2．026）％]和对照组[（4．048±1．413）％]（P〈0．05）;ITP初治组骨髓CD4＋CXCR5＋ICOS＋／CIM＋CXCR5＋细胞比例[（14．586±8．561）％]高于恢复期组[（12．884±10．161）％]和对照组[（7．487±5．176）％],初治组与对照组相比差异有统计学意义（P〈0．05）;ITP初治组和恢复期组骨髓CIM＋CXCR5＋CD40L＋／CD4＋CXCR5＋细胞比例[（15．309±10．756）％]及[（18．242±12．243）％],高于对照组[（8．618±5．719）％]（P〈0．05）;ITP初治组和恢复组骨髓CD4＋CXCR5＋IL-21＋／CD4＋CXCR5＋细胞比例1（58．560±26．285）％]及[（57．035±30．936）％]高于对照组[（36．289±24．868）％]（P〈0．05）;初治组、恢复组、对照组BCL-6mRNA的表达水平分别为（1．407±0．264）、（1．149±0．217）和（0．846±0．157）,差异均有统计学意义（P值均〈0．05）。结论：Tfh细胞在ITP患者的骨髓中数量增加,功能分子表达增多,功能亢进,在ITP发病机制中可能有重要作用。     

原发免疫性血小板减少症患者外周血Tr1细胞表达

目的探讨原发免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP)患者外周血1型调节性T(type 1 regulatory T, Tr1)细胞表达及与血小板计数的关系。方法 ITP患者15例为ITP组,同期体检健康者13例为对照组。2组均行血常规检查,记录血小板计数、淋巴细胞计数;采用流式细胞仪检测2组外周血CD4~+T淋巴细胞、Tr1细胞计数,计算Tr1细胞占淋巴细胞百分比(Tr1/Lym)、CD4~+T淋巴细胞占淋巴细胞百分比(CD4~+T/Lym)、Tr1占CD4~+T淋巴细胞百分比(Tr1/CD4~+T);Pearson法分析ITP组Tr1细胞计数与血小板计数的相关性。结果 ITP组Tr1细胞计数[(0.940 9±0.672 2)×10~6/L]、血小板计数[(25.152 6±16.159 0)×10~9/L]、Tr1/Lym[(0.058 3±0.047 7)%]均较对照组[(1.644 0±0.992 6)×10~6/L、(282.738 5±95.414 4)×10~9/L、(0.130 8±0.122 1)%]降低(P0.05),Tr1/CD4~+T[(0.167 5±0.164 0)%]、CD4~+T/Lym[(39.559 4±9.918 4)%]与对照组[(0.383 5±0.382 4)%、(38.810 5±10.152 8)%]比较差异无统计学意义(P0.05)。Pearson相关分析结果显示,ITP组Tr1细胞计数与血小板计数无线性相关(r=0.530,P=0.063)。结论 ITP患者外周血Tr1细胞计数减少,免疫抑制作用减弱,Tr1细胞计数与血小板计数无明显相关。     

成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(修订版)

一、定义 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种.前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质或量的异常所致,后者系FⅨ质或量的异常所致.     

抗D免疫球蛋白与免疫性血小板减少性紫癜(ITP)

抗D一般用于预防新生儿溶血病。最近一些ITP患者接受抗D治疗引起有争议的结果。有报告用2500IU抗D成功地治疗1例ITP;然而,另有报告使用抗D治疗ITP的剂量则大得多,两例患者接受的剂量分别为98000IU和88500IU。在苏格兰,一个被免疫的供者年平均提供约70万单位抗D,作者认为仅此就难以允许其在治疗ITP中大量使用。因而作者同意未经预测便不加选择地使用抗D,其效果亦无法证实的观点。过去曾积极地研究过免疫球蛋白在ITP治疗中的作用,但其作用的机理远未清晰。用免疫球蛋白治疗ITP几乎仍凭经验。血浆输注成功地用于治疗急性ITP;肌注抗疱疹病毒免疫球蛋白曾使1例ITP     

