一例巨长胸椎管内血管脂肪瘤报道

患者女,24岁,主因“双下肢无力7年,加重3个月”于2013年8月25日人院。患者7年前出现双下肢无力,并进行性加重,半年后双下肢瘫痪伴感觉障碍,就诊多家当地医院,行胸椎核磁提示椎管内占位（T1-11）,因手术困难,未行手术治疗,后服中药治疗（具体不详）,症状逐渐缓解至正常。3个月前患者再次出现双下肢无力,自述乳头水平以下无感觉,症状进行性加重,1个月前患者无法行走,伴乳头水平以下感觉减退,以右侧显著,为进一步治疗收住院。     

乙型肝炎病毒诱发吉兰-巴雷综合征一例报告

临床资料患者男性,30岁。因“四肢活动障碍10d,加重3d”于2005年4月14日入我院。患者入院10d前爬山时感四肢无力,回家休息后仍不断加重,入院3d前开始不能行走,生活无法自理,遂就诊。平时每日饮高度白酒约1斤,病前无乙型肝炎病史。查体:意识清楚,语言流利,无脑神经体征,双上肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅱ级,双下肢近端肌力Ⅱ级,远端肌力Ⅰ级,四肢腱反射均减弱,双下肢Babinski征阴性,无明显感觉障碍。肌电图检查示双侧正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经、胫后神经传导速度均明显减慢,诱发电位波幅明显下降,远端潜伏期明显延长。第二天行腰椎穿…     

TTR Val50Leu突变导致家族性淀粉样多发性神经病的临床和电生理研究

目的分析TTR Val50Leu突变导致家族性淀粉样多发性神经病的临床和电生理特点。方法对一个由TTR Val50Leu突变导致的家族性淀粉样多发性神经病家系进行报道,先证者以足部疼痛为首发症状,2年内逐渐向小腿及上肢进展,并出现自主神经症状。通过对先证者及其家系中相关者进行临床表现、电生理检查及基因检测,分析该病的临床和电生理特点。结果先证者的外祖父、母亲、舅舅、弟弟(其外祖父、母亲、舅舅已故)与其具有相似症状。先证者电生理检查上肢正中神经感觉传导受累,运动正常,尺神经的感觉传导及运动传导均正常,但尺神经F波异常,下肢胫神经和腓总神经的感觉传导及运动传导均未见肯定波形,腓肠神经受累,交感皮肤反应未引出。其弟弟上肢正中神经及尺神经改变同先证者,下肢胫神经运动波幅下降,腓总神经运动正常,交感皮肤反应四肢波幅降低,余同先证者。其女儿上述电生理检查未见异常。基因检测发现三者均在TTR基因exon2存在c.148GT突变,TTR蛋白存在Val50Leu突变。结论 TTR Val50Leu突变导致的家族性淀粉样多发性神经病家系属早发型,以足部疼痛为首发症状,进展迅速,自主神经症状出现较早。电生理符合多发性神经病表现,早期可伴有交感皮肤反应波幅降低。     

视神经脊髓炎谱系疾病周围神经病变的相关神经电生理研究

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)周围神经病变的神经电生理改变。方法对15例NMOSD患者(NMOSD组)及20名健康对照者(正常对照组)进行EMG检查。结果 NMOSD组中,10例(66.7%)患者的EMG检查有异常改变,主要表现为运动或感觉神经传导速度减慢,波幅减低,F波出现率下降和H反射的潜伏期延长。与正常对照组比较,NMOSD组胫神经及腓总神经运动神经传导速度显著降低(均P0.01),正中神经远/近段潜伏期、胫神经远端潜伏期显著升高(均P0.05),胫神经、腓总神经运动神经远/近端波幅显著降低(均P0.01)。与正常对照组比较,NMOSD组尺神经、正中神经、腓肠神经感觉神经传导速度显著减慢(均P0.01),腓肠神经感觉神经潜伏期显著升高(P0.01),正中神经、腓肠神经感觉神经波幅显著降低(均P0.01)。NMOSD组H反射潜伏期(26.22±10.10)与正常对照组(24.36±0.63)差异无统计学意义(P0.05)。结论 NMOSD患者可以合并周围神经系统受损。EMG检查主要表现为运动或感觉神经传导速度减慢,波幅减低,F波出现率下降和H反射的潜伏期延长。     

