提高对Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸后路矫形椎弓根螺钉误置的认识

<正>Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis1,NF-1)是导致脊柱侧凸常见病变之一。根据脊柱骨骼病理损害的类型,Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸可分为非营养不良型(nondystrophic)和营养不良型     

神经纤维瘤病Ⅰ脊柱侧凸的手术治疗

目的探讨神经纤维瘤病Ⅰ脊柱侧凸的手术治疗。方法对31例神经纤维瘤病Ⅰ脊柱侧凸的手术治疗进行回顾性分析,男19例,女12例;年龄5～25岁,平均15.4岁。侧凸的类型包括胸椎侧凸23例,腰椎侧凸3例,胸腰段侧凸5例;其中胸段侧凸合并后凸6例。术前侧凸角度45°～145°(平均85.9°),后凸角度43°～120°,平均81.3°。单纯后路手术内固定17例,前路内固定手术2例,前路松解+后路内固定手术12例。内固定采用单纯Harrington棒7例,Luque棒3例,Harrington+Luque棒5例,CD4例,CDH3例,TSRH7例,PRSS2例;其中单棒固定10例。结果除4例随访不足1年外,其余随访时间为1～18年,平均9.4年。术后侧凸矫正5°～68°(平均25.3°),平均矫正率33.4%;后凸矫正18°～55°(平均32.2°),平均矫正率39.6%。术后Luque棒断裂1例,Harrington断棒及Harring棒、Luque棒钢丝断裂各1例;植骨不融合、假关节形成4例;1例术后反复脱钩经3次翻修手术效果不佳后改行Galveston手术;术后2年侧凸加重1例。结论神经纤维瘤病Ⅰ脊柱侧凸应早期手术治疗,充分植骨融合,并尽可能采用坚强的内固定。     

青少年Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者的骨密度

目的:观察青少年Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis 1,NF1)性脊柱侧凸患者的骨密度(BMD)情况,探讨BMD与其脊柱侧凸类型和严重程度的关系。方法:2008年3月～2010年4月收治青少年NF1伴胸椎脊柱侧凸患者23例,按照脊椎有无特征性异常改变分为营养不良性脊柱侧凸组(A组)和非营养不良性脊柱侧凸组(B组),其中A组患者14例,男9例,女5例,年龄10～18岁,平均13.4岁,侧凸Cobb角60°～132°,平均84.1°;B组9例,男5例,女4例,年龄11～16岁,平均13.2岁,侧凸Cobb角40°～87°,平均71.4°。以同年龄非脊柱畸形志愿者24例为对照组(C组),男16例,女8例,年龄10～17岁,平均14.7岁。所有研究对象均采用双能X线吸收仪测量非优势侧的股骨近端(大转子、股骨颈和Ward′s三角)和腰椎(L2～L4)的BMD,将3组受试者的测量结果进行单因素方差分析(one-way ANOVA),并在A组和B组内对BMD与Cobb角进行Pearson相关分析。结果:3组受试者年龄、性别构成比无统计学差异(P>0.05)。A组与B组Cobb角无统计学差异(P>0.05),A组腰椎及非优势侧股骨近端的BMD与B组相应部位比较均无统计学差异(P>0.05);A、B两组患者上述各部位的BMD均明显低于C组相应部位(P<0.05),腰椎BMD降低比股骨近端明显。A、B组各部位BMD与Cobb角无显著相关性(P<0.05)。结论:青少年NF1伴营养不良性脊柱侧凸与非营养不良性脊柱侧凸患者均存在骨量下降,但BMD与脊椎是否为营养不良性改变以及侧凸严重程度无关。     

