24-h-Blutdruckmessung nach Lebertransplantation im Kindesalter

Zusammenfassung Fragestellung: Eine arterielle Hypertonie wird nach Organtransplantationen bei Erwachsenen als Folge der Behandlung mit den hypertensiogenen Medikamenten Cyclosporin A, Tacrolimus (FK 506) oder Prednisolon h?ufig beobachtet. über das Verhalten des Blutdrucks bei Kindern nach Lebertransplantation liegen bislang kaum Untersuchungen vor. Methode: Wir haben deshalb bei 19 lebertransplantierten Kindern im Alter von 0,9–18,3 Jahren (Median: 10,9 Jahre) 24-h-Blutdruckmessungen durchgeführt. Die Lebertransplantation lag bei der Untersuchung 0,28–12,3 Jahre (Median: 3,5 Jahre) zurück. Alle Patienten erhielten Prednisolon (1,12–7,3 mg/m² und Tag), 13 erhielten zus?tzlich Cyclosporin (91–245 mg/m² und Tag) und 6 Tacrolimus (FK 506, Dosis 0,6–4,0 mg/m² und Tag) als Immunsuppressiva. Die Blutdruckmessung wurde zwischen 6 und 22 Uhr im 1/4stündigen und zwischen 22 und 6 Uhr im 1/2stündigen Rhythmus durchgeführt. Daraus wurden mittlere systolische und diastolische Blutdruckwerte für den Tag und die Nacht getrennt berechnet. Diese Werte wurden mit k?rperl?ngenbezogenen 95. Perzentilen aus p?diatrischen Normalkollektiven verglichen. Ergebnisse: Pathologisch erh?hte Werte zeigten 8 von 19 lebertransplantierten Kindern. Nur bei 3 dieser Kinder war vorher ein Hypertonus bekannt. Die mittleren systolischen und diastolischen Blutdruckwerte waren bei 4 Kindern am Tag und in der Nacht erh?ht. Bei 1 Kind waren beide Tagesmittelwerte und der n?chtliche mittlere diastolische Blutdruck erh?ht, bei 1 weiteren der mittlere systolische Blutdruck am Tag und in der Nacht. Bei 2 Kindern war jeweils ein Wert erh?ht: bei 1 der n?chtliche mittlere systolische Blutdruck, bei dem anderen der mittlere systolische Blutdruck am Tag. Ein erh?htes Serumkreatinin und/oder eine erniedrigte glomerul?re Filtrationsrate hatten 4 der 6 Kinder mit 2- bis 4fach erh?hten Blutdruckwerten. Schlu?folgerung: Eine arterielle Hypertonie ist nach Lebertransplantation im Kindesalter ein relativ h?ufiges Ereignis, jedoch ist sie seltener als nach Nierentransplantation. Sie ist mit einer Einschr?nkung der glomerul?ren Filtrationsrate assoziiert. Daher k?nnte ein Nierenschaden als Folge der erforderlichen Immunsuppression mit Cyclosporin für die Hypertonie mitverantwortlich sein.      

Reanimation im Neugeborenen- und Kindesalter Neue Algorithmen

In comparison to cardiopulmonary resuscitation (CPR) in adults, emergency situations in babies and children which eventually end in cardiopulmonary resuscitation measures constitute a particular challenge for the emergency physician. Paediatric emergencies are always a mental challenge, in particular, if the physician lacks a sufficient paediatric case load during his daily routine working schedule. Especially in CPR situations it has to be emphasised rather than being ignored that children are not “small adults”. In spring 2000, major international resuscitation organisations (International Liaison Committee on Resuscitation, ILCOR) developed clear cut algorithms and guidelines for basic and advanced life support in babies and children and for resuscitation of babies at birth which are presented and discussed.     

