原发性中枢神经系统淋巴瘤诊疗进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种罕见的结外非霍奇金淋巴瘤,可累及脑,眼、软脑膜以及脊髓,具有高度侵袭性.PCNSL对放化疗及免疫治疗敏感,但单方案常短期内复发.目前公认的治疗包括诱导治疗和巩固治疗.本文就原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病、进展以及治疗的研究进展做一综述.     

原发性颅内多发外周T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的 探讨原发性颅内多发外周T细胞淋巴瘤的诊断与治疗方法。方法 回顾性分析1例原发性颅内多发外周T细胞淋巴瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果 患者有10年抑郁症病史,误诊为脑炎,头颅MR检查示,左侧额顶颞枕岛叶、左侧基底节区多发斑片状信号影,后通过手术活检进行病理学及分子学诊断后确诊,术后患者及家属放弃接受放化疗方案,随访6个月后死亡。结论 颅内多发外周T细胞淋巴瘤较为罕见,临床表现不明显,影像学检查容易误诊,诊断主要靠手术活检并进行病理学和分子学检查的方法确诊,诊断明确后进行放疗和化疗是延长患者生存期的主要方法。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤29例临床分析

目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种较少见的中枢神经系统恶性肿瘤。近年发病率有逐年增高的趋势,本文探讨PCNSL的临床、影像学表现、病理特征及治疗。方法:回顾性分析我院近10年来经手术及病理证实的29例PCNSL的临床、影像学表现、病理特征及治疗。结果:本组共29例(男性18例,女性11例,年龄8～72岁,病程15天～5个月)。本病以中老年人多见,发病急,病程短,病情进展快。CT扫描多表现为等密度肿块,MRI显示T1加权像多呈低信号,T2加权像多呈高信号,CT和MRI增强扫描病灶多呈均匀明显强化;肿瘤常发生于幕上,可单发或多发,极少发生出血、钙化或囊变;对放疗、化疗敏感。结论:PCNSL是一组异质性肿瘤,侵袭性强,预后差,其临床、影像学表现复杂多变,无特异性,术前诊断困难,确诊主要依靠病理检查。最佳治疗方案是手术加放疗、化疗的联合治疗。     

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤22例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤（PCNSML）的临床和影像学特点。方法对22例PCNSML患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组患者头痛16例、呕吐11例,肢体无力5例、麻木1例。病变位于幕上19例、幕下3例,其中多发病灶5例。CT表现为等或高密度病灶,瘤周轻度水肿。MRI显示T1加权像略低信号9例、等信号5例;T2加权像略高信号11例,等信号3例。CT和MRI强化扫描示均匀明显强化。手术前误诊17例。病理检查均为B细胞型恶性淋巴瘤。随访18例,5例多发病灶仅做活检的患者,均在6个月内死亡;肿瘤全切除加放疗6例,平均生存期27个月;部分切除加γ-射线聚焦治疗4例,平均生存期21个月;部分切除加放疗3例,平均生存期10个月;单纯全切除肿瘤1例,11个月后死于肿瘤复发;2例单纯肿瘤大部切除者在术后5个月和8个月死亡。结论PCNSML临床表现无特异性,术前误诊率高,CT和MRI表现有一定特点,确诊依靠病理检查。综合治疗可延长生存期。     

