血清CAE-Ab、nAchR-Ab检测对伴发胸腺瘤的重症肌无力患者早期诊断意义

目的探讨柠檬酸提取物抗体(CAE-Ab)及烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)测定对临床早期诊断伴发胸腺瘤的重症肌无力(MG)患者的价值,与改良Osserman分型及病理分型的关系.方法采用酶联免疫吸附法检测20例伴发胸腺瘤的重症肌无力患者的血清CAE-Ab、nAchR-Ab.结果 CAE-Ab阳性率75%,nAchR-Ab阳性率60%,大多在Ⅱa型与Ⅱb型患者.上皮细胞为主型4例中Ⅱb型3例、CAE-Ab均阳性,术后发生肌无力危象2例,1例死亡.结论 CAE-Ab及nAchR-Ab检测可作为临床诊断 MG患者伴发胸腺瘤的筛选检查;术后病理分型可指导治疗和判断预后.     

胸腺瘤组织发生学分类研究

目的　研究M櫣ｌｌｅｒ Hermelink组织发生学分类及其临床意义。方法　 76例胸腺瘤采用M櫣ｌｌｅｒ Hermelink分类方法进行分类 ,分析胸腺瘤类型与伴发重症肌无力、浸润性及患者预后关系。结果　髓质型和混合型胸腺瘤大多包膜完整 (72 % ) ,仅少数病例 (2 8% )浸润包膜或周围脂肪组织 ;皮质为主型胸腺瘤中度浸润 ;皮质型胸腺瘤和分化良好胸腺癌浸润性较大 ,56 %浸润周围器官 ,2 0 %浸润包膜或周围脂肪组织 ,仅 2 4 %包膜完整 ;其它类型胸腺癌均浸润周围器官、胸腔内或淋巴转移。皮质型胸腺瘤和分化良好胸腺癌较髓质型和混合型更易伴发重症肌无力 (分别为 92 %和 32 % ,P <0 0 5)。髓质型和混合型患者生存期较皮质型胸腺瘤和分化良好胸腺癌明显长 (5年生存率分别为 87 5%和 54 5% ,P <0 0 5)。结论　胸腺瘤类型与肿瘤浸润、伴发重症肌无力和预后明显相关。     

1例重症肌无力伴发炎性肌病及桥本甲状腺炎病例报道

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)、炎性肌病(inflammatory myopathy,IM)和自身免疫性甲状腺疾病都是可以引起肌无力的器官特异性自身免疫性疾病,MG伴发甲状腺异常在临床中很常见,MG合并IM的病例也有所报道。但是,1例患者同时合并上述3种疾患则鲜见报道。文中就2013年收治的1例MG伴发IM及桥本甲状腺炎(Hashimoto thyroiditis,HT)患者的临床资料进     

胸腺素治疗与重症肌无力

胸腺素治疗先天性免疫缺陷病、恶性肿瘤和结缔组织疾病过程中,副作用并不严重。我们在应用粗制小牛胸腺素(thymosin)治疗自身免疫性疾病过程中,1例系统性红斑狼疮出现重症肌无力加重、并伴发胸腺瘤;1例皮肌炎伴重症肌无力表现患者有肌无力加重。现报道如下: 例1 女,56岁。1968年起全身关节疼痛。5年后有双上眼睑轻度下垂,经作新斯的明试验,诊断为重症肌无力。1977年面、下肢出现多数瘀点,背部有     

重症肌无力与胸腺外恶性肿瘤

重症肌无力约15％～30％并发胸腺瘤,胸腺外恶性肿瘤发生率较正常人高,胸腺瘤增加了重症肌无力患其它恶性肿瘤的风险。重症肌无力,尤其是伴胸腺瘤的重症肌无力应长期随诊观察,注意寻找潜在的恶性肿瘤。     

重症肌无力伴发特发性甲状旁腺功能减退症二例

重症肌无力(MG)是自身免疫性疾病,常伴发甲状腺功能亢进、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、多发性硬化等其他自身免疫疾病,而伴发特发性甲状旁腺功能减退症(I HP)的报道较少。作者医院收治的3000余例MG患者中有2例伴有手足搐搦症状,最后均诊断为I HP。     

