新疆维吾尔族感音神经性耳聋患儿耳聋基因突变筛查及临床特征分析

目的探讨新疆12岁以下维吾尔族感音神经性耳聋患儿耳聋基因突变情况、临床特征以及二者的相关性。方法以新疆确诊的90例维吾尔族感音神经性耳聋患病儿童为研究对象,检测GJB2基因5个位点的多态性;采用SPSS19.0统计学软件,对数据进行统计学分析。结果极重度组检出6例GJB2基因突变频率(11.53%)明显高于重度组(2.63%),且其发病年龄也显著低于重度组(P0.05)。维吾尔族感音神经性耳聋患儿前庭导水管畸形为主要内耳畸变类型,且极重度组前庭导水管畸形发生率显著高于重度组(P0.05)。结论新疆维吾尔族感音神经性耳聋儿童GJB2基因突变率低于全国其他地区和人种水平。极重度耳聋组患儿GJB2基因突变率和前庭导水管畸形发生率明显高于重度组儿童,且发病年龄更小。     

青少年感音神经性耳聋内耳畸形的高分辨CT表现

目的研究青少年感音神经性耳聋(SNHL)内耳畸形的高分辨CT(HRCT)表现。方法临床纳入2015年9月—2017年9月期间深圳市宝安区中心医院收治的114例感音神经性耳聋(SNHL)患者作为研究组,另选取同期来医院进行体检的100例正常青少年作为对照组。所有研究对象均进行颞骨CT进行扫描,采用多平面重组(MPR)对图像进行分析,测量内耳结构情况。结果所有研究组中发生内耳畸形的患者37例(32.46%),其中耳蜗畸形患者21例(56.76%),单纯前庭导水管畸形患者10例(27.03%),单纯前庭、半规管及内耳道畸形患者6例(16.22%)。耳蜗畸形患者中Mondini畸形患者10例(47.62%),耳蜗发育不全患者3例(14.29%),IP-I型畸形患者3例(14.29%),共同腔畸形患者2例(9.52%),Michel畸形患者2例(9.52%),耳蜗未发育患者1例(4.76%)。研究组内耳道管径、骨岛宽度明显小于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 HRCT可有效判断感音神经性耳聋患儿是否存在内耳畸形,区分畸形类型,对临床治疗提供理论依据,具有重要的指导价值。     

16层螺旋CT图像后处理技术在先天性内耳畸形中的应用

目的探讨16层螺旋CT图像后处理技术在先天性内耳畸形中的应用价值。方法对49例先天性感音神经性耳聋患者进行16排螺旋CT高分辩率薄层扫描,将所得的原始数据拆薄并行左、右耳分开放大重建,再传至工作站应用图像后处理技术观察内耳结构。结果49例患者中有12例共23耳见内耳畸形,其中前庭导水管扩大12耳,前庭和半规管畸形6耳,迷路发育不良2耳,前庭腔扩大2耳,Mond in i畸形6耳,内听道扩大2耳,内听道狭窄1耳。结论16层螺旋CT图像后处理技术能精确显示先天性内耳畸形部位和程度,为临床正确制定治疗方案提供重要的参考依据。     

多导人工耳蜗植入术CT评估

目的：探讨CT检查对人工耳蜗植入术前、术后评估的价值。方法：对41例感音性耳聋患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建。结果：32例先天性感音耳聋患者中检出1例2耳Mondini畸形I型，2例4耳Mondini畸形Ⅱ型，1例2耳内耳硬化；9例语后聋患者中检出2例4耳慢性化脓性中耳炎，1例2耳内耳骨化。CT检出1例术后植入电极扭结合并感染。结论：对于人耳蜗植入术前病例的选择、术后植入电极的观察及并发症的检出，CT检查均具有重要价值。     

极重度感音神经性聋儿童的病因学分析

目的 分析申请人工耳蜗植入患者的病因学情况,明确环境及遗传因素在极重度感音神经性聋患者发病中的作用.方法 对2004年11月～2011年6月申请行人工耳蜗植入的386例极重度感音神经性耳聋患者进行回顾性调查,总结分析患者体格检查,听力学及影像学检查资料,对患者术前情况进行评估.对已知的耳聋的危险因素的分布情况进行探讨,并对常见的致聋病因进行多因素分析.结果 在114例患者中发现162个导致耳聋的危险因素,包括11个产前因素,88个围产期因素,45个产后因素和21个遗传因素.统计表明内耳畸形、耳毒性药物、遗传家族史、产后缺氧或发热以及中耳炎是可能引起极重度感音神经性耳聋的因素,而内耳畸形是极重度感音神经性耳聋最主要的危险因素.结论 遗传和环境因素均可导致极重度聋.对公众普及保健知识,避免使用耳毒性药物时耳聋防治非常重要.听力筛查有助于尽早干预,减少极重度耳聋的发生.     

