疱疹样天疱疮3例并文献复习

报道疱疹样天疱疮3例,其中男2例,女1例,平均年龄67岁;主要表现为全身皮肤红斑、水疱。组织病理检查示表皮内水疱,真皮浅中层嗜酸粒细胞浸润,直接免疫荧光表皮细胞间IgG沉积。 1例患者接受了间接免疫荧光检查,抗天疱疮抗体滴度为1:80,氨苯砜和糖皮质激素治疗有效。     

疱疹样天疱疮13例临床分析

目的:探讨疱疹样天疱疮的临床表现、实验室检查和治疗特点。方法:对13例疱疹样天疱疮患者的临床资料进行回顾性分析。结果:13例患者中男女比例为1.6∶1,平均发病年龄(71±12)岁。大多数患者皮疹主要发生于躯干和四肢,头面部也可累及,多无口腔黏膜累及,临床以环状红斑及紧张性水疱为特点,伴剧烈瘙痒。皮损组织病理表现为表皮内水疱及嗜酸性粒细胞海绵形成。直接免疫荧光显示棘细胞间IgG和(或)C3沉积。糖皮质激素是治疗疱疹样天疱疮的主要药物,重型患者糖皮质激素初始量、最大控制量及累积剂量均高于轻型患者。结论:疱疹样天疱疮是一种有特殊临床表现及组织病理特点的自身免疫性大疱性皮病,多数患者经糖皮质激素治疗病情控制较好。     

疱疹样天疱疮17例分析

目的探讨疱疹样天疱疮的临床特点、治疗及预后。方法对本院1998-2009年收治的17例疱疹样天疱疮住院患者的临床资料作回顾性分析。结果本病组病例临床以泛发性环状红斑、紧张性水疱为特点,尼氏征阳性仅4(23.53%)例,口腔黏膜受累2(11.76%)例,均伴有剧烈瘙痒。皮损组织病理示:表皮棘层内水疱及嗜酸性粒细胞海绵形成,直接免疫荧光示:棘细胞间IgG(或)和C3沉积。8例予氨苯砜100mg/d治疗,3例7天内有效的控制了病情,另5例无效者加用强的松25～50mg/d,10天内也有效的控制了病情;9例予甲基强的松龙20～40mg/d治疗,3天内4例也有效的控制了病情;另5例无效者,分别予激素加量,或加用雷公藤多甙、硫唑嘌呤、环磷酰胺或丙种球蛋白治疗,14天内4例有效的控制病情,其中1例无效者,予血液透析及血液灌流7次,27天内也有效的控制了病情。结论疱疹样疱疮是有特殊的临床表现及病理特点的一类天疱疮,多数病例单用氨苯砜或加用中小剂量糖皮质激素可控制病情。     

疱疹样天疱疮1例

报告疱疹样天疱疮1例，患者女，因全身泛发斑疹、水疱伴瘙痒、糜烂9个月就疹，病理检查示表皮内棘层中部水疱，疱内含大量嗜中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，基底细胞液化变性，真皮浅层淋巴组织细胞、少许嗜酸性粒细胞浸润。免疫荧光：棘细胞间IgG、C3轻沉积。最后诊断为疱疹样天疱疮。     

疱疹样皮炎病人的皮肤组织形态学变化

疱疹样皮炎典型的病理组织学变化是表皮下水疱,无棘层松解现象和真皮内有显著的炎症病变而区别于天疱疮。但是疱疹样皮炎临床表现的多样性必然有着病理组织学变化的多样性。一些学者认为表皮下水疱不是疱疹样皮炎的唯一组织学变化,与表皮下水疱的同时,能发现表皮内水疱。后者或与典型的表皮下水疱同时存在,或单独存在。     

疱疹样天疱疮1例

患者男,67岁,躯干、四肢多发环形红斑、水疱伴痒1个月。既往左髋关节结核病史1年。皮肤科检查全身多发环形红斑,边缘隆起,红斑边缘出现绿豆大小紧张水疱,疱液澄清,部分水疱融合成环形或线状大疱,尼氏征阴性,部分糜烂、结痂,剧烈瘙痒。皮损组织病理检查示表皮轻度角化过度,棘层肥厚,棘细胞间水肿,偶见网状变性小水疱形成,真皮较多嗜酸性粒细胞移入表皮内,浅层血管周围大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞。直接免疫荧光:表皮棘细胞间IgG(+),IgA(-),C3(+)。结合临床表现和组织病理改变,诊断为疱疹样天疱疮。     

利福平对糖皮质激素治疗大疱性类天疱疮的干扰

报告1例应用利福平导致对糖皮质激素治疗产生抵抗的大疱性类天疱疮.患者女,44岁.全身出现红斑、水疱2年余,复发1个月余.结合临床表现、组织病理检查及免疫荧光检查诊断为大疱性类天疱疮.患者入院前因疑为结核性胸膜炎,给予利福平抗结核治疗.入院后给予泼尼松60 mg/d及环孢素、环磷酰胺、氨苯砜治疗,泼尼松剂量逐渐加至180 mg/d,仍不能控制病情,而在停用利福平之后,病情在5 d内得到缓解.     

