Budd-Chiari综合征的影像综合诊断与介入治疗

根据近10年来国内文献报告，Budd-Chiari综合征在我国黄河和淮河中下游区域已经成为一种比较常见的疾病，其发病率在苏、鲁、豫、皖交界地区高达10/10万。超声、CT、MRI和血管造造影的综合应用使Budd-Chiari综合征的检出率显著提高。尾状叶增大，肝静脉之间交通支形成，肝静脉或下腔静脉结构消失，下腔静脉钙化，肝脏增强扫描不均匀强化等已经成为Budd-Chiari综合征特有的的影像学表现和征象。尽管Budd-Chiari综合征的病因和发病机制至今仍未明确，但是，Budd-Chiari综合征的介入治疗在我国已经取得突破性进展。使用球囊扩张和血管内支架植入能够使阻塞的肝静脉或（和）下腔静脉再通，多种介入技术的联合应用使Budd-Chiari综合征的介入治疗的禁忌证逐渐缩小，采用多途径穿刺可以明显提高介入治疗成功率。介入治疗Budd-Chiari综合征的成功率可以达到96%，介入治疗术中病死率低于1/425，再狭窄发生率为20%。介入治疗已经成为Budd-Chiari综合征首选的治疗方法。     

钻挤法静脉开通术治疗完全阻塞型Budd-Chiari综合征

目的 探讨钻挤法静脉开通术治疗完全阻塞布－加氏综合征（ＢＣＳ）的安全性和可行性。材料与方法 ２１例完全阻塞型ＢＣＳ患者,静脉阻塞段行钻挤法开通术,导管插入梗阻盲端的顶部,配合导丝探寻闭塞段潜在的腔隙;再旋转推进导丝,顺着薄弱处使其通过闭塞段。后续球囊扩张（ＰＴＡ）或内支架（ＥＭＳ）置入术。结果 肝静脉阻塞者４例,下腔静脉阻塞者１１例,下腔静脉合并肝静脉阻塞者６例。膜性阻塞者１９例,节段性阻塞者８例     

第二肝门重建术治疗肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征

目的 分析和评价第二肝门重建术治疗肝静脉阻塞型布-加综合征(Buddi-Chiari syndrom,BCS)的可行性和中远期疗效.资料与方法 自1999年1月至2008年12月收治的肝静脉阻塞型或肝静脉阻塞伴下腔静脉阻塞的BCS患者,单独应用副肝静脉成形术或分别联合肝静脉成形术、下腔静脉成形术的方法治疗的27例患者,在副肝静脉成形术和肝静脉成形术前后经导管测定副肝静脉、肝静脉压力,观察围手术期并发症,并观察术后6、12、24、36个月受干预血管的通畅率.结果 27例中26例成功,副肝静脉成形术成功率达96%,术中3例出现心慌、胸闷症状,急性肺栓塞1例,均经保守治疗痊愈.26例随访,术后6、12、24及36个月受干预血管的初始再通率分别为96.2%、88.5%、76.9%及73.1%.结论 第二肝门重建术是治疗肝静脉阻塞型BCS行之有效的方法,在肝静脉阻塞型BCS介入治疗中应灵活运用.     

经皮血管成形术治疗Budd—Chiari综合征

经皮穿刺下腔静脉(IVC)球囊成形术(PTA)治疗 Budd—Chari 综合征6例,其中膜性阻塞s例,节段性阻塞1例.无任何并发症。术后次日患者腹胀减轻,食欲增进,3日内临床症状基本消失.本文认为此方法较安全可靠,疗效显著且可重复治疗.并对 PTA 的操作方法,适应症及注意事项进行了讨论.     

