成人急性淋巴细胞白血病MIC分型及预后分析

目的：分析成人急性淋巴细胞白血病（ALL）的MIC分型与临床及预后的关系。方法：70例ALL病人常规进行细胞形态学和细胞化学染以，其中46例行G显带或R显带技术分析细胞遗传学特征，52例应用单克隆抗体间接免疫荧光法检测细胞免疫表型。结果：法英美协作组（FAB）制订的急性白血病分型（FAB分型）中ALL－L1（原始和幼淋巴细胞以小细胞为主）15例，L2（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主）52例，L3（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胸浆嗜碱性，染色深）3例；作细胞遗传学分析的46例中22例核型异常，Ph阳性ALL10例；52例细胞免疫表型分析结果为B－ALL23例，T－ALL16例，T／B细胞系伴髓系抗原表达（My^ ）6例，未分化型7例。结论：核型异常尤其是Ph染色体是预后不良因素，后者有独立预后价值；免疫表型CD7^ 提示预后不良；缓解后治疗方案直接影响预后。综合分析ALL患者的MIC分型有利于判断预后，指导治疗。     

T细胞急性淋巴细胞白血病免疫表型分析

本研究探讨T细胞急性淋巴细胞白血病（T-ALL）免疫表型特点。应用一组系列相关单克隆抗体和CD45/SSC设门的三色流式细胞术对140例T-ALL进行免疫表型检测。结果显示,白血病细胞表面T系抗原表达依次为CD7〉CD2〉CD3〉CD5,近20%患者CD10表达阳性。140例患者中12例带有B系抗原标记,阳性率达8.57%;136例中31例带有髓系抗原标记,阳性率达22.79%,所有病例均无CD14表达。干/祖细胞标记CD34表达阳性率31.06%,41例CD34＋T-ALL髓系抗原表达15例,阳性率36.59%,91例CD34-T-ALL髓系抗原表达14例,阳性率15.38%,二者具有统计学差异（p〈0.01）。儿童T-ALLCD3表达高于成人（p〈0.05）,而CD33表达明显低于成人（p〈0.01）结论：免疫表型分析是诊断T-ALL的重要手段,T-ALL免疫表型具有异质性。     

207例儿童急性淋巴细胞白血病免疫表型与细胞遗传学及临床特征的相关性

本研究检测207例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的免疫表型,探讨其与细胞遗传学改变和临床特征的关系。应用流式细胞术及一组系列相关单克隆抗体对207例儿童ALL患者骨髓进行4色免疫表型分析,用染色体R显带技术对其中的146例进行核型分析。结果显示,207例儿童ALL患者中,11.6%为T-ALL,88.4%为B-ALL。42.5%ALL患者表达髓系抗原(MyAg),CD13是ALL中最常见的MyAg(31.4%)。髓系抗原阳性率在T-ALL(41.7%)与B-ALL(42.6%)两组间未见统计学差异。可供核型分析的146例中核型异常者84例(57.5%)。MyAg+ALL与MyAg-ALL患者临床和生物学特征分析表明,MyAg+ALL组白细胞计数高(>50×109/L)的患者比例及CD34+患者比例均高于MyAg-ALL组。结论 :免疫表型对ALL的诊断与分型至关重要,免疫表型与患者的异常核型改变及临床特征关系密切。     

50例成人急性淋巴细胞白血病免疫表型分析

目的研究成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫表型特征,并分析免疫表型与细胞形态学及细胞遗传学的关系。方法应用一组系列相关单克隆抗体和CD45／SSC设门的三色流式细胞术对50例初治成人ALL进行免疫表型研究。结果 50 例ALL中42例B系来源,5例T系ALL,3例T／B混合型ALL。27例伴有髓系抗原表达(54％),髓系抗原主要表达CD13、CD33。大部分病例(90％)幼稚细胞均出现CD45的缺失及弱表达。细胞学形态学分析发现所分析病例中FAB-L1占多数(67％)、L2 27 ％。2例L3其免疫表型为B-祖细胞及成熟B细胞表型。20例存在染色体异常,其中6例染色体数目异常,涉及的异常为 8、-X、-7、-11、-4、、6和、13。染色体结构异常最多见为t(9;22),且均伴有髓系抗原的表达。结论 ALL免疫表型不是单独的诊断标准,其与细胞形态学及遗传学密切相关。     

