儿童自身免疫性溶血性贫血治疗进展

自身免疫性溶血性贫血是由各种原因导致机体免疫功能紊乱,产生可与红细胞自身抗原反应的自身抗体和(或)补体,导致红细胞破坏增多并超过骨髓造血的代偿能力。儿童多急性起病,临床表现与发病机制相关。糖皮质激素作为该病的一线治疗,多数患儿对其反应良好。部分患儿因存在激素依赖,激素耐药,或因抗体类型不同导致病程反复,常需采取二线治疗...     

儿童自身免疫性溶血性贫血的治疗进展

儿童自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolyticanemia,AIHA）通常表现为急性,病程自限性,并预后良好,80％患儿对于激素敏感。但部分患儿则为慢性、难治陆病程,特别是2岁以下或10岁以上患儿,易激素耐药或依赖,从而出现生长发育缓慢、内分泌紊乱等问题。本文将目前国内外治疗AIHA方法及进展做一总结,期望对于临床工作有所帮助。     

大剂量丙种球蛋白静脉输注治疗儿童再生障碍性贫血的观察

应用大剂量丙种球蛋白（１ｇ／ｋｇ·次，３￣４周１次，共６次）治疗儿童再生障碍性贫血１３例，有效率７６．９％，有效病例ＣＤ４／ＣＤ３由治疗前倒置恢复到正常状态。对照组有效率５４．５％，ＣＤ４／ＣＤ８有所增高，但未能恢复到正常。说明大剂量丙种球蛋白能纠正再障的Ｔ淋巴细胞紊乱状态，是治疗儿童再障的有效方法。     

不同剂量人血丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜疗效观察

本文通过观察不同剂量人血丙种球蛋白(丙球)治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP),治疗前后血小板及相关因素变化,现报告如下。 资料与方法 一、一般资料 1996年1月～2000年6月住院治疗ITP患儿32例,均符合特发性血小板减少紫癜诊疗建议(修订草案)诊断标准。男20例,女12例;年龄6个月～12岁,平均年龄5岁6个月。急性型24例,慢性型8例。分为小剂量丙球治疗组(小剂量组)12例(急性型9例,慢性型3例);标     

儿童自身免疫性溶血性贫血治疗选择

儿童自身免疫性溶血性贫血是一种较少见的获得性自身免疫性疾病。准确的分型及病因诊断,是其诊断及治疗依据。目前儿童自身免疫性溶血性贫血主要采用经验性治疗,糖皮质激素为温抗体型一线药物。对于反复及难治患者,近年来利妥昔单抗等二线治疗在儿童中报道增加,取得一定疗效。本文就儿童自身免疫性溶血性贫血诊疗方法的选择进行总结,供临床医师参考。     

中等剂量人血丙种球蛋白治疗儿童难治性慢性再生障碍性贫血的疗效评价

探讨难治性慢性再生障碍性贫血患儿应用中等剂量人血丙种球蛋白治疗后的疗效。对难治性慢性再生障碍性贫血患儿采用人血丙种球蛋白静脉滴注，每次0.5g/Kg，每4周1次，共用4-6次。结果显示，15例患儿中，2例基本治愈，6例缓解，5例明显进步，1例无效，另1转成重型再障Ⅱ型，总有效率达86.7%。因此，认为应用中等剂量人血丙种球蛋白治疗儿童难治性慢性再生障碍性贫血疗效显著，用药安全。     

不同剂量人血丙种球蛋白治疗小儿特发性血小板减少性紫癜疗效观察

本组应用不同剂量人血丙种球蛋白治疗小儿特发性血小板减少性紫癜２２例，其中肌注丙球每日３２０ｍｇ，连用５日１０例，静脉输注低ｐＨ静脉注射人血丙球每日４００ｍｇ／ｋｇ，连用５日８例；每日输注１ｇ／ｋｇ１次４例。以Ｔ检验方法计算观察。３组治疗后血小板计数分别为１２７．５±５３．７１×１０＾９／Ｌ，２０６．５±１４４．８４×１０＾９／Ｌ，２３８．２５±１１０．２７±１０＾９／Ｌ，３组治疗后血小板数比较无统     

小儿自身免疫性溶血性贫血23例临床分析

了解小儿自身免疫性溶血性贫血与其他免疫性疾病或遗传性疾病的关系，以回顾分析23例小儿自身免疫性溶血性贫血的临床资料，结果显示，23例中有6例合并于其他免疫性疾病，占26%；有4例合并于遗传性血液病，占17.4%.     

