肥厚性心肌病的研究新进展

肥厚性心肌病 (ＨＣＭ )是一种具有家族性心脏异常倾向、独特的病理生理和临床过程的特发性心肌病。本文目的在于总结、探讨并阐明当前国外对ＨＣＭ的研究进展。一、命名和流行情况ＨＣＭ的名称是杂乱繁多的 ,反映出它的不一致性 ;以往多数研究是基于一组群病人最为显著的临床特点而撰名的 ,目前是否能把ＨＣＭ看作单一的病种或一组征候群尚未定论[1,2 ] 。ＨＣＭ已成为令众多心血管病研究学者所公认的名字 ,而不像许多其它名字如肥厚性梗阻型心肌病特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄等 ,容易使人误入左室流出道梗阻并发症的歧途[3] 。ＨＣＭ能确…     

Hippo-MST信号通路调控心肌肥厚的分子机制研究进展

多种细胞机制对细胞数量的调控是器官生长发育和再生的重要原因。细胞增殖减少或凋亡增多时会导致器官的萎缩,反之则会导致器官增大[1]。细胞数量的调控是细胞信号传导机制的重要功能,它的异常变化可以导致某些疾病的发生,比如肥厚性心肌病。肥厚性心肌病是一种原发于心肌的疾病,临床上主要表现为心肌细胞增生导致的心肌肥厚,特别是室间隔的非对称性肥厚[2]。细胞内外信号通路介导的基因转录是调节细胞数量和大小的中心环节之一。     

心肌肥厚和扩张型心肌病中的Notch信号通路

Notch信号通路在脊椎动物和无脊椎动物中高度保守。它对正常心血管系统的发育有重要作用。心肌肥厚是许多疾病发展的一个重要阶段,但是它的形成机制到现在还没有完全清楚。扩张型心肌病是一组由于基因缺陷、心肌细胞损伤、心肌组织浸润使心脏肌肉层直接受累的疾病,其临床表现主要为心脏增大、心律失常,最终发生心力衰竭。最近的研究揭示Notch很可能在在这些疾病进程中起到非常关键的保护作用。     

家族性扩张型心肌病分子遗传学研究进展

<正>心肌病分为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。DCM主要是一种以心腔扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的心肌疾病,临床常表现为进行性充血性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚至猝死,是心血管疾病中导致死亡和心脏移植的主要基础疾病。其病因和发病机制至今尚不清楚,可以为特发性、病毒感染、家族或遗传性、免疫性、酒精性或中毒性、围生期等。如果DCM患者家族中有两个或以上家族成员患有特发性DCM(IDCM),则将其定     

肥厚型心肌病的相关基因学研究进展

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种最常见的遗传性心脏病,属染色体显性遗传。临床表现为心肌肥厚,尤其是室间隔的非对称性肥厚、心律失常、运动耐量受损及猝死,是一种原发于心肌的疾病。分子遗传学研究     

心肌肥厚分子机制研究进展

心肌肥厚是心脏为适应血流动力学过负荷而发生的增生,它最终将导致心力衰竭,甚至猝死。心肌肥厚是许多心脏疾病发展的一个重要阶段,但是它的形成机制到现在还没有完全清楚。近年研究表明相关的信号通路主要集中在MAPK通路,Ca^2＋及其依赖的信号转导通路,磷脂酰肌醇-3激酶及其介导的信号转导通路和JAK／STAT信号通路等几条,并且信号通路之间相互联系。     

Wnt信号通路在心肌肥厚中作用的研究进展

Wnt信号通路在细胞分化、胚胎发育、肿瘤发生及血管的形成等方面均发挥重要作用。近年来研究发现,在不同水平干预Wnt信号通路可影响心肌肥厚的发生,本文主要阐述Wnt信号通路与心肌肥厚之间相互关系的研究进展,探讨可能抑制心肌肥厚的新靶点。     

肥厚性心肌病的研究进展

肥厚性心肌病是符合孟得尔法则的单基因病，以心肌肌小节功能缺陷为主要特点。原来普遍认为是心肌收缩障碍导致了代偿性的心肌肥厚。现在认为这种观点与现有的实验室证据不一致。研究了突变收缩蛋白的功能，老鼠模型以及临床病例后，有人认为：是由于肌小节HCM的突变导致了ATP利用障碍。因为在各种代谢基因突变中都可以找到肥厚性心肌病样的表型。这样，首先一些在临床上观察到但未能解决的延迟发作和不对称心肌肥厚的问题可以得到解释。其次可以为HCM的治疗提供参考。最后可以延伸到一般的心肌肥厚和心衰。     