原发中枢神经系统淋巴瘤的MRI特点及其在脑组织活检中的应用

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的MRI成像病灶部位、大小、数目以及强化的特点.方法 回顾分析2000年1月至2008年12月期间在中山大学附属肿瘤医院和附属第一医院住院,经病理证实的35例PCNSL患者的MRI表现.记录MRI上病灶的部位、大小、数目、强化特点、瘤周水肿大小、胼胝体有无受累等表现.结果 35例患者共检出51个病灶,其中26例患者为单发,9例患者为多发.病灶从1个到5个,最多见的部位是大脑半球(52.9%),其次依次为基底节-丘脑区域(17.7%),所有病灶均表现有强化,但强化的程度有所不同,均匀强化的病灶有34个,不均匀强化的病灶有17个.瘤周水肿1级14个,2级31个,3级6个.35例患者中6例表现有胼胝体受累及.35例中有9例是经立体定向活检病理诊断,取材部位均为强化处或病灶边缘.结论 PCNSL多数位于大脑半球,有占位效应,MRI成像强化明显,直径多大于20mm,侵犯胼胝体的病灶体积更大.MRI成像病灶强化明显或者病灶的边缘部位是立体定向脑活检的最佳部位.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤21例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析我院2000年～2009年收治的21例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料。结果本组21例患者以中年为主,临床表现和影像学缺乏特异性,病灶主要分布于幕上,单发病灶常见,全部经手术切除,病理均为B细胞型,其中弥漫大B细胞型19例,非生发中心起源占84.2%,1例EB病毒基因阳性,单纯手术5例,术后全脑放疗6例,联合化放疗10例,联合治疗的生存期明显比单纯手术或术后单纯化疗者延长。结论PCNSL表现复杂,术前诊断困难,确诊依靠病理,弥漫大B细胞型为主要病理类型,EB病毒可能参与疾病的发病机制,最佳治疗方案是包括大剂量甲氨蝶呤的化疗、放疗的综合治疗。     

2013年欧洲卒中组织关于颅内动脉瘤及蛛网膜下腔出血的管理指南（第二部分）

背景 伴或不伴蛛网膜下腔出血（subarachnoid haemorrhage,SAH）的颅内动脉瘤是一种危害健康的疾
病：其总发病率为每年9/100 000,在某些国家甚至可达每年20/100 000。保守治疗第1个月的死亡率
为50％～60％。第一次出血后6个月内,约1/3未经治疗的颅内动脉瘤患者由于再出血死亡。与预后相
关的因素包括血管痉挛、脑积水、迟发性脑缺血和其他并发症。本指南的目的在于为伴或不伴动脉瘤
的SAH以及未破裂动脉瘤提供管理的全面建议。
方法 通过Medline和Embase广泛检索1960-2011年的相关文献。编写组成员通过会面及电话会议讨
论推荐内容。检索结果根据欧洲神经科学协会联盟（European Federation of Neurological Societies,
EFNS）的标准来分级。欧洲卒中组织指南委员会成员复审了本指南。
结果 指南提供了基于循证医学证据的SAH的流行病学、危险因素和预后等信息,对已破裂和未破
裂颅内动脉瘤的诊断和治疗做出了推荐。已明确几项影响动脉瘤生长和破裂风险的危险因素。本指
南提供了关于诊断、监护和一般管理（血压、血糖、体温、预防血栓形成、抗癫痫及激素使用）的相
关推荐。治疗应考虑手术时机、动脉瘤夹闭术和栓塞术。也对并发症包括脑积水、血管痉挛和迟发性
脑缺血等做了阐述。增加了关于非动脉瘤性SAH及未破裂动脉瘤的治疗推荐。
结论 颅内动脉瘤破裂易继发各种严重的并发症,这类患者需要由经验丰富的医疗中心及时提供高
质量的诊治。指南提供了实用的、基于循证医学证据的诊治破裂或未破裂颅内动脉瘤的建议。应用
这些措施可以改善SAH患者的预后。     