系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血性贫血

系统性红斑狼疮常合并贫血,其中自身免疫性溶血性贫血较多见,且部分病例以自身免疫性溶血性贫血为其首发症状,文章重点介绍了系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血性贫血的发病机制、临床、实验室检查及治疗。     

小儿自身免疫性溶血性贫血76例临床分析

目的探讨小儿自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的病因及治疗。 方法对1990年1月至2004年10月山东省立医院住院76例AIHA患儿,进行回顾分析。 结果76例中原发18例,继发58例。继发者中继发于上呼吸道感染者27例。临床表现主要为面色苍白、发热、黄疸、尿色加深及肝脾肿大,Coombs试验阳性61例(61/76,80.3%)。原发性者治愈和好转率低于继发性者。 结论肾上腺皮质激素仍为治疗AIHA的首选药物。在单用激素治疗疗效欠佳时,加用丙种球蛋白及丹那唑治疗可缩短病程,并可减轻激素的副反应。对于AIHA患儿尽量不予输血,需要输血时应严格配血。原发病的治疗也是提高疗效的关键。     

儿童自身免疫性溶血性贫血29 例临床特点和治疗分析

目的探讨自身免疫性溶血性贫血的病因及治疗。方法回顾分析2013年1月至2015年12月收治的29例自身免疫性溶血性贫血患儿的临床资料。结果 29例患儿中,原发性10例、继发性19例,其中11例发生于感染后。主要临床表现为面色苍白、黄疸、尿色加深及肝脾肿大,21例Coombs试验阳性。29例患儿中,肾上腺皮质激素治疗反应良好22例;治疗效果不佳7例,在联合丙种球蛋白治疗后效果良好。结论自身免疫性溶血性贫血治疗首选药物为肾上腺皮质激素,丙种球蛋白可提高疗效。     

人血丙种球蛋白治疗过敏性紫癜疗效观察

本文应用静脉人血丙种球蛋白 (IVIG)治疗过敏性紫癜(HSP) 2 0例疗效确切 ,现报道如下。资料与方法一、临床资料　选择我科 2 0 0 2年 4月～ 2 0 0 2年 11月收治的HSP患儿 4 2例 ,均具有典型皮肤紫癜及消化道表现 ,均符合HSP诊断标准[1] 。将其分为丙球组 2 0例 ,男 12例 ,女8例 ;年龄 3～ 11岁 ,平均 7.30± 1.81岁 ;入院前病程 6 .71± 0 .6 5d ,均有腹痛 ,其中便血 12例 ,反复肠套叠 1例 ,关节肿痛 6例。激素组 2 2例 ,男 13例 ,女 9例 ;年龄 4～ 11岁 ,平均 7.5 2± 1.76岁 ;入院前病程 6 .35± 0 .71d ,均有腹痛 ,其中便血 10例 ,…     

静脉注射大剂量人血丙种球蛋白治疗病毒性心肌炎

为探讨采用大剂量静脉注射人体丙种球蛋白 (IVIG)治疗小儿病毒性心肌炎的临床疗效及其作用机制 ,本文总结 2 0例小儿病毒性心肌炎患儿应用IVIG的结果。现报告如下资料与方法一、一般资料　 1997年 1月～ 2 0 0 2年 5月我科收治 35例病毒性心肌炎患儿 ,均符合 1999年 9月昆明会议修订的小儿病毒性心肌炎诊断标准[1] 。其中男 2 0例 ,女 15例 ;<4岁 2 3例 ,>?12例 ;病程 <1个月 14例 ,1～ 2个月 10例 ,2～ 3个月 6例 ,3～ 4个月 5例。随机分为治疗组 2 0例 ,对照组 15例。两组在发病年龄、性别、病程、病情轻重方面无差异性。二、方法　两…     

静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗新生儿AB0溶血病的疗效观察

探讨大剂量静注丙种球蛋白治疗新生儿ABO溶血病的疗效，对50例患儿随机分为观察组26例，对照组24例。观察组在对照组综合治疗基础上，给予静脉注射大剂量丙种球蛋白1g／kg．d，连用1—3天。结果：血总胆红素值降低、黄疸完全消退、胆红素恢复正常所需时间、血红蛋白水平，两组差异显著(P＜0．01)。结论：大剂量静注丙种球蛋白可阻止溶血，降低胆红素浓度，减少胆红素脑病的发生，对重症病例可起替代换血的作用。     

儿童自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征复发及其相关因素分析

目的研究和探讨儿童自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和Evans综合征复发率及其相关因素。方法采用同期病例对照法，比较不同因素与复发的相关性。结果40例患者中有7例复发，复发率为17．5％，Coombs阴性患者复发率为66．66％，Coombs阳性患者复发率为13．51％。复发发生在首次发病的2个月到2年7个月之间，4例在停药后，2例在激素减量中。复发诱因中感染因素占4例（57．14％），主要为呼吸道和消化道感染；无诱因者3例（42．86％）。复发组和未复发组患儿的性别、抗体的类型、是否存在其他自身免疫性疾病、患病时的血红蛋白水平和网织红细胞计数等均与复发无关（P 〉 0．05）。细胞免疫功能的检查结果显示复发组CD3增高、CD8降低，经统计学分析两组存在显著差异（P 〈 0．05）。结论儿童AIHA和Evans综合征的复发率远低于成人，复发患者免疫功能异常较未复发患者显著。