致死性中线肉芽肿—外周T细胞淋巴瘤

对致死性中线肉芽肿进行了组织病理，电镜观察，细胞表型研究及ＤＮＡ分析，发现损害中的瘤细胞具有外周Ｔ细胞淋巴瘤的特征，认为本病实质上就是一种外周Ｔ细胞淋巴瘤，并与其它几种面部中线破坏性疾病组成了一个病谱，属于这一病谱的疾病可能包括特发性中线肉芽肿，Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿，中线恶性网状细胞增生症（多形性网状细胞增生症），淋巴瘤样肉芽肿及鼻部淋巴瘤等。本病最新命名－中线外周Ｔ细胞淋巴瘤。     

鼻型NK/T细胞淋巴瘤累及皮肤1例报道

鼻型NK/T细胞淋巴瘤是近年来提出的一种淋巴瘤亚型[1],为发生于鼻腔及面中部进行性毁损性病变,过去曾诊断为致死性中线肉芽肿、中线恶性网状细胞增多症、多形性网状细胞增多症等。现报告我科所见1例并结合文献复习如下。     

表现为致死性中线肉芽肿的皮肤T细胞淋巴瘤一例

致死性中线肉芽肿是一组以中线部位进行改坏死性肉芬仲为待征的少见疾病,最近我们收治一例,表现为致死性中线肉芽肿的皮肤T细胞淋巴瘤现报告如下.     

皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

鼻型NK/T细胞淋巴瘤大部分来源于NK细胞,部分病例来源于NK样T细胞.2001年淋巴造血系统肿瘤新WHO分类已将其命名为"结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(extranodal NK/T-cell, nasal type)".1以往曾称为中线恶性网织细胞增生症或致死性中线肉芽肿等.主要发生于结外,是指原发于皮肤、呼吸道或消化道以外的NK/T细胞淋巴瘤,以区别于原发于鼻部的鼻NK/T细胞淋巴瘤,占全部恶性淋巴瘤的2%～10%.     

淋巴瘤样丘疹病

淋巴瘤样丘疹病是原发性皮肤CD30＋淋巴增生性疾病病谱中的一员，临床表现类似急性痘疮样苔藓样糠疹，可分为经典型和局限型两型，病理学上则具有T细胞淋巴瘤的特点，通常分为三型，瘤细胞特征性表达CD30抗原。本病的病因和发病机制不明，临床和病理学上需和急性痘疮样苔藓样糠疹、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、CD30T细胞假性淋巴瘤及炎症浸润性皮肤病伴CD30^＋间变性大细胞等疾病相鉴别。本病有白限性，预后良好，多数患者不需要特殊治疗。10％～20％患者可与其它淋巴血液系统恶性肿瘤伴发，故应注意对患者进行随访观察。     

鼻部NK/T细胞淋巴瘤例

NK/T细胞淋巴瘤属于外周T细胞和自然杀伤细胞肿瘤的一种，鼻部NK/T细胞淋巴瘤是少见的致面中线进行性破坏的恶性淋巴瘤生性疾病。现报道1例如下。     

皮肤T细胞病的分期程序

"皮肤T细胞淋巴瘤"这个词一直用以包括蕈样肉芽肿和Sézary综合征."皮肤T细胞病"的概念又进一步扩大而包括一些恶性前的疾病,如斑块型类银屑病、淋巴瘤样丘疹病等.这些病发展很慢,至少在发病初期是如此.关于此类病的自然病程,今后的研究可能会提供更确切的资料.不过,根据尸检已证明本病有向皮肤外器官扩散的倾向,特别是淋巴结、肺、肝和脾.无论何杰金氏病还是非何杰金氏淋巴瘤,检查对估价预后和制订治疗计划都起着重要作用.病史与查体:皮肤T细胞病患者的检     

皮肤CD30+淋巴增殖性疾病的发病机制研究进展

皮肤CD30+淋巴增殖性疾病是仅次于蕈样肉芽肿的第二大类最常见的皮肤T细胞淋巴瘤,其发病率占原发性皮肤T细胞淋巴瘤的25%左右。该病是一种病谱性的疾病,临床上包括淋巴瘤样丘疹病和原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤以及其中的中间类型。近年来对皮肤CD30+淋巴增殖性疾病组织病理类型的细化、发病的病因学、淋巴细胞凋亡异常以及基因异常的研究,为揭示皮肤CD30+淋巴增殖性疾病发病以及治疗提供了一些新的观点。     

蕈样肉芽肿和其它皮肤网状细胞增生病

近年来,尤其自两种主要的淋巴细胞(即B细胞和T细胞)系统被证实以来,关于网状细胞增生病的命名发生了根本的改变。除何杰金氏病和白血病以外,其他所有网状细胞增生病目前均归入非何杰金氏淋巴瘤。而且目前认为大多数曾称为网状细胞肉瘤的并非由于组织细胞的紊乱,而是处于母细胞转化不同阶段的B淋巴细胞的紊乱。皮科医生报告为网状细胞增生病的绝大多数病人均为蕈样肉芽肿(MF)。因此必须明确MF的意义。MF通常为一病程很长的     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤T细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴细胞增生性疾病,依据疾病的分类及分期不同,治疗选择有很大差异性。多数的皮肤T细胞淋巴瘤病程进展缓慢,诸如早期的蕈样肉芽肿和淋巴瘤样丘疹病,只需要选择皮肤局部治疗的方案。侵袭性或顽固性如Sézary综合征、复发性CTCL等,则需系统治疗,包括化疗。本文对国内现有药物及最新治疗方法进行综述。     

Letterer-Siwe病1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组罕见的原因未明的疾病,又称为组织细胞增生症X、朗格汉斯细胞病和朗格汉斯细胞肉芽肿,其中Letterer-Siwe病极为少见,我科收治1例,现报告如下.     

