内镜诊治Ⅲ型先天性胆管扩张症1例

Ⅲ型先天性胆管扩张症为胆总管十二指肠开口部的囊状扩张,是先天性胆管扩张症的其中一型。Ⅲ型先天性胆管扩张症发生率极低。本研究报告了1例成人Ⅲ型先天性胆管扩张症患者,经内镜确诊并实施十二指肠镜胆管造影、乳头括约肌切开、胆总管末端囊肿切开、鼻胆管引流术,患者术后恢复快,效果良好。     

先天性胆总管扩张症38例分析

目的 研究胆总管扩张症的正确诊断与治疗方法。方法 回顾性分析1985年1月至2004年1月我科手术治疗的38例先天性胆总管扩张症患者的资料，术后平均随访50个月。结果 行胆总管十二指肠吻合术2例，胆总管空肠Roux—Y吻合术9例，行胆总管扩张部切除加肝总管空肠Roux—Y吻合术27例；术后胆瘘3例，胰瘘并腹腔出血各1例，无手术死亡。结论 胆总管扩张部切除加胆肠Roux—Y吻合是本病的主要治疗方法，疗效好，局限性肝内胆管扩张可行部分肝叶切除术。     

先天性胆管扩张症52例手术治疗体会

1995-2007年，我们采用手术治疗先天性胆管扩张症52例，疗效满意。现报告如下。临床资料：本组男13例，女39例。46例术前有腹痛、黄疸、腹部肿块三联症；2例因急性腹膜炎急行剖腹探查术，术中发现先天性胆总管囊肿；4例无明显症状，于体检时被发现。均行B超检查，确诊40例；10例行磁共振胆管成像检查，确诊9例。     

彩超诊断先天性胆总管囊性扩张11例分析

胆总管先天性囊肿并肝内胆管扩张、胆囊结石,文献报道多见[1],而单纯性先天性胆总管囊性扩张少有报道.本文总结了我院自1991年2月至2007年1月共11例先天性胆总管囊肿患者,现报道如下 1 资料与方法     

先天性胆管扩张症132例临床研究

目的 探讨先天性胆管扩张症的临床特点,了解胆总管扩张的分型及其并发症的发生.方法 回顾性研究2001年1月至2008年8月在解放军总医院确诊的先天性胆管扩张的病例,分类采用Todani分类法.结果 共收集先天性胆管扩张病例132例.其中80.3%属于Ⅰ型;Ⅱ型、Ⅲ型各占0.76%;Ⅳ型18%,IVa型、Ⅳb型分别占全部病例的15.9%、1.5%;Ⅴ型占0.76%.Ⅳa及V型为Caloli病,占16.7%.70%合并慢性胆囊炎;反复胆管炎占12.1%;胆道结石占41.7%;胆管狭窄占16.7%;胆汁性肝硬化占6.0%;癌变占10.6%;肾多发囊肿占3.8%.结论 先天性胆管扩张症Ⅰ型最多见,Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ型少见.常见并发症为慢性胆囊炎、胆管结石,约1/10患者发生癌变.     

先天性胆管扩张症50例诊治体会

先天性胆管扩张症是一种临床上较少见的疾病。1994年1月-2009年1月,我院收治先天性胆管扩张症患者50例。现将诊治体会分析如下。     

64排螺旋CT诊断先天性胆管扩张症的临床价值

目的评价64排螺旋CT在先天性胆管扩张症中的诊断价值。方法回顾性分析36例手术结果证实的先天性胆管扩张症患者的64排CT资料,将其与双排螺旋CT结果对比分析。结果64排和双排螺旋CT对于先天性胆管扩张症术前诊断准确率分别为94.4%（34/36）、83.3%（30/36）,P〈0.01。结论64排螺旋CT可以很好的显示扩张的肝内外胆管的形态、部位以及周围组织结构,更准确的检出先天性胆管扩张症。     

巨大型先天性胆管扩张症手术治疗20例

目的:探讨巨大型先天性胆管扩张症手术治疗的经验体会.方法:回顾分析2001-06/2010-08我科收治的巨大型先天性胆管扩张症20例手术治疗资料.按Todani分类法分型:Ⅰ型19例,Ⅳ型1例.所有病例均行囊肿切除.结果:术后胆汁漏2例,胰漏2例,经非手术治疗治愈,切口感染2例.20例中获随访19例,随访率为95%,随访3-96mo,平均随访53.6mo,3例表现轻度胆管炎,2例吻合口狭窄,余下疗效皆为优,未发现恶变者.结论:囊肿切除、胆肠Roux-en-Y吻合术是根治先天性胆管扩张症首选手术方法.对于巨大型先天性胆管扩张症在选择手术时,术前行PTCD治疗以改善肝功能和凝血异常.     