神经纤维瘤病致营养不良性脊柱侧凸的影像学特征和临床意义

目的　拟通过对神经纤维瘤病 (Neurofibromatosis)伴发营养不良脊柱侧凸的影像学特征进行分析 ,探讨其临床意义。方法　对 2 0 0 0年 7月到 2 0 0 2年 12月南京鼓楼医院收治的 34例神经纤维瘤病伴发脊柱侧凸畸形患者影像学资料进行回顾性研究。结果　神经纤维瘤病伴发的营养不良性脊柱侧凸与特发性脊柱侧凸之间存在有显著的影像学差异。最常见的影像学改变为脊柱短弧形非均匀性改变 10 0 %、脊膜扩大或椎管内膨出 10 0 %、椎体边缘的扇贝形破坏87%、椎管扩大 85 %。结论　神经纤维瘤病伴发营养不良性脊柱侧凸患者需要准确的术前影像学评估 ,其脊椎的结构性改变可导致术中硬脊膜破裂、脊髓损伤、内固定困难或术后假关节、纠正丢失等并发症     

神经纤维瘤病性脊柱侧凸的诊断与治疗

本文通过文献复习及对７例神经纤维瘤病性脊柱侧凸病例的分析，着重讨论了本病的诊断，治疗和预后的特征。作为诊断标准，成人皮肤色素沉着直径大于１．５ｃｍ，小儿大于０．５ｃｍ，且具有６个以上者才有诊断价值。本组７例均符合标准。典型的Ｘ线表现为椎体的营养不良性改变。本组７个弯曲共累及３９个椎体，平均每个弯曲累及５．５个椎体。５例行手术治疗，术中自体植骨结合大量异体骨移植。２例行保守治疗。对有椎体营养不良者，应及早行手术治疗。由于骨的营养不良改变，植骨不易融合。尽管完美的手术和植骨其假关节的发生率相当高，故应高度重视植骨融合的质和量。     

Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸的研究进展

Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis1,NF-1)是人类最常见的单基因疾病之一,它以神经嵴细胞的异常增生为特征,儿童及成人均可发病,发病率约为1/4 000~1/3 000[1],本病可以涉及人体皮肤、神经及骨骼等多个系统,脊柱侧凸是NF-1最常见的骨骼表现之一。NF-1合并脊柱侧凸由Gould在1918年首先报道[2],其后发现NF-1性脊柱侧凸在脊柱外科领域较为常见。作为一种特殊类型的脊柱畸形,NF-1性脊柱侧凸不论是病因,还是临床表现、治疗策略等都与其他类型的脊柱侧凸显著不同,有着其自身的特点,现综述如下。1 NF-1性脊柱侧凸的病因导致脊柱侧凸的原因…     

神经纤维瘤病性脊柱侧凸的治疗

目的回顾性研究45例神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者的外科治疗结果,分析侧凸分类与手术效果的关系。方法45例神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者,平均年龄14.2岁,平均随访时间6.8年。其中6例为非营养不良型侧凸,39例为营养不良型侧凸。后者按照顶椎位置分为3组:胸弯组、胸腰弯组、单纯腰弯组。根据侧凸类型和位置选择后路脊柱融合或前后路脊柱融合。所有病例行完整的影像学检查,并进行侧弯角度与手术效果之间关系的评估。结果术中平均出血600 m l,平均输血670 m l。在非营养不良组冠状面和矢状面的矫正率分别为61.77%和40.19%,随访平均Cobb角丢失分别为2.9°和5.2°。营养不良组冠状面和矢状面的矫正率胸弯组分别为48.91%和47.74%,随访平均Cobb角丢失分别为4.8°和3.6°;胸腰弯组分别为58.40%和52.00%,随访平均Cobb角丢失分别为6.3°和5.0°。腰弯组冠状面矫正率为65.10%,随访平均Cobb角丢失为12.8°。在45例患者中有6例随访时出现大于10°的角度丢失,3例出现内固定失败,6例进行了共7次翻修手术。结论神经纤维瘤病性脊柱侧凸治疗较为复杂,难度较大。早期积极的手术治疗,是治疗此类侧凸尤其是营养不良型NF-1型侧凸的关键。     

Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良性脊柱侧凸患者椎体生长板软骨细胞的功能变化及意义

目的:观察Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)营养不良性脊柱侧凸患者椎体生长板软骨细胞的功能变化,探讨其在脊柱营养不良性改变中的作用。方法:共有8例NF1营养不良性脊柱侧凸患者纳入本研究,男5例,女3例,年龄9~15岁,平均11.8±2.0岁。在矫形术中取营养不良区(顶椎区,A组)、非营养不良区(端椎区,B组)椎体生长板软骨及髂软骨(C组)。采用两步酶消化结合植块法进行软骨细胞培养。应用Real-time PCR法检测软骨细胞中可聚蛋白多糖、Ⅱ型胶原及神经纤维瘤蛋白的mRNA表达。结果:A组软骨细胞中可聚蛋白多糖mRNA的表达量为0.04±0.02,B组为0.09±0.04,C组为0.13±0.07,A组显著低于B组和C组(P<0.05)。A组Ⅱ型胶原的mRNA表达量为0.91±0.04,B组为0.96±0.07,C组为1.03±0.10,A组显著低于C组(P<0.05),A组与B组差别无统计学意义(P>0.05)。A组神经纤维瘤蛋白的mRNA表达量为0.39±0.30,B组为1.34±0.63,C组为1.00±0.51,A组较B、C组均明显降低(P<0.05)。各指标在B组与C组间均无统计学差异(P>0.05)。结论:NF1营养不良性脊柱侧凸患者营养不良区椎体生长板软骨细胞分化功能存在明显缺陷,其可能是脊柱营养不良性改变的基础。     

青少年Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者Cobb角与骨密度的相关性分析

目的:探讨骨密度与青少年Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis1,NF-1)性脊柱侧凸患者Cobb角的关系。方法:NF-1伴脊柱侧凸组共有患者18例,年龄10~18岁,平均14.9岁,侧凸Cobb角40°~132°(平均81.4°);同年龄非脊柱畸形患者(对照组)25例,年龄11~19岁,平均15.6岁,所有研究对象均行双能X线吸收仪测量非优势侧的股骨近端和腰椎(L2～L4)的骨密度(bone mineral density,BMD),将两组受试者的测量结果进行t检验比较,并对NF-1伴脊柱侧凸组患者的BMD检测结果与侧凸Cobb角进行相关性分析。结果:两组受试者在年龄、性别比例无明显差异(P0.05),青少年NF-1伴脊柱侧凸患者所测各部位的骨密度均明显低于对照组(P0.01),腰椎(L2～L4)平均骨密度(0.61g/cm2)明显低于对照组(1.03g/cm2),腰椎骨密度的降低比股骨明显,NF-1伴脊柱侧凸组患者腰椎及非优势侧股骨近端BMD与侧凸Cobb角无显著性相关(P0.05)。结论:青少年NF-1伴脊柱侧凸患者存在全身性的骨量减低,其与侧凸的严重程度无关,可能与NF-1伴脊柱侧凸的发病机理有关。     

伴有肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧后凸的手术治疗

【摘要】 目的：探讨对伴有肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧后凸（neurofibromatosis kyphoscoliosis type 1,NFK-1）患者行单纯后路矫形手术的安全性和早期临床治疗效果。方法：2003年2月~2013年4月共收治8例伴肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病患者,男6例,女2例;年龄7~24岁,平均12.9岁。所有病例肋骨侵入椎管内节段均在侧凸顶点附近1个椎体节段,术前肋骨椎管占位比平均32.86%。其中7例接受单纯后路矫形融合术,1例接受生长棒矫形,均未对突入椎管内肋骨进行直接干预。回顾性分析患者术前、术后及随访时的X线片、CT、脊髓造影后CT（CTM）或MRI,对侧后凸Cobb角、躯干偏移等参数进行测量和分析;同时复习病历,记录围手术期的并发症。结果：手术时间平均为3.3h,术中出血量平均为460ml。固定节段平均为10.1个节段。手术前后胸段冠状面Cobb角分别为67.00°和34.38°,平均矫形率为48.7%。矢状面Cobb角分别为62.50°和31.25°,平均矫形率为49.9%。平均随访时间22.9个月,末次随访时主胸弯冠状面Cobb角及矢状面Cobb角分别为35.75°和33.38°。手术前、后及随访时冠状面躯干平衡分别为35.88mm、15.63mm和14.00mm;矢状位躯干平衡分别为35.13mm、18.13mm和15.50mm。手术前、后椎体旋转度分别为2.25°和1.88°,顶椎偏距分别为49.38mm和35.81mm。7例患者术后复查CT肋骨椎管占位比由术前33.36%减小为术后26.57%;2例肋骨位置未见明显变化,5例肋骨不同程度复位。2例患者术前有胸痛症状,术后胸痛症状均缓解;1例术前右下肢巴氏征（+）、踝阵挛（+）,术后3个月随访病理征转阴性,无神经系统并发症。结论：对于无神经损害症状伴有肋骨侵入椎管内的Ⅰ型神经纤维瘤病脊柱侧后凸患者,对胸段脊柱直接矫形是安全、有效的。     

