婴儿急性出血性水肿:白细胞碎裂性血管炎的变型

婴儿急性出血性水肿(IAHE)是一种仅限于皮肤而无内脏器官受累的白细胞碎裂性血管炎,以高热、大片紫癜样皮损及水肿为特征。该病突然起病,病程短,呈良性经过,在几周之内可以自然缓解。在临床上与过敏性紫癜相似。有些人认为这两种病密切相关,但属于不同类型的疾病。     

白细胞碎裂性血管炎

图1的组织病理特征为：表皮基本止常,真皮内部分血管壁纤维蛋白样坏死,血管壁红染、碎裂,血管腔内血栓形成,红细胞外渗。血管周围有大量的中性粒细胞浸润,并有大量核尘。     

白细胞碎裂性血管炎

白细胞碎裂性血管炎(Leukocytoclastic vasculitis)包括一大组疾病,自1866年Kussmaul等首先报告了结节性动脉周围炎以后,就有了各种血管炎的报道,而导致了分类上的混乱。作者复习了这一具有不同名称(过敏性血管炎、坏死性血管炎或皮肤—系统性血管炎疾病)的临床、病理及病原学的特点,并认为这是与结节性动脉周围炎不同的一组综合征。     

砜类药物治疗白细胞碎裂性血管炎

对白细胞碎裂性血管炎(Leukocytoclasticvasculitis,LV)的治疗,过去应用强的松,近年来应用秋水仙硷。而环磷酰胺类细胞毒剂多应用于有内脏损害者。文献上有过砜类药物治疗持久隆起性红斑和荨麻疹性血管炎的报道。作者应用100～150mg/d 氨苯砜(DDS)治疗3例 LV,获得良效。例1.56岁女性,因左腿下部痛性丘疹结痂/糜烂3周,于1983年10月就诊。2年半期间曾有类似发作4次。检查,左腿下部有3cm 区域的红斑性     

白细胞碎裂性血管炎的预后因素

为分析白细胞碎裂性血管炎(LV)患者中系统受累和病期长的危险因素,作者描述了160例(男71例,女89例)LV患者的临床、实验室及组织病理学特征。结果如下:20％病例有系统性血管炎,皮损呈多形性,最常见的皮损是可触及的紫癜,分布以下肢为最常见。自觉     

复发性环状红斑伴紫癜:白细胞碎裂性血管炎的一种新的变型

白细胞碎裂性血管炎有多种临床表现,包括紫癜性丘疹、瘀斑、坏死性紫癜、水疱、大疱和结节,少数病例可呈多形红斑样损害。作者报告了3例临床表现为复发性环状红斑,组织病理学以白细胞碎裂性血管炎为特征的病例。例1女性,91岁,四肢复发性环状紫癜性皮损40余年。紫癜远心性发展呈多处靶样损害,1周后自行消退,留下褐色色素沉着。病理示真皮上部血管内皮细胞水肿,无管壁坏死,毛细血管周围有致密多形核白细胞浸润,患者全身情况一直良好。例2女性,64岁,病程30余年,通常于瘙痒     

一例对硫唑嘌呤超敏反应的白细胞碎裂性血管炎

患者男,77岁。因用硫唑嘌呤9天后发热48小时伴全身不适而就诊。患者于9个月前发现皮肤易发生青肿且常规血小板计数为6×10~9/L,经骨髓检查符合免疫性血小板减少症。8年前曾因血尿经检查发现膀胱癌,但定期随访细胞学检查未见复发证据。血液学检查证实有IgG单克隆丙球蛋白病。尽管每日使用泼尼松龙10mg,血小板仍维持在60～80×10~9/L,于是在9天前加用硫唑嘌呤50mg,一日3次。 由于发热、白细胞增加,临床上曾怀疑脓毒血症,始用头孢噻肟钠并停用硫唑嘌呤。后因热退又重复应用硫唑嘌呤,次日出现广布的色泽较暗的斑疹、下背疼痛且重又发热。曾怀疑皮疹     

