胆汁淤积和黄疸的诊断与鉴别诊断

胆汁淤积(cholestasis)是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍,胆汁不能正常流入十二指肠而形成的病理状态,临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等。各种原因所致的以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称胆汁淤积性肝病[1]。黄疸(jaundice)是由于胆红素代谢障碍引起的血清胆红素水平升高,导致皮肤、黏膜和巩膜发黄,多见于肝、胆、脾及血液系统疾病。胆汁淤积是以发病机制和病理命名的临床疾病;黄疸则     

肝细胞型胆汁淤积诊治进展

胆汁淤积是由于肝内外胆管阻塞或肝细胞功能障碍所致的胆汁不能到达十二指肠而在肝细胞和血液积聚的一种病理学状态。肝细胞是胆汁合成和分泌的主要场所。当肝细胞上的胆盐输出泵(bile salt export,BSEP)、ATP结合盒(ATP-binding cassette,ABC)转运蛋白、多耐药相关蛋白2(multidrug resistance-associated protein,MRP2)功能障碍或受抑制,则可导致胆汁酸或其结合胆盐在肝细胞和血清中聚积引起肝细胞型胆汁淤积[1]。引起肝细胞型胆汁淤积的常见病因包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染、酒精或非酒精性脂肪性肝炎、自身免疫性或药物相关性肝损伤、全胃肠外营养、重症相关(缺血性)肝内胆汁淤积、良性复发性肝内胆汁淤积(benign recurrent intrahepatic cholestasis,BRIC)、进展性家族性肝内胆汁淤积(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)、ABCB4基因缺乏、妊娠期肝内胆汁淤积(intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP)、霍奇金病、转移性肿瘤、肉芽肿性肝炎和肉芽肿病、血管性疾病(如布加综合征和肝窦阻塞综合征)和各种原因的肝硬化等[2]。     

药物性胆汁淤积性肝病

药物性胆汁淤积性肝病是以胆管细胞损伤为特征,临床特征为黄疸、瘙痒和碱性磷酸酶(ALP)升高。小于1%的患者可发生胆管消失综合征(VBDS)[1]。药物性肝损伤分型1989年国际医学科学组织理事会(Council for International Organizations of Medical Sciences,CIOMS)对药物性肝损伤(drug-induced liver injury,DILI)进行了分型,2005年美国食品和药品管理局(FDA)药物肝毒性委员会(Drug Hpatoloxicity Steering Committee)作了修订。具体分型为:1肝细胞损伤型,丙氨酸转氨酶(ALT)≥3倍参考范围上限     

胆汁淤积性肝病的诊断

胆汁淤积(cholestasis)是指胆汁生成和(或)胆汁流动障碍所致的临床和生化异常综合征,临床表现主要为黄疸、瘙痒和疲劳[1],生化异常主要是血总胆红素(TB)及碱性磷酸酶(ALP)升高。胆汁淤积可因病理损伤分为肝内及肝外两大类,肝内胆汁淤积也可称为胆汁淤积性肝病,由于其病因复杂,临床诊断常较困难。胆汁淤积性肝病的病因一、炎症各种炎症过程可干扰肝细胞摄取胆红素、排泌胆汁的功能,也常损毁肝内小胆管,是胆汁淤积性肝病常见的一大类原因。1.病毒性肝炎:甲型病毒性肝炎(甲肝)、乙型病毒性肝     

关于胆汁淤积性肝病诊断的几点探讨

正胆汁淤积是肝细胞和胆管细胞对胆汁成分的合成、摄取、转运、分泌及排泄通路中发生障碍,造成胆汁不能正常流入十二指肠而逆流入血的病理状态。各种原因导致的以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称为胆汁淤积性肝病。临床症状可表现为乏力、瘙痒和黄疸等,生化指标主要为胆系酶谱如血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)水平的异常,伴或不伴以直接胆红素升高为主的高胆红素血症。胆汁淤积持续超过6个月,可称为慢     

肝细胞性黄疸的诊断与治疗

正黄疸是临床上常见的一类症状和体征,表现为患者皮肤黏膜和巩膜黄染,通常因肝脏损伤引起,根据病因不同可将其分为溶血性、肝细胞性、梗阻性和先天性非溶血性黄疸,其中肝细胞性黄疸最常见。肝细胞性黄疸是因肝细胞病变造成其摄取、转化和排泄胆红素的能力降低所致。凡能造成肝细胞功能障碍,影响胆红素摄取、结合和排泌的疾病均可引起肝细胞性黄疸,常见于各种肝实质性疾病,如病毒性肝炎、自身免疫性肝病、药物性肝损伤、中     

重视胆汁淤积性肝病的诊断和药物治疗

正胆汁淤积(cholestasis)的定义为由于遗传缺陷、机械性障碍、免疫系统调节异常、毒素作用等因素损伤胆管,导致胆汁形成和分布障碍,造成肠道胆汁缺乏,而过多潜在毒性的胆汁成分在肝细胞、胆管和体循环中的蓄积。临床可表现为黄疸、高胆固醇血症、皮肤瘙痒,同时伴有血清酶学的异常,最终可发展为肝纤维化、肝硬化甚至肝衰竭。2015年中华医学会肝病学分会、中华医学会消化病学分会、中华医学会感染病学分会联合发布了《胆汁淤积性     

重视胆汁淤积性肝病的诊断与治疗

胆汁淤积（cholestasis）不是一种疾病,而是一组疾病共同的临床症状,称为胆汁淤积综合征更为恰当。在临床实践中胆汁淤积常见,且胆汁淤积总是异常的。胆汁淤积尤其是肝内胆汁淤积的诊断与治疗仍是临床面临的难点。本期专刊邀请消化领域的著名专家从不同的角度探讨这一临床上难以回避而处理棘手的问题。相信通过本期的阅读,对胆汁淤积的诊断与治疗有所裨益。     

