淀粉样脑血管病

<正>淀粉样脑血管病(CAA)是一种以大脑皮质、皮质下及软脑膜中、小血管壁内淀粉样物质(β-淀粉样蛋白)沉积为特征的颅内血管病变。多呈散发性,少数为常染色体显性遗传;平均发病年龄69.50岁,发病率随年龄的增长而逐渐升高。该病是血压正常老年人发生自发性脑叶出血的重要原因,常累及枕叶,额颞顶叶次之,深部白质、基底节和丘脑极少受累。影像学主要表现为皮质-皮质下大或微小出血灶、白质脱髓鞘改变和脑萎缩,可单独或同时出现。CT是迅速确定急性颅内出血的首选影像学方法。MRI可显示出不同时期的微小出血灶,T2*序列[包括梯度回波序列(GRE)和磁敏感加权成像(SWI)]对急性和(或)慢性微小缺血十分敏感,微小出血灶位于皮质-皮质下,深部白质、基底节和脑干极少受累;同时可合并蛛网膜下隙出血、硬膜下     

脑淀粉样血管病研究现状

<正>脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是由淀粉样蛋白沉积在脑皮质、皮质下及软脑膜动脉的一种常见于老年人的脑小血管病,主要累及中小动脉,很少累及静脉,临床上以反复性多发性脑叶出血、认知功能减退等为主要表现~([1])。β淀粉样蛋白(Aβ)在脑血管壁上过量沉积是其主要发病机制。CAA已成为老年人自发性脑出血的常见病因之一,CAA相关性脑出血至少约占自发性脑出血的20%~([2])。     

类“进行性核上性麻痹”表现的脑淀粉样血管病1例报道

进行性核上性麻痹（PSP）是由Steele等于1964年首先发现的一种少见的神经系统变性病,临床上主要表现为步态不稳、跌倒、轴性肌张力障碍、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹和痴呆等,但有报道称血管性疾病也可呈现类PSP表现.脑淀粉样血管病（CAA）是淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障碍的一种疾病,表现为自发性颅内出血、梗死、痴呆、癫苘等,但出现类PSP表现的病例极为少见,本研究报道1例临床诊断为类PSP表现的脑淀粉样血管病.     

散发型脑淀粉样血管病——认识、进展到诊断革命

正脑淀粉样血管病(CAA)最早于1909年由Oppenheim报告,是指Aβ沉积于脑皮质和软脑膜血管所致的脑血管病。越来越多的证据~[1-2]表明,CAA在老年人群中极为常见,是自发性脑出血(ICH)的常见原因,也是年龄相关认知功能下降的重要原因。由     

脑淀粉样血管病变与脑微出血

脑淀粉样血管病（CAA）是造成血压正常的老年人自发性皮质．皮质下脑内出血的重要原因。由于很多病例无症状,对共诊断及预防受到很大限制。研究显示,脑微出血（CMB）和CAA的发生与预后密切相关,本研究仅对CAA与CMB的相关性做一综述。     

脑淀粉样血管病1例

<正>脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)以淀粉样物质在软脑膜和皮质血管壁上沉积为主要病理特征,一般中小动脉最常受累,静脉和毛细血管受累较少见。临床特点是反复多部位的血管破裂导致多灶性自发性的脑实质出血。现将本院收治的1例患者报道如下。1临床资料患者男性,79岁,因"突发头痛、呕吐5 h"于2014年2月26日入院。患者于入院前5 h无明显诱因突然出现剧烈头     

脑淀粉样血管病及其相关认知功能障碍研究进展

脑淀粉样血管病是临床常见的脑小血管病,以β-淀粉样蛋白在颅内血管壁包括软脑膜、皮质中小动脉和毛细血管中层和外膜沉积为主要病理学特点,可导致认知功能障碍。脑叶微出血、脑白质高信号、扩大的血管周围间隙和皮质表面含铁血黄素沉积为其特征性影像学标志。目前以对症治疗为主,抗血小板和抗凝治疗仍存争议。     

出血性脑卒中的微创治疗

出血性脑卒中是指非外伤性的自发性颅内出血,常见病因包括高血压脑动脉硬化、颅内动脉瘤或血管畸形、脑淀粉样血管病以及凝血障碍性疾病等。在欧美国家,成年人出血性脑卒中占所有卒中患者的10％～20％,病死率和致残率高达35％～52％。而在我国,出血性脑卒中达全部中风病人的21％-48％,病死率和致残率居各类卒中首位,发病后1个月内病死率高达19．3％～50％,且存活者中超过30％遗留有神经功能障碍。     

