艾滋病所致的进行性多灶性白质脑病(附1例报告)

目的　提高对艾滋病所致的进行性多灶性白质脑病的认识以及引起临床重视。方法　报告 1例证实的艾滋病所致进行性多灶性白质脑病患者的临床表现、实验室及影像学特点。结果　患者神经系统表现为高级神经活动障碍 ,双侧锥体束损害 ,左侧偏身感觉减退。血清抗HIV抗体阳性。脑脊液检查正常。MR双侧额叶、右侧颞叶深部白质内均见斑片状、指状信号影 ,T1W低信号 ,T2 W高信号 ,病灶无强化。结论　艾滋病可引致进行性多灶性白质脑病 ,临床易误诊漏诊 ,应及时行有关检查及时确诊     

进行性皮层下白质脑病(Binswanger)脑病(附1例临床病理报告)

本文通过1例临床病理病例及国际文献复习对进行性皮层下白质脑病是否为一疾病实体进行了讨论,并对其发病机制的假说提出不同看法。     

进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病(PML)是由JC病毒引起的中枢神经系统亚急性脱髓鞘性疾病,以少突胶质细胞的破坏和神经纤维脱髓鞘为主要病理特点,好发于免疫系统功能受到严重抑制的人群,发病年龄多在50～70岁。过去这种疾病非常罕见,近30年来随着人类免疫缺陷病毒(HIV)感染率的增高,获得性免疫缺陷综合征(AIDS)已成为PML最为常见的诱因。以往在发展中国家很少发现PML病例,随着PCR等诊断方法的普及,目前发展中国家与发达国家HIV感染者中PML的发病率已没有明显差别[1]。     

进行性多灶性白质脑病

正进行性多灶性白质脑病是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病,由JC病毒机会性感染所致。病变常位于灰白质交界处,髓鞘染色可见髓鞘脱失,病灶内特别是活动性病灶内有大量泡沫细胞,仅可见散在淋巴细胞浸润。受感染的少突胶质细胞胞核较大、深染,毛玻璃样改变的少突胶质细胞多见于病灶周边(图1a),病灶内及周围脑组织可见体积增大、深染、异形性或多核、     

进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病正如其名称所示是一种进行性中枢神经系统多发性脱鞘病,其神经元相对的完整、常伴发于免疫缺陷疾病的过程中,一般常需脑组织活检才能确诊,预后相当差,常于发病后3～20个月死亡.作者报告一例本病患者,经过多方面检查在其脑脊液细胞中找到猿病毒40(SV40)抗原,并作了脑组织活检,用阿糖胞苷治疗获良效.病人男性,32岁,因一周来进行性步态不稳,共济失调,穿衣困难入院,既往10年内因治疗郝杰金氏病用过长春     

Good综合征并发进行性多灶性白质脑病1例报告

Good 综合征渊Good syndrome, GS冤是一种罕见的合并胸腺瘤的成人原发性免疫缺陷病,典型特征为胸腺瘤、低丙种球蛋白血症合并免疫缺陷,多见于成年人,无性别差异,占胸腺瘤患者的10%。进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopath, PML)是一种由JC 多瘤病毒(John Cunningham polyomavirus, JCPy V)感染引起的中枢神经系统亚急性进行性脱髓鞘疾病,好发于机体免疫功能严重受到抑制的人群。本文报告1 例女性GS并发PML 患者,以期提高对PML 及GS 的认识。     

艾滋病所致进行性多灶性白质脑病一例

<正>患者女性,23岁,因左侧肢体无力伴言语不清2个月,反应迟钝10d入院。患者于2个月前无明显诱因出现左侧肢体无力,取物不准,行走不稳,易向左侧倾斜,伴吐字不清,头晕、头痛,视物模糊。10d前又出现反应迟钝,情感淡漠,寡言少语。既往有吸毒史(注射可卡因,30mg·d-1)1年余。入院查体:意识清楚,构音不清,理解力、判断力、定向力正常,记忆力、计算力较差,双侧瞳孔正大等圆,双     

JC病毒感染与进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种由JC病毒(JCV)感染少突胶质细胞引起的致命性中枢神经系统脱髓鞘疾病.1958年,美国麻省总医院的Richardson总结了2例慢性淋巴细胞白血病及1例霍奇金病患者尸检中发现的特殊脑病理改变,指出其白质内均存在众多大小不等的脱髓鞘病灶,而且小病灶有相互融合形成大病灶的趋势.当时,他推测这种融合趋势是疾病进展的表现,故将其命名为PML.翌年,Rubinstein在PML病灶中的少突胶质细胞核内发现了包涵体,推测PML可能与病毒感染有关.1965年,Zu Rhein使用电镜在上述包涵体中发现了类似多瘤病毒的病毒颗粒,证实了前人的推测.     

