大前庭水管综合征婴幼儿患者ASSR和ABR听力学特点

目的利用听觉稳态诱发反应(auditory steady state response, ASSR)与听性脑干反应(auditory brainstem response, ABR)对大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS) 患者进行听力测试,探讨其ASSR和ABR的听力学特点。方法对63例（121耳）确诊为LVAS和同期来我院就诊的20例非LVAS感音神经性聋患儿进行ASSR和ABR测试,分别记录结果,分析并观察其特点。结果LVAS组:ASSR 在0.5～4?kHz阈值呈上升趋势,直至4?kHz反应阈消失,近成直线关系,随低频听阈值的升高,斜率值减小;给出最大刺激频率中,1?kHz反应阈最后消失;当ASSR听阈介于50～80?dBHL时,若ABR以dBnHL为单位,其对应的反应阈数值小于ASSR听阈数值;当ASSR听阈＞100?dBHL时,ABR 109.6?dBnHL已不能引出V波;84耳ABR最大声刺激未引出V波, 其对应ASSR仍可全部或部分频率引出反应阈。非LVAS组:0.5～4?KHz阈值曲线多为平坦型, 2～4?kHz均值与ABR V波反应阈相近。结论大前庭水管综合征患者ASSR 0.5～4?kHz各频率反应阈值呈升高趋势直至消失,其数值与ABR反应阈数值大小具有阶段性改变,其改变区间在80～100?dBHL。     

大前庭水管综合征12例临床分析

大前庭水管综合征(1arge vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种较常见的内耳先天畸形.1978年Valvassoril首先提出了此命名,其临床表现为进行性加重或波动性听力障碍,且有不同程度的眩晕和平衡障碍等.我院自1990年～2003年间共收治LVAS患者12例(合并其它畸形者除外),现对其病史、症状、体征及防治进行讨论.……     

大前庭水管综合征误诊分析

大前庭水管综合征(LVAS)是一种较常见的内耳先天性畸形,可导致儿童时期不明原因的听力损失,特别是在受到外力时.临床上常常忽视先天因素,仅考虑由外伤造成而影响了诊断与治疗,且更易扰乱耳聋医疗鉴定结果.通过对以下病例的分析,并结合相关文献,以期提高对该病的进一步认识.     

人工耳蜗植入在大前庭水管综合征患者中的应用

目的 探讨大前庭水管综合征患者人工耳蜗植入方法及手术前后听力评估和术后言语康复效果.方法 回顾性分析2005～2008年于我科确诊的大前庭水管综合征22例行人工耳蜗植入患者的临床资料,所有患者均经乳突面隐窝进路行人工耳蜗植入,并将其中22例患者植入后听力情况与22例耳蜗发育正常的人工耳蜗植入者(对照组)进行比较.结果 22例大前庭水管综合征患者有3例术中出现严重井喷,15例术中耳蜗钻孑L后见外淋巴液出现不同程度的波动,异常情况共占81.8%,但术中电极完全插入耳蜗,术后无面瘫及脑脊液漏现象发生,术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别.经过超过半年的言语康复训练,所有患者的听力及言语能力均有不同程度提高.结论 人工耳蜗适用于大前庭水管综合征患者,术前应进行全面的听力学及影像学评估.

Abstract：

Objective To evaluate the hearing and speech recognition in patients with large vestibular aqueduct syndrome undergoing multi-channel cochlear implantation. Methods From 2005 to 2008, multi-channel cochlear implantation surgeries were performed in 22 patients with large vestibular aqueduct syndrome. All the patients received multi-channel cochlear implantation through transmastoid facial recess approach. The postoperative outcomes of the patients were compared with those of 22 patients with non-malformed cochlear. Result Severe gusher occurred in 3 cases during the implantation, and perilymph fluctuation was found in another 15 cases, with a rate of anomalies of 81.8%. All the electrodes were totally inserted into the cochlear, and no facial paralysis or cerebrospinal fluid leakage occurred after the operation. The hearing threshold in these patients was similar to that in patients with normal cochlear receiving the implantation. After speech rehabilitation for over 6 months, all the patients showed improved hearing and verbal ability. Conclusion Multi-channel cochlear implantation can be performed in patients with large vestibular aqueduct syndrome, but preoperative hearing assessment and radiographic examinations should be performed.     