121例自发性颅内出血的病因和治疗方法探讨

目的:研究自发性颅内出血的病因诊断,并探讨其治疗方法。方法:病例经计算机体层摄影(CT)、磁共振成像(MRI)和腰穿等检查明确诊断及病因。74洲经手术治疗,21例经血管内治疗.9咧经伽玛刀(γ—刀)治疗,17例保守治疗。结果:121例自发性颅内出血中,动脉瘤46例,瞄血管畸形45例,动脉瘤合并血管畸形2例,颅内肿瘤卒中5例,烟雾病2例,21鲕J原因不明。结论:脑动脉瘤和血管畸形是自发性颅内出血最常见的病因(占74.4％),CT和MRI对出血的病因提供诊断线索,脑血管造影能明确病因诊断,根据病因不同、病变大小和部位不同选择合适的治疗方法,大型脑动静脉畸形(AVM)主张联合治疗。     

脑动脉炎的出血性并发症

众所周知脑动脉炎最常发生于胶原性血管疾病,滥用药物或颅内感染之病人。由于脑动脉炎所致的颅内出血是少见的。作者报告2例脑动脉炎发生颅内出血:1例为滥用苯丙胺者引起坏死性血管炎,发生自发性蛛网膜下腔出血,而无动脉瘤。另1例为溃疡性结肠炎产生颅内血肿。二例颈动脉造     

脑淀粉样血管病神经影像相关标志物研究进展

<正>脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是老年人自发性脑出血和认知功能障碍发生的主要原因[1]。通过血管淀粉样蛋白病理标本的检测或者神经影像学检查,再根据波士顿诊断标准进行判断,脑淀粉样血管病的诊断率逐渐提高[2]。如何提高人体活体诊断,其神经影像学标记物具有重要的临床意义,可以反映疾病进程及治疗     

易误诊的脑淀粉样血管病分析并文献复习

目的 根据脑淀粉样血管病的临床表现及磁共振影像资料探讨脑淀粉样血管病的临床特征及诊断方法。方法 回顾性分析我院就诊的3例脑淀粉样血管病患者的临床表现、MRI及磁敏感加权成像(SWI)特点。结果 3例脑淀粉样血管病可以以复发性和(或)多发性脑叶出血、痴呆、认知和神经功能减退、暂时性局灶性神经症状发作为主要表现形式,早期难以诊断及鉴别诊断,行SWI检查显示皮质及皮质下多发点状微出血灶,给予对症治疗后症状改善显著。结论 脑淀粉样血管病的早期诊断需要结合临床表现及影像学检查,磁敏感成像(SWI)示皮质及皮质下多发点状微出血灶为主要诊断依据,早期诊断及治疗,减少误诊和漏诊。     

绒毛膜癌脑转移并发颅内动脉瘤——病例报告及文献复习

目的探讨有妊娠史（尤其是葡萄胎、流产等）的育龄妇女出现自发性颅内出血的原因。方法观察１例表现为自发性颅内出血、经病理证实为绒毛膜癌脑转移患者之头颅ＣＴ、脑血管造影、手术治疗、病理活检等情况。结果头颅ＣＴ提示左额顶脑内血肿。脑血管造影发现左大脑中动脉远端动脉瘤。术中见血肿中心有１个约１ｃｍ大小,与多根血管联系的病灶,后经病理证实为动脉瘤,并可见动脉瘤壁被绒毛膜癌细胞浸润。结论自发性脑出血的原因之一是绒毛膜癌性颅内动脉瘤破裂所致。     

双源CT血管成像对非高血压患者自发性颅内出血的诊断价值

目的探讨双源CT血管成像(DSCTA)对非高血压患者自发性颅内出血脑血管情况的诊断价值。方法选取颅脑CT平扫确诊的急性颅内出血患者23例,其中蛛网膜下腔出血13例,脑实质出血7例,脑室出血3例。所有患者行双源CT血管成像检查,运用多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)和容积再现(VR)等方法进行分析。结果 11例蛛网膜下腔出血患者中动脉瘤9例(单发7例,多发2例),脑血管畸形2例。9例脑实质出血患者中,脑血管畸形5例,动脉瘤2例,2例未发现异常。3例脑室出血患者中,动脉瘤2例,烟雾病1例。结论双源CT脑血管成像对自发性颅内出血患者脑血管病变部位、性质及出血病因能够较明确的诊断,可作为非高血压患者自发性颅内出血的首选检查。     

