再生障碍性贫血免疫抑制治疗进展

再生障碍性贫血(再障)是免疫介导的骨髓造血衰竭综合征,其标准的免疫抑制治疗(IST)方案仍为ATG+CsA,在此基础上增加免疫抑制强度并未能提高疗效.目前倾向于联合采用反映免疫发病机制及残存骨髓造血的参数进行重型再障IST疗效预测,获得治疗反应后缓慢减量CsA可能降低再障复发.儿童难治性重型再障二次治疗应选择HLA相合无关供者造血干细胞移植,而复发和成人难治性重型再障二次治疗仍可选择IST.再障IST后晚期克隆性血液学异常的发生是多种因素作用的结果,近年越来越多证据支持可能主要与残存造血干祖细胞内在缺陷有关.     

再生障碍性贫血诊断治疗专家共识

为进一步提高我国再生障碍性贫血(AA)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求国内有关专家意见的基础上,参考英国血液病学标准委员会(BCSH),达成了以下我国AA诊断治疗专家共识.     

CsA并用GM—CSF、Epo治疗重型再生障碍性贫血

近年来因工业日益发达 ,环境污染加重 ,再生障碍性贫血 (再障 )发病率有上升趋势 ,为进一步提高该病的疗效。作者自1998年3月～2002年3月应用环孢菌素A(CsA) ,重组人粒一巨噬细胞集落刺激因子 (GM -CSF)和重组人红细胞生成素 (Epo)治疗重型再生障碍性贫血 (重型再障 ,SAA)16例 ,与以往用雄激素 ,肾上腺皮质激素 ,叶酸 ,再障生血片等传统方法治疗18例比较 ,疗效明显提高 ,现报告如下。1资料与方法1.1一般资料治疗组16例 ,其中重型再障Ⅰ型 (SAA -Ⅰ )7例 ,重型再障Ⅱ型 (SAA -Ⅱ )9例 ;男9例 ,女7例 ;年龄15～47岁。对照组18例 ,其中…     

严重型再生障碍性贫血的药物治疗现状

严重型再生障碍性贫血(SAA)起病急骤、发展迅速、病死率高。其诊断多采用Camitta制定的诊断标准,即:①骨髓细胞增生程度<正常的25％,如<正常的50％,则造血细胞<30％;②血象须具备下列三项中的二项:粒细胞<0.5×10~9/L、网织红细胞<1％、血小板<20×10~9/L。而将粒细胞≤0.2×10~9/L者称之为极重型再生障碍性贫血(VSAA)。对本病的治疗,近年应用骨髓移植(BMT)、免疫抑制剂(IS)和造血细胞生长因子(HPGF)等治疗取得了令人鼓舞的进展,现仅就SAA的药物治疗现状概述如下。     

血浆置换联合药物治疗慢性纯红细胞再生障碍性贫血

目的 探讨慢性纯红细胞再生障碍性贫血(PBCA)的病因、发病机制及治疗方法.方法 对我院1998年至2006年收治住院的3例慢性PRCA患者进行血浆置换联合药物治疗,并对其临床资料进行回顾性分析.结果 慢性PRCA病因复杂,骨髓象有诊断意义,应用血浆置换联合药物治疗后,血红蛋白和网织红细胞明显提高.结论 血浆置换联合药物治疗慢性纯红再障有良好的治疗效果.     

单纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的特点是骨髓单纯红细胞系生血缺陷，致外周血中红细胞减少，网织红细胞极低或缺乏，而白细胞和血小板正常^[1]。小儿发病比成人多，病型和预后也与成人不同。也容易误诊。成人多预后不良；皮质激素与促红细胞生成素联用，治疗小儿纯红再障．疗效显著。     

雄性素和骨髓移植治疗重型再生障碍性贫血的预期研究

作者报导了自1974年7月到1977年7月间用雄性素或骨髓移植治疗重型再生障碍性贫血(AA)的疗效。重型AA的诊断标准如下:1,骨髓中细胞增生程度比正常<25%或少于正常的50%+造血细胞<30%。2,至少具备以下三项中的二项:粒细胞<500,血小板<2万,贫血、网织红细胞<1%。共治疗110例,     

国产环孢菌素A联合方案治疗再生障碍性贫血疗效观察

目的 :观察国产环孢菌素A (CsA)为主的联合方案治疗再生障碍性贫血尤其是重型再障的临床疗效及不良反应。初步探讨血清乙型肝炎病毒 (HBV -M)检测结果与再障发病及疗效的关系。方法 :以国产CsA联合雄激素 (11例加用大剂量丙种球蛋白 )治疗再障 4 1例 ,与以雄激素联合中药治疗的对照组再障 2 5例比较疗效 ,并随访远期疗效。结果 :总有效率CsA组为 6 3 4 % ,优于对照组 36 0 % (P <0 0 5 ) ;对重型再障的有效率CsA组为 6 0 0 % ,明显优于对照组 (P <0 0 0 5 ) ;CsA组中血清HBV -M阳性的重型再障加用大剂量丙球可提高疗效 ;CsA组治疗有效者过早停药较易复发。结论 :国产CsA为主的联合方案是治疗再障较为有效、安全方便的方法 ,有效者不宜过早停药     

网织红细胞参数在再生障碍性贫血治疗中的意义

目的 探讨网织红细胞参数在再生障碍性贫血患者治疗过程中的变化及其临床意义。方法 将35例患者分成2组：治疗有效组（27例）和治疗无效组（8例）；测定其治疗前、后外周血的网织红细胞参数，并对结果进行对比分析，同时分析相应骨髓象。并与正常对照组比较。结果 ①再生障碍性贫血组治疗前网织红细胞参数均低于正常对照组，差别有显著性意义（P〈0．01）；②治疗有效组治疗后网织红细胞参数比治疗前升高，差别有显著性（P〈0．01），骨髓增生度比治疗前增高；③治疗无效组治疗后网织红细胞参数（网织红细胞百分数及绝对值、高散射光网织红细胞百分数及绝对值和未成熟网织红细胞指数）与治疗前无明显差别（P〉0．05），治疗前后骨髓造血功能无明显改变；④治疗中各参数开始升高时间（中位数）：网织红细胞百分数为11．4d：高散射光网织红细胞百分数为5d；未成熟网织红细胞指数5．6d。结论网织红细胞参数为反映骨髓造血功能较好的指标，其中高散射光网织红细胞百分数、未成熟网织红细胞指数为更灵敏指标：网织红细胞参数测定对于再障治疗效果监测具有重要意义。     

抗胸腺细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血（附12例报告）

重型再生障碍性贫血(重型再障)病情凶险,一般药物效果不佳.本文收集1986～1991年用国产抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗重型再障住院病人12例,现将随访及治疗结果报告如下.