先天性胆管扩张症40例治疗体会

1985年8月至2004年12月，我们共收治小儿先天性胆管扩张症患者40例，其中39例采用囊肿切除肝总管空肠Roux—en—Y吻合术治疗，疗效满意。现报告如下。     

先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张的手术治疗对策

目的探讨先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张的手术治疗对策,以提高手术的远期疗效。方法第1组不管是否提示合并肝内胆管扩张,均单纯行扩张胆总管、胆囊切除,肝总管空肠Roux—en—Y吻合。第2组在第1组手术术式基础上,对胆管狭窄者行胆管成形术和冲洗处理胰胆管共同通道。采用时序分组进行对比分析研究。结果第1组13例,6例合并肝内胆管扩张,4例为囊样扩张。第2组共46例,18例有肝内胆管扩张,其中11例为囊样扩张,同时存在胆管狭窄。第2组术后腹痛、胆道感染的发生率明显低于第1组。讨论在标准根治术(囊肿切除胆道重建)的基础上对近端肝内胆管狭窄矫治、可能存在的复杂胆道畸形的处理及远端胰胆管共同通道冲洗,可有效降低术后胆道胰管并发症的发生,提高手术远期疗效。     

先天性胆总管囊肿的X线诊断(附16例分析)

先天性胆总管囊肿又称先天性胆管囊性扩张症,是一种较少见的先天性畸形。我所经手术后病理证实本病者16例,结合临床及X线诊断分析如下。临床资料性别与年龄:本组男5例,女11例;年(?)     

氯胺酮相关性胆管扩张症

目的探讨K粉(氯胺酮)滥用者出现的肝功损害及胆管扩张症的临床特点。方法报告氯胺酮长期滥用者肝功损害及出现胆总管或肝内胆管扩张的临床病例,结合文献复习讨论。结果氯胺酮长期滥用患者中出现了较高比例的肝功损害,5例(14%)发现了明显的胆总管扩张及肝内胆管扩张,其形态与先天性胆管扩张症相似,影像学未发现导致胆道梗阻的结石或肿物,肝功检查胆汁瘀积相关指标如TPA、ALP、γ-GT增高,且胆管扩张有自愈倾向。结论氯胺酮滥用者的肝功损害及胆管扩张症可能是长期药物蓄积对肝脏及胆道系统造成的损害,该病具有潜在的发病人群,故应提高警惕、及时发现和处理。     

胆囊癌与胆总管胰管连接异常的关系

Babbitt(1969)和Irwin(1973)描述先天性胆管扩张与胆总管胰管连接异常之间的病因学联系.最近有些日本医师报导肿瘤发生于胆管,但并不在扩张的胆管.作者分析以往10年遇见的14例胆囊癌伴胆总管胰管连接异常,并用犬制作实验模型,试图阐明胆囊癌与这种先天性异常的关系.     

累及肝内胆管的先天性胆管扩张症:外科治疗的进展、难点与争议

先天性胆管扩张症可发生在胆道树的任何部位,其中累及肝内胆管的病变在诊治方面最具挑战性。外科手术在先天性胆管扩张症的治疗中占据主导地位,手术目的在于缓解症状、防止病情进展和恶性转化。手术的原则是彻底去除病灶,建立通畅的胆汁引流通道。针对肝内胆管受累的先天性胆管扩张症,手术方式主要是肝切除,弥漫性病变可采取肝移植。因此,采取积极肝切除和早期干预的策略将使患者获益最大。     

成人先天性胆总管囊肿临床特征及影像学诊断评价

先天性胆总管囊肿(CCC)也称为先天性胆总管囊性扩张症,该病可见于任何年龄,常见于儿童及青少年,东方人发病率较西方人高.临床上以上腹痛、黄疸及右上腹肿块为主要表现,称为胆总管囊肿三联征.本病一旦确诊,需要外科手术治疗[1].目前虽然临床检查手段逐渐增多,但由于对本病认识不足,成年患者临床上屡有误诊者;部分患者因腹痛、间歇性黄疸等反复就诊于消化内科等内科科室.我们对确诊的成年先天性胆总管囊肿患者的临床特征及影像学进检查进行总结.     

