25例腹内型侵袭性纤维瘤病临床分析

[目的]探讨腹内型侵袭性纤维瘤病的临床特点、治疗方法和预后。[方法]回顾性分析1999年1月至2013年3月收治的25例腹内型侵袭性纤维瘤病患者的临床资料,生存分析采用Kaplan-Meier法。[结果]5、10年生存率分别为94.4%和70.7%,无复发生存率分别为68.7%和58.9%。肿瘤最大径≥10cm（χ2=5.074,P=0.024）和接受姑息性手术（χ2=6.131,P=0.013）的患者预后较差。[结论]腹内型侵袭性纤维瘤病术前难以确诊,首选手术治疗,肿瘤大小和能否根治性切除是其预后影响因素。     

侵袭性纤维瘤病诊治进展

侵袭性纤维瘤病不同于普通良性软组织肿瘤，表现为局部浸润生长．但未见转移。侵袭性纤维瘤病手术切除后，具有高局部复发率。放疗提高局部控制率，化疗应用于不宜手术和放疗患者是有益的。全文就侵袭性纤维瘤病的诊治作一综述。     

侵袭性纤维瘤病诊治进展

侵袭性纤维瘤病不同于普通良性软组织肿瘤，表现为局部浸润生长．但未见转移。侵袭性纤维瘤病手术切除后，具有高局部复发率。放疗提高局部控制率，化疗应用于不宜手术和放疗患者是有益的。全文就侵袭性纤维瘤病的诊治作一综述。     

韧带样型纤维瘤病的超声诊断探讨

目的:本文通过分析韧带样型纤维瘤病的超声声像图表现,从而提高超声对该病的认识和诊断水平。方法:回顾性分析经手术病理证实的13例韧带样型纤维瘤病的超声特征,其中腹外型6例,腹壁型6例,腹内型1例。结果:13例肿瘤的内部回声欠均匀,无囊性变,内部血供均较丰富。其中,腹壁及腹外型病变质硬、固定,腹内型肠系膜病变质硬、活动度大。浸润性生长者形态不规则、边界欠清、无明显包膜。膨胀性生长者形态规则、边界较清楚、可见部分包膜。结论:韧带样型纤维瘤病有一定的超声声像图特征,结合病史、体征,可对该病的诊断或鉴别诊断提供重要依据。     

不可切除侵袭性纤维瘤病药物治疗进展

侵袭性纤维瘤病是一种发病率较低的交界性肿瘤,扩大切除是最有效的治疗方式,但其无包膜浸润性生长特性导致手术不易达到切缘阴性,而且累及重要脏器时常难以切除,甚至危及生命.对于难以切除、不能切除和切除后复发的患者,仍寄希望于药物治疗.药物治疗是腹腔内和多发性侵袭性纤维瘤病的一线治疗方案.目前,应用于侵袭性纤维瘤病的药物主要包括非细胞毒性药物和细胞毒性药物.本文就不可切除侵袭性纤维瘤病药物治疗进展做一综述.     

小儿侵袭性纤维瘤病19例临床分析

[目的]总结小儿侵袭性纤维瘤病的诊治体会.[方法]对1990年1月至2004年3月治疗的19例小儿侵袭性纤维瘤病资料进行回顾性分析.[结果]本组均经手术切除肿瘤及病理确诊,我院首诊的10例中,3例复发;9例外院复发病例经我院手术后,4例复发.[结论]小儿侵袭性纤维瘤病呈局部浸润性生长,手术是主要的治疗措施.     

腹部纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤的PET/CT影像学特点及其应用价值

 目的 分析腹部纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤的PET/CT影像学表现,提高对该少见病的认识。方法 搜集经手术或穿刺病理证实的腹部肌纤维源性肿瘤28例,分析其PET/CT表现。统计学方法采用独立样本t检验、方差齐性检验。结果 （1）中间型组有侵袭性纤维瘤病13例、孤立性纤维性肿瘤10例、肌纤维母细胞肿瘤3例;恶性组有纤维肉瘤2例。16例位于腹腔内、12例位于腹膜后,平均直径为12.4 cm。（2）PET/CT发现病灶以局部脂肪浸润或脏器浸润为主,所有病例均无淋巴结转移,3例出现远处转移。（3）侵袭性纤维瘤病、孤立性纤维性肿瘤、肌纤维母细胞肿瘤、纤维肉瘤的SUVmax均值分别为4.9、3.6、5.6和17.9,前三组（中间型）之间差异无统计学意义,但明显低于纤维肉瘤（恶性）。结论 PET/CT有助于提示腹部纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤的术前TNM分期;SUVmax值有助于肿瘤恶性程度的判断。     