老年起病橄榄体脑桥小脑萎缩的临床特点(附1例报告)

目的探讨老年起病橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的临床特点。方法回顾性分析1例老年OPCA患者的临床资料。结果本例患者为女性,77岁。主要表现为尿频、夜尿增多、尿潴留、行走不稳、动作不协调、四肢僵硬,并伴有言语不流畅、吐词不清。EMG示双侧腓总神经复合肌肉动作电位波幅偏低,运动神经传导速度(MCV)正常;双侧胫神经、尺神经、正中神经MCV正常。双侧尺神经、左侧正中神经、左侧腓肠神经感觉神经传导速度(SCV)正常。体感诱发电位(SEP)示左上肢及左下肢深感觉通路未见异常;右上肢深感觉通路皮质段受损;右下肢深感觉通路受损。头颅MRI显示T1WI矢状位及冠状位小脑的各直接径线均缩短;中脑线及延髓线之比值减少,脑干各径线与第四脑室前后径之比显著缩小;T2WI可见脑桥"十字征"。结论OPCA早期表现不典型,主要症状为双下肢无力及进行性的小脑性共济失调,伴有自主神经功能障碍。头颅MRI特点为"十字征"。     

四肢无力3月余 视物成双2个月 尿急1个月

<正>病历摘要患者女性,55岁。因四肢无力3月余、视物成双2个月,加重伴尿急1个月,于2013年10月31日入院。患者入院前3个月(2013年7月中旬)出现双下肢肌力减弱、行走易疲劳,尤以上台阶费力,但下蹲后可自行站起,晨起、休息后症状缓解,晚间或活动后症状加重;约2周后(2013年7月底)出现双上肢肌力减弱,抬手臂或梳头无力,能持握碗筷,不伴肢体麻木、肌束颤等,至当地医院就诊。体格检查:双侧眼睑无下垂,双眼活动自如,双上肢肌力5级,双下肢5-级,腱反射对称,病理征阴性。辅助检查:运动神经传导速度检查无异常发现,低频重复神经电刺激提示波幅递减,未行高频电刺激;腰椎穿刺脑脊液常规及化合物检查均于正常值范     

抗心磷脂抗体相关的周围神经病1例报告

<正>周围神经疾病是指周围运动、感觉和自主神经的结构和功能障碍,多种原因均可引起周围神经病,现将我院收治的1例由抗心磷脂抗体引起的周围神经病报道如下。1临床资料患者,女,70岁。因双下肢无力3 y,双上肢无力2 y,进行性加重不能行走1 m入院。该患入院前3 y无明显诱因出现双下肢无力,表现为走路费力,尚可独立行走,2 y前逐渐出现双上肢无力,持物不稳,双下肢持拐可行走,1 m前诉双下肢无力症状进行性加重,不能行走。病程中无发热、无尿便障碍。既往:高血压病史10 y,最高血压180/100 mm Hg。入院查体:血压130/80 mm Hg,神清语明。颅神经查体正常。     

肝性脊髓病1例

患者,男,34岁.因双下肢无力3月,加重20d于2001年10月入院.患者于入院前3个月出现双下肢无力、僵硬,行走不稳,伴全身乏力厌油,近20天出现渐进性行走困难就诊.无肢体疼痛、麻木,无发热、头昏、头痛.病后大小便正常,体重无下降.     