儿童先天性感音神经性聋中内耳畸形的影像学分析

目的 分析先天性感音神经性聋(SNHL)患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现.方法 对行听力学检查后确诊的先天性SNHL儿童进行颞骨CT和MRI检查,其中188例资料完整,总结影像学所见,按Sennaroglu分类法进行分析讨论.结果 CT和MRI显示其中35例(54耳)存在内耳发育畸形,3例(5耳)同时合并中耳及外耳畸形.35例中共同腔畸形2例(4耳);耳蜗发育不全1例(1耳);耳蜗不完全分隔II型(IP-II)即Mondini畸形13例(26耳);前庭扩大4例(7耳);半规管畸形13例(19耳);内听道狭窄7例(10耳);内听道扩大1例(2耳);前庭导水管扩大19例(34耳).结论 对先天性SNHL患儿行CT及MRI检查非常重要,可发现其中存在的内耳发育畸形.CT及MRI对诊断内耳畸形优势互补,为临床治疗,尤其是人工耳蜗植入适应证的选择提供了重要依据.     

人工耳蜗植入术62例围手术期护理

1 临床资料 2000-12/2005-01进行人工耳蜗植入手术的深度双耳感音神经性耳聋患者62(男37,女25)例,年龄1.2～21.0岁;语前聋60例,语后聋2例;先天性27例(其中用药17例,患腮腺炎2 例,原因不明25例),术前常规行颞骨薄层CT,部分患者行MRI扫描;术中面神经监测,所有患者经听力学评估均行右侧人工耳蜗植入.     

人工耳蜗植入电极长度的选择与疗效评估

目的:综合评价对于双侧感音神经性耳聋患者,单侧植入全覆盖与标准长度电极对听阈、言语识别、生活质量的提升效果是否存在差异。方法:选取2018年4月至2019年8月在北京协和医院耳鼻喉科诊断为双侧重度-极重度感音神经性耳聋患者26例,男12例,女14例,年龄19~71（43±16）岁。术前行颞骨高分辨率CT,应用OTOPL...     

新疆地区255例重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形临床分析

目的 探讨重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形的影像及手术特点,从而更好地为人工耳蜗植入提供临床指导。方法 调取新疆维吾尔自治区人民医院2020年1月—2021年12月筛查并行人工耳蜗植入术的内耳畸形患儿的颞骨高分辨率CT资料,根据Sennaroglu的分类方法对其进行分类,依次为Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不良(Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型)、不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ)、Ⅱ型(IP-Ⅱ)、Ⅲ型(IP-Ⅲ)、前庭及半规管畸形、前庭导水管扩大及内听道狭窄等,并记录人工耳蜗植入径路、电极类型及并发症,分别分析各类畸形的影像特点及手术注意事项。结果 255例重度-极重度感音神经性耳聋患者中有66例(125耳)内耳畸形患者,其中,IP-Ⅱ型占内耳畸形的30.30%(20例/66例),单纯前庭导水管扩大占19.70%(13例/66例),其他类型比例较低。共55例(57耳)内耳畸形患儿接受了人工耳蜗植入手术,双侧植入2例。所有畸形病例均鼓阶开窗或圆窗植入电极。耳蜗发育不良(Ⅱ型、Ⅲ型)、IP-Ⅰ和IP-Ⅲ型选择短的直电极,IP-Ⅱ型、前庭导水管扩大、内听道扩大者选择标准电极。1例IP...     