原发免疫性血小板减少症患者继发感染的相关因素研究

目的 探讨原发免疫性血小板减少症(ITP)患者确诊后1年内继发感染的影响因素.方法 选择2007年7月至2015年7月于解放军第一○○医院血液科就诊的522例ITP患者中,诊断后1年内继发感染的47例患者为研究对象,将其纳入感染组(n=47);采用随机数字表法按照1年内继发与未继发感染者例数比为1∶1.4的比例,抽取诊断后1年内未继发感染的67例ITP患者纳入非感染组(n=67).将2组患者临床特征、实验室检查结果、治疗方法、疗效进行单因素分析,根据单因素分析结果及临床经验,将相关临床指标纳入多因素非条件Logistic回归分析,并采用受试者工作特征曲线(ROC)分析影响因素对ITP患者1年内继发感染的预测价值.结果 ①2组ITP患者年龄、合并症发生率比较,差异有统计学意义(t=4.559、x2=11.400;P＜0.001).②感染组ITP患者的淋巴细胞绝对计数(ALC)为(1.5±0.2)×109/L,低于非感染组的(1.6±0.1)×109/L,而感染组C反应蛋白(CRP)和乳酸脱氢酶(LDH)水平分别为(19.6±5.1)mg/L和(286.6±15.7)U/L,均高于非感染组的(4.0±2.1)mg/L和(232.3±11.8)U/L,2组分别比较,差异均有统计意义(t=-0.369、2.792和2.828,P＜0.05).③感染组接受脾切除、利妥昔单抗治疗患者分别为7例和4例,高于非感染组的1例和0例,2组比较,差异有统计学意义(x2 =7.603、5.909,P＜0.05).④2组ITP患者疗效比较,差异有统计学意义(x2=8.257,P=0.016).⑤多因素非条件Logistic回归分析结果显示,年龄(OR=1.074,95％CI:1.025～1.125),LDH水平(OR=1.021,95％CI:1.006～1.035),脾切除(OR=12.423,95％CI:1.252～123.245)是ITP患者继发感染的独立危险因素;ALC(OR=0.051,95％CI:0.011～0.243)是ITP患者继发感染的独立保护因素.⑥ROC分析结果示:预测ITP患者继发感染的最佳年龄界值为47.5岁,曲线下面积(AUC)为0.718,其预测ITP患者继发感染的敏感度、特异度分别为76.6％和61.2％;最佳ALC临界值为0.957×109/L,AUC为0.631,其预测ITP患者继发感染的特异度、敏感度分别为85.1％和46.8％;最佳LDH临界值为183.5 U/L,AUC为0.673,其预测ITP患者继发感染的特异度、敏感度分别为35.1％和92.9％.结论 年龄、LDH水平及脾切除是ITP患者诊断后1年内继发感染的独立危险因素,ALC是ITP患者诊断后1年内继发感染的独立保护因素.上述因素均可较好地预测ITP患者确诊后1年内继发感染的风险.     