脊髓结核1例报告

患者,男,37岁,主因：“双下肢疼痛无力一月,加重伴小便障碍一周”于2006年1月16日入院,患者于一月前无明显诱因出现双下肢疼痛无力,疼痛以小腿外侧明显,当时尚可勉强行走,曾于外院以“椎间盘突出”给予封闭治疗,效果差,其间患者有间断的低热及盗汗现象,十天前曾于外院行MRI检查示：“脊髓圆锥占位性病灶,伴环形强化”胸片正常,外院考虑为“脊髓炎”给予地塞米松20mg 1／日静点,症状无改善,一周前病情加重,不能行走,且伴高热,体温38-39℃之间,午后明显,且出现小便不能,留置尿管,2006年1月16日为求进一步诊治入我院,入院查体：神清语利,颅神经（-）,双上肢肌力5级,     

遗传性运动感觉性周围神经病Ⅰ型的临床及电生理特点

目的研究遗传性运动感觉性周围神经病I型(CMT1型)患者的临床特征、肌电生理特点及二者的相关性。方法观察临床确诊的36例CMT1型患者的临床特征,检测双侧上肢远端及下肢常规肌电图及周围神经传导速度及波幅改变情况,并探讨CMT1的肌无力、萎缩程度与胫神经、正中神经及尺神经CMAPs及MCV的关系。结果36例临床确诊的CMT1型患者,男性多于女性,均在青少年期起病,主要临床症状为进行性双下肢或四肢对称性远端肌无力和/或肌萎缩,本组患者症状局限于双下肢者20例(55.56%)。肌电图检查示所有患者均表现为神经源性损害,胫神经、腓神经、正中神经和尺神经均有不同程度的传导速度下降甚至不能引出,波幅降低。随起病年龄增大、病程延长,正中神经、尺神经及胫神经的MCV有下降的趋势并可能测不出(r=0.39,P0.05),CMAPs也出现类似的变化趋势(r=0.28,P0.05)。且肌肉萎缩、无力程度与CMAPs正相关而与MCV无相关关系。结论CMT1多为青少年起病,以慢性进行性双下肢或四肢远端肌无力和肌萎缩为主要特征,肌电图和周围神经传导速度是诊断CMT1的可靠方法,并能预测疾病的进展程度。     

硬脊膜动静脉瘘一例

临床资料：患者女性，76岁，北京市人。因“双下肢无力渐加重3年余，麻木10个月，伴疼痛2个月”于2004年9月27日入院。入院3年前逐渐出现双下肢无力，症状缓慢进行性加重。入院两年前出现小便不畅，尿不禁感。入院10个月前出现双下肢发凉，麻木感，胸部束带感。     

脊髓圆锥血管母细胞瘤出血致截瘫一例

患者 女,35岁."双下肢无力伴二便失禁12 d"入院.患者12 d前无明显诱因双下肢无力,进行性加重,约1周前双下肢完全截瘫,伴大小便失禁,后渐出现颈背部痛,较剧烈.于当地医院行腰椎MRI检查发现椎管内占位,转来我院.既往体健,无家族史.查体:双上肢肌力V级,肌张力不高,双下肢肌力0级,肌张力略低,肛门反射减弱,双腱反射(++),病理反射未引出.双下肢浅深感觉减退,臀部压疮.     

多发性脊髓神经鞘瘤一例

患者女,52岁.4年前出现腰痛伴右下肢放散性疼痛,2年前出现右足底麻木,逐渐向近端发展至整个右下肢未行治疗.5个月前腰部及右下肢疼痛加重伴双下肢无力,外院行CT检查;考虑L4～L5椎间盘突出,患者拒绝行手术治疗,2个月前出现排尿困难,双下肢麻木、无力加重,行走困难.体检:神清,右侧躯体自脐平面以下温痛觉减退,右髂腰肌及股四头肌肌力Ⅰ级,左下肢肌力Ⅳ级,右下肢远端肌力Ⅱ级,四肢肌张力正常,右侧膝腱反射减弱,右侧跟腱反射减弱,左侧跟腱反射正常,双侧Babinski征(-).     