胆汁淤积性肝病的诊断和治疗进展

胆汁淤积是指胆汁流的形成和排泌障碍,可由肝细胞或胆管上皮的胆汁分泌障碍或胆汁流的阻断所致.区分这两种胆汁淤积对于治疗有一定指导意义,因为主要用于促进胆汁分泌的药物并不适用于胆管阻塞的病例.但无论何种原因引起的胆汁淤积均可导致胆汁酸等毒性物质的潴留,引起肝细胞损伤和胆汁淤积性肝病.肝内胆汁淤积包括原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、妊娠期胆汁淤积、全胃肠外营养导致的胆汁淤积和药物诱导性胆汁淤积等.遗传性疾病如囊性纤维化和进展性家族性肝内胆汁淤积临床相对较为少见.     

胆汁淤积的诊断策略

胆汁淤积是由于肝内或肝外原因导致胆汁流动障碍,胆汁的成分不能正常流入十二指肠,从而反流入循环血液,造成一系列病理生理改变~[1]。胆汁淤积临床上往往有黄疸、尿色深、粪色浅、皮肤瘙痒和消化道不适等症状。血液生化检测可有胆汁酸、脂质、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(gamma glutamyl transpeptidase,     

胆汁淤积性肝病的临床病理诊断

胆汁淤积性肝病是由各种原因使肝脏病变导致以胆汁淤积为主要表现的常见肝胆疾病.这些疾病包括感染性、免疫性、药物和(或)毒物损伤性、遗传性或代谢性疾病及肿瘤等.胆汁淤积性肝病的常见病理改变包括毛细胆管胆汁淤积、肝细胞胆汁淤积、胆汁梗死、胆汁湖等,其病理形态模式包括单纯/温和的毛细胆管胆汁淤积、胆管损伤和汇管区炎症细胞浸润、...     

婴儿胆汁淤积症的鉴别诊断思路

胆汁淤积是婴儿肝脏疾病最常见的临床表现。病因在很大程度上决定其预后,有些病因需要医生做出快速的诊断及采取恰当的治疗。胆道闭锁、败血症、尿路感染、甲状腺功能低下、Citrin缺陷病、酪氨酸血症及先天性胆汁酸合成缺陷都要及早诊断,因为对这些疾病及时适当的治疗可显著的改善预后。     

·述评·重视胆汁淤积性肝病的诊断与治疗

胆汁淤积(cholestasis)不是一种疾病,而是一组疾病共同的临床症状,称为胆汁淤积综合征更为恰当.在临床实践中胆汁淤积常见,且胆汁淤积总是异常的.胆汁淤积尤其是肝内胆汁淤积的诊断与治疗仍是临床面临的难点.本期专刊邀请消化领域的著名专家从不同的角度探讨这一临床上难以回避而处理棘手的问题.相信通过本期的阅读,对胆汁淤积的诊断与治疗有所裨益.     

胆汁淤积性肝病的病因

正胆汁主要由肝细胞和胆管细胞分泌产生,其形成机制十分复杂。胆汁淤积是由于肝细胞或胆管细胞水平上的胆汁生成障碍、分泌障碍和(或)流动障碍所导致的胆汁流无法正常流入十二指肠,而反流入血液循环中的一种病理状态~[1]。临床上可有黄疸、瘙痒、乏力、尿色加深等症状。患者早期通常不出现以上症状,仅表现为血清碱性磷酸酶(alkalinephos phatase,ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(gammaglutamy     

胆汁淤积性肝病的治疗

正胆汁淤积性肝病是以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病总称,各种肝内外因素所致的胆汁流形成、分泌和排泄障碍均可导致胆汁淤积。根据病因,可将胆汁淤积性肝病分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积和混合性胆汁淤积,包括原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)、妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of     

胆汁淤积性瘙痒的原因

瘙痒是一种根痛苦的症状，常并发于肝胆疾患引起的肝胆淤积综合征。胆汁淤积性瘙痒对病人的生活质量可产生严重的不良影响。它不仅妨碍正常的活动，甚至引起失眠和自杀倾向。这种瘙痒是肝移植的一个指征。胃肠病学家面对这类问题常固缺乏台适的选择，无法使病人得到根本缓解而感到无能为力和丧失信心。以往采用的Heroin法(如血浆活性碳吸附再灌注，使部分胆汁体外分流)表明常规的抗瘙痒治疗通常是无效的。如果仍采取经验性处理的原则，而不是在明确致病机理的基础上得出正确理论，这种令人棘手的情况可能还不会在根本上得到解决。     

胆汁淤积性肝病疲劳的发生机制、评估和治疗

胆汁淤积性肝病的典型肝外表现有瘙痒、脂肪泻、脂溶性维生素缺乏及代谢性骨病。近年来，人们开始注意到这类疾病中的疲劳也是一个明显的症状。由于其是非特异性症状，且缺乏客观的评估方法，所以直到现在仍然被大家所忽视。此外，目前对疲劳的发病机制及其治疗依旧不清楚。疲劳是一个复杂的症状，包括持续的衰竭感觉，正常工作能力缺失，心理和生理功能的下降。现在，由于患有原发性胆汁性肝硬化的患者在早期就得到诊断，了解疲劳症状的基本发病机制显得尤为重要。     

胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识

胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的临床常见疾病,近年来,对该病的诊断治疗取得迅速进展。基于此,《中华实验和临床感染病杂志(电子版)》与《中国肝脏病杂志(电子版)》编辑部组织国内部分专家对相关资料进行