Idiopathische Hyperkalziurie im Kindesalter

Zusammenfassung Im Kindesalter wird eine Kalziumausscheidung von mehr als 0,1 mmol/kg und Tag (4 mg/kg und Tag), die nicht durch eine andere zus?tzlich vorliegende Erkrankung erkl?rt werden kann, als idiopathische Hpyerkalziurie (IHC) bezeichnet. Bei der Bestimmung der Kalziumausscheidung müssen Ern?hrungsfaktoren, insbesondere der Gehalt an Kalzium, Phosphor, Natrium und Eiwei? in der Nahrung, berücksichtigt werden, da diese die Kalziurie erheblich beeinflussen. Die ?tiopathogenese der IHC ist bis heute noch nicht sicher gekl?rt. In der nachfolgenden Arbeit werden die bisher gültigen und neuere Vorstellungen zur ?tiopathogenese der IHC diskutiert. Trotz fehlender akuter Symptome ist die IHC ein ernstzunehmendes Symptom. Unter bestimmten Bedingungen kann sie zu starken Bauchschmerzen, H?maturie, Nephrolithiasis, Nephrokalzinose, Dysurie oder auch Ern?hrungsproblemen führen. Zur Zeit gibt es keine M?glichkeit, das Risiko für die Entwicklung einer Komplikation vorauszusagen. Bei vorhandenen klinischen Symptomen ist eine Therapie zur Erreichung einer Normokalziurie indiziert. In vielen F?llen genügen di?tetische Ma?nahmen (normale Kalziumzufuhr, bilanzierte Natrium- und Eiwei?zufuhr). Unter den medikament?sen Therapien haben sich Hydrochlorothiazide bew?hrt.      

Strabismus und Amblyopie

Not detecting visual problems or diagnosing them too late may lead to major consequences: amblyopia of one eye and thus lack of a “substitute eye” (after loss of the healthy eye), poor binocular function, limited choice of occupation. Obvious pathologic findings such as drooping eyelids with pupillary occlusion, possible strabismus or nystagmus should prompt further ophthalmologic evaluation. The sooner strabismus is detected, and the earlier it is treated (by spectacles or occlusion, for example), the better will be the chances to develop good visual acuity and useful binocular function. Pediatricians do have a key role in appropiate screening and collaboration with ophthalmologists.     

Fazialisparesen bei Neuroborreliosen im Kindesalter

Background. Acute periphere facial palsies in childhood were seen long before the discovery of Borrelia burgdorferi as agent of lyme borreliosis. In our follow-up-study we compared the duration of facial palsies with and without antibiotic treatment. Our patients were 53 children from 1975 to 1984 and 62 children from 1985 to 1994, 40 percent of these had a pleocytosis in the cerebrospinal fluid. Results. The duration of facial palsies were in these children with pleocytosis in the cerebrospinal fluid under a intravenously antibiotic treatment 14 days shorter than in the other group without antibiotic treatment. In addition the very long duration of facial palsies over 100 days existed 2,5 times less under antibiotic treatment. Discussion. We demand for a shorter duration of neuroborreliosis in childhood the early beginning of intravenously antibiotic treatment.     

Lipoprotein (a) im Kindesalter

Zusammenfassung Hintergrund:über die Plasmaspiegel des Lipoprotein (a), einem bedeutenden kodominant vererbten Risikofaktor für koronare- und zerebrovaskul?re Erkrankungen, ist bei Kindern wenig bekannt. Methode: Wir untersuchten die Lipoprotein-(a)-Werte bei 111 gesunden Kindern (Altersverlaufstudie), davon in 37 F?llen auch die der jeweiligen Eltern (Familienstudie) und dokumentierten mit Hilfe eines Fragebogens anamnestisch erfa?bare koronare Risikofaktoren. Ergebnisse: Der Mittelwert der Lipoprotein-(a)-Serumkonzentration in der Altersverlaufstudie betrug 16±20 mg/dl (Medianwert 9 mg/dl). Von den untersuchten Kinder hatten 23 (20%) erh?hte Werte (≥30 mg/dl). Dies ging einher mit signifikant erh?hten Mittelwerten für Gesamt- und Low-Density-Lipoprotein-Cholesterin (LDL-Cholesterin) gegenüber der übrigen Population. Es fand sich eine deutlich positive Korrelation zwischen den Lipoprotein-(a)-Werten und den Serumkonzentrationen von Gesamt- bzw. LDL-Cholesterin (p<0,0001). Vom Lebensalter waren die Lipoprotein-(a)-Werte hingegen unabh?ngig. In der Familienstudie wiesen 6 Kinder erh?hte Lipoprotein-(a)-Werte (≥30 mg/dl) auf. Bei jedem fand sich auch bei einem Elternteil eine erh?hte Lipoprotein-(a)-Konzentration. Bei 4 weiteren Elternteilen mit erh?hte Lipoprotein-(a)-Werte lagen die Lipoprotein-(a)-Werte des Kinds jedoch im Normalbereich. Die Pr?valenz koronarer Risikofaktoren (famili?re Belastung, Hypertonie, Zigarettenrauchen, übergewicht, Vermehrung von Cholesterin, Triglyzeriden, LDL-Cholesterin oder Lipoprotein (a) im Serum) war besonders bei den untersuchten Eltern (nur 12% der V?ter und 28% der Mütter waren frei von diesbezüglichen koronaren Belastungen), hinsichtlich der Fettstoffwechselparameter aber auch bei deren Kindern auffallend hoch. Schlu?folgerung: Lipoprotein (a) eignet sich zusammen mit LDL-Cholesterin als früher Marker zur Erkennung eines Hochrisikokollektivs. Im Rahmen eines generellen Lipid-Screenings bereits im Kindesalter k?nnten solche Kinder frühzeitig entdeckt werden mit dem Ziel, ihre LDL-Cholesterinwerte kompensatorisch langfristig auf niedrigem Niveau zu stabilisieren.      