大前庭水管综合征儿童急性听力损失诱因分析

目的：探讨分析大前庭水管综合征患儿急性听力受损的可能影响因素。方法：对72例大前庭水管综合征患儿进行问卷调查分析和统计,通过单因素和多因素分析方法分析使大前庭水管综合征患儿听力受损的可能危险因素。结果：通过对大前庭水管综合征患儿一般性资料收集并通过单因素分析发现患儿过敏史、呼吸道感染以及外伤等一般特征较为明显,经过多因素Logistic回归分析发现影响预后的危险因素由大到小分别是：外伤（ OR＝2．561）、负面情绪（ OR＝2．023）、过敏史（ OR＝13．47）和呼吸道感染（ OR＝1．248）。结论：儿童大前庭水管综合征急性听力损失者多数有诱因存在,外伤、周围环境压力急剧变化、上呼吸道感染、过敏是可能的主要诱发因素,在生活和治疗中应该因利势导,最大限度的降低患儿急性听力受损状况的出现。     

大前庭水管综合征的基因诊断

目的 应用变性高效液相色谱分析和序列分析方法 对大前庭水管综合征患者SLC26A4(Pendred综合征)基因全序列扫描.分析大前庭水管综合征的SLC26A4基因型.方法 来自2个家庭临床表现均为重度感音性耳聋,的2例患者颞骨CT均显示大前庭水管明显扩大.以变性高效液相色谱分析结合序列分析进行SLC26A4基因分析.结果 2例患者均为复合突变,分别是IVS 7-2A>G和2168 A>G及lVS 7-2A>G和1226 G>A,其父母均为杂合突变.结论 大前庭水管综合征是典型的常染色体隐性遗传疾病,SLC26A4基因突变是其明确的致病因素,SLC26A4基因检测是诊断大前庭水管综合征的重要方法之一.     

糖皮质激素在大前庭水管综合征患儿不同频率听力损失中的临床效果观察

目的探讨糖皮质激素（glucocorticoid,GC）改善大前庭水管综合征（large vestibular aquduct syndrome,LVAS）不同频率听力的效果。方法 2008-01/2013-12月作者医院收治的22例（44耳）LVAS患儿,给予口服强的松、金纳多、维生素B1、B6、甲钴胺治疗;对比治疗前后听力损伤程度及各频率听阈。结果患儿治疗前中重度聋、重度聋、极重度聋分别占9.09%、25.00%、65.91%,治疗2周后中度聋、中重度聋、重度聋、极重度聋为2.27%、15.91%、36.36%、45.45%。治疗前后听力损失程度无明显差异（P〉0.05）。患儿治疗前0.25、0.5、1、2、4 kHz纯音听阈分别为（61.53±6.24）、（65.32±8.34）、（69.23±8.48）、（84.83±7.89）、（86.58±7.84）dB HL,治疗2周后0.25、0.5、1、2、4 kHz纯音听阈分别为（43.32±7.35）、（52.36±7.53）、（66.64±7.39）、（79.34±8.94）、（85.83±7.96）dB HL。患儿经治疗后对0.25、0.5 kHz纯音的听阈明显提高（P〈0.05）;而对1、2、4 kHz纯音的听阈则无明显改善（P〉0.05）。结论口服GC配合神经营养剂能够提高LVAS患儿的低频听力,但对其高频听力无改善效果。     

大前庭水管综合征患者听力学相关检查分析

目的探讨分析大前庭水管综合征患者的听力学特点。方法回顾性分析在耳鼻咽喉科就诊的最后被确诊为大前庭水管综合征患儿20例,对这20例患者进行一般性资料收集以及听力学相关检查,分析大前庭综合征患儿的听力一般性特点。结果参与本次研究的20例大前庭水管综合征患儿经过听力测试以及声导抗测试,发现患者均有不同程度的听力受损甚至是耳聋情况出现,同时均表现出低频骨气导差较大,中高频骨气导差较小,经过声反射实验发现,部分患者依然可以表现出较好的声反射。结论大前庭水管综合征患者听力受损程度一般较为严重,出现一定程度的骨气导差症状,由于部分患者在听力较好时可引出声反射,因此可以看出大前庭水管综合征不仅可以表现出常见的感音神经性聋,同时也可表现为混合性聋,可以在一临床上作为诊断大前庭水管综合征的一个重要指标。     

大前庭导水管综合征的临床特点

目的进一步认识前庭导水管综合征的临床特点,减少误诊,及时治疗。方法13例患者分别作了听力学检查和高分辨率颞骨横断位CT扫描,其中6例作了內听道MRI扫描,具体测量相关数据。结果13例全部有严重的听力损失,4例听力有波动性,3例有头颅外伤史。在CT图像上,12例双侧和1例单侧有前庭导水管扩大。MRI图像上,5例双侧、1例单侧内淋巴管和内淋巴囊均有扩大。结论该病的诊断应综合分析临床资料及影像学图像,才能做到早期诊断和及时治疗。     