免疫性血小板减少症患者的细胞免疫功能研究

目的探讨免疫性血小板减少症（ITP）患者免疫功能状态。 方法选取2016年5月至2017年2月在中国中医科学院西苑医院与北京中医药大学东方医院门诊就诊的ITP确诊患者40例,其中慢性22例（慢性组）、新诊断9例（新诊断组）、持续性9例（持续性组）,24名健康者作为对照（对照组）。应用流式细胞仪分析Th1、Th2、Th17、Treg、Breg细胞的表达。ITP组与对照组比较采用Wilcoxon检验,多组之间的比较采用Kruskal-Wallis检验。 结果ITP患者Th1、Th1/Th2高于健康对照组[（16.88±9.02）% vs（8.83±5.30）%、（10.9±9.08）% vs（4.61±3.13）%],差异具有统计学意义（Z=-3.753,P=0.001;Z=-3.596,P=0.001）,Th17、Breg、Th17/Treg低于对照组[（1.02±0.37）% vs（1.41±0.38）%、（1.35±1.37）% vs（2.07±0.86）%、（1.01±0.37）% vs（0.3±0.05）%],差异具有统计学意义（Z=-3.141,P=0.002;Z=-5.963,P=0.001;Z=-1.693,P=0.009）。新诊断组、持续性组和慢性组3组的Th1、Th1/Th2均高于健康对照组[（16.12±7.72）% vs（13.11±3.83）% vs（18.75±10.38）% vs（8.83±5.3）%、（11.63±8.77）% vs（7.77±3.43）% vs（12.03±10.65）% vs（4.61±3.13）%],差异具有统计学意义（Z=14.83,P=0.002;Z=13.363,P=0.004）;3组的Th17、Breg、Th17/Treg均低于健康对照组[（0.91±0.28）% vs（0.98±0.54）% vs（1.07±0.33）% vs（1.41±0.38）%、（1.77±1.58）% vs（1.14±0.52）% vs（1.26±1.54）% vs（2.07±0.86）%、（0.15±0.07）% vs（0.16±0.09）% vs（0.18±0.01）% vs（0.3±0.05）%],差异具有统计学意义（Z=10.04,P=0.018;Z=35.731,P=0.001;Z=3.200,P=0.030）;3组Th2细胞和Treg细胞与健康对照组比较差异均无统计学意义（P>0.05）。3组之间Th1、Th1/Th2、Th17、Breg、Th17/Treg等指标比较差异均无统计学意义（P>0.05）。 结论ITP免疫发病机制包括T和B细胞功能紊乱,T细胞表现为Th1/Th2与Th17/Treg失衡。不同分型ITP患者免疫细胞表现差异性不明显。     

原发免疫性血小板减少症的规范化诊治

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)是一种获得性免疫介导的血小板减少性疾病,其发病机制为免疫失耐受导致的血小板破坏过多及巨核细胞产生血小板不足。临床表现主要为血小板减少性的出血及疲劳等症状。ITP的诊断无特异性指标,需排除其他的血小板减少性疾病。治疗目的为维持血小板在安全水平,预防出血,并提高患者生活质量。治疗指征为血小板≤30×10⁹/L和(或)有出血表现,对于老年患者、重体力劳动者、有高血压等出血风险较高的合并症患者以及需抗血小板、抗凝治疗患者等,可适当放宽治疗指征。一线治疗为糖皮质激素及静脉注射人免疫球蛋白;二线治疗包括促血小板生成药物、利妥昔单抗及脾切除等治疗;对于难治性ITP患者,可考虑维A酸等三线治疗。     

原发免疫性血小板减少症的治疗进展

原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种由自身免疫机制介导的血液系统疾病.当前,原发ITP的治疗目标是保证患者外周血小板数处于一个安全水平,以防止患者出现严重的出血症状.近两年,新型药物阿伐曲泊帕、福坦替尼已被美国食品药品监督管理局批准用于成人ITP的治疗,而rozanolixizumab、efgartigimod、PR...     

利妥昔单抗对原发免疫性血小板减少症患者树突细胞功能的影响

目的 探讨利妥昔单抗对原发免疫性血小板减少症(ITP)患者树突细胞(DC)功能的影响,探讨其治疗机制.方法 取小剂量利妥昔单抗治疗有效的ITP患者治疗前后的外周血单个核细胞(PBMC)与重组人粒-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF)、重组人白细胞介素4(rhIL-4)于37℃、5％CO2条件下共孵育诱导培养DC;第5天加入肿瘤坏死因子-α(TNF-α)继续培养48 h,获得成熟DC.倒置显微镜下观察DC形态;流式细胞术检测DC表型;ELISA法检测DC培养上清人白细胞介素12(IL-12p70)和转化生长因子-β1(TGF-β1)的浓度;噻唑蓝(MTT)法检测DC刺激自体T淋巴细胞的增殖能力.结果 ①治疗后DC较治疗前DC细胞膜缺乏典型的树枝状突起、体积较小、核多居中规则;②治疗后DC HLA-DR、CD80、CD83和CD86表达水平[(56.37±3.95)％、(36.41±2.82)％、( 30.45±4.61)％和(41.98±4.17)％]明显低于治疗前[(73.71±7.61)％、(55.14±7.30)％、(80.91±7.09)％和(59.03±3.43)％](P值均＜0.05),IL-12p70水平[(50.17±14.52)％]低于治疗前[(66.87±4.29)％],TGF-β1水平[(9.70±0.31)％]高于治疗前[(2.70±0.36)％](P值均＜0.05);③治疗后DC诱导的T细胞增殖指数较治疗前明显减低.结论小剂量利妥昔单抗治疗后ITP患者DC表型及分泌IL-12p70的能力明显降低、分泌TGF-β1能力增高、对自体T细胞增殖的刺激能力减低.小剂量利妥昔单抗下调DC的免疫活性可能是其治疗ITP的机制之一.     