Epilepsiechirurgie im Kindes- und Jugendalter

Epilepsy surgery in children and adolescents is an effective procedure, which offers a 70% chance of postoperative freedom from seizures in drug resistant focal epilepsies. The best chance of postoperative seizure freedom is after temporal resections and hemispherectomies, the least in extratemporal and multilobular resections. A single, potentially epileptogenic morphological lesion increases the chance of postoperative seizure freedom, whereas any electrophysiological or morphological sign of bilateral or multifocal aetiology decreases this chance. The plasticity of the young brain allows extensive operative procedures like functional hemispherectomies without significant cognitive impairments. In addition to a reduction of seizure frequency there is a chance to improve the cognitive and possibly the psychosocial prognosis. Mortality and morbidity of epilepsy surgery does not surpass that of medically treated severe epilepsy in a long-term course.     

Nicht-Antibiotika-assoziierte Kolitis durch Clostridium difficile im Kindesalter 2 Fallberichte

Zusammenfassung Eine infekti?se Kolitis mit dem grampositiven Bakterium Clostridium difficile tritt vorzugsweise bei abwehrgeschw?chten oder antibiotisch behandelten Patienten auf. Wir berichten über 2 5 bzw. 14 Jahre alte Knaben mit einer Clostridium-difficile-bedingten Kolitis, ohne da? die genannten Vorbedingungen oder ein bestimmtes Grundleiden bestanden. Fazit: Bei Patienten mit l?nger dauernden w?ssrigen oder blutig-schleimigen Durchf?llen sollte auch an eine Enterokolitis mit Clostridium difficile gedacht werden. Beweisend für eine Clostridium-bedingte pseudomembran?se Kolitis sind der Erreger- und Toxinnachweis und der Nachweis des typischen histologischen Bilds.      

Therapie des atopischen Ekzems im Kindesalter

Atopic eczma is characterized by 4 principal pathogenetic factors: disturbance of the epidermal barrier leading to skin dryness, immune dysregulation inducing chronic inflammation, increased release of pruritogenic mediators, and skin irritability, i.e. an abnormal response towards endogenous and exogenous trigger factors. Since atopic eczema is a genetically determined disorder, “cure” is not feasible, but much can be done to alleviate symptoms and improve the patient's quality of life. Accordingly, therapy is based on the external application of emollients ideally adapted to the actual disease state, wise use of anti-inflammatory agents, and treatment of chronic pruritus and bacterial superinfections resulting from excoriations. Identification and elimination of trigger factors helps to prevent (or confine) frequent relapses. Recent studies suggest that primary prevention might be feasible in the future.     

Laparoskopische Chirurgie im Kindesalter

Today approximately 60% of abdominal operations in children can be performed laparoscopically and therefore, minimal invasive techniques have evolved as gold standard for numerous conditions in children.The advantages have not been proven by randomized trails.However,prospective studies showed a lower intensity of pain, a lower incidence of other postoperative symptoms, and a faster recovery.The spectrum of laparoscopic surgery in children is broad and more than 50 types of procedures have been described.The feasibility and safety have been excellent and no complications with a long-term disadvantage for the patient have been described in numerous large studies. Therefore, the laparoscopic approach has been postulated to be gold standard for procedures in children, such as splenectomy, recto-sigmoid resection for Hirschsprung's disease, fundoplication, and therapy of abdominal testis. In future, the use of robotics may help to develop further laparoscopic techniques in children.     