儿童与成人急性淋巴细胞白血病免疫表型的比较

目的了解儿童及成人急性淋巴细胞白血病(ALL)免疫表型的异同.方法应用流式细胞仪直接免疫荧光法检测297例初治ALL,其中儿童109例,成人188例.结果在成人T系ALL中,男性多于女性,在成人B-ALL中,女性多于男性,在成人伴髓系抗原表达ALL(My ALL)及CD34 ALL中均为女性多于男性,而在儿童中均未见显著差异.无论是成人还是儿童,CD34 在B系ALL中的表达均高于T系ALL;CD34 ALL伴髓系抗原(CD13或CD33)在成人中的表达明显高于儿童,两者有显著差异;在成人ALL中伴My 明显高于儿童,两者有显著差异;在成人及儿童My ALL中CD34的表达显著高于My-者,且有显著差异;CD2 B系ALL均高表达CD34,且儿童比成人多见.结论 B-ALL在儿童及成人中的比率均高于T-ALL;在成人及儿童ALL中,CD34表达与B系ALL及CD2 B系ALL相关;在成人My ALL明显高于儿童;在成人My ALL及CD34 ALL中,以女性多见.     

成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病免疫表型特征分析

本研究旨在了解成人Ph染色体阳性（Ph^＋）的急性淋巴细胞白血病（ALL）免疫表型特征,并初步探讨其在预测疾病预后和指导临床治疗中的价值。应用多参数流式细胞仪（MFC）技术对35例Ph^＋ALL和59例Ph—ALL患者的标本（骨髓或外周血）进行细胞免疫表型检测,并分析其异常表达。结果显示：所有Ph^＋ALL均为B淋系表达;Ph^＋B—ALL患者CD34和CD13表达较Ph—B—ALL显著增高（P〈0．05）,而CD38表达较Ph—B—ALL明显减低（p〈0．05）;两组患者伴髓系表达比例分别为85．7％和61．O％,Ph^＋B—ALL组显著增高（P〈0．05）,表达的髓系抗原主要为CD13和／或CD33。结论：Ph^＋ALL存在较为特征性的免疫表型,在成人B—ALL中CD34、CD13和CD38的免疫表型分析有助于提示存在Ph染色体的可能,对于存在上述特征性免疫表型的成人ALL患者应进行bcr／abl融合基因检测。以上特征性免疫表型将有助于临床上对这组疾病进展迅速、预后差的亚型患者进行预测,并指导一临床个体化治疗。     

86例儿童急性淋巴细胞白血病三色流式细胞术免疫分型研究

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）三色流式细胞术免疫分型的特点。方法 采用CD45/SSC双参数散点图设门方法进行三色流式细胞术免疫表型分析。结果 CD45/SSC双参数散点图设门方法与FSC/SSC双参数散点图设门方法比较能将骨髓中的原始细胞与正常淋巴细胞、单核细胞及粒细胞明显分开，所得原始细胞经例与形态学分类接近，原始细胞免疫表型假阳性发生率低。86例儿童ALL标本中，B-ALL占95.3%，T-ALL占2.3%。Common-ALL和Pro-B-ALL分别占B-ALL的76.8%和6.1%。57.0%和34.9%的儿童ALL表达CD34和髓系抗原，其中以Pro-B-ALL分别占B-ALL的76.8%和6.1%。57.0%和34.9%的儿童ALL表达CD13和CD33的表达差异无显著性。结论 CD45/SSC双参数散点图设门方法排除了骨髓中正常细胞的干扰，免疫分型结果更可靠。儿童ALL有较高的CD34和髓系抗原表达。     