在毛细胞性白血病中的白细胞碎裂性血管炎

本文描写一例毛细胞性白血病(白血病性网状内皮增生症),有广泛的带有脓疱的丘疹和斑块。其组织病理改变为急性白细胞碎裂性血管炎。患者、男、46岁,1978年取周围血涂片发现有抗酒石酸盐的酸性磷酸酶染色阳性的毛细胞而诊断为毛细胞性白血病。同时作了治疗性脾切除术。其病理组织象具有白血病性网状内皮增生症特征的单核细胞浸润。1979年9月开始发生非瘙痒性皮疹。     

白细胞碎裂性血管炎的分类和治疗

血管炎意指血管壁被白细胞毁坏所致的炎症,即必须既有血管炎症,又有明确的血管性损伤,而皮肤血管炎则包括了一大组具有血管损害和异常、表现有各种皮肤损害的疾病。     

慢性特发性荨麻疹中白细胞碎裂性血管炎的发生率

本文作者研究了100例慢性特发性荨麻疹(CIU)患者,以测定白细胞碎裂性血管炎(LV)的发生率和可表明其存在的临床和实验室证据.CIU的定义为不明原因的每天或几乎每天发疹,病程超     

婴儿急性出血性水肿一例

患儿男,1岁5个月,因颜面、臀部、四肢瘀点、瘀斑2 d,于2013年12月22日入院。患儿5 d前曾有一过性发热,最高38 ℃,无寒战抽搐,无咳嗽咳痰,有少量清涕,无呕吐腹泻,未予药物治疗,于3 d前自行缓解。于2 d前颜面、双下肢伸侧出现数个米粒大小水肿性瘀点及瘀斑,逐渐增多增大,延及臀部。既往体健,无麻疹、风疹、肝炎接触史,近1个月内无预苗接种史及用药史,否认家族遗传病史……     

伴冷球蛋白血症和丙型肝炎病毒感染的白细胞碎裂性血管炎

冷球蛋白血症是一种表现为血管炎的系统性疾病,特征为典型的临床三联征(紫癜、虚弱、关节痛),有时伴有慢性肝炎、外周神经病和肾小球肾炎。血管内常能观察到类风湿因子(RF)和循环免疫复合物沉积。曾提出多种病毒如乙型肝炎病毒、EB病毒常是混合性冷球蛋白血症的致病因子。该文报告1例伴有丙型肝炎病毒感染和双下肢可触及的紫癜的单克隆IgAκ-多克隆IgG混合性冷球蛋白血症。     

血管免疫母细胞淋巴腺病伴皮肤白细胞碎裂性血管炎

例1:女,79岁,因高热、咳嗽、气急、胸痛、全身情况差入院.检查时发现右侧胸膜有渗出,二肺底部浸润,血色素8克,Coombs试验阳性,伴抗补体特异性抗球蛋白,抗核抗体阴性.用类固醇激素有效,但停用后出现高热,多处淋巴结肿大,两小腿内侧瘙痒性红色硬性斑块,皮肤活检为白细胞碎裂性血管炎,免疫荧光阴性.腋下淋巴结活检显示血管免疫母细胞淋巴腺病.经类固醇治疗后症状     

并发白细胞碎裂性血管炎的阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo- binuria,PNH)是一种少见的慢性血管内溶血性疾病,夜间加重,出现血红蛋白尿.PNH患者偶可出现一些皮损,如瘀斑、紫癜、出血性大疱、大片坏死和溃疡,而并发白细胞碎裂性血管炎者很少见,现报告1例如下. 1 病历摘要     

