川崎病的冠状动脉损害

川崎病 (ＫＤ)又称皮肤粘膜淋巴结综合征 (ＭＣＬＳ) ,临床上以持续 5ｄ以上的发热、球结膜充血、皮肤粘膜弥漫性潮红、颈部淋巴结肿大、指 (趾 )端的硬性水肿及膜样脱皮等为主要表现 ,主要危及生命的损害是冠状动脉损害 ,如冠状动脉狭窄、血栓、梗死、瘤破裂等 ,可导致猝死。此病由日本的川崎教授在 196 7年首先报道[1] ,1972年草川教授对两名有心肌梗死症状患儿进行了冠状动脉造影 ,首次发现了冠状动脉瘤的改变 ,当时其发生率为 2 4.4% ,近年来由于丙种球蛋白等药物的早期应用 ,其发病率已降低为 13% [2 ] 。一、病因与发病情况病因不详 ,…     

川崎病冠状动脉损害易患基因研究进展

川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性全身性中、小血管炎性综合征,该病的病因和发病机制至今尚未明确.流行病学资料显示川崎病的发病存在明显的种族差异,在亚裔人群中的发病率明显高于非亚裔人群.冠状动脉损害是川崎病最为严重的并发症,可导致缺血性心肌病、心肌梗死甚至猝死,未经治疗的患儿约25％会发生冠状动脉损害,而经过治疗的患儿冠状动脉损害发生率仍为5％.近年来该病已取代风湿热成为发达国家儿童获得性心脏病最常见的病因.目前关于冠状动脉损害的研究是川崎病的研究热点,而遗传因素在川崎病及冠状动脉损害的发生过程中起重要作用.研究显示ITPCK、CASP3、TNF-α、CD40、IL-10、PELI1、GRIN3A、CTLA-4、SNX24、LRP1B等多种基因易患性与川崎病冠状动脉损害密切相关,该文就川崎病患儿冠状动脉损害易患基因研究进展作一综述.     

选择性冠状动脉造影在远期追踪小儿川崎病冠状动脉损害中的作用(附9例报告)

目的 探讨选择性冠状动脉造影术在川崎病远期随访中的作用及该技术应用于儿童的安全性、有效性.方法 采用选择性冠状动脉造影术,对1999--2007年广州市妇女儿童医疗中心确诊为川崎病且合并冠状动脉损害患儿9例于恢复期进行检查.本组惠儿男8例,女1例,急性期发病年龄为1～10岁,平均(4.44±3.09)岁;行造影时的年龄4～12岁,平均(7.89±2.62)岁.急性期超声检出9例患儿中冠状动脉巨瘤5例,冠状动脉瘤3例.冠状动脉扩张1例.结果冠状动脉造影发现双侧多发性动脉瘤4例,左前降支动脉瘤、右冠脉闭塞伴侧枝循环形成1例,冠状动脉扩张4例.与同时期超声检查比较,冠状动脉造影新发现冠脉远端瘤2例,右冠状动脉远端狭窄2例,左前降支狭窄1例,右冠状动脉闭塞伴侧枝血管形成1例.结论 选择性冠状动脉造影检查儿童川崎病冠状动脉病变安全、可靠.并发症少,特别对冠状动脉狭窄、闭塞及远端病变能做出准确的评估,对川崎病患儿的远期追踪及指导临床治疗具有重要帮助.     

川崎病冠状动脉损害危险因素分析

目的 探讨川崎病(KD)并发冠状动脉损害(CAL)的危险因素,为KD预后评估以及临床治疗提供依据.方法 分析2003年1月至2009年12月我院有完整超声检查资料的KD确诊患儿31例,对CAL组及无冠状动脉损害组的临床资料进行统计学分析.结果 31例KD患儿中,发生CAL 14例(45%).年龄、外周血WBC及PLT计数、红细胞压积、C反应蛋白与CAL的发生密切相关(P<0.05).结论 在临床诊疗中,遇到发热时间持续5d以上,年龄≤1岁,有WBC、PLT计数及C反应蛋白明显升高,红细胞压积降低的患儿应警惕KD合并CAL的发生.     