Erythromelalgie im Kindesalter Erfolgreiche Behandlung mit Nitroprussidnatrium

Zusammenfassung Wir berichten über einen 6 Jahre alten Jungen mit akut aufgetretenen, brennenden palmaren und plantaren Schmerzen, begleitet von einer symmetrischen, ?demat?sen Schwellung und überw?rmung von H?nden und Fingern. Zus?tzlich bestand eine arterielle Hypertonie. Dieses Krankheitsbild ist als Erythromelalgie bzw. Erythermalgie bekannt. Therapeutisch zeigte sich unter Prostaglandin-E1-Infusionen eine Besserung, unter Nitroprussidnatrium eine vollst?ndige Rückbildung der Krankheitszeichen. Diskussion:?tiologie und Pathogenese der prim?ren Erythromelalgie sind ungekl?rt, doch ist die Prognose günstig. Eine sekund?re Erythromelalgie tritt im Rahmen von Autoimmunerkrankungen oder bei Erkrankungen auf, die mit einer Thrombozytose einhergehen. Nur die Kenntnis dieses seltenen, den Patienten stark belastenden Krankheitsbilds führt zu rascher Diagnose und Therapie.      

Opisthorchis felineusSeltene Differenzialdiagnose einer Dystrophie im Kindesalter

Background. Human infections with the liver fluke Opisthorchis felineus belong to the rarely diagnosed parasitoses in central Europe. Case report. We report on a 5-year-old girl suffering from dystrophia, right upper abdominal pain and anorexia. Two months ago the patient had arrived Germany coming from western Siberia, one of the main endemic regions of this fluke. Opisthorchis eggs were found in the stool. Following the therapy with praziquantel (25 mg/kg bodyweight three times daily for 2 days) the patient recovered and no eggs were found in the faeces. Conclusion. The opisthorchiosis should be considered as differential diagnosis in dystrophic children coming from endemic regions.     

Dilatative Kardiomyopathie im Kindesalter

Zusammenfassung Die dilatative Kardiomyopathie ist charakterisiert durch eine Dilatation und Funktionseinschr?nkung des linken oder beider Ventrikel. Neben unbekannten Ursachen findet sie sich im Kindesalter am h?ufigsten als Folgezustand einer Myokarditis mit oder ohne Viruspersistenz, mit oder ohne autoimmunologische Komponente. Weiterhin kommen spezifische Ursachen wie System- oder Stoffwechselerkrankungen oder ein Adriblastinschaden in Frage. Die dilatative Kardiomyopathie ist im Kindesalter ausgesprochen selten. Klinisch f?llt sie durch die Herzinsuffizienz auf, in 1/4 der F?lle treten Halbseitenl?hmungen auf. Die Diagnose stützt sich auf die echokardiographischen Befunde. Die invasive Diagnostik deckt spezifische Ursachen auf und kann zu anderen therapeutischen Optionen verhelfen. Die Therapie mit Digitalis, Diuretika und ACE-Hemmern ist unbestritten und sollte um eine einschleichende, vorsichtige β-Blockade und eine Antikoagulation erweitert werden. In Anbetracht der schlechten Prognose (1-Jahres-überlebensrate 75 %, 5-Jahres-überlebensrate 60 %) stellt die dilatative Kardiomyopathie die h?ufigste Indikation zur Herztransplantation dar.      