23例重症肌无力合并胸腺瘤的外科治疗

目的总结重症肌无力合并胸腺瘤外科治疗的临床特点。方法对23例行外科手术治疗的重症肌无力合并胸腺瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果重症肌无力合并胸腺瘤23例,全组完全切除率82.6%,临床Ⅰ、Ⅱ期完全切除率100%,Ⅲ期完全切除率63.6%。全组无围手术期死亡病例。术后病理中AB型胸腺瘤和胸腺癌的比例较低,分别为8.7%和4.3%,B1和B3型胸腺瘤的比例则相对较大,均为26.1%。术后控制重症肌无力的有效率为89.5%,胸腺瘤复发或转移率仅5.3%。结论重症肌无力合并胸腺瘤患者行胸腺瘤、胸腺及周围脂肪切除术能有效控制重症肌无力症状。胸腺瘤都有外侵可能,重症肌无力患者一旦发现合并胸腺瘤,若病情允许,均需尽早手术切除。     

血清CAE—Ab,nAchR—Ab检测对伴发胸腺瘤的重症肌无力患者？…

目的 探讨柠檬酸提取物抗体（ＣＡＥ－Ａｂ）在烟碱型乙酰胆碱受体抗体（ｎＡｃｈＲ－Ａｂ）对临床早期诊断伴发胸腺瘤的重症肌无力（ＭＧ）患者的价值,与改良Ｏｓｓｅｒｍａｎ分型及病理分型的关系。方法 采用酶免疫吸附法检测２０例伴发胸腺瘤的重症肌无力患者的血清ＣＡＥ－Ａｂ、ｎＡｃｈＲ－Ａｂ。结果 ＣＡＥ－Ａｂ阳性率７５％,ｎＡｃｈＲ－Ａｂ阳性率６０％,大多在Ⅱａ型与Ⅱｂ型患者,上皮细胞为主型４例中Ⅱｂ型３例     

胸腺瘤切除术后发生重症肌无力的治疗方法和高危因素分析

目的探讨胸腺瘤切除术后发生重症肌无力的治疗方法和高危因素。方法选取我院行胸腺瘤切除术治疗的胸腺瘤患者379例,术后发生重症肌无力35例,未发生重症肌无力344例。术后发生重症肌无力患者采用大剂量激素冲击疗法。观察重症肌无力的治疗效果,分析术后发生重症肌无力的高危因素。结果重症肌无力组治疗总有效率为85.71%;2组手术方式、不完整切除、术后肺部感染比较差异有统计学意义(P0.05)。多因素分析显示,不完整切除及术后肺部感染为发生重症肌动的独立危险因素。结论大剂量激素冲击治疗胸腺瘤切除术后重症肌无力患者的临床疗效满意,不完整切除及术后肺部感染为胸腺瘤切除术后发生重症肌无力的独立危险因素。     

重症肌无力患者甲状腺功能和甲状腺抗体情况的临床分析

目的　了解重症肌无力 ( MG)患者甲状腺功能及甲状腺抗体的情况。方法　回顾性分析了 2 67例临床确诊 MG患者的甲状腺素水平 ,对其中 2 64例患者检测了甲状腺球蛋白抗体 ( TGAb)和甲状腺过氧化物酶抗体( TPOAb)或甲状腺微粒体抗体 ( TMAb)。结果　 5 5例 ( 2 0 .6% )患者有甲状腺功能异常 ,48例 ( 1 8.2 % )至少有 1项上述抗体阳性。甲状腺功能异常的 MG患者中 , 、 、 型抗体阳性者较多 ( P <0 .0 1 )。甲状腺抗体阳性者较抗体阴性者 MG发病晚 ( P <0 .0 5 ) ;甲状腺抗体阴性 MG患者有甲状腺功能障碍者 MG发病早于功能正常组 ( P <0 .0 5 )。甲状腺功能异常、抗体阳性的 MG患者病程较抗体阴性者长 ( P <0 .0 5 ) ;甲状腺抗体阳性者伴发胸腺增生或胸腺瘤的几率明显增高 ( P <0 .0 5 )。结论　MG合并甲状腺功能异常并不少见 ,甲状腺抗体阳性、功能异常的 MG患者病程长 ,伴发胸腺增生或胸腺瘤的几率高 ,临床应予以重视。     