川崎病心血管损害及其长期追踪检查方法的应用进展

目前，川崎病（Kawasaki disease，KD）在许多国家已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的首要病因。尽管及时给予IVIG和阿司匹林治疗使KD引起冠状动脉损害的发生率降低了3％～8％，病死率降至0．2％，但通过冠状动脉造影长期随访的KD患儿中仍有4．7％发生缺血性心脏病。由于KD患儿发生心肌梗死和猝死前多无临床表现，故选用有效的诊断手段对KD患儿进行远期追踪随访，早期发现心肌缺血，对于及时干预治疗、预防心肌梗死和猝死的发生有重要意义。     

川崎病患儿并发冠状动脉损害的高危因素分析

目的 探讨川崎病(KD)并发冠状动脉损害(CALs)的高危因素.方法 回顾性分析321例川崎病患儿的临床资料,对与冠状动脉损害发生有关的性别、年龄、发热持续时间、丙种球蛋白使用时间及剂量、WBC、PLT、Hct、CRP、ESR、血浆白蛋白(ALB)等各项因素进行计数资料的X2检验,将单因素分析筛选出的变量进行多因素Logistic回归分析.结果 单因素X2检验显示,性别、发病时年龄、发热持续时间、丙种球蛋白使用时间、WBC、CRP及Hot水平与KD合并CALs有关(P＜0.05);进一步多因素Logistic回归分析显示,丙种球蛋白使用时间、发热持续时间、CRP与CALs的发生有关(P＜0.05).结论 丙种球蛋白使用时间晚、发热持续时间＞10 d、高CRP水平是KD合并CALs的高危因素.     

川崎病冠状动脉损害的超声研究现状

川崎病冠状动脉损害是影响患儿预后的主要因素.冠状动脉损害可表现为动脉炎、动脉扩张、动脉瘤和动脉狭窄等.超声心动图检查是检测川崎病并发冠状动脉损害的首选方法,尤其对冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成的诊断具有特异性,能清晰地显示冠状动脉内径及扩张程度.随着超声设备的升级及相关新技术的应用,超声心动图对川崎病的早期诊断、疗效观察、评估预后和长期随访发挥着愈来愈重要的作用.     

川崎病冠状动脉损害相关危险因素分析

目的探讨川崎病(KD)并发冠状动脉损害(CAL)的相关危险因素。方法回顾性分析110 例KD患儿的临床资料,根据超声心动图检查结果分为冠脉损害组(CAL组)40例,无冠脉损害组(NCAL组)70例,进行统计分析。结果 110例KD患儿的中位发病年龄为1.58(0.92～3.00)岁,其中男67例、女43例。CAL组和NCAL组间年龄分布、不典型KD、静脉用丙种球蛋白(IVIG)前发热持续时间6天比例差异均有统计学意义(P0.05)。CAL组患儿C反应蛋白(CRP)、白细胞(WBC)、白介素-6(IL-6)、N 端脑钠肽前体(NT-proBNP)水平均明显高于NCAL组,差异均有统计学意义(P0.05)。IVIG使用前发热持续时间、WBC、IL-6、NT-proBNP预测KD患儿并发CAL的受试者工作特征曲线(ROC)下面积(AUC)分别为0.97、0.69、0.76和0.87;最佳临界值分别为6.5天、19.85×10~9/L、92.19 pg/mL和1 122.5 pg/mL,预测KD并发CAL的灵敏度分别为84.6%、46.2%、100%和100%,特异度分别为91.4%、91.4%、57.1%和71.4%。结论年龄3岁,IVIG前发热持续时间6.5天,不典型KD,以及WBC、IL-6和NT-proBNP明显升高,是KD发生CAL的危险因素。     

川崎病冠状动脉损害超声心动图及心电图分析

目的　探讨超声心动图与心电图对川崎病冠状动脉损害的诊断价值。方法　对川崎病患儿 78例行超声心动图及心电图检查 ,根据超声检查结果分为 3组 ,并对各组进行分析。结果　超声检出冠状动脉病变 45例 ,其中冠状动脉扩张 32例 ,冠状动脉瘤 1 3例 ;心电图异常 1 6例。冠状动脉损害组心电图异常率高于无冠状动脉损害组 (P <0 .0 1 ) ;冠状动脉瘤组心电图异常率明显高于冠状动脉扩张组 (P <0 .0 0 5)。结论　超声心动图与心电图相结合可更全面地反映川崎病的冠状动脉损害。     

