肾病综合征23例病理研究

对２３例肾病综合征肾穿刺活检标本进行病理分析，结果１１例为系膜增殖性肾小球肾炎，１１例为膜性肾病，１例为膜性增生性肾小球肾炎。对该３型肾炎病理特点进行分析，强调小儿膜性肾病并非少见，其原因可能与乙型肝炎病毒感染有关。     

IgA肾病的临床与病理探讨

目的通过101例IgA肾病的临床与病理的分析来观察IgA肾病的临床病理特点与其内在联系。方法经皮肾穿刺活检获取IgA肾病患者的病理结果,并将临床表现及病理结果进行分类分型,同时获取IgA肾病的病理资料,并进行分组讨论。结果IgA肾病的临床表现以无症状性血尿/尿检异常及慢性肾小球肾炎为常见分别占35例（34.7%）和32例（31.7%）,其次为肾病综合症26例（25.7%）,其中成人IgA肾病临床表现以慢性肾炎为主伴有肾功能不全,有急进性肾炎的表现,而青少年IgA肾病以无症状性血尿/尿检异常为主不伴有肾功能不全且无急进性肾炎的表现。病理类型以系膜增生性肾小球肾炎最常见,成人局灶节段性肾小球肾炎的发生率明显低于青少年,而膜增殖性肾小球肾炎、局灶节段硬化性肾小球肾炎、新月体肾炎及硬化性肾炎较青少年多见。慢性肾小球肾炎、无病状血尿/尿检异常和肾病综合症主要表现为系膜增生性肾小球肾炎,其次为局灶节段性硬化。IgA肾病以轻系膜增生为主,成人的重度系膜增生、节段性肾小球硬化、肾小球硬化大于20%、球囊粘连、新月体形成、肾缺血改变、血管葱皮样改变、肾间质小管慢性化的比率均高于青少年。结论成人IgA肾病临床表现较青少年严重,病理类型比青少年差,病理特点显示预后较青少年差,但仍有少部分的青少年IgA肾病存在慢性化表现,提示预后较差,建议早期行肾活检干预治疗。     

121例隐匿性肾小球肾炎患者的病理特点分析

目的:探讨隐匿性肾小球肾炎患者的临床特点与肾脏病理情况,为临床治疗提供依据.方法:选取隐匿性肾小球肾炎患者121例,行肾穿刺活检术,分析肾脏病理特点.结果:临床表现为单纯血尿51例(42.15%),同时存在血尿和蛋白尿(尿蛋白定量<10.g/d)70例(57.85%);病理表现为Ig A肾病56例(46.28%),非IgA肾病系膜增生性肾小球肾炎38例(31.41%),局灶性节段性肾小球硬化症11例(9.10%),轻微病变9例(7.44%).Ig M肾病4例(3.31%),乙型肝炎病毒相关性肾炎3例(2.48%).肾小球病理评分:0级为3例(2.48%),1级75例(61.98%),2级38例(31.41%),3级5例(4.13%);肾小管病理评分:0级4例(3.31%),1级69例(57.02%),2级41例(33.89%),3级7例(5.78%).单纯血尿组其肾小球及肾小管病理损伤评分均低于血尿并蛋白尿组(P<0.05).结论:隐匿性肾小球肾炎患者病理改变多样,以Ig A肾病多见,其病理改变并非都轻:血尿程度和病理改变程度无相关,轻度蛋白尿和病理损害明显相关;及时行肾穿刺活检有助于早期发现偏重病理改变并及时治疗.     