小儿臀部侵袭性纤维瘤病的诊断和治疗(附15例)

目的 探讨小儿臀部侵袭性纤维瘤病的临床特点和手术治疗。方法 15例小儿臀部侵袭性纤维瘤病全部行手术切除。结果 15例全部完整切除，13例随访1.6～8年，平均4年2个月，复发4例，其中1例二次复发。结论 小儿臀部侵袭性纤维瘤病具有浸润性生长的特点，没有完整的包膜，容易复发，应早期诊断，完整广泛切除肿瘤及周围组织，是减少术后复发的有效方法。     

侵袭性纤维瘤病中的APC和β-catenin基因及8号染色体异常

目的 探讨8号染色体、APC和β-catenin基因异常在侵袭性纤维瘤病发生机制中的作用.方法 采用荧光原位杂交(FISH)方法,检测20例侵袭性纤维瘤病患者8号染色体;采用聚合酶链反应-变性高效液相色谱技术-测序的方法,分析69例患者APC基因和β-catenin基因的突变.结果 在侵袭性纤维瘤病中,复发患者8号染色体三体(trisomy 8)的阳性率(62.5%,5/8)显著高于原发患者(8.3%,1.12).APC基因的体细胞碱基置换突变率为26.1%(18.69),β-catenin基因的体细胞碱基转换突变率为18.8%(13.69);β-catenin蛋白异常表达率为47.8%(33/69).APC基因和β-catenin基因突变阳性患者与阴性患者比较,差异无统计学意义(P=0.001).β-catenin异常表达阳性患者的c-myc表达率(69.7%,23/33)显著高于阴性患者(22.2%,8/36),两者之间有正相关关系.肿瘤中Ki-67表达阴性,细胞凋亡指数在0.01-0.05之间,c-myc和cylinD1表达阳性患者的凋亡指数显著低于阴性患者.结论 侵袭性纤维瘤病中trisomy 8可能用来确定某些具有高复发风险的侵袭性纤维瘤病亚型.侵袭性纤维瘤病中APC基因和B-catenin基因存在突变,Wnt通路存在异常,对肿瘤发生发展的促进作用可能是通过抑制细胞凋亡实现的.     

腹膜后纤维瘤病1例报告并文献复习

目的:探讨腹膜后纤维瘤病临床特点。方法:报道1例腹膜后纤维瘤病侵袭输尿管致严重血尿的诊治,并复习有关文献。结果:术中发现腹膜后右侧输尿管末端有一直径6cm实性肿瘤,固定于盆壁,与髂外动静脉致密粘连,包裹右侧输尿管末端,上段输尿管扩张。行肿瘤大部切除术+输尿管再植术,切除肿瘤大部分为肌瘤样组织,中间坏死形成囊腔,与输尿管相通;术中快速冰冻片报告梭形细胞肿瘤,良恶性待定;术后病理报告为腹膜后纤维瘤病,免疫组化:CD34（-）、CD117（-）、Dog-1（-）、SMAS-100（-）、Vimentin（+）、Desmin（-）、NSE（-）。结论:腹膜后纤维瘤病是一种十分罕见的软组织肿瘤,可以因发生位置不同而以不同临床症状就诊,提高对这一肿瘤的认识可以减少误诊。     

四肢侵袭性纤维瘤病的治疗体会

目的探讨四肢侵袭性纤维瘤病的临床特点和外科手术联合放疗的临床效果。方法回顾性分析43例四肢侵袭性纤维瘤病患者的临床资料,观察疾病的临床特点并对比单纯手术（24例）与手术联合放疗（19例）的治疗效果。结果单纯手术组复发率为33.3%,手术联合放疗治疗组复发率为21.1%。2组生存率均为100.0%,四肢功能评定均为良好。结论四肢侵袭性纤维瘤病首选外科手术治疗,术后放疗可以达到良好的局部控制效果,应结合患者实际病情及术后生活质量制定个体化方案。     

疑似硬化性间质瘤的卵巢癌1例并文献复习

卵巢硬化性间质瘤是一种卵巢良性肿瘤,属于卵巢性索间质肿瘤中的卵泡膜-纤维瘤的一种亚型,在临床上极为罕见,多以月经不调为首发临床症状。到目前为止,尚未有一种可靠的方法对其进行术前诊断,个别卵巢硬化性间质瘤病例在术前与卵巢恶性肿瘤较     

