肌萎缩侧索硬化患者膈神经传导的临床应用及特点

目的　探讨膈神经传导在肌萎缩侧索硬化 (ALS)患者中的临床应用及特点。方法　以表面电极在肋间隙处记录电刺激 4 4例ALS患者及 31例正常对照者颈部膈神经时产生的膈肌复合肌肉动作电位之潜伏期和波幅。 2 8例ALS患者同时接受了用力肺活量百分比 (%FVC)测定。结果　ALS患者右、左侧膈神经远端运动潜伏期 (PDML)分别为 8 4ms± 2 2ms和 7 6ms± 1 4ms ,均较对照者延长 ,波幅对数为 2 6 8± 0 37,比对照者低 ;以右侧为例 ,PDML与 %FVC相关 ,但与临床呼吸困难无关 ;波幅与 %FVC和临床呼吸困难均无关。PDML阳性率 (47 7% )高于临床呼吸困难出现率(2 5 0 % )。结论　PDML是膈神经传导参数中反映ALS患者呼吸功能障碍的敏感指标 ,但只有将其与膈肌运动诱发电位的中枢运动传导时间结合 ,方能更全面揭示呼吸受累的本质     

重复神经电刺激在重症肌无力中的临床应用研究

目的　探讨重复神经电刺激 (RNS)对重症肌无力 (MG)的临床应用价值。方法　对 3 0例MG患者的面神经、副神经、腋神经、尺神经分别用低频 (3Hz、5Hz)和高频 (10Hz、15Hz、2 0Hz)超强电流进行RNS检查 ,共检查 12 0条神经。所检神经对应的肌肉疲劳后 ,再以上述频率和电流重复进行RNS检查。结果　低频刺激阳性为 5 6.67% (17/ 3 0 ) ,高频刺激阳性为 2 6.67% (8/ 3 0 ) ,两者比较差异有高度显著性 (P <0 .0 0 1)。 10 0 %RNS阳性患者在低频刺激时即可获得阳性结果。疲劳前的RNS阳性率为 5 6.67% (17/ 3 0 ) ,疲劳后为 83 .3 3 % (2 5 / 3 0 ) ,两者比较差异有显著性 (P <0 .0 5 )。疲劳后按 4块肌肉统计RNS阳性率为 86.67% (2 6/ 3 0 ) ,而按 3块肌肉统计阳性率为 60 .0 0 % (18/ 3 0 ) ,两者比较差异有显著性 (P <0 .0 5 )。结论　低频RNS检查在MG疾病诊断中具有重要的价值 ,对MG患者的临床分型和指导治疗具有重要意义 ,受检神经所支配的肌肉疲劳后和增加检查的神经数目能提高RNS阳性率。     

肌萎缩侧索硬化的临床诊断研究进展

随着肌萎缩侧索硬化基础生物学研究的不断进步,近年有关这一好发于中老年人群的恶性神经系统变性病的临床研究也获得较大进展,特别是随着神经生理学、功能影像学、神经生化和遗传学等各方面新技术在临床应用的不断深入,使对该病的临床认识和诊断水平较以往有了明显提高。     

神经肌电图在肌萎缩侧索硬化诊断中的应用

肌萎缩侧索硬化(ALS)与脊髓型颈椎病(CSM)是两种临床上极易误诊的疾病,早期明确诊断有助于患者的治疗及对预后的判断.我们采用神经电图、三肢肌肌电图和胸锁乳突肌肌电图检查,结合详细的病史及神经系统体格检查,鉴别诊断ALS和CSM,并对神经肌电图的应用价值作一探讨.     