Budd-Chiari综合征的MRI诊断

目的 探讨ＭＲＩ对Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征的诊断价值。材料与方法 分析１９例Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征的ＭＲＩ表现,并与超声和静脉造影进行对比。结果 肝脏增大１８例（９５％）,肝尾叶增大１４例（７４％）,肝脏信号不均匀１４例（７４％）,７例（３７％）显示下腔静脉阻塞,４例（２１％）下腔静脉内见有血栓,肝静脉狭窄或阻塞１９例（１００％）,１７例（８９％）显示有肝内侧支血管,１７例（８９％）显示     

经颈静脉肝内门腔分流术治疗复杂型Budd-Chiari综合征

目的　探讨和评价经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS）治疗复杂型Budd-Chiari综合征（BCS）并门脉高压的临床应用价值。方法　患者男4例，女1例，平均年龄33岁，均有不同程度的食管胃底静脉曲张，4例有上消化道出血史，2例伴有腹水。经下腔静脉相当于右肝静脉开口部进针穿刺门脉行TIPS治疗。结果　5例均获成功。门脉压力由术前平均（4.7±1.3）kPa降至（3.5±1.5）kPa（1kPa=7.5mmHg）。术后24h1例死于心肺衰竭；术后3周1例死于肝功能衰竭。另3例平均随访64个月，肝功能均正常。2例于术后6、9个月均有分流道狭窄，并行二次介入治疗。结论　TIPS是解决复杂型BCS伴门脉高压的一种安全有效的治疗方法。     

合并肝静脉阻塞Budd－Chiari综合征的介入治疗

合并肝静脉阻塞Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征的介入治疗０５００８２石家庄白求恩国际和平医院崔进国，冯艳姣，张书田，冯子坛，田贵琴，张戍周关键词介入治疗；Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征中国图书资料分类号Ｒ４５９．９近年来采用介入放射方法治疗Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉ...     

副肝静脉在Budd-Chiari综合征诊断与治疗中的价值

目的探讨副肝静脉的影像学诊断标准，评价副肝静脉在Budd-Chiarih综合征诊断与治疗中的价值。方法通过100例下腔静脉和（或）肝静脉造影，观察副肝静脉的发生率，测量副肝静脉主干和口部的直径，观察33例离体肝脏标本中副肝静脉的发生率，测量副肝静脉口部的直径。结果副肝静脉在Budd-Chiari综合征中的发生率为69％，主干和开口直径为12．5±5mm。副肝静脉在肝脏标本中的发牛率为57％，开口直径为7．0±2.9mm，副肝静脉开口在Budd-Chiari综合征时明显大于肝脏标本（P＜0.01）、结论副肝静脉在肝静脉阻塞时起到代偿肝脏血液回流的作用。作者肯定了副肝静脉的影像解剖、影像了诊断在Budd-Chiari综合征的诊断与治疗中的价值。     

Budd-Chiari综合征的磁共振诊断

目的：探讨柏一查氏综合征（Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉｓｙｎｄｒｏｍｅ）的磁共振（ＭＲ）表现,分析比较各种检查方法。方法：８例本病患者的磁共振成像检查,采用ＳＥ、ＦＳＥ和ＧＲ序列,轴位,冠状位和矢状位扫描,其中２例做了磁共振血管造影（ＭＲＡ）。结果：ＭＲ表现为肝静脉和／或下腔静脉（ＩＶＣ）狭窄、阻塞和栓塞及“逗点样”肝内侧支循环;肝脏充血肿大或尾叶代偿性增大;脾大;门脉增粗;腹水和肝外侧支循环。结论：Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征在ＭＲ上有较为典型的表现,ＭＲ是目前诊断该病的最佳选择     