大前庭水管综合征患者的MRI图像相关测量与听力损失程度的关系

目的 探讨MRI在诊断大前庭水管综合征(LVAS)中的价值以及LVAS患者的听力损失程度与内淋巴管及内淋巴囊的形态和大小的关系.方法 收集15例(26耳)大前庭水管综合征患者,对其进行听力学评估,并利用3D T2加权快速自旋回波序列(FSE)对所有患者进行颞骨薄层轴位MRI扫描,由两位影像学医师分别测量内淋巴管和内淋巴囊的体积及内淋巴囊骨内部分中点最大宽径值,采用直线相关分析对这些测量值与平均听力值进行统计学处理.结果 15例(26耳)LVAS患者中,极重度聋9耳,重度聋10耳,中度聋6耳,轻度聋1耳,平均听力水平为(79.9±19.1)aB.MRI显示,26耳内淋巴管及内淋巴囊均呈不同程度的扩大,内淋巴囊骨内部分中点最大宽径值为(2.84±0.60)mm,内淋巴囊体积为(356.6±171.1)mm3.统计学分析显示,这两个测量值与听力损失程度的直线相关关系无统计学意义(P>0.01).结论 MRI能直观、准确地判定大前庭导水管的存在,有利于LVAS的诊断;LVAS患者的听力损失程度与内淋巴管和内淋巴囊的体积及内淋巴囊骨内部分中点的最大宽径值均无明显的相关性.     

大前庭导水管综合征的诊断与治疗

目的：探讨大前庭导水管综合征的诊断与治疗。方法：对39例经高分辨率CT证实为双侧大前庭导水管综合征的导水管管径和听阈改变进行分析。结果：同一患者中，管径大的较管径小的听力损失重；不同患者管径大小与听力损失程度无关。声发射测定时波动大。7例突发听力障碍加重期，按突聋治疗后4例基本上恢复到原听力，3例好转。结论：有波动性进行性听力下降、轻微的头颅外伤引起严重的听力下降的患者，或声发射测定发现波动大的感音神经性聋患者，要常规进行颞骨高分辨率CT扫描，一经证实就积极进行预防与治疗，这对保存患者的残余听力有重要意义。     

大前庭水管综合征人工耳蜗植入者的听力特点与效果分析

目的分析接受人工耳蜗植入的大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者听力特点以及确诊时间与人工耳蜗植入后听觉言语发育的关系,探讨LVAS早期确诊的临床价值。方法选择2000-2008年间在首都医科大学附属北京同仁医院接受人工耳蜗植入的112例LVAS患者资料并进行分析,依据年龄分别进行婴幼儿日常听觉综合能力量表(the Infant-Toddle Meaningful Auditory Integration Scale,IT-MAIS)或有意义听觉整合量表(Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS)以及Nijmegen人工耳蜗植入量表(Nijmegen Cochlear Implantation Questionnaire,NCIQ)效果评估。结果①112例患者发现耳聋的平均年龄为(2.1±1.76)岁,确诊LVAS平均年龄为(7.0±7.34)岁,耳聋发现年龄与LVAS确诊年龄间有较大差距;②术前检查时确诊组50例(44.6%)患者,耳聋发现中位年龄2岁,确诊中位年龄9岁,手术中位年龄9岁;非术前确诊组62例(55.4%)患者,耳聋发现中位年龄为1.5岁,确诊中位年龄为2.3岁,手术中位年龄为4岁;③112例患者均为极重度感音神经性耳聋,术前助听言语交流能力2组间差异无统计学意义(P=0.859);④对18例成人患者术后NCIQ数据分析,术前诊断组和非术前诊断组的术后言语恢复能力差异具有统计学意义(P=0.029)。对16例7岁以下植入者术后听觉能力评估发现术前诊断组和非术前诊断组在开机后2个月内对声音的察觉能力和理解能力有差异但无统计学意义。结论大前庭水管综合征的确诊时间明显滞后于耳聋发现时间;LVAS的早期诊断有助于儿童残余听力的保护并有利于人工耳蜗术后早期听觉言语康复训练。     

儿童大前庭导水管综合征的临床表现及护理特点

大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）是一种以渐进性波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍,可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症候群,听力检查通常表现为感音神经性聋,也有少部分患者表现为混合性聋。LVAS是近年来才被注意到的一种先天性内耳畸形。     

儿童大前庭导水管综合征48例听力特点分析

大前庭导水管综合征(large vestibular aque.duct syndrome,LVAS)是在20世纪70年代末随着高分辨内耳CT的广泛应用发现的一种致聋疾病,一种以波动性渐进性听力下降为主,可同时伴有反复发作眩晕或者耳鸣等一系列临床症候群的先天性内耳畸形,患者出生时听力可正常,多在2~4岁发病.LVAS是儿童耳聋的主要原因之一,占先天性内耳畸形的31.5%[1],其发病率之高已引起广泛关注.但由于该病发病机理复杂,早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法.笔者收集48例在我院诊断为LVAS的患儿的听力检查报告进行分析,以探讨儿童LVAS的听力学特点,为早期诊断和干预提供依据.     