肾穿刺活检1071例临床病理分析

目的分析我院肾穿刺活检检出的肾脏疾病的病理类型及流行病学特点。方法对1 071例肾穿刺活检标本进行常规苏木精-伊红、组织化学和免疫组织化学染色并光镜观察,部分病例行电镜观察,结合病人的临床资料,归纳分析各型肾炎的分布情况及其病理特点。结果本组肾穿刺活检中,原发性肾小球肾炎(PGN)795例(74.22%),继发性肾小球肾炎(SGN)258例(24.08%),肾小管和间质性肾病9例(0.84%),遗传性肾病2例(0.19%),肺出血-肾炎综合征1例(0.09%),另有6例因肾小球数目过少无法明确诊断。系膜增生性肾小球肾炎是最常见的PGN,其次是膜性肾病。狼疮性肾小球肾炎是最常见的SGN。本组21～30岁年龄段所占比例最高,达2 3.89%(256例),其次是31～40岁年龄段,所占比例为21.81%(234例)。结论肾脏疾病最常见的是PGN中的系膜增生性肾小球肾炎,发病年龄以青壮年多见。     

355例隐匿性肾小球肾炎临床与病理分析

目的:研究隐匿性肾小球肾炎发病特点及临床与病理类型的关系。方法:对临床表现为隐匿性肾小球肾炎的355例患者发病年龄、病程、起病情况进行分析,将其分为镜下血尿组、肉眼血尿组、蛋白尿组;全部病例行肾穿刺活检,分为IgA肾病组及非IgA肾病组。结果:均为青年起病,病程多在3月内,各临床组在免疫球蛋白、补体及血、尿β2微球蛋白上均无差异;IgA肾病188例,血尿明显,以Ⅱ级最多,非IgA肾病167例,以轻细膜最多,两组均为蛋白尿组病理类型偏重。结论:隐匿性肾小球肾炎青年发病,男性居多,IgA肾病及非IgA肾病发生比例无差异,IgA肾病血尿明显,IgA肾病及非IgA肾病系膜增生性病变为主,但部分病例病理表现较重,尤其伴有蛋白尿者。     

小儿肾活检98例临床与病理分析

目的:为了解小儿肾小球疾病的临床与病理相关性。方法:对98例肾活检的肾小球疾病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:11例临床表现为原发性肾病综合征患者,病检后符合临床诊断7例;轻度系膜增生性5例,微小病变1例,局灶节段硬化1例;余4例分别诊断为血清阴性乙肝相关性肾炎2例,IgA肾病1例,IgM肾病1例,临床与病理符合率63.6%。;56例临床表现为紫癜性肾炎,52例病检均为系膜增生性,占92.8%。其中Ⅱ级改变33例(58.9%),临床表现为血尿伴少量蛋白尿24例,符合肾病综合征9例;Ⅲ级改变19例(41.1%),临床表现为血尿伴少量蛋白尿10例,符合肾病综合征9例(16.6%)。余4例病检为毛细血管内增生性(8.2%),临床表现均为肾炎性肾病;临床表现为乙肝相关性肾炎6例。病理确诊5例,1例为毛细血管内增生性肾小球肾炎。结论:结果显示,临床表现与病理大部分均符合,但有5例临床与病理诊断不符,且临床表现轻重与病理改变轻重并不平行,仅凭临床表现进行诊治,有误诊、过度治疗、延误治疗的可能,肾脏病理检查在肾小球疾病的诊断和治疗中具有重要价值。     

60岁及以上老年人肾活检临床病理分析

目的:探讨老年肾活检的安全性、并发症及肾小球及小管、间质疾病的病理与临床特点.方法:采用B超定位下经皮肾活检,观察其并发症并对确诊的34例老年(60岁以上)肾小球、肾小管及肾间质疾病进行分析.结果:34例老年患者中原发性肾小球肾炎19例(55.8%),继发性肾小球肾炎10例(29.4%),小管间质性肾炎3例(8.8%),药物性肾损害1例(2.9%),其他1例(2.9%).原发性肾小球肾炎中膜性肾病8例(42.1%),其他依次为:新月体肾炎3例(15.8%),系膜增生性肾炎2例(10.5%),IgA肾病2例(10.5%),局灶节段性肾小球硬化2例(10.5%)和膜增生性肾小球肾炎2例(10.5%);继发性肾小球肾炎中淀粉样变性4例(36.4%),糖尿病肾病2例(18.2%),显微镜下型多血管炎1例(9.1%),紫癜性肾炎1例(9.1%),乙型肝炎病毒相关性肾炎1例(9.1%),肿瘤相关性肾病1例(9.1%);原发性肾小球肾炎的临床类型肾病综合征17例(89.5%),其中单纯性肾病12例,肾炎性肾病5例;其他为单纯性血尿或蛋白尿2例;急性肾小管坏死2例;34例老年人肾穿临床与病理诊断相符率,原发性肾小球疾病为94.7%,继发性肾小球疾病为80.0%,其他为80.0%;34例患者肾活检1例(2.9%)发生肉眼血尿,2例(5.9%)有肾周围血肿,与非老年人相比发生率也未见明显增加.结论:老年原发性肾小球肾炎中膜性肾病为最常见的病理类型,继发性肾小球肾炎主要为淀粉样变性.原发性肾小球肾炎的临床类型以肾病综合征为主.老年肾脏疾病经皮肾活检是安全的,对患者的临床诊断和指导治疗是有益的.     

