心内膜弹力纤维增生症的临床研究

心内膜弹力纤维增生症的临床研究山西省儿童医院（０３００１３）白翠莲石琳杨雅林山西省人民医院梁世奎心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）是在心内膜上弥漫存在着纤维弹力组织，临床上表现为心功能障碍的常见于婴儿的一种先天性心脏疾患。我们自１９９１年１月至１９９６年...     

心内膜弹力纤维增生症的研究进展

心内膜弹力纤维增生症是常见的导致婴幼儿心力衰竭的因素之一。其病因不明,可能与宫内病毒感染,免疫因素,母亲自身抗体阳性导致的胎儿免疫反应等有关。病理改变为心内膜弥漫性增厚,弹性纤维和胶原纤维增生,可通过超声心动图及时进行诊断。治疗以长期抗心衰的常规药物治疗为主,部分能够达到临床痊愈的患儿预后较好。     

心内膜弹力纤维增生症诊治体会

心内膜弹力纤维增生症(EFE)国内虽有报道,但临床医生忽视此症仍屡见不鲜,易被误诊和漏诊,影响预后,死亡率高。我科1985年1月～1990年1月间收治5例,现报告如下。     

心内膜弹力纤维增生症两例报告

心内膜弹力纤维增生症是比较常见的先天性心脏病,根据Sherman和Lamber的尸检材料,本病分别占20％及7％,按国内王超英一组451例小儿先天性心脏病的统计,本病占20.4％。我院最近几年来遇到两例报导如下:     

切面心脏声象图诊断原发性扩张型心肌病的探讨

本文报告了20例原发性扩张型心肌病在心脏声象图上的特征表现,并与心电图、X线改变进行比较性的分析,认为心脏声象图对原发性扩张型心肌病在非创伤性诊断方法中,其诊断率是较高的,性能是可靠的。     

心内膜弹力纤维增生症的诊治进展

心内膜弹力纤维增生症（endocardialfiborelastosis。EFE）又称为“心内膜硬化症”。是一种较为常见的后天获得性婴儿心肌病。EFE病因复杂,与病毒感染、免疫及遗传等因素有关;临床表现以充血性心力衰竭为主：彩色多普勒超声心动图是目前协助诊断EFE最重要的检查手段;治疗以抗心力衰竭及对症、支持为主。近年来,随着新的临床药物,如静脉用丙种球蛋白、卡维地洛及心肺联合支持治疗等的发展和临床应用．使EFE的病死率明显降低,治愈率得到显著提高。现就有关EFE诊疗方面的研究进展进行综述。     

心内膜弹力纤维增生症尸检一例

心内膜弹力纤维增生症是一种较少见的心脏疾病，临床上容易发生误诊，多数通过尸体解剖病理检查方能确诊。现将我们在尸检中发现并确诊的1例心内膜弹力纤维增生症报告如下，并对其发病、死亡原因及临床病理特点进行探讨。     

心内膜弹力纤维增生症1例报告

心内膜弹力纤维增生症 (又名心内膜硬化症 ) ,本病在高原地区属少见 ,多发病在一岁以内的婴儿。病因尚未明 ,但目前认为可能是病毒性心肌炎的晚期改变 ,并与自身免疫机制有关。因反复发作导致心力衰竭而死亡。患儿女性 ,6个月 ,藏族 ,住院号 :934 95,Ｘ线号2 2 2 83,以支肺炎 ,心功不全而住院治疗。体检 :Ｔ :38.2℃ ,Ｐ :170次 /分 ,Ｒ :60次 /分 ,体重 8.4ｋｇ。精神差 ,面色苍白 ,轻咳 ,发烧 ,咽部充血 ,双下肢轻度浮肿 ,双肺底可闻及少细湿罗音 ,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音 ,肝在右肋下 2 .5ｃｍ。实验检查 :血象 :Ｈｂ :144ｇ/Ｌ ,血细…     

心内膜弹力纤维增生症尸检一例

心内膜弹力纤维增生症是一种较少见的心脏疾病,临床上容易发生误诊,多数通过尸体解剖病理检查方能确诊.现将我们在尸检中发现并确诊的1例心内膜弹力纤维增生症报告如下,并对其发病、死亡原因及临床病理特点进行探讨.     