高血压性心肌肥厚相关信号通路的研究进展

高血压是目前世界范围内严重威胁人类健康的公共卫生问题。高血压患病率高、治愈率低是常见问题。因为长期的高负荷状态,心肌会出现肥厚,导致心肌功能的衰退,出现高血压性心脏病。其次可以出现高血压性的脑损害,比如说脑卒中、脑溢血及一过性脑缺血等,因此心肌肥厚的产生与高血压则密不可分。心肌肥厚是心肌细胞在多种刺激下发生失代偿反应,最终导致心力衰竭甚至猝死,严重影了高血压的治疗和预后,也使得心肌肥厚迁延不愈。因此,作者查阅大量近年中外文献总结并探究了高血压性心肌肥厚的相关信号通路,这些分子学机制对于临床用药和治疗,发掘疾病的病因,阐释发病的根本具有深远影响。     

肥厚性心肌病完全房室传导阻滞1例

１　病例患者,男性,２５岁,于１９９８－１１开始出现劳力后心慌、气短、体力活动受限,曾在当地医院诊断为肥厚性心肌病。１９９９－０５－０５患者出现头晕、腹胀、食欲减退。５月１１日晕厥１次,为明确诊断来我院就诊。心电图提示完全房室传导阻滞,室率２２次／ｍｉｎ（见图１）。心脏超声：左房、左室扩大,室间隔厚度与左室后壁厚度比例为２．７（１８．０／６．９）,流出道未见明显梗阻,符合非梗阻性肥厚性心肌病。入院后静滴异丙肾上腺素,效果不佳,经临时起搏治疗２４ｈ,患者恢复窦律,室率为６０次／ｍｉｎ～８０次／ｍｉ…     

ROS-MAPKs信号通路在心肌肥厚发生中作用的研究进展

心肌肥厚是临床多种疾病所伴有的病理改变,研究证实心室质量的提高是影响心脏病发病率和死亡率的独立的危险因子。心肌发生肥厚的分子机制还不是很清楚,各种形式活性氧(rective oxy-gen species,ROS)—丝裂原激活的蛋白激酶(mitogen active protein kinases,MAPKs)信号通路渐为     

超声心动图新技术在肥厚性梗阻性心肌病的应用

心肌运动能量显示 (PMI)是一项新的超声心动图成像技术 ,它利用心肌运动多普勒信号的能量对心肌进行彩色编码并实时成像。组织谐波技术 (THI)是ATL公司推出的一种新的超声心动图显像技术 ,该技术综合超宽频带探头 ,宽频带数字化声束形成、扩展信号处理以及频率复合等技术 ,可以更好地显示心内膜和室壁节段 ,尤其对那些声窗差的病人 ,该技术更能显示出其优越性。本研究的目的是应用超声心动图 PMI和 THI技术共同检测一组病人 ,旨在探讨两项新技术的临床应用价值。1　研究对象和方法选择 8例肥厚性心肌病的患者 ,均为男性 ,其中1例为 8…     

肥厚性心肌病的心室造影特点

目的分析梗阻型肥厚性心肌病(HOCM)患者心室造影结果及形态学特征。方法纳入1995~2005年收治入院并接受心室造影和超声检查的74例确诊为肥厚型心肌病的患者。以左心室流出道与左心室压力差≥30 mmHg为梗阻型,30 mmHg为非梗阻型,将患者分为2组。比较其形态学和造影结果。结果 (1)入选74例患者,梗阻型14例(18.9%),其中收缩期前向运动6例(42.9%),冠心病3例(21.4%);非梗阻型60例(81.1%),其中11例合并冠心病(18.3%)。(2)超声显示室间隔增厚至(11.4±2.5)mm,左室后壁厚度(9.8±1.7)mm,左心室舒张末内径(48±5)mm,左心房内径(36±5)mm。(3)左室造影显示左室舒张末容积为(123±31)ml,左室收缩末容积为(27±11)ml,左心室射血分数(EF)为(78±6)%。(4)左心室造影形态学特征为梗阻型心室结构14例,其中正常5例;非梗阻型左心室结构60例,正常27例。结论非梗阻型肥厚性心肌病与HOCM左室舒张末内径、左室舒张末容积及左室收缩末容积、EF值,以及呈现正常形态的病例数等均无差异。     