纤维样肾小球病病理分析

目的：光镜及电镜下观察纤维样肾小球病的病理特征,为纤维样肾小球病的诊断及鉴别诊断提供依据。方法：2例纤维样肾小球病患者（其中1例并发免疫触须样肾小球病）经皮肾穿刺取活检组织,HE、PAS、PAM-Masson染色,IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q免疫组化染色,于光镜下观察;病理分析（光镜和电镜）及免疫组织化学染色;铀铅双重染色透射电镜观察。结果：光镜下PAM-Masson染色膜性肾病示系膜区团块状、肾小球基底膜细小嗜复红蛋白沉积,而膜增殖性肾小球肾炎示肾小球基底膜局灶增厚、“双轨化”伴嗜复红蛋白沉积。免疫组织化学染色膜性肾病和膜增殖性肾小球肾炎在肾小球系膜区有IgG、IgM、IgA、C3免疫复合物沉积,而在血管襻区膜性肾病见IgG、C3免疫复合物沉积,膜增殖性肾小球肾炎可见IgM、C3、C1q免疫复合物沉积,但其刚果红染色阴性。电镜下膜性肾病和膜增殖性肾小球肾炎在系膜区、基底膜上皮下和（或）内皮下有电子致密物沉积,见无分支的纤维样结构（直径15~25 nm）,而膜增殖性肾小球肾炎还可见微管状结构（直径30~50 nm）。结论：纤维样肾小球病具有典型的形态学特征,确诊需依赖电镜特征性纤维样结构。     

1562例经皮肾穿刺活检患者的临床及病理分析

目的 分析因肾脏疾病行经皮肾穿刺活检患者的临床及病理分型。方法 选取2006-2012年中国医科大学附属盛京医院肾脏内科住院行经皮肾穿刺活检的辽宁地区患者1562例,回顾性分析患者的临床资料和病理资料。结果 1562例经皮肾穿刺活检患者中,原发性肾小球疾病（PGN）1222例（78.23%）,继发性肾小球疾病（SGN）277例（17.73%）,肾小管间质性疾病（TID）44例（2.82%）,遗传性肾病11例（0.71%）,未分类肾病8例（0.51%）。PGN中最常见的病理类型为IgA肾病475例（38.87%）,其次为膜性肾病311例（25.45%）、系膜增生性肾小球肾炎243例（19.89%）;SGN中最常见的病理类型为过敏性紫癜性肾炎68例（24.55%）,其次为狼疮性肾炎45例（16.25%）、糖尿病肾病44例（15.88%）。不同年龄患者肾脏病理检查结果构成比较,差异有统计学意义（P＜0.05）;不同性别和年份患者肾脏病理检查结果构成比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。肾穿刺指征分别为肾病综合征662例（42.38%）,肾炎综合征448例（28.68%）、无症状性尿异常223例（14.28%）、急性肾功能不全105例（6.72%）、肉眼血尿59例（3.78%）、慢性肾功能不全53例（3.39%）、其他12例（0.77%）。不同性别患者肾穿刺指征比较,差异无统计学意义（P＞0.05）;不同年龄和肾脏病理检查结果患者肾穿刺指征比较,差异有统计学意义（P＜0.05）。结论 肾穿刺活检患者中,PGN最常见,其中IgA肾病为最常见病理类型,其次为膜性肾病;SGN以过敏性紫癜性肾炎和狼疮性肾炎多见。PGN和SGN最常见肾穿刺指征为肾病综合征和肾炎综合征,同一种病理类型可以有不同的临床表现。     