原发性心内膜弹力纤维增生症治疗进展

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)为婴幼儿常见心肌病,根据发病原因可分为原发性心内膜弹力纤维增生症(primary endocardial fibroelastosis,PEFE)、继发性心内膜弹力纤维增生症(secondary endocardial fibroelastosis,SEFE)。EFE 主要病理特点为心内膜弹力纤维增生,临床表现为心脏增大,心内膜增厚,进行性、顽固性心力衰竭等,病死率高,部分可发展为扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)。因此,有学者认为EFE 为DCM 的早期阶段,对此尚有争议。目前PEFE 的临床治疗仍感棘手,现就PEFE的治疗进展进行综述。     

应用切面心脏声象图诊断心房粘液瘤二例

心脏粘液瘤中以左房发生率最高,右房粘液瘤则少见。我院自1983年以来经切面心脏声象图诊断左右心房粘液瘤各1例,现报告如下。例1,女,34岁,自1969年开始无任何诱因,自感心悸气短,头晕,伴有间歇性下肢水肿。体检:颈静脉怒张,心尖搏动弱,心前区可扪及舒张期震颤,心左界位于左锁中线外0.5cm。心尖部可闻及双期杂音,双下肢凹陷性水肿,肝肋下3.0cm,质中等。EC     

心内膜弹力纤维增生症误诊重症肺炎1例

患儿,男,70天,因轻咳2天,面色苍白、拒乳1天于2001年4月17日下午3时30分入院。患儿入院前2天受凉后出现轻微咳嗽,未做治疗。入院当日晨起咳嗽加重,呈阵发性干咳,伴神萎,拒乳,面色苍白,阵阵哭闹,无发热,来我院就诊,以“婴儿肺炎”收入院。入院查体:T36.5℃,P150次/分,R56次/分,神萎,面色苍白时有呻吟,前囟平坦,呼吸困难,明显鼻翼扇动,口唇紫绀,双肺闻及痰鸣,未闻细湿罗音,心音较低钝,心率150次/分,律齐,未闻及杂音。腹软,肝肋下3cm,脾肋下1.5cm,质中,边缘钝,移浊阴性,肠鸣存。四肢稍凉,神经未引出病理反射:胸X线片示双肺纹理模糊,见少许小…     

心内膜弹力纤维增生症长期随访1例

心内膜弹力纤维增生症（endoeardial fibroelastosis,EFE）以胶原纤维和弹性纤维增生造成的心内膜弥漫性增厚为特征,是一种发生在婴幼儿期预后较差的心脏疾病^[1]。治疗主要以洋地黄控制心力衰竭。对洋地黄治疗效果好,而又能长期坚持正规治疗者,预后良好,且有痊愈可能。我科于2001年10月收治1例该病患儿,治疗随访lO年之久,已停药3年多,患儿病情稳定未复发,精神及活动好,体格发育与同龄儿相仿。报道如下。     

心内膜弹力纤维增生症5例诊治体会

心内膜弹力纤维增生症(Endocaudizl fibroelastosis,EFE)是婴幼儿时期的一种严重危及儿童生命安全的心脏疾患。临床多以呼吸道感染起病,易出现心力衰竭及心源性休克,极易误诊为重症肺炎,可因充血性心力衰竭或心源性休克致死。现就我院2002年至2007年收治的     

心内膜弹力纤维增生症救治成功一例

1病例资料患儿,男,3个月。咳嗽、发热3 d,喘息、哭闹2 d入院。患儿3 d前软咳,无痰,不喘,发热,体温37~38·4℃,予对症治疗。次日患儿出现喘息,哭闹不安,大汗淋漓,拒乳,尿少,面色苍白,急来诊。体格检查:T 37·8℃,P 186次/min,R 64次/min,呻吟状,面色发绀,多汗。前囟平、软,鼻扇( ),咽部充血,颈软,双肺呼吸音粗,闻及干、湿性罗音,心前区稍隆起,心尖搏动弥散,心前区未触及细震颤,心界向左扩大,心率186次/min,节律整齐,心音低钝。各瓣膜听诊区未闻及杂音,无心包摩擦音。腹略膨隆,触软,肝脏下缘在右锁骨中线上肋缘下5·0 cm,剑下8·0 cm,质软,…     

心内膜弹力纤维增生症11例临床分析

心内膜弹力纤维增生症又称心内膜心肌炎,临床并不多见。我院自1990年至1997年共收治11例,报告如下。1 临床资料 本组男6例,女5例。年龄最小24天,最大不到1岁。本组有9例分别以先天性心脏病、支气管肺炎、毛细支气管炎而并发心衰入院。其中气急11例,烦躁不安8例,腹胀4例,面色苍白、呼吸浅表2例,阵发性口周发绀1例,心动过速11例,心音低钝9例,有奔马律2例,心前区收缩期杂音Ⅱ～Ⅲ级2例,肝脏肿大11例。X线检查:10例有心影扩大,其中有6例以左室增大为主。心电图示心动过速11例,左室增大7例,ST-T改变3例。有9例做超声检查,均有不同程度左室扩大及左室后壁增厚,心内膜回声