原发免疫性血小板减少症患者ANA及ANAs筛查结果分析

目的 探讨间接免疫荧光法检测的抗核抗体(ANA)及免疫印迹法检测的抗核抗体谱(ANAs)在原发免疫性血小板减少症(ITP)患者中的特点。方法 对123例初诊ITP的患者采用间接免疫荧光法检测ANA,免疫印迹法检测ANAs,并对结果进行回顾性分析。结果 123例ITP患者中ANAs阳性率高于ANA,差异有统计学意义(P<0.05);ANAs 15种抗体中抗干燥综合征抗原A抗体(SSA)的阳性率最高,其次为Ro52,差异有统计学意义(P<0.05),抗Scl-70、PM-Sc及Jo-1均为阴性,其余10种抗体阳性率不一,但是相互之间对比差异无统计学意义(P>0.05);抗体联合表达阳性率高于单项表达,差异有统计学意义(P<0.01)。结论在ITP患者ANA及ANAs阳性率不同,ANAs表达主要以单项及联合抗体表达为主,但是联合表达高于单项表达。     

成人原发免疫性血小板减少症研究与诊治国际共识报告更新(2019版)解读

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)是临床最为常见的出血性疾病,以缺乏明确特异性病因的孤立性血小板减少为特征。2007年成立的ITP国际工作组就该病的定义、诊断标准、分期、治疗及疗效评估做出共识报告[1,2]。该报告的出现对ITP规范化诊治具有里程碑式的意义,也极大增强了全球范围内不同国家和地区ITP相关基础和临床研究的可比较性。近十余年来,ITP研究领域十分活跃,新的治疗药物及临床试验结果不断涌现,亟需对旧版共识报告进行更新。以此为背景,来自包括中国在内的全球10个国家的22名专家于2018年成立了新的ITP国际工作组,以近10年来临床研究结果为依据,结合专家意见并反复商讨,对ITP共识报告进行了更新[3]。为使国内读者更好地了解有关内容,并推动国内ITP诊断与治疗的进一步规范化,我们对新版国际共识报告成人部分内容进行重点解读。     

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2012年版)

一、概述 原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP),既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的1/3,成人发病率为5/10万～10/10万,育龄期女性发病率高于男性,60岁以上老年人是该病的高发群体.临床以皮肤黏膜出血为主,严重者可有内脏甚至颅内出血.出血风险随年龄增高而增加.部分患者仅有血小板减少,没有出血症状.患者可有明显的乏力症状.     

sCXCL16在成人原发免疫性血小板减少症中的表达水平及临床意义

目的探讨sCXCL16在成人原发免疫性血小板减少症(ITP)血浆中的表达水平及临床意义。方法选取2016年12月-2018年12月在我院门诊就诊的ITP患者,包括活跃期ITP患者46例,缓解期ITP患者42例,同时选取同期我院体检的正常人群40例作为正常对照组。酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血浆sCXCL16的表达水平,并检测血液中血小板(PLT)含量,淋巴细胞亚群中CXCR6比例,外周血单核细胞CXCL16和CXCR6的mRNA表达水平,以及分析血浆sCXCL16与病程、有无出血及PLT之间的相关性。结果活跃期ITP患者血浆sCXCL16水平明显高于正常对照组和缓解期ITP患者(P0.05),而血液PLT含量明显低于正常对照组和缓解期ITP患者(P0.05)。活跃期ITP患者CXCR6在CD4~+T细胞、CD8~+T细胞、B细胞中的比例与正常对照组、缓解期ITP患者相比明显增加(P0.05)。活跃期ITP患者外周血单核细胞CXCL16 mRNA、CXCR6 mRNA表达明显高于正常对照组、缓解期ITP组(P0.05)。活跃期ITP患者血浆sCXCL16与病程之间无相关性(r=–0.032,P=0.894),与PLT含量之间也无相关性(r=0.034,P=0.883),但活跃期ITP患者血浆sCXCL16与有无出血之间存在正相关(r=0.532,P=0.025);缓解期ITP患者及正常对照组血浆sCXCL16与病程、有无出血及PLT无相关性(P0.05)。结论血浆sCXCL16可能通过调控CXCR6在淋巴细胞亚群中的比例,从而参与ITP的发病机制,其可以作为判断ITP治疗效果的生物标志。     