蛋白尿的临床及病理分析(49例)

本文蛋白尿患者按临床表现分为肾病综合征、持续性蛋白尿及肉眼或显微镜血尿伴蛋白尿三类共49。各例经肾活组织通过光镜,电镜及免疫荧光技术进行病理诊断,所得结果分原发性及系统疾病性肾小球肾炎两大类。不同的临床表现可得相同的病理发现,相同的临床表现可得不同的病理发现。IgM肾病经强的松加雷公藤获完全缓解。一般说来,强的松无效时加用细胞毒药物可使系膜增殖性、膜增殖性肾炎及膜性肾病得到缓解。部分患者因治疗剂量不足,未获满意结果。肾活检有助诊断,用以指导治疗。     

25例乙型肝炎病毒相关性肾炎临床及病理特点

目的探讨乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)的临床表现、肾脏病理改变及与肝肾损害的关系,为HBV-GN早期诊治提供依据。方法对肾内科2001年11月-2011年11月10年间经肾活检确诊HBV-GN并资料完整的25例患者临床及病理特点进行回顾性分析。结果本组患者占同期肾活检4.70%,患者男性14例(56%),女性11例(44%);发病年龄9～47岁,平均22.83岁;乙肝标记物大三阳者12例(46.8%),乙肝小三阳者9例(36%);临床表现为肾病综合征14例(56%),肾功能不全6例(24%),肝功能受损8例(32%);肝功能是否异常和肾脏临床表现及病理类型无明显差异;病理表现以膜性肾病为主,占12例(48%)。结论 HBV-GN患者以青少年为主,性别差异不大;临床表现主要是肾病综合征为主,病理以膜性肾病多见;HBV血清标志物阴性不能完全排除HBV-GN诊断;HBV对肝脏及肾脏的损伤具有不同步性。     

儿童肾细胞癌(RCC)的临床病理特征及手术疗效分析

 目的 探讨儿童肾细胞癌（renal cell carcinoma，RCC）的发病特点、临床表现、病理学特征及手术治疗方式和疗效。方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院2008年8月至2018年8月收治的21例儿童RCC病例的临床资料。年龄：1.2~10.8岁，中位年龄6.1岁；性别：男14例，女7例；发病部位：左肾13例，右肾8例。患儿中6例以无痛肉眼血尿、3例以腹痛、2例以腹部肿块为首发症状就诊，其余10例由健康检查彩超发现。结果 21例患儿均接受手术治疗。14例行根治性肾切除术，其中6例同时行腹膜后淋巴结清扫术；5例行保留肾单位肾肿瘤切除术（nephron-sparing surgery，NSS），其中4例肿瘤最大径<4 cm，1例肿瘤最大径7.8 cm；2例仅行肾肿瘤活检术。术后病理分类为：RCC 9例，囊性RCC 1例，Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性RCC 11例。TNM分期为：T1aN0M0/Ⅰ期7例，T1bN0M0/Ⅰ期3例，T1aN1M0/Ⅲ期1例，T1bN1M0/Ⅲ期1例，T2aN0M0/Ⅱ期3例，T2aN1M0/Ⅱ期1例，T2bN1M0/Ⅲ期1例，T3aN0M0/Ⅲ期1例，T3aN1M0/Ⅲ期1例，T4N1M0/Ⅳ期2例。前期术后有4例RCC患儿接受α-干扰素治疗，后均因不良反应而终止治疗。无化疗病例。患儿随访0.4~8.7年，中位随访时间1.3年。1例失访，15例存活，5例死亡，接受NSS的5例患者均存活。结论 儿童RCC较少见，因无特异性临床表现和影像学特征，术前病理诊断较困难，术后需要进行TFE3基因检测以明确病理类型。治疗以根治性肾切除术为主，对于肿瘤局限的合适病例亦可选择保留肾单位肾肿瘤切除术，以尽可能保留肾功能。     