Surgical correction of severe dystrophic neurofibromatosis scoliosis: an experience of 32 cases

The surgical management of severe rigid dystrophic neurofibromatosis curves is a demanding procedure with uncertain results. Several difficulties are present in such patients including a poor bone stock, sharp angulation of these dystrophic curves and dural thinning or ectasia. The aim of this work was to review the clinical and radiographic outcomes of three-dimensional correction of severe rigid neurofibromatosis curves analyzing its efficacy, safety and possible complications. Thirty-two patients were followed up for an average of 6.5 years (range 3–9 years). The average age at surgery was 14 years (range 11–19 years). All patients had typical dystrophic curves, and the apex of the deformity was thoracic (n = 13), thoracolumbar (n = 14) and lumbar (n = 5). All patients had a two-staged procedure; an anterior release followed latter by posterior hybrid instrumentation augmented by sublaminar wires. Two wires were usually placed immediately below the proximal anchor, and several sublaminar wires were always passed at the apex of the deformity. There were a total of 142 wires with an average of 6.5 wires/patient (range 5–8 wires). The mean preoperative Cobb angle of the scoliotic curve was 102.2° (range 71°–114°) corrected to an average of 39° (range 16°–49°), and the loss of correction had an average of 4°. The mean preoperative sagittal plane deformity was 49° corrected by an average of 61%, and rotation was corrected by an average of 34%. There were no dural tears during passage of the sublaminar wires, no implant-related complications and no permanent neurologic deficits. The use of extensive and vigorous anterior release with posterior hybrid instrumentation has proved useful and effective in the treatment of these severe deformities; sublaminar wires allow safe gradual correction and even distribution of forces over multiple anchor points improving the correction achieved and decreasing implant-related complications.     

双生长棒技术治疗早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸的疗效分析

目的:评估双生长棒技术治疗早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸的临床疗效。方法:回顾性研究2010年5月~2014年3月于我科接受双生长棒技术治疗的8例早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸患者(男2例,女6例),平均年龄为7.4±1.4岁(5~9岁)。通过复习病历,对患者年龄、撑开次数及并发症进行记录;同时对影像学资料进行测量分析。测量指标包括侧凸主弯Cobb角、胸后凸、腰前凸、T1-S1长度,对畸形的矫正情况以及脊柱、胸廓的生长指标(Campbell′s space available for lung ratio,SAL)进行评估。结果:所有患者平均随访时间为36.9±13.5个月(24~64个月)。8例患者共接受41次手术,其中33次为撑开手术,平均每位患者经历4.1次撑开手术。冠状面主弯Cobb角术前为75.4°±26.4°,术后矫正至31.6°±10.8°,末次随访时为30.9°±11.4°。T1-S1长度从术前的30.0±4.4cm增至术后的35.1±4.0cm,末次随访时为39.9±3.5cm,平均年增长率为1.66±0.43cm/y。术前SAL为0.92±0.10,术后改善至0.99±0.02,末次随访时为1.00±0.05。有3例患者发生了5例次并发症,主要为内固定相关并发症(4例次);无感染以及神经系统并发症发生。结论:双生长棒技术治疗早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸安全有效,可有效地控制脊柱畸形的进展,保留脊柱的生长潜能,同时可以在一定程度上矫正患者的胸廓畸形,总体并发症发生率并无明显增高。     