重复神经刺激检测在重症肌无力中的诊断价值

重症肌无力 ( myasthenia gravis,MG)是一种广泛的自身免疫性疾病 ,病变主要累及神经—肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体。临床上主要是根据肌无力的波动性症状即晨轻暮重、休息后减轻、活动后加重 ,以及肌疲劳试验阳性、药物试验包括腾喜龙试验阳性和 /或新斯的明试验阳性来做出诊断 (1 ) 。而重复神经刺激 ( repetitive nerve stimulation,RNS)试验是判断神经—肌肉接头功能的常用电生理检查方法。笔者将我室已完成的 2 8例 MG患者的 RNS检测与临床资料进行综合分析 ,以探讨 RNS检测在MG中的诊断价值。1　资料与方法1 .1　一般资…     

肌萎缩侧索硬化患者血清肌酶水平的临床研究

目的 探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者血清肌酸激酶(CK)的水平,及其与年龄、性别、病情分级、起病方式、病程之间的关系.方法 回顾性分析40例确诊ALS并行血CK检查患者的临床资料,根据性别、年龄、起病部位、病情分级、病程进行分组,统计各组间CK水平的差异.结果 本组患者CK为25～562 U/L,平均88 U/L.15例CK轻度增高.男女性别间CK水平差异无统计学意义(P=0.12),中青年组(＜60岁)和老年组(≥60岁)CK水平差异无统计学意义(P=0.85),临床分级轻度、中度、重度、危重组间CK水平差异无统计学意义(P=0.58),病程较短组(＜1年)和较长组(≥1年)CK水平差异无统计学意义(P=0.11)；球部起病组CK水平明显低于肢体起病组[(109.54±23.40)U/Lvs.(206.13±29.56)U/L,P=0.02].结论 CK增高在ALS患者中并不少见,肢体起病者CK水平更高,CK水平与年龄、性别、病程、病情分级不相关.     

肌萎缩侧索硬化39例临床分析

<正> 肌萎缩侧索硬化(Amytrophielateral Sotrosis ALS)是一种慢性进行性疾病,病因尚未明了,疗效欠佳。目前国内外有效的治疗报导很少见。本文对我院1975年10月至1990年6月收治住院的39例作一临床分析,并介绍部分患者的随访结果。临床资料一般情况:39例中男29例,女10例。年龄20～45岁,其中20～40岁28例,占71.79%,40～45岁11例,占28.20% 诊断标准,按照文献:①成年后起病:②发病隐袭,缓慢进展:③上下运动神经元性瘫痪(既有肌束颤动和萎缩,又有膝反射亢进和病理反射,而多无感觉障碍)④肌电图进一步证实;⑤     

肌萎缩侧索硬化的诊治

肌萎缩侧索硬化是一种累及上、下运动神经元的变性疾病,临床较少见。在过去的几年中,对于本病的探索一直在持续。本文主要总结了目前关于肌萎缩侧索硬化的诊断及治疗方法,希望能给临床医生带来一定的帮助。     

肌萎缩侧索硬化一家系报道

我们最近在重庆潼南县发现一肌萎缩侧索硬化 (Ａｍｙｏｔｒｏ ｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ,ＡＬＳ)家系并进行了家系调查 ,报告如下。　　先证者Ⅲ1 ,男 ,现年 3 8岁 ,教师。因自觉全身肉跳 16年 ,四肢无力 2年于 1999年 10月来我院门诊就诊。患者自 1983年起不明原因出现全身肌肉不自主跳动 ,为阵发性 ,每日数次 ,每次持续数秒钟 ,不伴有其它不适 ,在家服用维生素Ｅ、维生素Ｂ等 ,自觉肉跳次数有所减少 ,1997年起出现四肢无力 ,主要表现为用力不能持久 ,行走时间不能过长 ,并觉声音易嘶哑、干咳 ,有时饮水呛咳 ,有时全身肉…     

RNS技术在重症肌无力的应用

目的研究重复神经刺激技术(RNS)对重症肌无力(MG)疾病的诊断价值。方法分别对我院诊治的36例MG患的面神经、腋神经及尺神经进行RNS检查,共检查108条神经。结果108条神经中RNS阳性率为60．2％(65条),其中以腋神经对应的三角肌阳性率最高,为77．8％(28／36),尺神经对应的小指展肌阳性率最低,为41．7％(15／36)。同一患有一条或多条神经RNS阳性的病例数为总例数的86．1％(31／36)。所有RNS阳性的MG患在低频刺激即可获得阳性结果,最佳刺激频率为3～5Hz。结论对MG患同时进行腋神经、面神经和尺神经的重频刺激,可提高RNS的阳性率。     