老年2型糖尿病患者合并非糖尿病性肾病的临床与病理分析

目的：探讨老年糖尿病患者合并非糖尿病性肾病的临床与病理特点.方法：回顾性分析了2000年7月～2005年7月在我院进行肾活检的15例老年（年龄≥60岁）糖尿病患者合并的非糖尿病性肾病的临床表现和病理特点.结果：表现镜下血尿者4例,病理类型分别是IgA肾病、系膜增生性肾炎、膜增殖性肾炎和亚急性肾小管间质性肾病;肾病综合征者4例,病理类型分别是膜性肾病2例、系膜增生性肾炎和膜增殖性肾炎各1例;肾功能减退与糖尿病病史不相符者10例,占66.7%,表现为急性肾功能不全者7例,病理类型分别是慢性肾小管间质性肾病2例、系膜增生性肾炎2例、IgA肾病、膜增殖性肾炎和肾小球淀粉样变病各1例,表现为慢性肾功能不全者3例,病理类型均是慢性肾小管间质性肾病,伴有高血压性肾损害者8例.结论：老年糖尿病患者合并的非糖尿病性肾病,临床主要表现为与糖尿病病程不相符的肾功能减退,病理类型主要是慢性肾小管间质性肾病和系膜增生性肾炎,多数伴有高血压性肾损害.     

101例小儿肾活检病理与临床研究

对１０１例临床诊断为１３种肾脏疾病的小儿采用快速经皮肾活检病理学检查。结果表明：肾活检成功率为１００％，最常见的病理类型为ＭｓＰＧＮ；临床表现类似的疾病类型不同，同一病理类型，临床表现可以多样，提示肾活检病理诊断对肾脏疾病的诊断、治疗、估计预后均有重要价值。     

脂蛋白肾病1 例报告及文献复习

回顾性分析2011 年6 月在中南大学湘雅二医院诊断的1 例脂蛋白肾病的临床表现、实验室以及肾活检病理检查结果。本病例以肾病综合征为主要临床表现,实验室检查有血浆载脂蛋白(apo)E 和apoB 升高,肾活检光镜显示肾小球毛细血管呈血管瘤样扩张,管腔内充满淡染的板层状空泡样物质;免疫组织化学测定显示毛细血管腔内apoE 染色阳性;透射电镜显示毛细血管腔内充满大小不一的空泡样脂肪凝聚物,呈簇状或层状排列。脂蛋白肾病无特异性临床表现,诊断脂蛋白肾病除根据临床表现外, 还应结合肾脏病理检查,特征性的病理表现在诊断脂蛋白肾病中起重要作用。     

广元市366例肾活检病理资料及流行病学特点

目的对四川广元市的肾病患者的肾活检病理资料进行总结并用以推测其流行病学的地方特点。方法收集了该院2004年8月一2011年12月期间收治的366例肾病患者,并对其进行了肾活检资料的分析总结,进而探讨了广元市肾脏病患者的病理类型、临床表现及流行病学特点。结果男性43．4％,女性56．6％,不同年龄段的分布显示在30～50岁之间人群的患病率最高。从疾病临床分型来看,肾病综合征最多为175例（47-8％）,第2位的是慢性肾小球肾炎为112例（30．6％）。从病因分类来看366例患者中原发性肾小球疾病（PGD）最多为194例（53．O％）,随后依次为继发性肾小球。肾炎141例（38．5％）,小管间质疾病（TID）13例（3．6％）,代谢性疾病（HERD）为11例（3．0％）。结论广元地区原发性肾小球疾病PGD的疾病病例占总数的53．0％,其中40岁以下患者占69．8％;继发性肾小球疾病SGN占38．5％,其中IgA肾病29.8％、紫癜性肾炎（HSPN）2．5％、狼疮肾炎（LN）5．5％,3种占到继发性。肾脏疾病的98．2％。     