儿童先天性感音神经性聋中内耳畸形的影像学分析

目的分析先天性感音神经性聋(SNHL)患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现。方法对行听力学检查后确诊的先天性SNHL儿童进行颞骨CT和MRI检查,其中188例资料完整,总结影像学所见,按Sennaroglu分类法进行分析讨论。结果CT和MRI显示其中35例(54耳)存在内耳发育畸形,3例(5耳)同时合并中耳及外耳畸形。35例中共同腔畸形2例(4耳);耳蜗发育不全1例(1耳);耳蜗不完全分隔Ⅱ型(IP-Ⅱ)即Mondini畸形13例(26耳);前庭扩大4例(7耳);半规管畸形13例(19耳);内听道狭窄7例(10耳);内听道扩大1例(2耳);前庭导水管扩大19例(34耳)。结论对先天性SNHL患儿行CT及MRI检查非常重要,可发现其中存在的内耳发育畸形。CT及MRI对诊断内耳畸形优势互补,为临床治疗,尤其是人工耳蜗植入适应证的选择提供了重要依据。     

儿童感音神经性耳聋内耳多层螺旋CT特征及应用分析

目的 探讨儿童感音神经性耳聋内耳多层螺旋CT特征及应用分析.方法 选取自2016年3月5日至2017年3月5日该院接受治疗的儿童感音性耳聋患儿41例,共82耳,采用筛检试验观察多层螺旋CT和单层螺旋CT对内耳畸形诊断准确率,观察多层螺旋CT显示儿童感音性耳聋内耳特征.结果 多层螺旋CT诊断儿童感音性耳聋的灵敏度为87.72％,特异度为80.00％,约登指数为0.68;单层螺旋CT组诊断灵敏度为59.65％,特异度为68.00％,约登指数为0.28;多层螺旋CT组灵敏度显著高于单层螺旋CT组,差异有统计学意义(x2=4.31,P＜0.05).多层螺旋CT结果显示,前庭导水管畸形36例(63.2％)显著高于耳蜗畸形16例(28.1％),前庭畸形18例(31.6％),半规管畸形22例(38.6％),内耳道畸形16例(28.1％),差异有统计学意义(x2 =21.11,P＜0.05).结论 多层螺旋CT能够较完整的显示儿童感音性耳聋的内耳畸形结构,提供更加全面准确的诊断信息.     

儿童流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋临床分析

目的探讨流行性腮腺炎并发儿童感音神经性耳聋的临床特征,听力学表现,治疗与预后。方法分析29例流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋患儿临床资料。结果儿童流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋以单侧极重度耳聋和全聋多见,早期不易发现,预后较差。结论儿童流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋,应重在预防,对腮腺炎患儿应遵循“三早”原则即早听力筛查、早发现、早治疗。     

大前庭水管综合征与儿童突发感音神经性耳聋的临床观察

目的探讨大前庭水管综合征与儿童突发感音神经性耳聋的关联及临床特点、听力学、影像学改变与治疗。方法对35例儿童大前庭水管综合征患者临床资料进行分析总结。结果本研究均为无原因的突发感音神经性聋,听力学检查中发现,均为高频重度感音性聋,其中56耳患儿在250、500Hz均存在有气骨导差,气骨导差>15dBHL,以250dBHL最为明显,经过多次复诊,多数听力波动性进行性加重。结论大前庭水管综合征是内耳畸形的听力障碍性疾病。可依靠听力学检查、CT和MRI明确诊断。     

磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋中的应用

目的:探讨磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋(SNHL)中的应用价值.方法:搜集38例可疑内耳畸形所致SNHL患儿,使用Philips Gyroscan Intera 1.5 T超导磁共振仪,首先进行颅脑常规扫描,排除颅内其他病变后,分别进行3D/T2WI/TSE轴位和B-TFE的超薄斜矢壮位扫描,迷路病变采用MIP重建.结果:16例32耳显示听神经、迷路正常.2例3耳Michel畸型;6例12耳Mondini畸型;12例24耳前庭导水管扩大;20例畸形中有6例12耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失.2例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经变细.结论:磁共振内耳成像对诊断儿童先天性SNHL有着重要的价值,对判断患儿内耳迷路及各神经发育情况有着不可替代的作用,是这类患儿进行人工耳蜗置换的术前必要检查.     