上海地区肌萎缩侧索硬化症患者接受综合治疗现状分析

目的:对上海地区肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者接受综合治疗(integrative therapy,IT)状况进行调查。方法:在上海12家医院开展横向的多中心临床流行病学调查,调查涉及ALS患者使用IT的种类和频率,并且明确IT的使用是否与人口、社会环境及患者自身的疾病特征有关。结果:受访的258例ALS患者中,231例(89.5%)符合纳入标准,其中有229例患者应用了至少1种IT。维生素、中药复方汤剂、中成药、推拿、针灸是5种最常用的IT。患者受教育程度、家庭收入与IT的应用存在较强的相关性。家庭年收入超过75 000元人民币的患者往往应用多种IT,已婚患者较未婚患者更多地应用IT。应用IT的主要原因是治疗虚弱、疲劳、肌萎缩、抑郁、失眠、肢体疼痛或麻木,控制ALS的进展及减少利鲁唑的副作用。少数患者报告说从IT中获得了一些疗效。所有应用IT患者的IT平均成本是每月1 669元。结论:在上海地区的ALS患者中IT的应用非常普遍,维生素和中药是最为常用的IT。值得关注的是,大量未经核实是否有效的IT也被广泛应用于ALS的治疗中,在医院接受医师正规治疗时推荐使用IT仅是ALS患者综合治疗中的一部分。     

F Wave Study in Amyotrophic Lateral Sclerosis: Assessment of Segmental Motoneuronal Dysfunction

Background:

Dysfunctional spinal circuit may play a role in the pathophysiology of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). The purpose of this study was to use F waves for assessment of segmental motoneuronal excitability following upper motor neuron (UMN) dysfunctions in ALS.

Methods:

We studied the F waves of 152 ulnar nerves recorded from abductor digiti minimi in 82 patients with ALS. Two groups of hands were defined based on the presence or absence of pyramidal signs in the same upper limb. The group with pyramidal signs in the upper limbs was designated as the P group, and the group without pyramidal signs in the upper limbs was designated as the NP group.

Results:

The mean (P < 0.001), median (P < 0.001) and maximum (P = 0.035) F wave amplitudes, mean (P < 0.001), median (P < 0.001) and maximum (P = 0.003) F/M amplitude ratio, index repeating neuron (P < 0.001) and index repeater F waves (P < 0.001) of the P group were significantly increased compared with the NP group. No significant differences were identified for F wave chronodispersion (P = 0.628), mean F wave latency (P = 0.151), minimum F wave latency (P = 0.211), maximum F wave latency (P = 0.199), F wave persistence (P = 0.738), F wave duration (P = 0.152), F wave conduction velocity (P = 0.813) and number of giant F waves (P = 0.072) between the two groups.

Conclusions:

In this study, increased F wave amplitude, F/M amplitude ratio and number of repeater F waves reflected enhanced segmental motoneuronal excitability following UMN dysfunctions in ALS.     

肌萎缩侧索硬化与胆固醇代谢的相关性研究进展

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种神经系统变性疾病,发病机制尚不清楚,尚无有效的治疗方法。胆固醇是构成细胞膜的主要成分,对维持细胞的正常功能至关重要,脑是人体胆固醇含量最丰富的器官。近年来关于脑胆固醇代谢异常与神经系统变性疾病的研究逐渐增多,本文主要阐述ALS与胆固醇代谢的相关性。     

175例重症肌无力患者的甲状腺机能研究

本文检测了175例重症肌无力（MG）患者血清总T_3（TL_3）、总T_4（TT_4)、TSH浓度、循环抗甲状腺球蛋白抗体（TgAb）结合率、抗甲状腺微粒体抗体（TMAb）结合率和甲状腺刺激性抗体指数（TSAb），发现除TSH外，MG患者的TT_3、TT_4平均血清浓度、TgAb、TMAb平均结合率及SAb平均指数均明显高于对照组（P＜0．001）。175例MG患者中，Graves病15例（8．57％）、Hashimoto甲状腺炎2例(1．14％）及原因不明的甲状腺机能减退症2例（1．14％）。此外，无症状的高T_3血症9例（5．14％）、高T_4血症7例（4％）及TgAb和／或TMAb阳性者20例（1l．4％）。共计55人有甲状腺机能异常，占31．24％。表明MG患者甲状腺损害的发生率较高。     