原发免疫性血小板减少症(ITP)患者外周IL-37的水平变化及其与T亚群、NK细胞的相关性研究

目的:分析ITP患者外周血IL-37表达水平变化及其与T亚群、NK细胞数的相关性,探讨其参与疾病发病的可能机制。方法:选取初诊组ITP患者45例,完全缓解组ITP患者32例及正常对照组22例。采用酶联免疫吸附试验法(ELISA)测定3组外周血血清中IL-37水平,应用实时荧光定量聚合酶链式反应(PCR)测定3组外周单个核细胞内IL-37、IL-18、IL-17 mRNA相对表达水平,采用流式细胞术(FCM)检测3组IL-18Rα~+CD4~+T细胞比例,2组Tim-3~+NK细胞比例。结果:初诊组ITP患者血清IL-37水平高于缓解组患者及正常对照组(P 0. 01);初诊组IL-37 mRNA表达水平高于缓解组及正常对照组(P 0. 01),缓解组IL-37 mRNA表达水平高于正常对照组(P0. 05)。初诊组IL-18、IL-17 mRNA表达水平均明显高于缓解组及正常对照组(P 0. 01)。流式细胞术检测表明,初诊组的IL-18Rα~+CD4~+T细胞比例比缓解组和对照组增高,且差异具有统计学意义。初诊组的Tim-3~+NK细胞比例比对照组低,且差异具有统计学意义(P 0. 01);在ITP患者中,血清IL-37水平和IL-18Rα~+CD4~+T细胞比例均与血小板数量呈负相关(r=-0. 58; r=-0. 48),与CD4~+T细胞数、NK细胞数呈负相关(r=-0. 29; r=-0. 28),与CD8~+T细胞量呈正相关(r=0. 329)。结论:IL-37及其受体可能在ITP患者的CD4~+T细胞和NK细胞发挥免疫调节作用,IL-37可以成为免疫性血小板患者的治疗靶标。     

Th17细胞在原发免疫性血小板减少症动物模型中的作用

目的 探讨Th17细胞在原发免疫性血小板减少症(ITP)中的作用。方法 采用腹腔注射大鼠抗小鼠CD41抗体(MWReg30)的方法诱导BALB/c小鼠产生ITP,之后分离外周血和脾单个核细胞,采用实时定量PCR法检测Th17细胞相关转录因子及细胞因子mRNA的表达水平,同时采用流式细胞术检测外周血和脾细胞内Th17细胞的比例。结果 ITP模型小鼠外周血及脾单个核细胞Th17细胞百分比分别为(1.410±0.307)％和(0.220±0.045)％,明显高于正常对照小鼠[分别为(0.457±0.089)％和(0.064±0.024)％](P值分别为0.007、0.006)。同时,ITP模型小鼠脾单个核细胞中IL-17F、IL-17A和IL-6 mRNA相对表达量分别为2.203±0.427、2.981±0.860和1.949±0.423,明显高于对照组(分别为1.099±0.250、1.005±0.253和0.990±0.110)(P值均＜0.05)。外周血有核细胞IL-21 mRNA相对表达量为1.857±0.533,明显高于正常对照(0.824±0.190)(P＜0.05)。结果 显示IL-17F和IL-17A的表达呈明显正相关性(r=0.934,P=0.000),IL-17F和IL-17A与IL-6也具有相关性(r =0.598,P=0.001;r=0.619,P=0.000)。结论 Th17细胞在ITP发病过程中起重要作用,它至少参与了血小板的清除。     

原发免疫性血小板减少症的现状与展望

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP),以往称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura),是一种获得性自身免疫性疾病,患者出现自身免疫性血小板减少、伴或不伴皮肤黏膜出血等临床表现.近年来ITP的基础及临床研究均取得重大进展,使我们对ITP的发病机制、诊断及治疗等方面有了崭新的认识.     