成人与儿童急性淋巴细胞白血病细胞遗传学大样本对比分析

本研究对566例成人急性淋巴细胞白血病（aALL）和586例儿童急性淋巴细胞白血病（cALL）的细胞遗传学进行对比分析。对所有患者均进行了细胞遗传学分析,部分患者进行了FISH检测。结果表明：aALL与cALL的染色体异常存在明显的差异。aALL中异常核型占62．0％,染色体异常较多见的为t（9;22）（q34;q11）、亚二倍体、超二倍体（47—50）、abn（6q）、abn（9p）、-7等,预后不良的占多数。cALL中异常核型占39．2％,染色体异常较多见的为高超二倍体、亚二倍体、TEL／AML1（＋）、＋8、超二倍体（47—50）、＋21等,预后良好的占多数。其中异常核型、总亚二倍体、总超二倍体（47—50）、t（9;22）（q34;q11）、-7、abn（7q）、abn（14q32）、＋Ph在aALL中的发生率明显高于eALL;cAu．正常核型（N）、高超二倍体、＋8、＋21＊2、TEL／AML1（＋）的发生率明显高于aALL。Ph（＋）在aALL中的检出率为20．5％,伴有附加异常的占63．8％。Ph（＋）aALL附加异常中＋Ph、-7、i（9q＋）、9p-、＋8、＋21、＋x、6q-、abn（14q32）、＋14出现的比例较高。Ph（＋）在cALL中的检出率为4．4％,明显低于aALL（P：0．000）,伴有附加异常的占42．3％,附加异常中abn（9p）、abn（7p）、-7、17p-、＋21出现的比例较高。结论：本组病例染色体数目异常及结构异常几乎涉及到每一条染色体,复杂核型多见。aALL与cALL的染色体异常存在明显的差异。     

成人Ph染色体和(或)bcr-abl阳性急性淋巴细胞白血病患者细胞遗传学及预后分析

目的 分析成人Ph染色体和(或)bc-abl阳性(Ph+/bor-abl+)急性淋巴细胞白血病(ALL)患者细胞遗传学改,变的特点,探讨其对预后的影响.方法 回顾性分析1996年1月至2007年12月就诊并行染色体检杏的100例成人Ph+/bcr-abl+ALL.患者的临床资料,总结其染色体畸变的类型、分布和频牢特点,并进行分组研究,探讨不同组之间的临床特点及预后差异.结果 ①72例检出染色体异常,22例为单纯Ph染色体阳性或其变异型,44例Ph阳性伴附加染色体异常,常见的异常有+Ph、-7、+21、-20、+8、9p-、del(22)等.②染色体数目分组比较:假二倍体组和高二倍体组初诊时白细胞计数明显高于正常核型组,而正常核型组总生存(OS)率较业二倍体和假二倍体组高,无复发生存(RFS)期较亚二倍体和假二倍体组长.③染色体畸变类型分组比较:Ph阳性组初诊时白细胞计数明显高于Ph阴性组,而OS率较Ph阴性组低,RFS期较Ph阴性组短;单纯Ph阳性组与Ph阳性伴附加染色体异常组在临床特征、OS率和RFS期间的差异均无统计学意义.同时Ph阳性伴附加染色体异常组的OS期和RFS期也明显短于Ph阴性组.④核型分组比较:全部核型正常组(NN)患者较正常与异常核型共存组(AN)年龄轻,初诊时白细胞计数低,融合基因表达以P190为主,髓系抗原表达率高,RFS率和OS率高;NN组较全部核型异常组(AA)初诊时白细胞计数低,髓外浸润重,RFS率和OS率高.而AA与AN组之间各项差异均无统计学意义.⑤双Ph染色体组融合基因P190比例低于非双Ph染色体组,OS期短于非双Ph染色体组.结论 成人Ph+/bcr-abl+ALL患者染色体改变复杂,假二倍体和高二倍体提示预后不良,双Ph染色体可能提示预后不良.     

112例成人急性白血病免疫分型

目的 探讨成人急性白血病（AL）免疫分型标准及其意义,了解成人AL抗原表达规律和免疫亚型分布情况。方法 细胞膜抗原采用单克隆抗体双色直接免疫荧光标记法,胞浆内抗原采用单色直接免疫荧光标记法及流式细胞术,分型标准试用抗体积分系统。结果 （1）未分化型占0.9%;单纯型占51.8%,其中急性髓系白血病（AML）占34.8%,B淋巴细胞白血病（B-ALL）占13.4%,T淋巴细胞白血病（T-ALL）占3.6%;变异型占38.4%,其中髓系占27.7%,淋巴细胞系占10.7%;混合型占8.9%。（2）AL患者CD34阳性占50%,M3患者HLA-DR均为阴性,AML变异型伴CD7阳性最常见,然后依次为CD10阳性,CD19阳性、CD20阳性,B-ALL变异型依次为CD13阳性,CD33阳性,CD7阳性,T-ALL变异型依次为CD33阳性,CD10阳性,CD19阳性,混合型以B淋巴细胞和随细胞系共同表达最多（70%）,其次为T、B、髓细胞系共表达（20%）及T细胞系和髓细胞系共表达（10%）。结论 本方法直接准确地反映成人AL免疫分型特点,特别是采用数字化分型指标。简洁、客观、易于掌握。     