进行性多灶性白质脑病的团块效应

进行性多灶性白质脑病(PML)的神经影像学特征为病灶在CT扫描上密度降低,MRI扫描T_2加权时则信号增强,病变大多在脑室周围及顶枕叶、额叶下白质,偶累及后颅窝,在增强扫描时缺乏团块效应。作者报道1例脑活检及脑脊液聚合酶链反应证实为PML的患者,最初因神经影像学提示团块效应而被误诊。     

AIDS病人的进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病(PML)是一种机会性感染的中枢神经系统亚急性脱髓鞘性疾病,发生在细胞免疫异常如先天性免疫缺陷综合征、获得性免疫抑制状态(肾移植、白血病、类肉瘤病、结核病、淋巴瘤或系统性红斑狼疮)的病人。     

爱滋病所致的进行性多灶性白质脑病

作者报告1例由爱滋病所致的进行性多灶性白质脑病(PML)。女患,58岁,进行性记忆力受损,行为异常8个月,后不能烧饭及穿衣困难,有时抱怨不知怎样开车门和误把邻居当自家。既往有糖尿病及因乙状结肠脓肿行结肠切除术史10年。一般情况好,神经系统检查,仅认知障碍;在时间、小范围、地点方面定向力障碍,计算不佳,书写障碍,运用不能,构音困难,手势表达笨拙,词汇贫乏,思维障碍,精神状态评分15/     

进行性多灶性白质脑病:脑肿块性病变

PML是一种罕见的脱髓鞘病,主要侵犯淋巴增生性疾病继发免疫抑制的患者.其典型表现虽已知而PML在临床上和放射学上仍可被误诊为脑肿块性疾病,当PML表现为局灶性改变时,神经放射学所见常常不易与低度恶性肿瘤,轻度脑梗塞,中轴内出血或脱髓鞘病相鉴别.在脑血管造影片上,虽有新生血管,但没有肿瘤染色,有助于与迅速生长的恶性肿瘤鉴别.     

进行性多灶性白质脑病的临床与基础研究新进展

进行性多灶性白质脑病(PML)是由JC病毒(JCV)感染少突胶质细胞为主要特征的致命性中枢神经系统脱髓鞘性疾病。1958年,美国麻省总医院Astrom等撰文总结了2例慢性淋巴细胞白血病(CLL)和1例霍奇金淋巴瘤(HL)患者的尸体解剖所见,指出其特殊的脑组织病理改变表现为白质内存在许多大小不等的脱髓鞘病灶,且小病灶有融合成     

进行性多灶性白质脑病的临床与基础研究新进展

进行性多灶性白质脑病（PML）是由JC病毒（JCV）感染少突胶质细胞为主要特征的致命性中枢神经系统脱髓鞘性疾病。1958年,美国麻省总医院Astrom等撰文总结了2例慢性淋巴细胞白血病（CLL）和1例霍奇金淋巴瘤（HL）患者的尸体解剖所见,指出其特殊的脑组织病理改变表现为白质内存在许多大小不等的脱髓鞘病灶,且小病灶有融合成大病灶的趋势。     

高通量测序确诊1例系统性红斑狼疮合并进行性多灶性白质脑病

<正>分享1例就诊于我院并通过脑脊液高通量测序确诊的系统性红斑狼疮(SLE)合并进行性多灶性白质脑病(PML)。患者为71岁女性,入院前半月出现反应迟钝并于1周内加重,完善相关检查诊断为SLE。并通过脑脊液高通量测序(mNGS)检测出人类多瘤病毒2型(JC病毒)。综合该病例的临床表现、影像学资料、脑脊液的检测结果,该患者为SLE合并PML。本文旨在提高临床工作者对于PML的认识,尤其当SLE合并中枢神经系统病变时要考虑到PML的可能性。     

艾滋病伴发进行性多灶性白质脑病1例报道并文献复习

目的提高临床对艾滋病伴发的进行性多灶性白质脑病(PML)的认识,以提高其临床诊出率。方法分析1例临床诊断为艾滋病所致的PML患者的临床表现、体格检查及影像学资料。结果患者神经系统表现为认知功能减退、失用、失读等高级皮层功能障碍,右侧偏瘫及双侧深感觉减退。脑脊液检查示蛋白升高,余未见明显异常。头部MRI检查示左侧额叶、顶叶、颞叶及右侧颞枕交界处多发T2高信号影,无占位效应,且病灶无强化。结论艾滋病伴发的PML临床表现多种多样,多表现为高级皮层功能减退,对年轻、亚急性起病的患者应警惕此病的可能,以免误诊漏诊。     

伴精神症状的进行性多灶性白质脑病一例

患者男，75岁。因言语、行为异常1个月于2003年7月人我院。患者1年前曾在外院被诊断为淋巴瘤而进行化疗，效果好。2003年6月经复查显示复发再次行化疗，但遭患者拒绝。称自己的病治不好，出现情绪低落、少语少动、情感淡漠，自言自语、言语令人费解，暴饮暴食，吃生猪肉；有冲动行为、反复外越；双手抓摸不停，大小便不知料理。     

进行性多灶性白质脑病的诊断和治疗进展

进行性多灶性白质脑病的诊断和治疗进展李涛（综述）王镇涛曾庆杏（审校）进行性多灶性白质脑病（Ｐｒｏｇｒｅｓｉｖｅｍｕｌｔｉｆｏｃａｌｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ，ＰＭＬ）是一种亚急性致死性脱髓鞘性疾病，多见于细胞免疫功能低下的病人。以前此病比...     

可逆性后部白质脑病综合征(附1例报告)

<正>病例:某男,63岁,农民。主因发作性抽搐、意识障碍4小时于2006—7—26入院。4小时前,患者无明显诱因突然诉头晕,随即发作抽搐,表现为四肢强直、头向右歪、口唇紫绀,小便失