布加综合征合并肝静脉血栓介入治疗的疗效观察

目的 评价布加综合征合并肝静脉血栓介入治疗的临床效果.方法 25例布加综合征合并肝静脉血栓形成的患者,均施行经导管尿激酶溶栓术、球囊扩张术和(或)支架置入术,术后随访采用肝脏超声检查,观察肝静脉、下腔静脉通畅情况及血栓有无复发.介入治疗前后肝静脉-右心房、下腔静脉-右心房压差的比较采用配对t检验.结果 治疗成功23例,其中血栓完全溶解18例,部分溶解5例,肝静脉及下腔静脉血流通畅,肝静脉-右心房压差由术前平均(29±7)cm H2O(1 cm H2O＝0.098 kPa)下降至术后平均(8±3)cm H2O(t=13.7,P＜0.01),下腔静脉-右心房压差由术前平均(19±4)cm H2O下降至术后平均(5±2)cm H2O(t=13.3,P＜0.01);不成功2例.23例患者随访1～42个月,平均(18±10)个月,死亡1例,肝静脉再狭窄2例,经再次球囊扩张治疗成功,其余20例无肝静脉再狭窄及血栓复发.结论 布加综合征合并肝静脉血栓的介入治疗可取得较好临床效果.

Abstract：

Objective To evaluate the effect of interventional therapy for Budd-Chiari syndrome with hepatic vein thrombosis. Methods Twenty-five patients with Budd-Chiari syndrome complicated with hepatic vein thrombosis underwent catheter-directed urokinase thrombolysis, balloon dilation and/or stent placement. During follow-up, re-thrombosis and patency of the recanalized hepatic vein and inferior vena cava were evaluated by liver ultrasound. The pressure gradient of hepatic vein-right atrium or inferior vena cava-right atrium before and after interventional treatment was compared with paired t-test. ResultsTechnical success was obtained in 23 patients. Complete resolution and partial resolution of the thrombi were accomplished in 18 cases and 5 cases, respectively. The recanalized hepatic veins and inferior vena cava were patent. The mean pressure gradient of hepatic vein-right atrium dropped from (29±7) cm H2O to (8±3) cm H2O (1 cm H2O＝0.098 kPa) after the interventional treatment (t=13.7,P<0.01). The mean pressure gradient of inferior vena cava-right atrium dropped from (19±4) cm H2O to (5±2) cm H2O after the interventional treatment (t=13.3, P<0.01). Failures occurred in 2 patients. Over the follow-up period of 1 to 42 months[(18±10) months]after interventional treatment in the 23 patients, one late death occurred. Restenoses of hepatic veins were found in 2 patients, which were all redilated successfully. Neither restenosis of hepatic vein nor recurrence of thrombosis was found in the other 20 patients. Conclusion Interventional therapy could be effectively performed for the treatment of Budd-Chiari syndrome with hepatic vein thrombosis.     

下腔静脉支架置入后肝静脉成形术的临床应用

目的探讨下腔静脉支架置入后行肝静脉成形术的可行性及效果。方法11例BuddChiari综合征(BCS)患者曾在外院经历了下腔静脉支架置入治疗,但9例患者术后腹水不能消退,2例于术后3个月腹水重新产生。经下腔静脉支架内行阻塞肝静脉的球囊扩张和支架置入治疗。结果11例患者皆经下腔静脉支架行肝静脉重建成功,术后临床症状消失或明显改善,平均肝静脉压力从(45.12±1.57)cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)降到(17.53±0.68)cmH2O(t=53.4829,P<0.01)。随访4～30个月(平均13.6个月),无一例复发。结论经下腔静脉支架行闭塞肝静脉的重建是1种可行而有效的治疗方法,但是,重建有一定难度。     

Budd-Chiari综合征合并血栓形成的介入治疗

目的　探讨Budd-Chiari综合征(BCS)合并血栓形成的介入治疗方法。方法　18例BCS合并血栓形成的患者,2例为肝静脉阻塞合并血栓形成,16例为下腔静脉阻塞合并血栓形成。采用术前抗凝（复方丹参和阿司匹林）或抗凝+尿激酶溶栓治疗,术中分次球囊扩张+支架压迫,术后尿激酶溶栓+抗凝治疗。结果　18例BCS合并血栓形成的患者皆成功地实施了介入开通术,未发生严重并发症。术后下腔静脉压力由（31.82±0.52）cmH     