磁共振对感音神经性耳聋人工耳蜗术前诊断的价值

目的探讨磁共振在人工耳蜗术前内耳成像在儿童感音神经性耳聋（SNHL）中的应用价值。方法搜集80例SNHL患儿均需要人工耳蜗,用signa HDe 1.5 T超导磁共振仪,先进行脑MRI平扫,排除颅内有无其他异常,再进行3D/FLESTA轴位扫描及MYTOOLS、Batch.oblique的超薄斜矢壮处理,迷路病变采用MIP重建。结果80例75耳可显示听神经及迷路正常,5例10耳Mondini畸型;4例4耳Michel畸型;16例28耳表现为前庭导水管扩大;6例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经变细,31例畸形中有12例20耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失、部分变细。结论 MRI内耳成像技术对诊断感音神经性耳聋有很高的价值,能显示患儿蜗神经、前庭上下神经、面神经及内耳迷路的发育,人工耳蜗置换术前MRI检查是必须的。     

先天性耳畸形的CT诊断

目的 探讨先天性耳畸形CT表现及诊断价值.方法 回顾分析我院五官科及市残联康复中心近5年来已证实耳畸形患者30例CT表现,均采用颞骨轴位高分辨率薄层CT扫描,部分病例加扫冠状位.结果 单纯外耳畸形3例,中耳畸形5例,外耳中耳联合畸形8例,内耳畸形14例,其中6例为双耳发病,总计42耳.结论 CT可显示颞骨内精细结构,对先天性耳畸形有较高诊断价值.     

39例人工耳蜗植入术围手术期护理

我院于2003年1月-2008年4月引进了澳大利亚Cochlear公司22导人工电子耳蜗,成功的为39例患儿进行了人工耳蜗植入术,现将护理体会报道如下. 1 资料与方法 1.1 临床资料本组共有重度及极重度感音神经性耳聋患儿39例,男22例,女17例,年龄10个月～6岁,全身情况良好,术前CT,MRI检查无内耳畸形改变,并完善其他术前检查,符合手术指征,本组均在全麻下行单耳植入多道人工电子耳蜗.     

影像学检查在儿童人工耳蜗植入术前评估中的应用

近年来,随着新生儿听力筛查工作的普遍开展及人工耳蜗技术的发展,重度感音神经性耳聋患儿人工耳蜗植入手术呈明显上升趋势.由于人工耳蜗及相关手术费用较高,正确的术前评估对手术适应证的选择、植入耳的选择、手术方案的制定、术后康复效果提高、不必要风险的避免等均具有重要的临床意义[1-5].人工耳蜗植入术前颞骨CT、MRI检查是术前评估的重要组成部分,利用CT、MRI检查及三维重建技术评估内耳及内听道的形态结构、听觉神经发育有无异常,可为人工耳蜗植入手术顺利开展提供重要的参考.     

频率特异性纯短音听性脑干反应联合群组声刺激听性脑干反应在婴幼儿感音神经性耳聋听力诊断中的应用价值

目的：观察频率特异性纯短音听性脑干反应（Tb-ABR）联合群组声刺激听性脑干反应（CsABR）在婴幼儿感音神经性耳聋听力诊断中的应用价值。方法：选取赣州市妇幼保健院2021年8月-2022年2月就诊的听力异常婴幼儿100例,所有患儿双耳均首先接受短声听性脑干反应（短声ABR）+CsABR检查、Tb-ABR+CsABR检查,分别记录检测结果,记为AC组、TC组,随后进行综合检查,作为“金标准”。对比两组对感音神经性耳聋诊断结果、诊断效能、不同程度感音神经性耳聋检出率。结果：经综合检测结果显示,100例（200耳）听力异常患儿中178耳为感音神经性耳聋;AC组检测结果显示,有166耳为感音神经性耳聋;TC组检测结果显示,有173耳为感音神经性耳聋;TC组敏感度96.07%、阴性预测值74.07%、准确率95.50%均高于AC组的89.89%、47.06%、88.00%,漏诊率3.93%低于AC组的10.11%,差异均有统计学意义（P<0.05）;TC组对感音神经性耳聋轻度障碍的检出率高于AC组,差异有统计学意义（P<0.05）。结论：Tb-ABR+CsABR联合检查可提高轻度感...     

大前庭导水管综合征和儿童感音神经性耳聋

大前庭水管综合征(Large Vostibular Aqueduct Syndrome LVAS)是一种近年来才认识到的先天性内耳畸形.其表现形式往往为儿童期的感音神经性耳聋,多为渐进行或波动性.自Valvassori等1978年首次报告后[1],国内1995年才始见报导,引起关注.作为儿童感音神经性耳聋的原因之一,本病在发病机制,诊断思路,防治方法方面具有其独特性.现将我院近年来资料完全的3例LVAS报告如下: