肾上腺增生38例临床分析

[目的]提高肾上腺增生疾病的诊治水平.[方法]以肾上腺增生为关键词,于本院病案室查询8年来病例数,并进行一般资料、起病方式、影像学、功能试验、预后等方面的统计.[结果]共有肾上腺增生病例38例（肾上腺CT平扫＋增强证实）.女性20例,男性18例,年龄44.7±16.4岁.以波动性高血压、常规药物降压效果差就诊者30例（78.9%）,左侧肾上腺增生30例（78.9%）,确诊功能性肾上腺疾病5例（16.7%）,确诊无功能性肾上腺疾病6例,余27例因未入住内分泌科及泌尿外科而未行详细专科检查.8例行手术治疗,1例拒绝手术,其余药物治疗.异位促肾上腺皮质激素综合征1例最终死亡,其余预后良好.[结论]①肾上腺增生病例大多数由高血压起病而发现,早期治疗原发疾病可以治愈高血压,因此有必要在高血压患者中进行肾上腺检查.②大部分患者未于内分泌科住院,未详细进行肾上腺检查,可能漏诊相关疾病,故需要提高各科室对肾上腺疾病的认识及诊治水平.③左侧肾上腺增生多见,与既往文献报道一致,目前关于原因研究尚少.     

先天性肾上腺皮质增生1例

患者,女性,25岁,主因阴蒂肥大25年入院。25年前出生时家人发现其阴蒂肥大,呈男性婴儿阴茎状,但未发现其他异常,未诊治。在婴幼儿期,其身高、体质量均明显超过同龄儿童,智力与同龄儿相仿。8岁时因阴蒂增大明显于当地县医院行阴蒂切除术,同时行腹腔探查术,未找到睾丸,未行特殊处理,术后未给予其他治疗。青春期后患者逐渐出现喉结及胡须,伴声音低沉,但身高生长开始缓慢,     

肾上腺髓质增生(附二例报告)

本文报道了2例肾上腺髓质增生病例。结合文献对本病的临床诊断和治疗作了初步讨论。有高血压史,一例或双侧肾上腺增大但无肿瘤存在,肾上腺髓质扫描放射性密度明显增加,病理检查可见较特出的表现。同时未发现有其它内分沁疾患。可诊断为肾上腺随质增生。手术是有效的治疗方法。     

后腹腔镜手术治疗肾上腺增生性高血压52例

目的:探讨肾上腺增生性高血压的后腹腔镜手术治疗方法及其疗效.方法:回顾分析我院2004-2008年在后腹腔镜下施行单侧肾上腺切除治疗肾上腺增生性高血压52例患者的临床资料,其中左侧42例,右侧5例,双侧5例,男25例,女27例,平均年龄(45.1±4.9)岁.结果:52例由腹腔镜完成,手术时间50～100 min,平均(68.1±12.2)min,术中出血量10～100 mL,平均(32.7±8.2)mL,住院时间3～8 d,平均(5.2±2.1)d.随访6～48个月,平均(12_4±2.4)个月,无死亡患者,治愈23例(44.2%),好转24例(46.2%),无效5例(9.6%).结论:应用后腹腔镜术治疗肾上腺增生安全、创伤小、住院时间短、恢复快,是治疗肾上腺性高血压安全、有效的方法.     

新生儿先天性肾上腺皮质增生症1例的护理

先天性肾上腺皮质增生症是由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的先天性缺陷所致的一组疾病，易因误诊、漏诊而死亡。2004—12—13我科收治了新生儿先天性肾上腺皮质增生症1例，经及时治疗及护理，患儿好转出院，护理体会如下。     

肾上腺增生的CT诊断(附66例分析)

目的:探讨CT对肾上腺增生的诊断价值。方法:回顾性分析66例肾上腺增生患者肾上腺的CT表现,其中51例为临床及实验室检查诊断的肾上腺弥漫性增生,余15例为手术病理证实的皮质结节性增生。26名正常人的肾上腺作为对照组。结果:弥漫性增生组患者右侧肾上腺体部的最大厚度与其病程长短呈显著正相关(P<0.05);患者与正常人在双侧肾上腺体部及肢体的最大厚度存在显著差异,前者均大于后者(P<0.05)。在结节性增生组,病灶与同侧肾上腺、病灶与对侧肾上腺的强化程度间无显著相关(P>0.05)。结论:CT检查对肾上腺增生的诊断有一定价值。     

肝局灶性结节增生1例

2006年8月我院收治一位患者,经CT扫描发现肝脏巨大肿瘤,综合分析诊断为肝局灶性结节增生(FNH).后转至上海东方肝胆医院手术切除,追问病史,病理结果与我院CT诊断相符.肝局灶性结节增生临床少见,多见于20～40岁的成人,女性发病为男性的4倍.本例患者未婚,无临床症状,现报道如下.     