左旋咪唑致脱髓鞘脑脊髓病1例报告

现报告1例左旋咪唑致脱髓鞘脑脊髓损害如下. 1 病例 男,29岁.因"双下肢无力、麻木5d"于2011年4月24日入院.患者因"肠道蛔虫"而服用左旋咪唑125 mg/d连续3d.3周后逐渐出现双下肢无力、麻木,行走后加重.当地医院腰椎MRI示L5～S1椎间盘突出,压迫神经根;肌电图示左腓肠神经传导速度减慢.查体:左侧腹股沟平面以下痛温觉减退,右下肢肌力Ⅳ级,左下肢肌力V-级,右侧提睾反射消失.实验室检查:视觉诱发电位示双侧视觉传导通路损害.胸椎MRI示T7～8椎体水平脊髓内异常信号,考虑脱髓鞘病变可能.头颅MRI示双侧大脑半球深部白质内及脑干左侧见多发片状稍长T1、稍长T2信号,T2Flair高信号,弥散加权成像(DWI)高信号,部分垂直于侧脑室分布.诊断:左旋咪唑致脱髓鞘脑脊髓病.入院后给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗,营养神经、保护胃黏膜、维持水电解质平衡.糖皮质激素逐渐减量,治疗14 d时患者症状好转,停用糖皮质激素;5月8日出院.出院第3d患者自觉双眼视力明显下降,右上肢上抬及手部抓握无力,下肢无力加重,跛行,并出现小便费力.     

腕管综合征的神经电生理特征

目的:探讨腕管综合征(CTS)患者的神经电生理特征。方法:对临床症状、体征符合CTS的患者22例(31侧)行正中神经,尺神经.桡神经运动和感觉传导速度测定,以及拇短展肌,小指展肌,伸指总肌肌电图检测。结果:在31条患病正中神经中9条感觉传导未引出反应波、22条正中神经感觉潜伏期延长、波幅降低、或(和)感觉传导速度减慢;23条正中神经运动传导远端潜伏期延长、波幅降低;18块正中神经支配肌拇短展肌呈神经源改变。结论:神经电生理检测中以正中神经感觉潜伏期异常阳性率最高(100%);其次是正中神经运动传导远端潜伏期延长(74%)和拇短展肌神经源性改变(58%)。     

12例铊中毒患者临床和电生理特征与治疗

目的探讨铊中毒患者的临床、电生理特征及治疗方法。方法回顾性选取2012年6月至2017年10月就诊于解放军307医院的铊中毒患者12例,选取12例性别、年龄相匹配的健康受试者为对照组。收集两组受试者相关资料并进行比较分析。结果铊中毒患者临床表现以神经系统症状、胃肠道症状、毛发脱落为主。运动神经检测结果显示,与正常组相比,中毒组尺神经、腓总神经潜伏期延长,腓总神经、胫神经波幅降低且传导速度减慢(P0.05);感觉神经检测结果显示,与正常组相比,中毒组正中神经、尺神经、腓肠神经潜伏期延长且波幅降低;正中神经、尺神经、桡神经及腓肠神经传导速度减慢(P0.05或P0.01)。7例患者行脑电图检查,其中轻度异常脑电图6例,中度异常脑电图1例。给予患者补钾、利尿、口服普鲁士蓝、肌注二巯基丙磺酸钠等治疗措施,严重者行血液灌流或血浆置换,疗效较好。结论铊中毒临床比较罕见,典型的临床特征及神经电生理检查有助于疾病的鉴别与诊断;及时采取驱铊及对症支持治疗,能有效改善患者的预后。     