穿刺套针在布-加综合征介入治疗中的应用

目的　探讨穿刺套针在布 加综合征 (BCS)介入治疗中的应用价值。方法　对 16例血管造影诊断BCS的患者进行介入治疗。 5例肝静脉膜性阻塞为主及 9例下腔静脉完全性阻塞患者使用穿刺套针经颈静脉或股静脉穿刺破膜并行球囊扩张术或 (和 )内支架置入术。结果　 14例穿刺套针均成功越过阻塞部位 ,16例PTA或内支架置入后造影证实阻塞段已开通 ,肝静脉压力平均下降 1.85kPa ,下腔静脉压力平均下降 1.2 1kPa。结论　穿刺套针的应用显著提高了BCS介入治疗的成功率。     

Budd-Chiari综合征肝静脉闭塞的介入治疗

目的　评价Budd Chiari综合征患者肝静脉闭塞介入治疗方法及中远期疗效。方法42例Budd Chiari综合征患者 ,男 17例 ,女 2 5例 ,年龄 18～ 5 7岁 (平均 34 5岁 ) ;肝功能ChildA级 2 3例 ,B级 6例 ,C级 13例。共计 92条肝静脉闭塞 ,其中左肝静脉 2 9条 ,中肝静脉 2 4条 ,右肝静脉 36条 ,副肝静脉 3条。34例伴有下腔静脉狭窄或闭塞。肝静脉治疗方法包括 :( 1)闭塞肝静脉穿通 (经颈、股静脉、经皮肝穿肝静脉或上述两种途径并用 ) ;( 2 )球囊导管扩张 ;( 3)内支架置入。 32例同时行下腔静脉经皮腔内血管成形术 (PTA)或内支架治疗。结果　 40例患者的 40条肝静脉均成功开通。PTA治疗后 8例置入内支架。 32例下腔静脉均获通畅。术前肝静脉压力为 34 5cmH2 O ( 2 5 .0～ 48.0cmH2 O) ( 1cmH2 O =0 .0 98kPa) ,术后降为 2 2 0cmH2 O( 12 .0～ 35 .0cmH2 O) (T =11.5 0 ,P <0 0 1)。术后患者症状体征完全缓解 32例 ,8例部分缓解。随访 1～ 5 4个月 (平均 2 7 5个月 ) ,1例因肝功能衰竭术后 1个月死亡 ,2例因肝静脉闭塞经 2次介入治疗再次获得开通。 5例未再接受复查和治疗。余32例均无症状再发 ,超声检查均无肝静脉再闭塞发生 (平均 2 8 9个月 )。结论 ( 1)肝静脉闭塞介入治疗方法多样 ,可综合应用 ;( 2 )介入治     

肝静脉阻塞型布-加综合征误诊误治原因分析

目的 探讨肝静脉阻塞型布-加综合征(HVBCS)临床症状、影像学特征及误治分析.方法 13例误治的HVBCS患者,5例行下腔静脉球囊扩张术,8例行下腔静脉支架植入.分析13例患者临床症状、体征及影像学资料,经DSA造影进一步证实后予肝静脉成形术.结果 所有患者均有不同程度的门静脉高压表现,无明显下腔静脉阻塞症状.CT或(和)MRI示肝尾状叶明显增大,DSA示下腔静脉呈外压性狭窄.13例均成功实施肝静脉成形术;其中4例行单纯PTA,9例行PTA 支架,术后所有患者临床症状与体征完全消失或明显改善.结论 HVBCS的下腔静脉狭窄不是其本身病变,而是肝尾状叶代偿性增大压迫所致.肝静脉成形术是一种正确的、安全、有效的治疗方法.     