Ⅰ型神经纤维瘤病合并脊柱侧凸患者肺功能损害模式的研究

目的 分析I型神经纤维瘤病(NF1)合并脊柱侧凸患者肺功能损害的模式,以及影响其肺功能的影像学因素.方法 选取2003年1月至2009年6月间收治的NF1合并脊柱侧凸患者36例(NF1组),特发性脊柱侧凸(IS)患者64例(IS组),术前检测患者的肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV1)、最大呼气中期流量(MMEF)、最大自主通气量(MVV).比较两组肺功能参数的差异.按照弯型部位及有无萎缩性改变将NF1组患者分类并分类比较肺功能损害的差异,分析影响肺功能的影像学指标.结果 两组肺功能参数VC、FVC、FEV1、MMEF、MVV差异均无统计学意义(P>0.05).NF1组胸弯患者肺功能显著低于非胸弯患者;营养不良型患者与非营养不良型患者肺功能损害差异无统计学意义(P>0.05);顶椎位置以及Cobb角与肺功能参数显著相关(P<0.05).结论 NF1合并脊柱侧凸患者的肺功能损害模式与IS患者类似,胸弯患者比非胸弯患者肺功能损害严重,侧凸位置以及Cobb角大小是影响患者肺功能的主要因素.     

Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患者骨密度与血清骨钙素和骨代谢生化指标的相关性

【摘要】 目的：探讨Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1,NF1） 伴脊柱侧凸患者骨密度（BMD）与血清骨钙素（BGP）及骨代谢生化指标的相关性。方法：选取2012年2月~2013年3月我院脊柱外科收治的17例NF1伴脊柱侧凸（NF1-S）患者为观察对象（病例组）,年龄8~18岁,Cobb角40°~143°;17例正常儿童及青少年作为对照组,年龄7~19岁。两组均采用双能X线骨密度吸收仪测量非优势侧的股骨近端和腰椎（L2~L4）的BMD,同时采用免疫分析仪检测BGP水平,血生化分析仪检测碱性磷酸酶（ALP）、血钙（血Ca）、血磷（血P）、尿钙/肌酐比值（尿Ca/Cr）和尿磷/肌酐比值（尿P/Cr）。应用SPSS 16.0软件进行统计分析,采用独立样本t检验分析两组BMD及各项骨代谢生化指标之间的差异;Pearson相关分析病例组患者腰椎BMD与对应各项骨代谢生化指标的相关关系。结果：两组受试者年龄、性别构成比无统计学差异（P>0.05）。病例组所测各部位BMD均明显低于正常对照组,差异有显著性（P<0.05）;BGP（135.6ng/ml）、血Ca（2.59mmol/L）、血P（1.75mmol/L）、尿Ca/Cr（0.10mg/mg）均高于正常对照组（79ng/ml、2.45mmol/l、1.47mmol/l、0.06mg/mg）,差异均具有显著性（P<0.05）,而ALP（141.6u/L vs 141.8u/l,t=3.611,P=0.991）和尿P/Cr（0.47mg/mg vs 0.46mg/mg,t=0.054,P=0.957）则无显著性差异（P>0.05）。NF1-S患者腰椎BMD与BGP（r=-0.916,P=0.000）、尿Ca/Cr（r=-0.968,P=0.000）存在显著性负相关。结论：NF1-S患者BMD明显低于正常人;BGP、血Ca、血P和尿Ca/Cr均高于正常人,测定BGP、尿Ca/Cr水平是监测NF1-S患者BMD变化较为敏感的方法之一。     

Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良性脊柱侧凸合并肋骨头脱入椎管的术前危险因素及影响肋骨头被动复位的相关因素分析