2013年欧洲卒中组织关于颅内动脉瘤及蛛网膜下腔出血的管理指南（第一部分）

背景 伴或不伴蛛网膜下腔出血（subarachnoid haemorrhage,SAH）的颅内动脉瘤是一种危害健康的疾
病：其总发病率为每年9/100 000,在某些国家甚至可达每年20/100 000。保守治疗第1个月的死亡率
为50％～60％。第一次出血后6个月内,约1/3未经治疗的颅内动脉瘤患者由于再出血死亡。与预后相
关的因素包括血管痉挛、脑积水、迟发性脑缺血和其他并发症。本指南的目的在于为伴或不伴动脉瘤
的SAH以及未破裂动脉瘤提供管理的全面建议。
方法 通过Medline和Embase广泛检索1960-2011年的相关文献。编写组成员通过会面及电话会议讨
论推荐内容。检索结果根据欧洲神经科学协会联盟（European Federation of Neurological Societies,
EFNS）的标准来分级。欧洲卒中组织指南委员会成员复审了本指南。
结果 指南提供了基于循证医学证据的SAH的流行病学、危险因素和预后等信息,对已破裂和未破
裂颅内动脉瘤的诊断和治疗做出了推荐。已明确几项影响动脉瘤生长和破裂风险的危险因素。本指
南提供了关于诊断、监护和一般管理（血压、血糖、体温、预防血栓形成、抗癫痫及激素使用）的相
关推荐。治疗应考虑手术时机、动脉瘤夹闭术和栓塞术。也对并发症包括脑积水、血管痉挛和迟发性
脑缺血等做了阐述。增加了关于非动脉瘤性SAH及未破裂动脉瘤的治疗推荐。
结论 颅内动脉瘤破裂易继发各种严重的并发症,这类患者需要由经验丰富的医疗中心及时提供高
质量的诊治。指南提供了实用的、基于循证医学证据的诊治破裂或未破裂颅内动脉瘤的建议。应用
这些措施可以改善SAH患者的预后。     

2012年AHA/ASA《动脉瘤性蛛网膜下腔出血的诊疗指南》解读

动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aneurysmal subarachnoid hemorrhage,aSAH)是致残、致死率很高的急性出血性脑血管病.美国心脏协会(American Heart Association,AHA)/美国中风协会(American Atroke Association,ASA)曾先后两次(1994年2009年)颁布了aSAH的诊疗指南[1-2].最近,它们在对2009版指南进行修订和增补的基础上,制定了2012版诊疗指南(以下简称新《指南》)[3],以适应目前aSAH的诊疗需要,现解读如下,供同道们参考.     

免疫功能正常的原发性中枢神经系统淋巴瘤22例临床病理分析

目的　观察在免疫功能正常个体中原发性中枢神经系统淋巴瘤 (PCNSL)的临床病理特点。方法　回顾性分析 2 2例免疫功能正常PCNSL的临床表现和病理类型。结果　免疫功能正常的PCNSL临床特点为颅内压增高、颅神经损害和肢体运动感觉障碍 ,影像学多为颅内单发病灶 ,病理类型以低、中度恶性B细胞源性为主。结论　免疫功能正常PCNSL的发病机制、临床表现和病理类型均与免疫缺陷或抑制相关的PCNSL不同。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学特征和疗效分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的影像学诊断、治疗及预后,提高临床对PCNSL的认识。方法回顾性分析经术后病理证实的30例免疫正常的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料。单纯手术8例,手术+化疗14例,手术+化疗+放疗8例。Kaplan-Meier法分析患者生存期。结果PCNSL临床表现主要为颅内压增高和神经功能缺损为主,误诊率高达93.3%。24例PCNSL(占80.0%)MRI明显均匀强化,表现为团块状及结节状强化,或出现具有特异性的"缺口征"、"尖角征"。病理检查均为B细胞淋巴瘤,以弥漫性大B淋巴瘤最多见。Kaplan-Meier分析全组中位生存期32.0个月,2年生存率46.7%。手术+化疗(中位生存期29个月)及手术+化疗+放疗组(34个月)的生存期高于单纯手术组(3个月)。手术+化疗组(64.3%)及手术+化疗+放疗组(62.5%)的2年生存率均高于单纯手术组(0)。放化疗患者肿瘤全切组与次全切组的生存率未见明显的统计学差异(P>0.05)。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学缺乏特异性,易误诊;单纯手术治疗不是首选,应尽早采取以放、化疗为主的全身综合治疗。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学及病理学特征