大疱性类天疱疮180抗体阳性的寻常型天疱疮3例

报告3例大疱性类天疱疮(BP)180抗体阳性的寻常型天疱疮患者。所有患者均以口腔、外阴黏膜糜烂,躯干多发水疱逐渐加重就诊。皮肤科检查:患者分别在头皮、面部、颈部、口腔、外阴、躯干及下肢等部位出现绿豆至花生米大的孤立或融合性水疱,部分糜烂面潮湿。实验室检查:血清检测抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)抗体和Bp180抗体均阳性,直接免疫荧光(DIF)示抗棘细胞桥粒抗体(PCDA)阳性或抗表皮基膜抗体(EBA)阳性。皮损组织病理检查:表皮内水疱,棘细胞松解,基底呈"绒毛"样改变,基底层见中量淋巴细胞浸润。结合临床及实验室检查诊断为BP180抗体阳性的寻常型天疱疮。     

用红斑型天疱疮患者血清IgG诱导新生小鼠天疱疮的实验研究

本文系用红斑型天疱疮血清IgG,被动转移给BaIb/c新生小鼠,诱导新生小鼠天疱疮的实验研究.2例患者血清天疱疮抗体的滴度均为1:128.患者血清IgG按每日每克体重5 mg经腹腔接射给生后4及8小时的Balb/c小鼠,注射后24小时及48小时5只小鼠有3只皮肤见到小水疱,直接免疫荧光检查表皮细胞间有IgG沉着,常规组织病理检查见到表皮内水疱及棘细胞松解.本实验证明:天疱疮自身抗体在人类红斑型天疱疮发病中的作用,这种执体可被动转给新生小鼠.     

脐带间质干细胞和脐血干细胞治疗难治性天疱疮一例北大核心CSCD

患者男,59岁,2008年2月出现口腔溃疡、头皮及躯干近心端大小不等的红斑、水疱,继而糜烂、渗液、结痂伴疼痛.在外院行皮损病检示：表皮内水疱,伴棘层松解,基底细胞呈墓碑样排列.直接免疫荧光（DIF）：表皮棘细胞间IgG、C3网状沉积,诊断为寻常型天疱疮,给予甲泼尼龙200 mg/d治疗后病情缓解,其间曾不规则使用环磷酰胺（CTX）治疗（剂量不详）.2010年3月因糖皮质激素减至25 mg/d后皮损再发,随后在当地医院住院治疗,皮损未能控制且皮损处疼痛难忍.于2010年7月23日入我科治疗.     

疱疹样天疱疮

疱疹样天疱疮(HP)是天疱疮的罕见类型,常被认为是落叶型天疱疮(PF)的亚型。其临床特点为躯干及四肢环形红斑基础上的紧张性小水疱,尼氏征阴性,黏膜少有累及,常需与疱疹样皮炎等其他大疱性皮肤病相鉴别。病理表现多变,多见表皮内水疱,嗜酸性粒细胞海绵水肿,炎性细胞浸润,而棘层松解则不多见。直接免疫荧光见IgG和/或C_3棘细胞间荧光沉积。循环抗体常认为主要是抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)1抗体,少数患者为Dsg3抗体,近年来新的循环抗体如抗桥粒芯胶黏蛋白(Dsc)1及Dsc3等抗体亦被发现。患者通常对砜类药物及激素反应良好,相对其他类型的天疱疮而言对治疗较敏感。     

早期落叶性天疱疮中嗜伊红细胞性海绵形成

早期棘层松解前期的落叶性天疱疮,在临床上可表现为疱疹样皮炎,因而在鉴别诊断上可能遇到困难。但早期天疱疮中,表皮发生海绵形成和嗜伊红细胞浸润,有时有助于诊断。作者报道了一例临床表现为疱疹样皮炎的病例,在棘层松解前期进行病理活检见嗜伊红细胞性海绵形成,以后经免疫荧光检查,发现细胞间有IgG沉着而证实为落叶性天疱疮。     

疱疹样天疱疮1例

患者男,25岁。头皮红斑脱屑1年伴躯干四肢红斑水疱、瘙痒1月。体检:头皮、躯干及四肢伸侧呈环形或半环形排列的紧张小水疱,尼氏征阴性。皮损组织病理示:表皮内水疱及嗜酸性海绵形成,无棘层松解细胞,真皮混合炎症细胞浸润。直接免疫荧光示C3棘细胞间沉积。诊断:疱疹样天疱疮。     