先天性胆管扩张症58例诊治分析

目的探讨先天性胆管扩张症的有效诊治方法。方法对58例先天性胆管扩张症患者的临床资料作回顾性分析。结果58例中TodaniⅠ型50例、Ⅱ型1例、Ⅳ型5例、Ⅴ型2例。术前B超检查确诊率为94％,磁共振胰胆管造影（MRCP）、CT或内窥镜逆行性胰胆管造影（ERCP）检查均明确诊断。术前或术中胆管影像学检查显示胰胆管结合部扩张32例,其中29例胰胆管合流异常。52例无癌变病例,行囊肿切除、胆管空肠Roux-en-Y吻合术48例,囊肿外引流术、囊肿切除联合胆总管T管引流术、左肝外叶切除联合胆总管T管引流术、左半肝切除联合胆总管T管引流术各1例。6例癌变病例,行胰十二指肠切除术4例,囊肿切除、胆管空肠Roux-cn-Y吻合术2例。近期和远期并发症发生率分别为8．1％、9．6％,疗效优良者49例。结论ERCP或MRCP检查有助于先天性胆管扩张症的确诊、分型,并可指导手术;囊肿切除、胆管空肠Roux-en-Y吻合术是本病主要的手术方式,肝叶切除适用于局限于一侧肝叶的Caroli病（Ⅴ型）;对于合并癌变者,应积极争取行根治性手术。     

先天性胆管囊肿影像学诊断的探讨

先天性胆管囊性扩张症，又称胆管囊肿，是梗阻性黄疸的一种少见病因，多数病例在术前难以确诊。随着影像诊断学的发展，本病诊断的正确性有了很大提高。我院自1979年以来共收治39例经ERCP明确诊断，分型，并经手术证实的该病病例，现报道如下，。     

胆管囊性扩张的超声显像诊断

胆管囊性扩张分肝内型(又名先天性肝内胆管扩张症)、肝外型(又名先天性胆总管囊肿)及肝内外型。现将我院经线阵式超声显像仪EUB—22型诊断胆管囊性扩张肝内型、肝外型各二例报道如下病历摘要例1:女,16岁。发冷发烧39天,无腹痛及黄疸。肝肋下7cm,剑突下4cm,Ⅱ°硬。放射性核素扫描肝穹隆部有大片状缺损。超声检查:肝脏明显肿大,     

巨大先天性胰腺囊肿一例

患者男 ,2 0岁。发现上腹部肿块 1年伴持续性上腹痛半个月。体检 :右上腹触及一肿块。实验室检查 :血、尿淀粉酶升高。ＣＴ检查 :胰头区见最大径为 6 .5ｃｍ多房囊性病灶 ,囊壁光整 ,轻度增厚 ,边界尚清楚 ,囊内分隔增厚 ,增强后囊壁及分隔有较明显强化 ,胆囊轻度增大 ,胆总管上段及肝内胆管轻度扩张。诊断 :胰头囊腺瘤或假性囊肿 ;先天性胆总管囊肿。逆行胰胆管造影 (ＥＲＣＰ) :胰头部巨大肿块压迫胆总管并使之呈弧形向外侧移位 ,胆总管上段及肝内胆管轻度扩张 ,胰头颈部胰管受压移位 ,胆囊轻度增大。诊断 :胰头部良性占位性病变。手术所…     

《2022年欧洲肝病学会临床实践指南：囊性肝病的管理》摘译

放射增强成像技术的问世对囊性肝病的诊断助益很大, 与此同时, 该疾病的治疗在既往几十年里日益成熟。因此, 有必要提供全面的临床指南。本指南涵盖肝囊肿、肝脏黏液性囊性肿瘤、多囊肝病、先天性肝内胆管囊状扩张症、先天性胆管扩张综合征、胆道错构瘤和胆管周围囊肿的诊断和治疗。在深度回顾文献的基础上, 本指南给出了解决临床困难的建议及其支持性文件。根据牛津循证医学中心系统对证据水平进行分级, 并将推荐意见等级分为"弱推荐"或"强推荐"。本指南目标为提供最佳证据, 为临床医师面对此类患者的临床决策提供参考。