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特征,提高诊断准确率。方法回顾性总结分析自1995年1月至2005年11月经手术、活检、术后病理及免疫组化检查证实的16例PCNSL患者的临床资料,分析其病变部位、影像学表现、组织病理学特征、诊断及治疗。结果单发肿瘤10例,多发肿瘤6例;11例位于幕上,3例位于小脑,1例位于咽旁间隙并累及内听道、桥小脑角,1例位于椎管内,其中位于后颅窝5例,基底节、脑室周围白质和小脑蚓部易受累,具有一定的影像学和病理学特征;全部病例均行手术,见肿瘤多呈肉红色或灰白色,质地较软,血供丰富,边界较清,无包膜。结论PCNSL的影像学和组织病理学有一定特征,有助于提高诊断准确率。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床及MRI特征分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者影像学特征和临床特点,为其临床诊治提供帮助。方法 2007年6月至2011年12月立体定向活检活检术确诊PCNSL患者122例（淋巴瘤组）,随机抽取同期40例非淋巴瘤患者（非淋巴瘤组）作为对照,其中胶质瘤27例,转移瘤13例;比较分析两组患者影像学特征。结果 122例PCSNL患者中,50-70岁67例（55.0%）,头痛、头晕71例（58.2%）,单发病灶67例（54.9%1）,幕上病灶109例（89.3%）,累及基底节56例（45.9%）。两组患者MRI特征比较：淋巴瘤组病灶靠近中线和或脑室者所占比例（82.8%）明显高于非淋巴组（52.5%;P〈0.05）;淋巴瘤组占位程度呈轻、中度者所占比例（95.1%）明显高于非淋巴瘤组（80.0%;P〈0.05）;淋巴瘤组＂握雪团样强化＂患者所占比例（29.5%）明显高于非淋巴瘤组（0;P〈0.05）;非淋巴瘤组环形强化比例（62.5%）明显高于淋巴瘤组（3.3%,P〈0.05）。结论 PCSNL以50-70岁为发病高峰,罕有癫痫;病灶多位于幕上,多发常见;好发于侧脑室旁等靠近脑内中线部位;通常伴有轻、中度水肿,而移位程度不明显;与其他颅内恶性肿瘤相比,＂握雪团＂样强化是PCNSL的MRI特征性表现。     

免疫正常人原发性脑淋巴瘤的MR表现

目的 探讨免疫正常人原发性脑淋巴瘤的MR表现及其诊断价值. 方法 回顾性分析经手术病理证实的15例免疫正常人脑淋巴瘤的MR资料,患者均行常规MR平扫和增强检查. 结果 15例患者共有18个病灶,14个在幕上,4个在幕下.7个病灶有明显的坏死囊变或出血.2例出现柔脑膜转移.在MR的T1WI、T2WI图像上15个病灶实质呈等信号,增强后所有病灶实质呈明显均匀强化,17个病灶表现轻中度占位效应. 结论 免疫正常人原发性脑淋巴瘤幕上多见,MR的T1WI、T2WI图像上肿瘤实质呈等信号,增强后明显均匀强化,有轻度中度占位效应,具有一定特征性.     

立体定向放射手术结合化疗治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤

目的 评价伽玛刀立体定向放射手术(GKR)结合化疗治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床疗效。方法 分析1995-2002年48例经病理证实的PCNSL，病人随机分为治疗组23例，对照组25例，各组均应用GKR治疗，治疗组加用威猛(VM—26) 甲基环乙亚硝脲(MeCCNU)、大剂量氨甲喋吟(MTX)、化疗。结果 两组近期疗效完全缓解39例，部分缓解5例，近期有效率为100％。Karnofsky评分迅速由术前的平均50％上升为术后的平均80％。治疗组局控率及生存率高于对照组，有显性差异。结论 伽玛刀结合化疗治疗PCNSL是一种安全、有效的治疗方法，也是综合治疗PCNSL方案中最有效的方案之一。     