Ph阳性急性淋巴细胞白血病的临床研究

目的研究Ph染色体阳性(Ph+)急性淋巴细胞白血病(ALL)的生物学特点与临床治疗转归。方法30例成人ALL经MIC检查确诊为Ph+B细胞ALL。经环磷酰胺、长春新碱、柔红霉素、泼尼松加或不加左旋门冬酰胺酶(CODP±L)方案诱导化疗,化疗不缓解者给予伊马替尼治疗,400～600mg/d,持续服用至完全缓解(CR)。14例缓解后行异基因造血干细胞移植(alloHSCT),16例进行巩固强化治疗。结果30例Ph+ALL患者占同期92例ALL患者的32.6%。中位年龄25.5(14～60)岁。单纯t(9;22)16例,有附加染色体异常14例;P190蛋白阳性率为68.4%;P210蛋白阳性率为31.6%;细胞免疫学标记均为B细胞表达,其中CD34细胞阳性率76.7%,髓系表达(CD13或CD33)阳性率43.3%。30例患者中WBC>30×109/L22例,其中9例WBC>100×109/L。经常规化疗,单纯Ph+ALL缓解率为68.8%,伴附加染色体异常者为28.6%(P>0.05);7例未缓解患者应用伊马替尼治疗均达CR,Ph+ALL总缓解率为73.3%。单纯Ph+ALL与伴附加染色体异常者的中位缓解期分别为9及4个月(P<0.05);中位生存期分别为9个月及7个月(P>0.05)。移植患者与持续化疗者中位缓解期分别为8个月及4.5个月(P<0.05);中位生存期为12.5及6个月(P<0.05)。结论有附加染色体异常对Ph+ALL患者的预后和疗效有一定的负性影响,伊马替尼对Ph+ALL诱导治     

伴髓系抗原表达的急性淋巴细胞白血病MIC分型特征分析

目的探讨伴髓系抗原（My）表达的急性淋巴细胞白血病（My^＋ALL）MIC分型特征。方法按常规骨髓涂片及过氧化物酶染色法对120例初治ALL患者进行形态学分型，采用流式细胞术检测白血病细胞免疫学类型，用R显带技术分析染色体核型，对My^＋ALL及My^-ALL患者MIC分型进行分析比较。结果120例初治ALL患者中My^＋ALL66例（55％），其中My^＋B-ALL50例，占B-ALL的56．8％：My^＋T．ALL14例，占T．ALL的50％；My^＋T、B-ALL2例，占T、B-ALL的50％。66例My^＋ALL患者形态学分型有10例（15．1％）误诊为急性非淋巴细胞白血病（ANLL）；54例My-ALL无一例误诊为ANLL。My^＋ALL患者形态学分型与免疫分型不符率或形态学分型不明确病例明显高于My-ALL（P〈0．01）。My^＋ALL患者95．5％表达CDl3，81．8％表达CD33，77．3％同时表达CDl3及CD33．1．5％表达CDll7。CDl4、CDl5及MPO表达阴性。My^＋ALL患者CD34阳性表达率明显高于My-ALL（P〈0．01）。My^＋ALL及My^-ALL患者异常染色体核型的检出率分别为72．3％和66．7％（P〉0．05），My^＋B-ALL患者的t（9；22）或t（9；22）伴其他染色体核型异常的检出率显著高于My^-B-ALL（P〈0．01）。My^＋T-ALL及My^-T-ALL患者未见t（9；22）异常。My^＋ALL和My^-ALL患者CR率分别为83．9％和79．0％，差异无统计学意义（P〉0、05）。结论My^＋ALLMIC分型部分细胞形态学可显示有髓系细胞特征，易被误诊为急性髓系白血病。My^＋ALL患者CD34表达率明显高于My^-ALL。My^＋B-ALL的t（9；22）异常显著高于My^-B．ALL。My^＋ALL与My^-ALL缓解率差异无统计学意义。     