先天性肾上腺皮质增生症1例

患儿，女，34d，因阵发性呕吐，腹泻7d，精神萎靡2d收入院。患儿为第2胎，足月自然分娩。出生体重3000g，母乳喂养，吃奶好。入院前7d无诱因引起呕吐，吐物为奶汁，非喷射状。2～3次/d。同时伴腹泻、黄色稀便，7～8次/d，量中等，无脓血、黏液，近2d患儿精神萎靡，尿量减少、吃奶减少，曾在外院补液治疗．未见明显好转，为明确诊断来我院。入院查体：体温36．8℃，脉搏108次／min，呼吸40次／min，体重3．5kg，     

大结节样增生伴肾上腺显著增大3例及文献复习

大结节样增生伴肾上腺显著增大是公认的原发性 (自主性 )肾上腺源性库欣综合征。易与肾上腺皮质新生物混淆。文献上仅有少数病例报告。在我院 1980— 2 0 0 0年诊断的10 7例肾上腺皮质增生病例中仅见 3例 ,现报告如下。1　临床资料例 1男性 ,5 8岁。多饮多尿 2年 ,每日排尿 10余次。脸变圆 ,四肢变细 ,乏力 ,双下肢浮肿 2个月。ＣＴ示双侧肾上腺大结节样增生 ,ＭＲ示垂体未见异常。ＣＴ冠状位扫描示肾上腺体积不大 ,密度均匀 ,未见明显异常。血ＡＣＴＨ低。临床诊断 :库欣综合征 ,行右肾上腺切除术。术后症状仍未完全缓解 ,再次行左肾上腺次…     

先天性肾上腺皮质增生症误诊3例

1　病例报告例 1　男 ,46日龄。因反复呕吐 40 d,腹泻 6 d入院。出生后6 d无明显诱因出现呕吐 ,呈非喷射性 ,呕吐物为胃内容物 ,吃奶后即吐 ,曾在当地医院住院 15 d,患儿呕吐减轻 ,6 d前又出现腹泻 ,7～ 8次 / d,为绿色稀水便 ,含奶瓣 ,在儿科门诊静滴头孢噻肟钠 ,口服思密达、米雅等治疗 2 d,病情无明显好转。查体 :t38.1℃ ,P12 0次 / min,体重 3kg,神志清 ,精神不振 ,发育营养差 ,无明显脱水貌 ,心肺听诊无异常 ,腹部皮下脂肪消失 ,腹软 ,不胀 ,未扪及包块 ,大便常规为黄稀便 ,镜检 WBC ,脂肪球 。血生化 :Na 119mmol/ L ,K 4 .37mmol…     

21-羟化酶缺陷先天性肾上腺皮质增生患者睾丸肾上腺残基瘤超声特征分析

目的：总结存在21-羟化酶缺陷的先天性肾上腺皮质增生（congenital adrenocortical hyperplasia, CAH）男性患者睾丸残基瘤（testicular remnant tumor, TART）的超声特征性表现,提高超声医师对TART的认识。方法：收集存在21-羟化酶缺陷的CAH患者21例,患者在阴囊高频超声检测中发现睾丸内异常回声,并经病理或临床确诊为TART,观察其TART病灶的超声声像图,评估病灶累及睾丸的个数、生长方式、形态、边界、回声、血供特征以及附睾累及情况。结果：21例患者中,14例为双侧睾丸发病,且双侧具有相同的超声特征;7例为单侧发病。2例患者累及附睾。在总共35个睾丸病灶中,29个病灶（82.9%）沿睾丸纵隔生长,6个（17.1%）呈弥漫性生长。18个睾丸病灶呈低回声（51.4%）,10个呈不均匀高回声（28.6%）,7个为不均匀高回声伴粗大钙化（20%）。病灶形态主要表现为,不规则分叶状及类圆形,分别占85.7%(30/35)及14.3%(7/35);62.8%(22/35)的病灶为富血供,22.9%(8/35)及14.3%(5/35)...     