冠状动脉造影追踪观察川崎病引起的巨大冠状动脉瘤

目的 探讨川崎病(KD)导致的巨大冠状动脉瘤(GCAA)的中远期变化特点,为此类儿童进入青少年期后心血管意外事件的防治提供依据.方法 采用冠状动脉造影(CAG)、超声心动图及心电图检查对12例急性期合并GCAA的KD患儿[男10例,女2例;发病年龄1～10(4.05±2.50)岁]进行2～10年追踪观察,分析该组患儿冠状动脉损害的变化特点.结果 本组患儿除2例急性期超声心动图诊断为单发右冠状动脉巨大瘤外,其余10例均为双侧多发冠状动脉瘤.随访CAG发现8例出现右冠状动脉节段性狭窄,其中右冠状动脉闭塞并桥样新生血管形成3例,多节段局域性狭窄4例,右冠状动脉全程编织样损害(血栓性闭塞并簇状新生血管)1例.本组9例冠状动脉瘤经治疗后仍有不同程度的存在,其中4例左前降支瘤远端血流充盈明显减慢.仅1例患儿(1/12) CAG见双侧冠状动脉瘤回缩至轻度扩张,未见狭窄及其他改变.本组12例患儿随访2 ～ 10年,均无自觉症状,活动未受限.静息心电图1例发现病理Q波,其余11例结果正常.静息心电图正常的11例患儿行药物负荷心电图检查仅1例出现多导联S-T段下移及T波低平;与同期CAG比较,超声心动图检出12例患儿冠状动脉近段形态改变,5例发现可疑室壁运动异常,但对观察冠状动脉中、远段狭窄欠敏感;对4例冠状动脉闭塞并新生血管形成的病例,超声观察均未能提示.结论 KD引起的GCAA损害可在急性期后长期存在.表现为GCAA持续存在、回缩、冠状动脉闭塞、局部狭窄及血管再形成等.本病缺乏临床表现,常规心电图及超声心动图对KD后遗症期冠状动脉形态及功能损害检查欠敏感,CAG对本病的追踪观察有重要价值.     

Immunological Abnormalities in Kawasaki Disease with Coronary Artery Lesions

A review of our previous immunological studies on Kawasaki disease (KD) was undertaken. The results showed that peripheral blood macrophages/monocytes, T-cells and B-cells become activated during acute KD in terms of numerical changes in immunocompetent cells, expression of activated antigens on the cell surfaces and cytokine production. Also, during acute KD with coronary artery lesions (CALs) the numbers of macrophages/monocytes are increased. In addition, both the increased levels of tumor necrosis factor-α and shed intercellular adhesion molecule-1 in serum are more evident in KD patients with CALs than in those without. Our results further suggest that the main characteristics of the pathogenesis of KD are increased numbers of peripheral blood macrophages/monocytes with the secretion of monokines by these activated cells, and the expression of adhesion molecules on immunocompetent cells. These immune responses develop more vigorously in KD patients with CALs.     

Prognostic Significance of the Size of Coronary Artery Aneurysms in Kawasaki Disease

The prognosis of coronary artery aneurysms complicating Kawasaki disease was assessed by serial coronary angiography in 33 patients. They underwent initial angiography with four months, and one or two follow-up angiographies between 11 months to 6.3 years after the onset of the illness. 'Ihese patients had 69 coronary aneurysms at the initial study. The maximal diameter of the aneurysms was expressed as a percent of the normal value. Of 44 aneurysms with a diameter less than 300% of normal, 43 were found to have regressed on follow-up. Of 13 aneurysms with a diameter 300 to 400% of normal, four were proved to have regressed, eight persisted and one stenosed. Of 12 aneurysms with a diameter 400% of normal or more, one was found to have regressed, four persisted, two stenosed and five obstmcted. Thus, the prognosis of aneurysms less than 300% of normal in diameter is excellent, whereas that of aneurysms 400% of normal or more in diameter is serious.     

Incidence of Stenotic Lesions Predicted by Acute Phase Changes in Coronary Arterial Diameter During Kawasaki Disease

To clarify the incidence of stenotic lesions according to the coronary arterial diameter in the acute phase. we investigated 190 patients with coronary arterial lesions who underwent an initial coronary angiogram (CAG) less than 100 days after the onset of Kawasaki disease. The largest diameters of the major branches were measured in the initial CAGs. The diameter of the large group was 8.0 mm, that of the medium group was 6.0 mm but <8.0 mm, and that of the small group was 4.0 mm but <6.0 mm. There were 121 patients in the large group, 85 in the medium group, 77 in the small group. We investigated the stenotic lesions in the follow-up CAGs and evaluated the incidence of stenotic lesions in each group by the Kaplan–Meier method. The mean interval from the initial CAGs to the latest CAG was 97 months. The incidence of stenosis at 5, 10, and 15 years in the large group was 44, 62, and 74%, respectively. In the medium group the corresponding values were 6, 20, 58%, respectively. None of the patients in the small group developed stenotic lesions. Dilatation of more than 6.0 mm produces a high probability of irreversible change in the coronary arterial wall, leading to subsequent stenotic lesions.     