大前庭水管综合征患者多频听觉稳态反应的特点

目的 通过对大前庭水管综合征(LVAS)患儿听觉多频稳态诱发反应(ASSR)测试分析,探讨其ASSR特点.方法 对40例(80耳)听性脑干反应(ABR)最大刺激强度95dBnHL未引出波形极重度感音神经性耳聋患儿进行ASSR测试,其中20例(40耳)为LVAS患儿,另20例(40耳)非LVAS患儿作为对照组.将两组5个频率ASSR的引出率、平均反应阈进行比较.结果 在0.25、0.5 kHz,LVAS患儿听觉多频稳态诱发反应引出率明显高于非前庭导水管扩大患儿,2个频率引出率差异有统计学意义(P＜0.01).在0.5、1 kHz,LVAS与非LVAS患儿平均反应阈强度差异有统计学意义(P＜0.05).结论 LVAS多频稳态反应的特点是低频残余听力,对0.5、1 kHz语言频段刺激较敏感.     

70例大前庭水管综合征患者的人工耳蜗植入效果分析

目的 探讨大前庭水管综合征(EVAS)患者人工耳蜗植入的安全性和效果.方法 回顾性分析2010年10月-2014年2月收治的70例EVAS患者的临床资料.结果 70例患者均一次手术成功,术中检测正常,术后无特殊并发症.术后经开机康复训练6个月后,52例年龄≥3岁患者的声场测听言语频率平均听阈为25 ～ 40 dB nHL,平均(29.3±2.5)dB nHL.术后1年,10例年龄＜3岁患者的IT-MAIS评分为26～ 38分,平均(31.9±3.6)分;44例年龄3～10岁患者的MAIS评分为25～40分,平均(35.1±4 3)分.结论 伴双耳极重度感音神经性耳聋的EVAS患者行人工耳蜗植入是安全有效的.     

大前庭导水管综合征9例临床分析

目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断、听力学表现及治疗。方法:回顾分析我科2000至2005年9例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果。结果:9例均为双耳发病,并呈进行性听力下降,8例纯音测听虽以感音神经性聋为主,但低频段存在一定的气骨导差,保守治疗远期效果不理想。结论:对于儿童不明原因的听力下降,首先应排除先天性疾病,合并其他因素造成的听力下降会增加LVAS诊断的难度。对LVAS进行性听力下降者应尽早选配助听器,并考虑行人工耳蜗植入术。     

大前庭水管综合征与儿童突发感音神经性耳聋的临床观察

目的探讨大前庭水管综合征与儿童突发感音神经性耳聋的关联及临床特点、听力学、影像学改变与治疗。方法对35例儿童大前庭水管综合征患者临床资料进行分析总结。结果本研究均为无原因的突发感音神经性聋,听力学检查中发现,均为高频重度感音性聋,其中56耳患儿在250、500Hz均存在有气骨导差,气骨导差>15dBHL,以250dBHL最为明显,经过多次复诊,多数听力波动性进行性加重。结论大前庭水管综合征是内耳畸形的听力障碍性疾病。可依靠听力学检查、CT和MRI明确诊断。     

儿童大前庭导水管综合征听力特点分析(附6例报告)

目的探讨儿童大前庭导水管综合征的听力学特点。方法对6例2.5~8.5岁患有大前庭导水管综合征的病儿在初次发病时进行听性脑干诱发反应(ABR)、40 Hz诱发反应、多频稳态诱发反应(ASSR)检查,并在初次发病及最近一次发病时行瞬态诱发性耳声发射(TEOAE)、声导抗及纯音听阈(或行为测听)检查。结果 6例12耳初诊及最近一次的声导抗检查均为A型鼓室图,镫骨肌反射均未引出。TEOAE检查均未通过。ABR、40 Hz诱发反应、ASSR、纯音听阈检查结果均为中度、重度甚至极重度听力损失,且98 dBnHL click刺激声时ABR检查结果示在潜伏期2.77 ms左右均有显著负反应波(ASNR)出现。纯音听阈结果示在250、500、1 000 Hz时均有气骨导差且均大于15 dBnHL。结论大前庭导水管综合征病儿初次发病时一般为双侧中重度以上感音神经性听力损失,随后波动性听力逐渐下降直至全聋。ASNR的出现可以作为大前庭导水管综合征听力学诊断的参考指标,但确诊仍依靠影像学检查。大前庭导水管综合征纯音听阈可以有低范围的气骨导差,但原因不明。本病目前没有有效的治疗方法,但及时助听语训,对病儿的言语语言发育是有效的。重视日常防护及发病时尽早治疗,大前庭导水管综合征是可以有效预防或延迟发作的。