先天性肾上腺皮质增生症1例

1病例报告 患者,女,32岁.因夜尿增多十余年,阵发性头痛2年于2000年3月16日入院.患者十余年前无明显诱因出现夜尿增多,夜间排尿3次以上,未曾诊治.     

先天性肾上腺皮质增生风险胎儿的CYP21基因分子产前诊断

目的 报告1例先天性肾上腺皮质增生(CAH)CYP21基因缺陷风险胎儿的分子产前诊断.方法 首先对携带者夫妇进行CYP21基因扩增和测序,确定这对夫妇均为CYP21基因缺陷的携带者.妻子孕29w时于B超的引导下抽取胎儿脐血,分离血浆进行17-羟孕酮的检测.从血细胞中提取DNA,用多态性位点D12S1701检测夫妇和胎儿DNA,以排除胎儿样本中无母体细胞污染,在此基础上,针对携带者突变位点对胎儿样本进行DNA扩增,PCR产物经正反方向测序分析.结果 携带者夫妇均存在CYP21因子外显子4突变(g.1122T＞A,p.I172N)和外显子6的丛集突变(g.1503T＞A,g.1506T＞A,g.1512T＞A,p.I236N,p.V237E,p.M239K).多态性位点检测排除胎儿样本中母体细胞污染,胎儿测序结果显示不带有与父母相同的突变.胎儿血浆17-羟孕酮结果正常.最后妻子足月分娩了一健康女婴.结论 产前分子诊断对于CAH风险胎儿是非常重要的.用测序技术进行CYP21基因的分子产前诊断是可行的.     

新生儿先天性肾上腺皮质增生症误诊2例分析

对新生儿先天性肾上腺皮质增生症误诊2例分析如下。 1 病历摘要 例1：男，5日龄。主因哺乳差4d、发热3d入院。系足月顺产，第1胎，生后第2天始哺乳差，伴嗜睡、尿少。第3天发热，T38C左有，无抽搐。     

双胎同患先天性肾上腺皮质增生1例报告

病例1:双胎之小双,男,32天,因"少吃半天、气促数小时"于2012年10月入我院儿科。患儿父母非近亲结婚,否认家族中类似病史。患儿于我院产科出生,系G1P1孕37+2周剖宫产娩出(母为妊娠期肝内胆汁淤积),Apgar评分10分,出生体重2900g,胎盘系双绒毛膜、双羊膜囊。生后数小时查血气     

肾上腺增生的CT诊断

目的：评价CT扫描在肾上腺增生疾病诊断中的作用。方法：回顾性分析了30例经手术病理证实的肾上腺增生疾病的CT影像资料，重点分析其大小及强化情况。结果：肾上腺增生30例，CT表现主要为体积增大，其中髓质增生18例，肾上腺皮质增生12例，两者在大小的CT表现无差别；肾上腺髓质增生18例，增强扫描后1例为轻度强化，6例为中度强化，11例为明显强化；肾上腺皮质增生中增生5例，增强扫描后均为中度强化，7例为明显强化，其中4例为先天性肾上腺皮质增生。结论：CT扫描在肾上腺增生疾病的诊断具有很高的价值。但对于肾上腺髓质增生与皮质增生的鉴别，CT没有明显的特异性。     

儿童肝脏局灶性结节增生1例分析

肝脏局灶性结节增生（focal nodular hyperplasia．FNH）是肝内罕见的良性病变，儿童发病尤为罕见。现将我们经手术病理确诊的1例分析如下。     

肝局灶性结节样增生超声表现1例

患者男 ,38岁。平素健康 ,既往无特殊病史。健康体检 ,查乙肝 Hbs Ag(- ) ,甲胎蛋白 7ng/ ml,超声所见 :肝脏大小形态正常 ,包膜光整 ,左肝外叶见一等回声区 ,呈结节状 ,境界清晰 ,大小 2 .5 8cm× 2 .0 1cm,形态欠规整 ,无包膜回声 ,其周边伴有“晕环征”,内部回声欠均匀 ,后方回声无衰减 ,CDFI:结节状肿物内未显示明显彩流信号。其余肝实质未见异常声像。超声诊断 :肝左叶实性占位 ,考虑 :肝脏局灶性结节样增生 ,小肝癌待排除。由于 CT及 MRI检查不排除肝癌 ,遂行左肝外叶切除术 ,术中见肝表面光滑 ,无肝硬化表现 ,左肝内可扪及一大…