川崎病并冠状动脉损害的危险因素

目的探讨川崎病(KD)并冠状动脉损害(CAL)的危险因素。方法收集1999年1月-2001年12月住院的145例KD患儿的临床资料,分析无CAL93例和CAL52例患儿的实验室检查资料及治疗、随访结果。结果无CAL组发热日程(8.7±3.4)d.血沉(79.5±34.6)mm/1h,CAL组发热日程(11.5±4.8)d,血沉(91.9±36.6)mm/1h,两组比较差异有显著性(P<0.01,0.05)。发病10d内接受静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)治疗患儿CAL发生率为18.8%(18/96),未予IVIG治疗患儿CAL发生率为69.4%(34/49),两者比较差异有显著性(P<0.001)。随访并CAL患儿38例,冠状动脉扩张20例均恢复正常;14例冠状动脉瘤中12例恢复正常,2例缩小;4例巨大冠状动脉瘤2例缩小,另2例超过2年仍未恢复。结论KD并CAL与热程过长及血沉显著增快密切相关,病程早期未予IVIG治疗的患儿并CAL的危险性明显增高,应用IVIG治疗对防治冠状动脉损害有重要作用。     

不完全川崎病的早期诊断和临床特征

目的 探讨不完全川崎病(IKD)的早期诊断和临床特征,以提高川崎病(KD)的早期诊断率,减少KD延迟诊断及冠状动脉病变(CAL)的发生.方法 对2000年1月-2010年1月收治的42例IKD患儿和147例典型KD进行回顾性分析.分别对IKD和典型KD患儿的年龄、性别、临床特点[包括发热、淋巴结大、指(趾)端脱皮、球结膜充血、手足硬性水肿、皮疹、口腔黏膜充血、肛周脱屑、卡介苗接种处再现红斑(卡疤红肿)]、实验室特点[包括血WBC计数、Hb、PLT计数、ESR、CRP、血清清蛋白(Alb)、血清ALT、血钠]、心脏彩超及心电图等临床资料进行比较.应用SPSS 17.0软件对数据进行统计学处理.结果 IKD组与典型KD组比较发病无性别差异,但发病年龄小;IKD组诊断时发热持续时间长;IKD组急性期手足硬肿、口腔黏膜充血、球结膜充血、皮疹方面低于典型KD组,而卡疤红肿则多于典型KD组;IKD组 WBC计数及CRP较典型KD组高;2组心电图异常比较差异无统计学意义,但IKD组发生CAL高于典型KD组.结论 IKD患儿CAL发生率高,小年龄、发热时间长、卡疤红肿、WBC计数及CRP明显升高有助于IKD诊断.尽早完善相关实验室检查可减少IKD延迟诊断及CAL发生.     

多层螺旋计算机断层照像术在评价川崎病冠状动脉损伤中的意义

目的探讨多层螺旋CT(MSCT)在诊断川崎病(KD)并冠状动脉损伤(CALs)中的作用。方法选择门诊随访的KD并CALs患儿15例,采用MSCT和二维超声心动图(TDE)检查冠状动脉,并分析二者结果。结果MSCT诊断CALs阳性率与TDE比较有显著差异(P<0.05)。MSCT和TDE呈显著正相关性(r=0.975P<0.01)。结论MSCT可清晰显示冠状动脉近端及远端病变情况,精确测量和了解冠状动脉扩张程度、钙化部位,对评价KD患儿并CALs治疗疗效的随访有主要意义。     

川崎病患者易早发动脉粥样硬化

川崎病是一种急性自限性全身性血管炎,其心血管并发症,尤其是冠状动脉损害(冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成、冠状动脉狭窄甚至闭塞等)使其受到了临床医师,尤其是儿科临床医师的广泛关注.川崎病首次被认识至今已经40余年,随着那些最早的川崎病患者逐渐迈入中年,关于川崎病长期预后的研究引起了临床工作者的极大兴趣.虽然动脉粥样硬化性心血管疾病临床表现多出现在中老年期,但近年来其被认为是一种病变始于儿童时期,并在各种危险因素的作用下逐渐进展的疾病.越来越多的研究发现,川崎病尤其是伴有冠状动脉损害的川崎病可能是早发动脉粥样硬化的危险因素.