经皮经肝和经颈静脉行肝静脉成形术

目的：评价经皮经肝和经颈静脉血管成形术治疗肝静脉闭塞的价值。材料与方法：对７例肝静脉开口处膜性闭塞患者采用５Ｆ导管和导丝经皮经肝顺行性打通肝静脉，经颈静脉逆行扩张肝静脉。结果：肝静脉再通后，肿大肝脏即刻缩小，腹水吸收，肝静脉压力由术前（４．１１±０．７２）ｋＰａ（１ｋＰａ＝１０．２０ｃｍＨ２Ｏ）降至（１．８６±０．３４）ｋＰａ。结论：肝静脉开口处隔膜向下腔静脉内膨出是经颈静脉行肝静脉开通难以成功的原因之一。建立经皮经肝和经颈静脉导丝轨迹是本方法的特征，采用本方法的优点是安全、可靠和最大程度地减少肝脏的组织损伤。     

不同类型Budd-Chiari综合征的介入治疗(附200例分析)

目的探讨不同类型Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征（ＢＣＳ）介入治疗方法，评价经皮穿刺球囊扩张术（ＰＴＡ）和内支架（ｓｔｅｎｔ）治疗Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征的价值。材料与方法８年中诊治Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征患者２００例。介入治疗方法包括：下腔静脉球囊扩张术，下腔静脉球囊扩张和血管内支架放置术，经颈静脉行肝静脉成形术，经皮经肝和经颈静脉行肝静脉成形术，副肝静脉成形术，下腔静脉和肝静脉双球囊扩张术，下腔静脉和肝静脉双支架放置术。结果介入治疗ＢＣＳ的成功率为９４．４％。术中死亡率０．５％。严重的并发症为误穿心包导致心包填塞和血管内支架脱入右心房。结论ＰＴＡ和ｓｔｅｎｔ放置是一种安全、可靠的方法，可以替代外科对ＢＣＳ的治疗。     

Budd-Chiari综合征介入治疗的临床疗效评价

目的 评价不同类型Budd-Chiari综合征(BCS)介入治疗的临床疗效.方法 回顾性分析159例经超声和选择性静脉造影确诊的BCS患者的临床资料,对其中147例资料完整者进行临床疗效评价.根据新的影像学分型,147例患者中,13.6/(20例)为单纯肝静脉阻塞型,66.0/(97例)为下腔静脉膜性阻寨型,6.1/(9例)为下腔静脉膜性闭塞伴远端腔内巨大血栓形成型,14.3/(21例)为下腔静脉节段性阻塞型.根据病变类型分别对147例BCS患者进行了介入治疗,包括经导管局部溶栓术、经皮腔内血管成形术(PTA)、血管内支架置入术和改良式经皮经肝门体静脉分流术(MTIPS)等.术中根据静脉造影图像判断肝静脉回流改善情况.对147例患者平均随访了(67.3±9.0)个月(16 h至104个月),随访内容包括忠者的症状、体征、肝功能检查结果和超声检查结果,评价介入治疗的首次开通率与再次治疗开通率,同时对所有患者的肝功能水平进行Child-Push评分与分级.术前与末次随访评分差异用配对样本均数t检验进行统计学评估.结果 PTA的首次治疗开通率为65.6/(86/131),再次治疗开通率为96.9/(124/128).血管内支架置入术的首次开通率为78.9/(15/19),再次开通率为92.3/(24/26).Ⅰ例Ⅲa型BCS患者在下腔静脉开通后72 h死于不明原因的咯血、1例Ⅰ b型BCS患者MTIPS术后16 h死于弥漫性血管内凝血、Ⅰ例Ⅳ b型BCS患者在接受MTIPS术后13个月死于肝功能衰竭.另有12例患者分别在术后7～79个月死于与介入治疗无关的其他原因.末次随访,存活患者肝功能明显改善,平均Child-Push评分由术前的8分降低至5分(t=2.017,P＜0.05).结论 应用多种血管介入技术治疗BCS可获得满意的临床疗效.