二甲胺四环素治疗与类风湿性关节炎相关的白细胞碎裂性血管炎

患者女性,52岁。因四肢反复出现痛性斑疹和丘疹9个月就诊。体检:四肢有多个触痛的红色斑疹和可触及的紫癜。双肘附近有多个皮下类风湿结节。双手部数个关节硬且温度增高。皮肤组织病理显示血管周围有炎细胞浸润,管壁内有中性粒细胞,内皮细胞肿胀,红细胞外渗和核碎裂。类风湿因子1:1280阳性。根据临床表现、组织病理和类风湿因子阳性诊断为与类风湿性关节炎相关的白细胞碎裂性血管炎。治疗:为了减少治疗本病时的泼尼松用量,开始     

不同白细胞碎裂性血管炎病种间MMPs/TIMP表达差异

<正>白细胞碎裂性血管炎（leukocytoclastic vasculitis,LCV）是一组病理特征为真皮上部小动脉、小静脉及毛细血管的血管壁及血管周围有中性粒细胞浸润、核碎裂及红细胞外渗,部分还可见纤维蛋白样沉积的血管变应炎症性疾病,包括抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性血管炎、结缔组织病、冷球蛋白血症、IgA血管炎（既往称为过敏性紫癜）及低补体血症的荨麻疹性血管炎,以及IgM/IgG免疫复合物性血管炎（既往称为变应性血管炎）^[1],目前认为,LCV的发病机制主要与Ⅲ型变态反应有关。本组疾病是由多种因素引起,     

皮肤白细胞碎裂性与淋巴细胞性血管炎某些粘附分子表达的比较研究

目的：比较细胞粘附分子ＩＣＡＭ－１、ＶＣＡＭ－１和ＥＬＡＭ－１在皮肤白细胞碎裂性和淋巴细胞性血管炎的表达及其意义。方法：采用免疫组化方法研究两型血管料的粘附分子表达情况。结果：角质形成细胞ＩＣＡＭ－１在淋巴细胞性血管炎（８５．７１％）表达明显高于白细胞碎裂性血管炎（１１．１１％（Ｐ〈０．０００１）,ＩＣＡＭ－１、ＶＣＡＭ－１、ＥＬＡＭ－１在两型血管炎血管内皮中表达无区别（Ｐ值分别为１,０．０６８,０．４６）。结论：无论在白细胞碎裂性还是淋巴细胞性血管炎、粘附分子表达均上调。两种血管炎粘附分子表达率的不同反应了局部细胞因子释放的不同,这对揭示血管炎发病机理将具有重要意义。     

影响白细胞碎裂型血管炎预后因素的探讨

目的探讨影响白细胞碎裂型血管炎（LV）的预后因素。方法用Logistic回归对58例LV患者的临床,实验室及病理资料进行单因素和多因素分析。结果关节痛与体温正常是影响LV病程的最危险因素,而发热和缺乏皮损痛则是系统受累的最危险因素。结论提示纠正上述因素可改善LV的预后。     

静脉内免疫球蛋白成功治疗慢性白细胞碎裂性血管炎伴经久不愈的溃疡一例

患者女24岁,既往身体健康,下肢出现大片可触及的紫癜性皮损伴有溃疡。数天后,肢体和臀部出现水疱脓疱。有高血糖伴酮尿症。皮肤活检显示白细胞碎裂性血管炎伴有真皮层致密混合性细胞浸润,白细胞碎裂和嗜中性细胞微脓肿。免疫荧光检查发现血管壁有纤维素和IgM沉积。未发现任何引起血管炎的潜在原因及系统损害。     

皮肤播散型孢子丝菌病引起白细胞碎裂性血管炎1例

患者女,55岁,因右膝部破溃伴疼痛2个月,渐累及双上肢10 d,于2016年6月就诊。患者2个月前右膝部出现红斑、破溃,自行外用依沙吖啶未见明显疗效。10 d前累及右手背及左腕部,四肢皮肤肿胀。起病以来偶有咳嗽,无咳痰,无恶心、呕吐,有腹胀,无明显腹痛,大便正常……