原发免疫性血小板减少症血清标志物的筛选

目的:利用弱阳离子磁珠联合MALDI-TOF-MS分析ITP患者和健康对照血清蛋白质表达谱,鉴定差异表达蛋白,建立ITP的诊断模型,探索ITP的发病机制。方法:选择ITP患者40例和健康对照40例,应用美国布鲁克.道尔顿(Bruker Daltonics)公司生产的WCX-MB(Weak cation exchange nanometer magnetic beads)捕获血清蛋白质组分,用Autoflex II基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱仪MALDI-TOF-MS检测各样品的蛋白质质谱,再利用Bruker Daltonics公司的Cliprotools TM2.2软件进行数据分析,筛选差异蛋白质分子并建立ITP诊断模型,并选取20例ITP血清和20例健康对照血清对产生的模型进行分类验证和交叉验证。结果:40例ITP建模血清标本与40例健康对照建模血清标本经Clinprot系统检测蛋白质质谱,应用Cliprotools TM2.2软件进行数据分析,在分子量700-10000 Da范围内,可检测到55个差异蛋白质表达峰,其中有统计学意义的差异蛋白质峰19个(P0.05),在ITP组表达上调的蛋白质有5个,下调的蛋白质有14个。软件自动将区分疾病组与对照组能力最强的10个质谱峰建成了一个基于SNN(Supervised Neural Network Algorithm)算法的诊断模型,建模组判断ITP的预期敏感性为100%,预期特异性为100%。应用建立的SNN诊断模型对验证组进行分类验证,20例ITP病例及20例健康对照均被全部正确识别;交叉验证对ITP患者和健康对照检出的正确率为100%。结论:应用具有高通量及良好重复性Clin Prot系统建立的ITP SNN模型由10个显著差异蛋白质峰构成,能有效区分ITP患者与正常对照,而且敏感性和特异性较高。     

原发免疫性血小板减少症住院患儿临床分析

目的:研究儿童原发免疫性血小板减少症(ITP)慢性化的影响因素,比较不同一线治疗方案的疗效。方法:回顾性分析2013年9月至2018年10月于本院住院治疗的ITP患儿的临床资料。结果:共计301例ITP患儿纳入研究。男150例,女151例,中位年龄8(0.17-17)岁。新诊断ITP 110例(36.5%),持续性ITP 92例(30.6%),慢性ITP 99例(32.9%)。中位随访时间41.92(1.07-74.03)个月。截至随访终点(2019年10月),202例新诊断/持续性ITP患儿中,79例(59例新诊断ITP,20例持续性ITP)在初诊后1年内获得缓解,缓解率39.3%;122例(50例新诊断ITP,72例持续性ITP)进展为慢性ITP,慢性化率60.7%;1例行脾切除。99例慢性ITP患儿中,5例行脾切除。多因素Logistic回归分析显示,隐匿起病(OR=3.754,95%CI:1.882-7.488,P=0.000)增加疾病慢性化风险,而血小板膜糖蛋白抗体阳性(OR=0.446,95%CI:0.224-0.888,P=0.021)降低慢性化风险,抗体类型的亚组分析无差异(P=0.305)。新诊断和持续性ITP仅接受一线治疗的患儿,单独应用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或IVIG联合激素疗效均优于激素单药治疗(P=0.028,0.028),而单独应用IVIG与IVIG联合激素比较疗效无差异(P=0.086)。结论:儿童ITP隐匿起病慢性化风险升高,血小板膜糖蛋白抗体阳性降低慢性化风险。儿童新诊断和持续性ITP的一线治疗,单独应用IVIG或IVIG联合激素疗效均优于激素单药治疗。