眼肌型重症肌无力患者发生眼外肌以外肌群受累的相关因素研究

目的探讨眼肌型重症肌无力患者发生眼外肌以外肌群受累的相关因素研究。方法回顾性分析在本院就诊的眼肌型重症肌无力患者440例,根据临床分型将随访患者分为转化组和未转化组,并对2组患者的基本资料做单因素分析,经单因素分析确定相关影响因素,对相关影响因素做多因素线性回归分析,确定独立影响因素。结果眼肌型重症肌无力患者发生肌外群受累的相关影响因素为年龄的分布,RNS异常(面部神经异常,尺神经异常,副神经异常),胸腺瘤异常,甲状腺异常以及激素治疗,多因素分析结果显示,面神经,尺神经,胸腺瘤及激素治疗为眼肌型重症肌无力患者发生肌外群受累的独立影响因素。结论面神经、尺神经,胸腺瘤以及激素治疗为眼肌型重症肌无力患者发生肌外群受累的独立影响因素,在临床治疗的过程中要对以上检测指标异常的患者提起高度的重视,可有效提高该类患者的生存质量。     

眼肌型重症肌无力临床分析

目的总结分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征,以为诊断和治疗提供参考依据。方法回顾性分析113例眼肌型重症肌无力患者的临床资料。采用免疫荧光细胞染色方法检测血清乙酰胆碱受体（AChR）抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）抗体表达水平,分析这两项免疫学指标对眼肌型重症肌无力向全身型转化的预测价值。结果成年发病的眼肌型重症肌无力好发于40岁以上男性,多以眼睑下垂（95例,84．07％）为首发症状,少数以复视（18例,15．93％）起病。疲劳试验和新斯的明试验阳性率分别为79．44％（85／107）和84．85％（84／99）．低频重复神经电刺激和血清甲状腺抗体异常率分别为44．32％（39／88）和28％（14／50）,胸腺增生和胸腺瘤阳性率分别为16．67％（17／102）和11．76％（12／102）;血清AChR抗体阳性率为62.83％（71／113）;但MuSK抗体均呈阴性。眼肌型重症肌无力向全身型转化率为12．39％（14／113）,其中血清AChR抗体强阳性者（13例,28．26％）显著高于弱阳性者（1例,4％）,二者差异有统计学意义（X^2=4．587,P=0．032）。结论成年发病的眼肌型重症肌无力好发于中年以上男性,主要表现为眼睑下垂和复视,大多数患者伴发胸腺和甲状腺异常。血清AChR抗体表达水平升高预示向全身型转化率升高,鲜有MuSK抗体阳性反应。     

重症肌无力和浸润性胸腺瘤(20年临床经验)

久已知道,既有重症肌无力又患浸润性胸腺瘤的病人预后不良,作者收集此类病人19例予以分析。重症肌无力的诊断根据临床症状、药物反应及肌电图改变作出。浸润性胸腺瘤则依据活检、手术或尸解的病理切片。所有存活者作随访复查,特别注意现时用药、胸部X线检查和运动系统。这19例占493例重症肌无力病人的4%,占52例重症肌无力又有胸腺瘤者的37%。15例发现胸腺瘤前已有重症肌无力,4例产生肌无力前有纵隔前的症状。至今存活的8例,男女各半。除一例死于重症肌无力本身外,其余均死于呼吸循环衰竭或呼吸道感染。所有病例均无家族史。     

眼肌型重症肌无力进展为全身型重症肌无力的临床相关因素分析

目的 :探讨眼肌型重症肌无力进展为全身型重症肌无力的临床相关预测因素。方法 :33例初诊为眼肌型重症肌无力的患者经过3年随访,根据疾病进展结局分为眼肌型重症肌无力组(13例)和进展为全身型重症肌无力组(20例)。对与疾病进展可能相关的临床因素进行分析。结果 :进展为全身型重症肌无力组患者初诊时的定量重症肌无力评分、乙酰胆碱受体抗体阳性率、抗核抗体阳性率、合并胸腺瘤的比例以及合并糖尿病的比例均高于眼肌型重症肌无力组(P值均0.05)。结论 :定量重症肌无力评分高、乙酰胆碱受体抗体阳性、抗核抗体阳性以及合并胸腺瘤和糖尿病可能是眼肌型重症肌无力进展为全身型重症肌无力的预测指标。     

胸腺瘤与重症肌无力(综述)

１９０１年Ｌａｑｕｅｒ等首先报道１例伴胸腺瘤重症肌无力（ＭＧ）患者。伴发胸腺瘤的ＭＧ患者占１５％～３０％,且有随年龄而增高趋势,４０～５９岁达发病高峰。尽管胸腺瘤多发现于确诊的ＭＧ患者,但在２２岁以上的患者中ＭＧ也可在胸腺瘤确诊和切除后发现。胸腺瘤患...     