多发性硬化伴周围神经性肌萎缩1例

１　资料　　患者,男,４６岁,工人,反复双下肢无力伴二便失禁１５个月入院。患者１５个月前无诱因出现右下肢无力,４小时后出现排尿困难,次日出现双下肢无力,不能行走,外院予激素治疗约８０天恢复至能独立行走,自行排尿。９个月前再次双下肢无力,２天后不能行走,二便失禁,以甲基强的松龙静脉滴注３天,病情明显好转,能扶杖室内行走。８个月前出现腰背疼痛,双下肢麻木酸胀感,并双下肢无力加重,伴尿失禁。病程中无发热,无视力障碍。既往无糖尿病,无烟酒嗜好,无铅、砷等工业毒物接触史。入院查体：内科系统无异常。神清语利…     

吸食海洛因者周围神经病三例

例1 男性,40岁.吸毒史约5年.因主述四肢麻木、乏力,于2008年1月10 日由戒毒所送我院检查.体检:四肢手套、袜套样浅感觉减退,生理反射迟钝,病理反射未引出.肌电图检奋:股四头肌、胫前肌均未见神经源性与肌源性损害;尺神经感觉神经传导速度(SCV)43 m/s,波幅1 mV;正中神经SCV 46 m/s,波幅4 mV;腓浅神经SCV34 m/s,波幅1 mV;双侧腓肠神经均未引出感觉神经动作电位(SNAP);腓总神经腓骨小头下-中踝运动神经传导速度(MCV)41 m/s、腓骨小头上-腓骨小头下MCV 38 m/s.     

酷似Charcot—Marie—Tooth病的脊髓肿瘤1例报告

酷似Ｃｈａｒｃｏｔ－Ｍａｒｉｅ－Ｔｏｏｔｈ病的脊髓肿瘤１例报告孙宏侠韩漫夫刘慧颖患者，男性，１８岁，于１９９７年７月１８日入院。该患于入院前８个月无明确诱因出现双下肢消瘦，但因不影响劳动而未介意。入院前６个月双下肢无力及轻度疼痛，症状逐渐加重，按风湿...     

遗传性压力易感性周围神经病临床神经电生理检测的意义

目的探讨遗传性压力易感性周围神经病（hereditary neuropathy with liability to pressure palsies，HNPP）的临床神经电生理改变。方法对1个HNPP家系的先证者及5例家系患者进行神经传导速度检测，并对先证者进行病理组织学检查。结果先证者正中神经、尺神经、腓肠神经感觉神经传导速度（SCV）均减慢；正中神经、尺神经、腓总神经运动神经传导速度（MCV）均减慢。病理结果提示腊肠样结构改变（部分有髓神经纤维的髓鞘出现显著增厚，符合髓鞘肥厚性周围神经病的病理改变，提示HNPP）。共检查家系中5例患者的36条神经。感觉神经传导检测结果：30条神经SCV异常。其中正中神经异常率12／12；尺神经异常率10／12；腓肠神经异常率8／12。感觉纤维最易累及的神经为正中神经，其次为尺神经、腓肠神经。正中神经SCV平均减慢35．1％，平均37．7m／s；尺神经SCV平均减慢31．6％，平均39．7m／s；腓肠神经SCV平均减慢19．4％，平均38.6m／s。受损程度以正中神经最重，其次为尺神经、腓肠神经。运动神经传导检测结果：运动神经诱发电位潜伏期延长者21条。所查神经远端MCV异常率24／36，其中尺神经异常8条。正中神经异常7条，腓总神经异常9条。减慢的尺神经沟下至腕部MCV平均39．7m／s，减慢31．6％；减慢的正中神经平均50，0m／s，减慢11，3％；减慢的腓总神经平均39．3m／s，减慢21．2％；尺神经沟上至沟下异常率75．0％，平均40m／s，平均减慢34，4％；腓骨小头上下异常率33．3％。减慢的MCV平均35，3m／s，平均减慢31％。运动纤维最易累及的神经为腓总神经，其次为尺神经、正中神经。结论HNPP患者可伴有大部分神经传导障碍，可靠的神经电生理检查是诊断HNPP的重要依据，在无症状的HNPP患者及其家属也可出现神经传导障碍。在HNPP患者，嵌压处神经更易受损。