Study of T Cell Receptor Gene Rearrangements in Patients with Myasthenia Gravis

T cell receptors (TCR) are a collection of several proteins located in the outer membrane of the T cell. Mature T cell has definitive TCR genes,which may be used as a clonal marker. To investigate whether TCR gene analysis may be useful for diagnosis of myasthenia gravis (MG) with thymoma, we used the cDNA of the β－ subunit of the TCR served as probes to analyze the structure of the TCR β gene and to determine the extent of diversity between MG with thymoma and MG without thymoma. Eighteen patients were clinically diagnosed generalized MG, eight of them had thymoma. Peripheral blood lymphocytes (PBL) were obtained at or shortly before thymectomy (except one, 2 years after thymectomy). When DNA was digested with EcoRI and hybridized with the 32P labeled probes, two germline bands of 10.5kb and 4.0 kb appeared in DNAs from all 18 patients. The 10.5 kb band contains the C β 1 region and the 4.0kb fragment the C β 2 region, respectively. The 4.0 kb band is usually reduced as compared with the 10.5kb band. This can be explained by the preferential rearrangement of the C β 2 gene in T cell with MG. We were able to demonstrate a rearranged band of 9kb in EcoRI－ digested DNAs of four patients. All the four patients had been found to have thymoma , of which 2 were lymphocyte and 2 mixed type. But rearranged bands could not be detected in the DNAs of another four patients with thymoma, of which 2 were epithelial and 2 mixed type. When DNA was digested with HindIII and BglII, germline bands appeared in DNAs from all patients. No rearranged bands could be observed . Single rearranged bands were detected in four patients with thymoma, this showed that specific TCR gene rearrangement may be related to certain types of thymoma . Detection of TCR gene rearrangement might be helpful to the early diagnosis of MG with thymoma . But we were unable to find gene rearrangement in another four thymoma (2 were epithelial and 2 mixed type). There are three possible explanations for the results. First, thymoma has heterogeneity. Second, TCR gene rearrangement only reflects the clonal origin of the T cell tumor. Third, in one patient, peripheral blood lymphocytes were obtained two years after thymectomy, neoplastic T cells maybe disappear. Thus, our results suggested that TCR gene rearrangement in patients with MG may be helpful for diagnosing certain type of thymoma.     

Study of T Cell Receptor Gene Rearrangements in Patients with Myasthenia Gravis

T cell receptors (TCR) are a collection of several proteins located in the outer membrane of the T cell. Mature T cell has definitive TCR genes,which may be used as a clonal marker. To investigate whether TCR gene analysis may be useful for diagnosis of myasthenia gravis (MG) with thymoma, we used the cDNA of theβ－ subunit of the TCR served as probes to analyze the structure of the TCRβ gene and to determine the extent of diversity between MG with thymoma and MG without thymoma. E…     

依达拉奉对肌萎缩侧索硬化的疗效探讨

目的：探讨依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化的临床疗效及安全性,为临床用药提供指导。方法：以2009年6月-2012年6月笔者所在医院收治的60例肌萎缩侧索硬化患者为研究对象,随机平均分为试验组和对照组,对照组给予常规治疗,试验组在对照组基础上给予依达拉奉。比较两组患者疗效及不良反应的发生情况。结果：第2个月时,试验组患者和对照组患者疗效评分结果差异无统计学意义（P〉0.05）,第4个和第6个月,试验组疗效明显优于照组,差异具有统计学意义（P〈0.05）,两组患者均未有心、肝、肾等器官不良反应发生。结论：依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化疗效好,能够有效的延迟肌萎缩侧索硬化病情进展,且无严重的不良反应发生。