脑微出血检测在缺血性脑血管病治疗中的应用

脑微出血(CMBs)是一种具有出血倾向的脑小血管病的影像学病灶，其与高血压性小血管病或脑淀粉样血管病相关。CMBs同时增加出血性脑卒中和缺血性脑卒中的发生风险，大量CMBs与抗血小板治疗相关的颅内出血及静脉溶栓后出血转化密切相关。文中就CMBs在缺血性脑血管病抗栓治疗、溶栓治疗和血管内治疗中的获益与风险进行综述。     

儿童期自发性颅内出血85例诊疗分析

目的 探讨儿童期自发性颅内出血的发病特征、临床表现、手术治疗以及预后情况.方法 回顾性分析2004年1月至2009年1月期间收治的儿童期(≤14岁)自发性颅内出血患者85例.结果 儿童期自发性颅内出血病因以脑动静脉畸形多见(84.7％),其次是烟雾病(8.2％),动脉瘤少见(3.5％).出血部位多位于脑实质内,幕上多于幕下.以头痛、呕吐为首发症状者多见.DSA是脑血管疾病诊断的金标准.血肿清除加针对性手术是有效的治疗方法.结论 儿童期自发性颅内出血最主要的病因是动静脉畸形,手术切除是首选方式,可取得良好效果.     

脑微出血的研究进展

<正>脑微出血(cerebral microbleeds,CMBs)在90年代由Scharf等首次报道,属于脑小血管疾病的影像学表现之一,但健康老年人的磁共振影像上也常常可以发现CMBs。CMBs常常伴随脑白质病变、颅内出血(intracerebral hemorrhage,ICH)和缺血性卒中[1-4]。已有报道CMBs与其他脑小血管病,如脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)和高血压性血管病等存     

淀粉样脑血管病相关性脑出血的病理研究

目的 研究新疆少数民族地区自发性脑出血患者中淀粉样脑血管病相关性脑出血(CAAH)的比例及其病理特点.方法 经头颅CT证实为自发性脑出血的124例患者来自于有代表性的南北疆6家三级甲等医院,入组患者接受开颅手术,标本取白血肿腔周围,通过HE染色、刚果红染色偏振光显微镜观察、β淀粉样蛋白(Aβ)免疫组化检测明确是否存在脑血管淀粉样变性.结果124例患者中11例为CAAH,占8.9％,其中4例为嗜刚果红血管病,1例表现为斑样血管病,6例为混合型.结论 新疆少数民族地区手术治疗的自发性脑出血患者中8.9％与淀粉样脑血管病(CAA)相关,其比例随年龄增加;CAA表现为受累的血管壁增厚,血管壁正常结构消失,淀粉样物质在血管被膜中层和外膜中沉积;部分患者脑实质内可见β淀粉样蛋白沉积.     

临床诊疗思维：反复卒中发作的中年女性——“不安分”脑小血管病1例

脑小血管病是一种常见的年龄相关疾病,影像学表现包括近期皮质下小梗死、腔隙、白质高信号、扩大的血管周围间隙、脑微出血和脑萎缩等。其病因机制多样,包括高血压小动脉硬化、脑淀粉样血管病、遗传性脑小血管病等,这种病因和临床表现的异质性限制了临床研究及治疗的进展。目前为止,针对脑小血管病二级预防研究仅皮质下小卒中的二级预防(Secondary Prevention of Small Subcortical Strokes,SPS3)一项大型研究对小动脉病变相关卒中的二级预防进行了探索,其他研究多是亚组分析。     

脑淀粉样血管病变相关炎症

为了提高对脑淀粉样血管病变(CAA)相关炎症(CAA-I)的认识。现将该院1例CAA-I患者的临床表现、影像特点、诊疗过程进行整理回顾。患者为男性,70岁,以癫痫发作、认知功能减退为临床表现。脑脊液(CSF)检查提示细胞数及蛋白轻度升高。头颅计算机断层扫描(CT)提示凸面型蛛网膜下腔出血、脑白质变性。头颅磁共振成像(MRI)提示紧邻皮质的斑片状T2WI及FLAIR异常高信号影,非对称性并延伸至皮质下白质,伴软脑膜强化。磁敏感加权成像(SWI)提示≥1处皮质―皮质下微出血灶及皮质表面铁沉积。基因检测为载脂蛋白E(APOE) E2/E3。诊断为很可能的脑淀粉样血管病相关炎症。经甲泼尼龙冲击治疗后病灶明显好转,1个月后随访认知功能改善、无癫痫发作。CAA-I是脑淀粉样血管病的罕见亚型,临床医生多对此病认识不足,多序列的磁共振检查,尤其是SWI有利于其诊断,激素治疗效果显著。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(6): 59-64]