Hepatitis A, B und C im Kindesalter

Hepatitis A, B, and C in children can raise diagnostic and therapeutic problems. Hepatitis A is a self limited infection with a fecal-oral transmission route. In children the clinical course is often asymptomatic or unspecific. The rate of icteric hepatitis A is growing with increasing age of the patient at time of infection. The prognosis is excellent in children. Active immunization against hepatitis A prevents infection. Hepatitis B is a more complex disease as chronic liver disease, aggressive hepatitis, and lack of therapeutic options are common problems in managing these patients. In children vertical transmission of the virus leads to a high rate of chronic disease. As therapeutic options are not very promising prevention of infection is a major tool. Active immunization is a safe and successful way to decrease the infection rate amongst populations. The prevalence of HCV infection in children is often underestimated. Children who have been treated with blood or blood products before 1991 are at major risk for Hepatitis C infection. As HCV in children is often mostly present without any symptoms or with minor symptoms, the disease often remains undiagnosed for a long period of time, especially these patients are at risk to distribute the disease. HCV infection in children seems to be more benign compared to adults, the rate of spontaneous elimination of the virus seems to be higher in children. Treatment of HCV infection in children should currently performed within clinical trials only.     

Fluticason zur Asthmatherapie im Kindesalter

Background. Fluticasone proprionate is a recent addition to inhaled corticosteroids available for paediatric use. This review summarises the existing data on efficacy and safety. Doses and application. The licensed dose from 4 years of age is 400 μg per day. There have been no controlled studies regarding the use of higher doses of fluticasone proprionate up to 1000 μg per day in severe persistent childhood asthma. In daily doses up to 400 μg it has been compared favourably with beclomethasone diproprionate and budesonide. While there is a measurable effect on the hypothalamic-pituitary-adrenal axis its clinical relevance is unclear. Most importantly, there is a relative lack of data in the age group under 4 years, where potential side-effects may be most relevant. Application is possible as metered dose inhaler via a spacer device or from a dry powder inhaler which is the preferred mode of application in most patients. As with all other inhaled corticosteroids it is important to ascertain the diagnosis of asthma and that the lowest possible dose of fluticasone is used to achieve asthma control. If higher doses are indicated, growth should be monitored regularly and assessment of the HPA-axis should be considered in individual patients.     

Sinus-piriformis-Fistel als Ursache von Schilddrüsenabszessen im Kindesalter

Zusammenfassung Die abszedierende Thyreoiditis ist im Kindesalter ausgesprochen selten. Anhand von 2 Patienten werden die Klinik, Diagnostik und Therapie dieser Erkrankung beschrieben. In einem Fall mu?ten mehrfache Inzisionen wegen rezidivierender Abszesse durchgeführt werden, ehe im Intervall der Nachweis einer Sinus-piriformis-Fistel gelang und diese dann operativ entfernt werden konnte. Im 2. Fall wurde der Absze? drainiert, zu Rezidiven ist es w?hrend der folgenden 7 Jahre nicht gekommen. Insbesondere bei linksseitigen und rezidivierenden Abszessen mu? an das Vorliegen einer Sinus-piriformis-Fistel gedacht und diese dann komplett chirurgisch entfernt werden.      

Interventioneller Verschluss von Vorhofseptumdefekten im Kindesalter

During the last years the number of new developed devices for interventional closure of secundum atrial septal defects has increased considerably. Dealing with different implantation techniques and improvements in designs the spectrum of the various morphologies of secundum atrial septal defects suitable for device closure has consequently broadened. Therefor, the number of interventional closures of atrial septal defects raised with decreasing of surgical occlusions at the same time. The aim of this paper is to describe the different occlusion systems used for interventional closure of atrial septal defects in children at present time. We discuss the advantages and limitations of the different devices focussing the implantation techniques and the varying materials of the occlusion systems, placed for patients lifetime. Since different atrial septal defect occlusion systems are in use for the closure of differential defect sizes and morphologies at presence, further developments in design and material of the devices can be expected.     

Reaktive Arthritis im Kindesalter Pathogenese,Klassifikation, Diagnostik und Therapie

Reactive arthritis constitutes a group of inflammatory arthritides 2 to 4 weeks after an extra-articular infection. HLA-B27 is more frequent in reactive arthritis, in 50 to 80% of the patients. The arthritis is painful and oligo- or polyarticular. The duration of illness ranges from several months to a chronic state. The inflammatory manifestation of reactive arthritis requires the administration of non-steroidal anti-inflammatory drugs. In some disease modifying drugs like Sulfasalazin are necessary. Besides medical treatment physical therapy plays an important role. The course of the disease varies: most children experience only a single episode of monarthritis, others suffer from a recurrent or chronic form. In contrast to the juvenile idiopathic arthritis radiological destructive findings less commonly occur.