肌肉结核20例临床分析

目的 了解肌肉结核的临床表现特点,分析肌肉结核的可能高危因素.方法 对象为2000至2010年国内文献报道的血源性肌肉结核19例,以及北京协和医院收治住院患者诊断肌肉结核1例.20例患者中男9例,女11例,平均年龄43.5岁.结果 20例患者均表现为局部包块,19例为单发性肌肉受累,1例为多发肌肉受累,其中病灶单发于腓肠肌9例.9例有结核病史或同时合并其他部位结核.3例患者合并免疫系统疾病,曾使用激素治疗.11例患者行结核菌素试验,其中1例为强阳性,余10例均为阴性.20例均经手术后进行肌肉组织病理确诊.20例均抗结核治疗.结论 肌肉结核以局限性痛性或无痛性肌肉包块为主要表现,多为单发肌肉受累,既往有结核病史、其他部位结核、免疫系统疾病患者易发生肌肉结核,诊断主要依靠活检部位的病原学培养和病理检查,抗结核治疗有效.     

548例肾脏疾病患者临床及病理分析

目的总结本院548例肾活检患者肾脏病理类型以及不同年龄段肾脏疾病的构成比,分析慢性肾脏病(CKD)分期、临床分型与病理分型之间的关系。方法回顾分析2007年1月至2013年6月在本院行肾活检的慢性肾脏病患者的性别、年龄、病理类型、CKD分期、临床分型等相关资料。结果 548例患者行肾活检时平均年龄为(35.48±15.79)岁,男性占48.2%。其中原发性肾小球疾病占81.5%,IgA肾病最常见(40.5%);继发性肾脏疾病占16.5%,狼疮性肾炎发病率最高(50.8%),其次是紫癜性肾炎(17%)。年龄18岁的患者以肾小球轻微病变最为多见、年龄≥60岁的老年患者以膜性肾病和糖尿病肾损害最常见;非老年组肾功能显著优于老年组;最常见的临床类型为肾病综合征和肾炎综合征。结论原发性肾小球疾病是最常见的肾脏疾病,好发于中青年;不同年龄段病理类型存在明显差别;肾病综合征是最常见的临床表现。     

儿童难治性肾病重复肾活检的意义

目的了解儿童难治性肾病综合征(RNS)的病理类型变化情况。方法对49例RNS患儿进行重复肾活检,观察对比前后2次肾活检的病理类型变化。结果第1次肾活检至重复肾活检的时间为10~48个月,平均20.6个月。病理类型发生改变者12例,改变率为24.49%,转型最多为MCD(9例,75.0%),其次为MsPGN(3例,18.75%),FSGS、IgAN、MPGN和MN未发现转型。结论对临床上疗效不佳的RNS患儿,应对治疗方案进行调整并观察疗效,如疗效仍不佳者,应尽快重复肾活检,及时了解病理变化,调整和制定新的治疗方案。     

成人肺隔离症16例临床病理学分析

 目的 总结分析肺隔离症(pulmonary sequestration,PS)的临床及病理学特征,提高对该病的认知和诊疗水平。方法 回顾性分析2015年至2020年复旦大学附属华山医院收治的16例PS患者的临床、影像及病理资料。结果 16例患者中,男性10例(62.5%),女性6例(37.5%),年龄22~66岁,平均年龄(47±12)岁。PS临床症状无特异性,主要表现为反复咳嗽、咳痰、发热及咯血。胸部CT检查表现为圆形及团块状的实性肿块影8例,囊状或蜂窝状影5例,片状致密影2例,梭形致密灶1例,术前经增强CT结合CT血管造影(CT angiography,CTA)确诊11例、误诊5例,误诊率为31.25%。所有患者均接受手术治疗,其中15例(93.75%)接受胸腔镜手术(video-assisted thoracoscopic surgery,VATS),1例(6.25%)接受开胸手术,术后均恢复良好。病变组织的病理学表现为肺组织发育不良,肺泡间隔呈迷路样,围成不规则蜂窝状囊腔改变,囊腔内见分泌物;周围慢性炎症反应与纤维化,可见畸形或者闭塞性的动静脉血管。结论 PS临床表现无特异性,容易误诊,增强CT和CTA有助于术前诊断;治疗方法常为外科手术切除,术后病理表现为肺组织发育不良,呈慢性炎性反应伴纤维化;病理学改变需与慢性阻塞性肺病、支气管扩张症等疾病鉴别。