光线性类网织细胞增生症

光线性类网织细胞增生症(Actinic Reticuloid,AR)1969年由Ire等首次描述,是一种原因不明的顽固的光敏性皮肤病,对长波紫外线和可见光极度敏感。由于损害的组织学所显示的真皮浸润类似于网织细胞增生症,因此称之为光线性类网织细胞增生症;又鉴于其组织象为恶性,提示为淋巴瘤,而临床病程为良性,故一般认为本病是一种与淋巴瘤样丘疹病相似的假性淋巴瘤。     

成人T细胞白血病

成人T细胞白血病(ATL)首先于1976年由高月清等提出.这是一种发生于成人的独特的外周T淋巴细胞白血病.它既不同于来源于胸腺淋巴细胞的急性淋巴细胞白血病(T-ALL),也不同于外周T淋巴细胞淋巴瘤,如蕈样肉芽肿(MF)和Sézary综合征(SS),以及T细胞型慢性淋巴细胞白血病(T-CLL).ATL流行区的人群对人类T细胞白血病病毒(HTLV)感染率甚高,表明白血病的发生与病毒有关,因而     

覃样肉芽肿10例报告

覃样肉芽肿是一种皮肤T细胞淋巴瘤,最初侵犯皮肤,后期可侵犯淋巴结及任何内脏器官.现将我们观察较详细、并为病理学所证实的10例覃样肉芽肿报道如下.     

皮肤淋巴瘤与EB病毒潜伏感染的关系及病毒亚型的分析

目的 探讨EB病毒潜伏感染及其亚型与皮肤淋巴瘤的相关性.方法 标本来源于41例淋巴瘤患者的皮肤组织和38例健康成人咽部洗漱液.采用原位杂交、PCR、巢式PCR、Southern杂交方法检测EB病毒及其亚型.通过Southern杂交对5例自然杀伤/T细胞淋巴瘤病例中EB病毒末端重复序列进行分析.结果 8例自然杀伤/T细胞淋巴瘤、4例皮下脂膜炎型淋巴瘤、1例自然杀伤/T淋巴细胞增生症、1例血管免疫母细胞恶性淋巴瘤和1例组织细胞样淋巴瘤EB病毒原位杂交和PCR结果均阳性.38例正常人中有14例咽部携带有EB病毒.15例蕈样肉芽肿、5例Sézary综合征病例中,EB病毒原位杂交和EB病毒BMRF1基因PCR扩增均为阴性.除1例淋巴细胞增生症患者为EB病毒亚型1和2双重感染外,其它病例均为亚型1感染.正常人群咽部携带亚型1EB病毒.5例自然杀伤/T细胞淋巴瘤与EB病毒末端重复序列特异性探针杂交后,均只产生一条杂交带.结论 EB病毒潜伏感染与皮肤自然杀伤/T细胞淋巴瘤及皮下脂膜炎型淋巴瘤相关,但与蕈样肉芽肿和Sézary综合征无明显相关性.肿瘤细胞中的EB病毒与正常人群咽部所携带的病毒亚型相同,均为亚型1.肿瘤细胞单克隆增殖发生于EB病毒感染之后,此结论支持EB病毒在自然杀伤/T细胞淋巴瘤中的致病作用.     

皮肤肥大细胞增生症表现为多发性结节一例

肥大细胞增生症为一种少见的疾病,最近见至1例,临床上长期误诊为结节性痒疹,最后由病理起查确诊为本病,显示肥大细胞增生,部分与慢性炎症细胞混合浸润,呈慢性肉芽肿性改变,与已知皮肤肥大细胞增生症的各型均有所不同,特报告如下.     

儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤并发噬血细胞综合征一例

正皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTCL)是一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤,主要累及皮下脂肪组织。本病临床少见,常伴噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),预后差。笔者收治1例长期随访的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤并先后两次在EB病毒感染活动期出现噬血细胞综合征的     

皮肤淋巴瘤第六讲非MF/SS皮肤恶性淋巴瘤及其治疗原则

阐述非蕈样肉芽肿/Sézary综合征皮肤恶性淋巴瘤包括原发性皮肤淋巴增殖性疾病(淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤CD30阳性大T细胞淋巴瘤)、CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤、多形小/中等大T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、鼻和鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤以及原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、原发性皮肤边缘区淋巴瘤和小腿大B细胞淋巴瘤、富于T细胞的B细胞淋巴瘤与血管内大B细胞淋巴瘤的治疗。     

皮肤T细胞淋巴瘤

自从1975年 Edelson 根据肿瘤细胞的起源提出皮肤 T 细胞淋巴瘤(Cutaneous T CellLymphoma,CTCL)以来普遍受到重视。1978年美国国立癌肿研究院召开了皮肤淋巴瘤国际会议提议用 CTCL 这个名称来代替蕈样肉芽肿(MF)及 Sezary 综合征(SS)等皮肤淋巴瘤。皮肤 T 细胞淋巴瘤是一种具有辅助 T 细胞机能和表现型特性的 T 细胞的单克隆增     

蕈样肉芽肿1例

蕈样肉芽肿又名蕈样霉菌病(mycosis fungoides,MF),由法国Alibert 于1806年首次报告.本病是起源于记忆性辅助性T 细胞的低度恶性皮肤T 细胞淋巴瘤,临床少见,临床分红斑期、斑块期及肿瘤期,皮疹多形,而且同时存在,现将笔者诊治的1 例报告如下.