立体定向活检诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤(118例临床及影像学特征)

目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床、影像学特征,提高PCNSL诊治水平。方法回顾性分析经立体定向活检病理证实的118例PCNSL的临床和影像学资料。结果 118例PCNSL患者的病理类型均为B细胞性,其中男性73例,女性45例,男:女=1.62∶1,患者年龄11～83岁(平均53.4±15.9岁)。首发症状到确诊的时间为7d～3年(3.47±6.65个月),病程在3个月以内的占78.75%,其中57.5%的患者病程在1个月以内。本组病例最常见的症状包括高颅压症状(51.1%)和肢体功能障碍(47.7%)。单发病灶63例(53.4%),多发病灶55例(46.6%),基底节区和丘脑是最常见的受累部位。CT检查病灶多为稍高密度影,MRI检查病灶多为长T1、等或长T2信号影,多数病灶增强扫描为片状均匀强化。结论 PCNSL多发于中老年人,男性多见,病程短,单发病灶多见,但多发病灶的比例也较高,影像学检查病灶多均匀强化,病灶边界不清,但缺乏特异性,确诊需依赖于立体定向活检病理诊断。     

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤的诊断与治疗

目的探讨原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤（PCNSL）的临床特征及诊疗经验。方法回顾性分析13例确诊为PCNSL患者的临床资料。结果11例经立体定向穿刺活检,2例经手术切除病理确诊。术后均接受放疗和化疗。随访3例分别死于确诊后3月、11月、18月,2例存活已超过3年,2例已超过2年,2例已超过1年,确诊不到1年的4例生存良好。结论对影像学高度怀疑PCNSL的病人主张选择立体定向穿刺活检确诊,对有脑疝倾向或脑疝的病人仍需要开颅手术切除肿瘤。确诊后,以小剂量放疗＋化疗的综合治疗疗效较好。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊治及误诊分析

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的诊治及误诊原因.方法 回顾性分析经术后病理证实的19例PCNSL患者的临床资料.结果 PCNSL以中老年人多见,临床表现复杂多样,病程短,病情进展快.MRI增强扫描病灶多呈均匀明显强化,可单发或多发.19例中术前MRI诊断正确者10例,误诊9例,误诊率为47％.单纯手术7例,术后全脑放疗8例,联合放化疗4例,联合治疗的患者中位生存期明显延长.结论 PCNSL单纯手术治疗效果较差,采用包括手术和放化疗在内的综合治疗可提高疗效.PCNSL临床表现无特征性,影像学特征不典型,是导致误诊的主要原因.     

大剂量甲氨蝶呤治疗原发性中枢系统淋巴瘤疗效分析

目的分析北京天坛医院神经外科原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma,PCNSL)治疗现状,为国内神经外科PCNSL规范化治疗提供参考。方法回顾性分析2006年1月至2013年5月北京天坛医院收治活检病理确诊PCNSL后大剂量甲氨蝶呤治疗的65例患者,与2004年至2005年手术切除,或联合全脑放疗患者的中位生存期、无进展生存期、不良反应等进行比较、分析不同治疗方法的疗效。结果 65例接受甲氨蝶呤化疗的PCNSL患者经过4~7个周期化疗后,CR61.5%(40/65),PR27.7%(18/65),总有效率89.2%,中位生存期60.6个月,无进展生存期39个月,化疗主要不良反应包括口腔溃疡、皮疹、恶心、呕吐、血小板减少等;14例全切或近全切肿瘤患者,中位生存期3.8个月;13例全切或近全切联合全脑放疗患者,中位生存期14个月(P0.01)。结论单纯的手术全切或近全切肿瘤并不能使PCNSL患者生存获益,联合大剂量甲氨蝶呤化疗可以改善患者生存期,是目前PCNSL一线治疗方案。