大剂量静脉注射用人免疫球蛋白辅助治疗大疱性皮肤病3例

笔者应用大剂量静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)辅助治疗1例重度天疱疮、2例类天疱疮,效果满意,现报告如下。例1.男,67岁。因头皮出现红斑、丘疹、水疱,逐渐累及全身伴瘙痒半个月,于2000年3月收住院。皮肤科检查:全身约90%的皮肤见大片红斑、水疱,为松弛性大疱,疱壁薄,尼氏征( )。皮损组织病理学检查可见表皮内水疱伴棘层松解。免疫荧光检查见表皮细胞间IgG呈网状沉积。血清抗天疱疮抗体阳性,滴度为1∶160。诊断为重度寻常型天疱疮[1]。给予泼尼松联合环孢素治疗,泼尼松用量为120mg/d,环孢素100mg,每日3次。曾先后出现口腔及肺部念珠菌感染…     

恶性血管内皮瘤合并疱疹样天疱疮一例

报告1例恶性血管内皮瘤合并疱疹样天疱疮。患者男,71岁,因额面部结节破溃伴涨痛九月,全身红斑、水疱伴痒20天就诊。组织病理改变示肿瘤位于真皮浅中层, 瘤组织内有大量增生的肿瘤性血管, 管腔大小不一, 血管内皮细胞增生, 部分血管内皮瘤细胞异型性。瘤细胞核深染, 核分裂像偶见,免疫组化结果示CD34、CD31等阳性,诊断为恶性血管内皮细胞瘤。水疱病理示见表皮内水疱,疱内有嗜酸细胞、中性粒细胞浸润。直接免疫荧光(DIF)显示：IgG在表皮全层,C3于表皮中下层的细胞间阳性表达,诊断为疱疹样天疱疮。两病合并国内外未见类似报告。给予患者强的松30mg/d口服,皮损1周后消退,遂转入整形外科,切除额面部肿瘤,采用任意游离皮瓣转移至创面,术后3个月,未有新发皮疹。     

落叶型IgA天疱疮

例1。女,33岁,胫前、股伸侧和腋下出现0.2～1.2cm水疱数月。开始呈紧张性水疱,很快变松弛,渐干燥、脱屑和结痂。内服、外用皮质类固醇及抗生素无效。初诊为落叶型天疱疮(PF),疑诊为角层下脓疱性皮病(SPD)。予氨苯砜100mg/d,数周后病情改善,停药或减量时皮疹复发。4个月内剂量增至250mg/d,其后6个月中剂量为150～250mg/d,病情稳定。组织学检查:角层下水疱,疱腔内有棘层松解细胞和多形核     

寻常型天疱疮累及食管黏膜

报告1例寻常型天疱疮累及食管黏膜。患者女,47岁。反复口腔黏膜糜烂伴呕血2年,复发3 d。皮肤科检查:口腔上颚及牙龈糜烂及出血,尼氏征(+)。口腔黏膜组织病理检查:表皮角化过度,棘层松解,表皮内水疱,水疱内可见棘层松解细胞及红细胞。直接免疫荧光示复层鳞状上皮细胞间网状IgG(++)、C3(+)、IgA(-)及IgM(-)。间接免疫荧光:抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)3抗体(+)及抗Dsg1抗体(-)。胃镜示食管黏膜剥脱出血。诊断:寻常型天疱疮累及食管黏膜。     

天疱疮发病机制的研究进展

天疱疮是自身免疫引起表皮棘层细胞松解导致的慢性复发性表皮内大疱性皮肤病,典型表现为红斑基础上的疱壁松弛性水疱、糜烂、尼氏征阳性.依据天疱疮的临床表现,分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型天疱疮.天疱疮主要的发病机制是患者存在针对角质形成细胞桥粒芯(糖)蛋白的自身抗体,但棘层松解的详细机制尚不清.近年来,随着对蛋白组学、免疫学和分子生物学技术的发展以及天疱疮发病机制研究的不断深入,发现天疱疮的发病机制中除传统的桥粒芯(糖)蛋白自身抗体外,非桥粒芯(糖)蛋白抗体因素也参与了棘层松解的形成,为天疱疮提供了新的潜在治疗靶位.     

大疱性系统性红斑狼疮五例分析

目的 探讨大疱性系统性红斑狼疮的临床及病理特征,提高对该病的认识.方法 对5例大疱性系统性红斑狼疮患者皮损进行组织病理检查,并用鼠抗人免疫球蛋白(IgG,IgM,IgA)及补体C3进行直接免疫荧光检查,对临床、组织病理特点及治疗预后情况进行分析.结果 皮损好发于面部、上肢等曝光部位,临床表现为正常皮肤上出现水疱或者大疱,5例患者病理的典型改变为表皮下水疱,水疱内及真皮乳头可见较多中性粒细胞浸润.5例患者免疫病理均显示免疫球蛋白和(或)补体在基底膜带呈带状沉积.患者对氨苯砜治疗反应较好,糖皮质激素联合免疫抑制有效.结论 大疱性系统性红斑狼疮可能与狼疮肾炎活动有关.氨苯砜联合糖皮质激素或者糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效.     

暂时性棘层松解性皮病1例并文献复习

报道1例暂时性棘层松解性皮病,并对国内外相关文献进行复习回顾。本例患者以丘疹、丘疱疹、水疱为主要临床表现,病理见局限性基底细胞层上裂隙,少量棘层松解细胞,表皮内水疱。