肥厚性心肌病的非药物治疗现状

肥厚性心肌病的治疗方法很多,现就肥厚性心肌病的非药物治疗现状作一综述。     

心肌肥厚信号传导通路的研究进展

肥厚型心肌病是年轻人心源性猝死的首要原因,继发性左心室肥厚是心血管病发病率和死亡率增加的独立危险因素。尽管两者的发病机制不同,但存在共同的信号传导通路。参与心肌肥厚的信号传导通路包括：G蛋白异构体、低分子量GTPases(Ras,RhoA,Rac)、有丝分裂原激活蛋白激酶系统(MAPK)、蛋白激酶C、钙调磷酸酶(Calcineurin)、gp130-信号传导和转录激活子(gp130- STAT)、胰岛素样生长因子Ⅰ型受体(IGF I receptor)、成纤维生长因子(FGF),以及转化生长因子β(TGFβ)等。参与心肌肥厚重要的转录因子为：NFκB,MEF2,GATA4和NFAT。本文就上述的信号通路和转录因子在心肌肥厚中的作用及近几年的最新进展进行详细阐述。     

肥厚性心肌病心电图及动态心电图分析

目的观察肥厚性心肌病的心电图及动态心电图特点。方法对经超声心动图诊断确诊的88例肥厚性心肌病患者的心电图和动态心电图检查结果进行回顾性分析。结果最常见的心电图和动态心电图异常是ST-T改变,达73．86％～92．05％,其次是左心室肥大,达59．09％。动态心电图显示,肥厚型梗阻性与非梗阻性心肌病的频发室性期前收缩发生率分别为30％与2．g％,多形和成对的室性期前收缩、RonT现象发生率分别为45％与16．2％,短阵室性心动过速速发生率分别为40％与13．2％,两组间差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论肥厚型心肌病心电图的主要表现为ST—T改变和左心室肥大,动态心电图有助于室性心律失常的诊断。     

混合型早期胃癌发病分子信号通路机制研究进展

早期胃癌淋巴结转移风险约为10%～15%^[1-2],黏膜内癌淋巴结转移风险约为2.8%～5.5%^[3-4],混合型早期胃癌的淋巴结转移风险约为12%～22%^[5]。目前关于早期胃癌的混合型定义国际尚不统一,但是鉴于混合型早期胃癌生物学行为较差,淋巴结转移风险较高,针对这一情况我们认为揭示混合型早期胃癌的发病机制是必要的。胃癌的发病涉及多个相关致癌信号通路的改变,以此类推我们考虑在混合型早期胃癌中可能也存在类似信号通路的改变,因此做这一综述。     

microRNAs在心肌肥厚中的作用

生理或病理性刺激会导致心肌肥厚性生长,表现为心肌细胞增大,蛋白合成增加及胎儿基因的再表达。在心脏中有很多信号分子影响着基因表达、细胞凋亡、细胞因子释放等病理生理过程。利用心肌细胞肥厚模型已经发现病理性心肌肥厚可以被抑制或逆转,这些发现为寻找调控心肌肥厚的因子及信号通路提供了基础。该文着重讨论近年来发现的microRNAs(miRNAs)在调节心肌肥厚中的作用。     

肥厚性心肌病临床及心电图分析

目的 观察肥厚性心肌病（HCM）的临床特点。方法 对36例HCM者的临床表现、心电图（ECG）及超声心动图（UCG）检查结果进行分析。结果 大多数HCM都有心、脑缺血临床表现;ECG有多种变化,以ST-T改变多见,占69．4％;UCG检查具有诊断价值。结论 结合临床、ECG及UCG结果可对HCM作出准确的诊断。     

核因子KB与肥厚性心肌病关系的研究进展

心肌细胞是一种终末分化细胞,当它受到外界因素的刺激后主要表现为细胞体积的增大,参与收缩的蛋白合成增加等,心肌细胞持续性肥大最终将导致心力衰竭.本文主要综述了核因子kB系统与心肌肥大过程的联系.