【摘要】 目的：探讨Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良性脊柱侧凸（dystrophic scoliosis secondary to type 1 neurofi?鄄bromatosis,NF1-DS）合并肋骨头脱入椎管的术前风险及影响肋骨头被动复位的相关因素。方法：2006年9月~2020年5月我院收治130例NF1-DS患者,34例患者合并肋骨头脱入椎管,其中20例接受生长棒置入术,14例接受后路矫形固定术。7例患者行肋骨头切除术,27例患者保留肋骨头而直接进行矫形固定。将患者术前可能与肋骨头脱入椎管比例（intraspinal rib proportion,IRP）相关的年龄、身体重量指数（body mass index,BMI）、顶椎旋转角度（apical vertebral rotation,AVR）、顶椎偏移距离（apical vertebral translation,AVT）、肋骨头脱入椎管角度、肋骨头宽度比值、主胸弯Cobb角、躯干偏移（trunk shift,TS）、胸椎后凸（thoracic kyphosis,TK）、腰椎前凸（lumbar lordosis,LL）、矢状面平衡进行Pearson相关性分析,而后通过多元线性回归分析从可能的相关因素中筛选出独立的危险因素。利用Pearson相关性分析对与IRP矫正率可能相关的AVR矫正率、AVT矫正率、主胸弯Cobb角矫正率、TS矫正率、TK矫正率、LL矫正率和矢状面平衡矫正率进行分析。结果：肋骨头脱入椎管在NF1-DS患者中的发生率为26.2%（34/130）,术前IRP为5.5%~68.5%[（32.9±17.2）%]。术前IRP与术前BMI、AVR、AVT、主胸弯Cobb角和TK相关（P<0.05）,与年龄、肋骨头脱入椎管角度、肋骨头宽度比值、TS、LL和矢状面平衡无相关性（P>0.05）。多元线性回归分析提示术前BMI和主胸弯Cobb角为术前IRP独立危险因素（B=-4.733,P=0.040;B=0.470,P<0.001）;而术前AVR、AVT、TK为术前IRP的非独立危险因素（P>0.05）。在27例保留了肋骨头而直接进行矫形的病例中,IRP由术前的（32.6±16.3）%显著下降至术后的（18.9±11.6）%（P<0.05）,其矫正率达（46.6±19.9）%;保留肋骨头病例的IRP矫正率与主胸弯Cobb的矫正率存在正相关（r=0.443,P=0.009）,与AVR矫正率、AVT矫正率、TS矫正率、TK矫正率、LL矫正率和矢状面平衡矫正率无相关性（P>0.05）。结论：术前营养状况越差、脊柱畸形严重的NF1-DS患者肋骨头脱入椎管的程度越明显;未切除肋骨头而直接矫形的患者术中应尽可能提高主胸弯Cobb角的矫正率,有助于脱入椎管肋骨头被动复位。     

带血管蒂肋骨移位治疗神经纤维瘤病性脊柱侧弯

目的：评价采用带血管蒂肋骨移位治疗神经纤维瘤病性柱侧弯的临床效果。方法：回顾性分析16例神经纤维瘤病性脊柱侧弯手术治疗的临床资料。结果：术后16例均获满意的治疗效果，全部6个月融合。结论：应用带血管蒂肋骨移位是治疗神经纤维瘤病性柱侧弯的一种可行的手术方法。     

Decreased bone mineral density in patients with neurofibromatosis 1

Neurofibromatosis 1 (NF1) is one of the most common autosomal dominant diseases. Although there is a considerable variability in clinical expression, NF1 is almost fully penetrant in adult patients and may be associated with a variety of skeletal anomalies. Spinal deformities are the most common skeletal manifestation, with an incidence estimated from 10–25% in various studies. Some NF1 patients have a dystrophic form of scoliosis, which is characterized by early age at onset and rapid progression. Complications have been reported during spinal instrumentation of dystrophic curves due to soft, non-resistant vertebral bony tissue, suggesting that an alteration of bone quality may occur in NF1 patients. Recent studies have suggested that decreased bone mineral density (BMD) may occur among patients with NF1. We performed a cross-sectional study on 104 adults with NF1, using quantitative ultrasonometry (QUS) to investigate whether decreased BMD is a general phenomenon in NF1 patients. The data reveal that BMD, as measured by age- and gender- adjusted Z-scores, is significantly lower in NF1 patients than in the normal reference population. The decrease in BMD appears to be even more marked among NF1 patients with scoliosis that requires surgical treatment. The findings indicate that NF1 produces a generalized alteration of bone in addition to the focal osseous dysplasias of the vertebrae, tibia, and sphenoid wing that characterize this condition. The pathological mechanism underlying these bony changes remains to be elucidated.