头颈部侵袭性纤维瘤病放射治疗研究进展

侵袭性纤维瘤病（AF）为良性肿瘤,局部侵袭性强,治疗失败以局部复发为主。手术为头颈部AF的主要治疗手段,配合放疗能明显降低局部复发率。放疗适用于手术切缘阳性,手术后肉眼残留,手术近切缘,局部复发者,手术伤害大或不可手术切除者可行单纯放疗。放疗范围包括全部肿瘤或术床,外放范围依据周围解剖结构实际情况适当调整。放疗剂量为50~56 Gy。     

韧带样瘤14例临床报告

本文报道我院10年中临床遇到韧带样瘤14例,对本病的临床、病因、病理及治疗进行文献复习和讨论。我院1971～1980收治韧带样瘤14例。此瘤又称韧带样纤维瘤、硬化纤维瘤、纤维瘤病,侵袭性纤维瘤病等。现报道于后。一般资料女性10例,男性4例。年龄23～51岁,平均34岁。肿瘤位于腹壁者12     

腹壁侵袭性纤维瘤病21例临床分析

目的:探讨腹壁侵袭性纤维瘤病的临床特点和治疗方法。方法:回顾研究中国医科大学附属盛京医院2000-2010年间外科收治的21例腹壁侵袭性纤维瘤病例,包括初发18例,复发3例。术前3例复发患者确诊,9例疑诊。16例患者行广泛切除,5例患者行单纯肿瘤切除或切缘不足2cm。13例因肿瘤切除后腹部缺损较大用人工补片行腹壁重建。8例患者术后行放射治疗。结果:术后获随访18例,复发4例,复发率为22.2%,其中切缘大于2cm的14例患者中复发1例,切缘不足2cm且未行放疗的3例全部复发。7例加用放疗者均未复发。补片修补患者无复发及切口疝发生。结论:侵袭性纤维瘤呈侵袭性生长,复发率高,应提高对本病的认识。切缘阴性的手术是首选的治疗方法,放疗能降低术后复发率。     

腹壁侵袭性纤维瘤病中再生横纹肌细胞的超微结构

腹壁侵袭性纤维瘤病常侵犯腹直肌，引起肌肉萎缩、退变。但在该肿瘤中，也常见到再生的肌细胞。这些再生肌细胞的某些超微结构特征类似横纹肌肉瘤，必须引起注意。     

侵袭性纤维瘤20例临床分析

[目的]探讨侵袭性纤维瘤的临床特点及外科治疗原则.[方法]回顾分析1987年1月～2003年12月间收治的20例侵袭性纤维瘤患者的临床病理资料.行局部广泛切除术者13例,姑息性手术6例,1例放弃治疗,术后行辅助放疗2例,1例放弃治疗.[结果]全组病例5年复发率30.0%,手术切缘阳性者5年复发率83.3%,手术切缘阴性者5年复发率7.7%.全组无术后死亡病例.[结论]侵袭性纤维瘤具有侵袭性生长及复发率高等特点;局部广泛切除肿瘤,保证切缘阴性为该肿瘤外科手术原则.     

盆腹腔巨大复发侵袭性纤维瘤病放疗1例

侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF),又称硬纤维瘤(desmoid tumor)或韧带样纤维瘤(desmoid-type fibromatosis),是一种罕见的软组织肿瘤.它属于一种良性疾病,但具有局部浸润性生长的特性,导致其手术完全切除困难,出现反复复发的征象.现将1例巨大复发侵袭性纤维瘤病患者的治疗情况报道如下.     

肠系膜侵袭性纤维瘤1例

<正>侵袭性纤维瘤(aggressive fibromatosis,AF)又称韧带样瘤、韧带样纤维瘤病、硬纤维瘤、韧带成纤维样瘤等，是一种起源于深部软组织的纤维母细胞克隆性增生性疾病，主要见于肌肉内结缔组织及覆盖其上的筋膜或腱膜，常向临近肌肉组织或脂肪组织内浸润性生长。该病在病理学上为良性表现，生物学上却具有侵袭性生长和局部易复发的特性，但不具有恶性肿瘤易发生转移的特点。在所有肿瘤中AF的发病率约占0.03%，在全部软组织肉瘤中约占3%^[1]。因本病临床少见，为进一步了解其临床特点及治疗方式，现将我院收治的1例原发于肠系膜的AF病例报道如下。     

33例韧带样纤维瘤的临床特点

３３例韧带样纤维瘤的临床特点江苏省肿瘤防治研究所路平韧带样纤维瘤（ＤｅｓｍｏｉｄＴｕｍｏｒ简称ＤＴ），又称硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤，是临床上少见的一种低度恶性肿瘤。肿瘤起源于腱膜、筋膜、肌腱或韧带组织，由胶原纤维细胞增生并向邻近的肌肉和组织蔓延、浸润，...