眼肌型重症肌无力临床分析

目的总结分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征,以为诊断和治疗提供参考依据。方法回顾性分析113例眼肌型重症肌无力患者的临床资料。采用免疫荧光细胞染色方法检测血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体表达水平,分析这两项免疫学指标对眼肌型重症肌无力向全身型转化的预测价值。结果成年发病的眼肌型重症肌无力好发于40岁以上男性,多以眼睑下垂(95例,84.07%)为首发症状,少数以复视(18例,1 5.93%)起病。疲劳试验和新斯的明试验阳性率分别为79.44%(85/107)和84.85%(84/99),低频重复神经电刺激和血清甲状腺抗体异常率分别为44.32%(39/88)和28%(14/50),胸腺增生和胸腺瘤阳性率分别为16.67%(17/102)和11.76%(12/102);血清AChR抗体阳性率为62.83%(71/113);但MuSK抗体均呈阴性。眼肌型重症肌无力向全身型转化率为12.39%(14/113),其中血清AChR抗体强阳性者(13例,28.26%)显著高于弱阳性者(1例,4%),二者差异有统计学意义(X~2=4.587,P=0.032)。结论成年发病的眼肌型重症肌无力好发于中年以上男性,主要表现为眼睑下垂和复视,大多数患者伴发胸腺和甲状腺异常。血清AChR抗体表达水平升高预示向全身型转化率升高,鲜有MuSK抗体阳性反应。     

胸腺瘤旁胸腺组织Fas及其配体表达在重症肌无力发病中的意义

目的　探讨Fas及其配体 (FasL)蛋白表达与胸腺瘤合并重症肌无力的关系。方法利用免疫组织化学染色方法,分析各期胸腺瘤伴有和不伴有重症肌无力患者胸腺组织内Fas及FasL蛋白表达程度,利用显微图像分析系统对结果进行量化统计分析。结果　各期胸腺瘤伴有重症肌无力者胸腺组织内Fas及FasL蛋白表达(Ⅳ期分别为 1 75% ±0 85%和 4 96% ±2 01% )明显低于不伴有重症肌无力者(Ⅳ期Fas及FasL分别为 25 80%±13 43%和 25 75%±13 13% ),差异有统计学意义(P<0 01)。结论　胸腺瘤伴有重症肌无力者,胸腺内T淋巴细胞凋亡能力下降,导致自身反应性T淋巴细胞克隆清除障碍从而引发重症肌无力等自身免疫性疾病。     

重症肌无力患者甲状腺激素水平及其临床意义

重症肌无力(myastheniagravis,MG)作为一种神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病,常常合并有其它免疫性疾病,其中最常见的就是以甲状腺功能亢进症为代表的甲状腺毒症。对于尚无甲状腺疾病临床表现的重症肌无力患者的甲状腺功能的评价,是一个令人感兴趣的问题,我们对此进行了回顾性分析。     

伴胸腺瘤的重症肌无力的诊断和治疗

伴胸腺瘤的重症肌无力的诊断和治疗丛志强伴胸腺瘤的重症肌无力（ＭＧ）的临床特征、诊断、治疗和预后与不伴胸腺瘤的ＭＧ有很大不同。近年来世界各国对以上问题进行了大量研究，有许多新发现，现综述如下。胸腺瘤与重症肌无力的并存既不是胸腺瘤引起了ＭＧ，也不是ＭＧ引...     

55例重症肌无力胸腺MRI表现与临床病理对照分析

目的分析总结重症肌无力胸腺MRI特点,并与临床病理对照,探讨MRI对重症肌无力胸腺病变的诊断价值。方法回顾分析手术切除胸腺治疗55例重症肌无力患者的MRI表现及与临床病理对照。结果55例重症肌无力术前MRI诊断胸腺增生32例,胸腺瘤19例,胸腺正常4例;术后病理诊断胸腺增生32例,胸腺瘤20例,胸腺正常2例,萎缩1例。MRI对重症肌无力患者胸腺疾病诊断的敏感度为96.23%,特异度为100.00%,准确度为96.34%。MRI对胸腺增生、胸腺瘤、胸腺正常诊断的敏感度分别为93.75%、90.00%(50%;特异度分别为91.30%、97.12%、50%)。结论重症肌无力胸腺MRI表现有一定特点,MRI对重症肌无力胸腺病变有较高诊断价值,但对胸腺正常诊断有一定局限性。