Ph染色体阳性的成人急性淋巴细胞白血病临床分析

目的 探讨Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病(Ph+ aALL)的临床特点,预后相关因素及治疗转归.方法 回顾性分析1995年1月至2009年12月收治的117例初治Ph+ aALL患者的临床资料,并随访生存期.结果 117例Ph+ aALL占同期727例初治成人ALL患者的16.1％.免疫表型大多数为前B型(64.1％)和普通型(31.3％);37.5％的患者伴有髓系抗原表达,98.4％的患者CD34表达阳性.总的完全缓解(CR)率为62％,中位缓解期6个月,中位生存期9个月.核型分析单纯t(9;22)异常占53％,t(9;22)附加其他染色体异常占47％,两组的CR率分别为59.6％和62.5％(P=0.768),中位生存期分别为7和4个月(P=0.158),3年总生存率为27.3％和14.4％(P=0.271).共同表达髓系抗原组与不表达髓系抗原组的CR率分别为56.0％和61.5％(P=0.750),中位生存期分别为5个月和4个月(P =0.182),3年总生存率分别为16.0％和15.0％(P=0.354).加用伊马替尼治疗和常规化疗组的CR率分别为81.3％和58.3％ (P =0.083),中位生存期分别为9.5和6个月(P=0.003),3年总生存率分别为52.2％和10.3％ (P =0.029).缓解后接受移植组和缓解后接受常规化疗巩固治疗组的中位生存期分别为15和6个月(P =0.000),3年总生存率分别为62.0％和10.3％(P=0.000).缓解后接受伊马替尼巩固维持治疗组和缓解后接受异基因造血干细胞移植组的中位生存期分别为12和15个月(P =0.300),3年总生存率分别为64.7％和62.0％(P=0.505).结论 Ph+ aALL约占aALL的16.1％,是一组预后不良的群体,常规化疗的CR率低,缓解期和生存期短;附加染色体异常和共同表达髓系抗原对CR率和预后无显著影响.在诱导治疗中加用伊马替尼能够显著提高Ph+ aALL患者的CR率.缓解后接受伊马替尼巩固维持治疗和接受异基因造血干细胞移植均可显著改善Ph+ aALL患者的长期生存率.     

成人急性淋巴细胞白血病缓解后化疗和自体造血干细胞移植疗效的比较

目的比较联合化疗和自体造血干细胞移植（ASCT）在成人急性淋巴细胞白血病（ALL）缓解后治疗的疗效．方法对我院移植中心1990年7月至2003年12月首次诱导缓解、早期连续强化巩固治疗4个疗程后接受ASCT或联合化疗的74例成人ALL患者的疗效进行回顾性分析。联合化疗患者40例，ASCT患者34例，中位随访时间20．5个月，比较两组患者累积无白血病生存（LFS）率、总生存（OS）率及累积复发率：结果①化疗组患者中位LFS和OS期分别是14．0和20．6个月，而ASCT组中位LFS和OS期均大于53．5个月；②化疗组患者28例（70％）复发，而ASCT组患者移植后11例（32．35％）复发；③ASCT组患者1年LFS、OS率及复发率与化疗组患者相比差异无统计学意义（P值均〉0．05），而3年及5年预期LFS和OS率明显高于化疗组（P值均〈0．05），ASCT组患者的3年及5年复发率显著低于化疗组（P〈0．05）；④ASCT前移植物体外净化和移植后维持治疗（处理组）患者3年以上LFS和OS率高于未处理组患者（P〈0．05），累积复发率低于未处理组患者（P〈0．05）。结论ASCT可以有效降低成人ALL患者在早期连续强化巩固治疗后的远期复发率；ASCT前体外净化和移植后维持治疗可降低复发率，提高长期生存率。     

成人急性淋巴细胞白血病的化疗及预后因素分析

目的 分析成人急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点,比较不同化疗方案组患者的疗效,探讨影响长期生存的因素.方法 回顾性分析1998年6月至2005年12月住院治疗的成人ALL患者149例.采用SPSS11.5统计软件分析有关数据.结果 ①133例患者进行了免疫表型分析,其中B细胞表型118例(88.7%),T细胞表型15例(11.3%).有染色体核型结果的患者105例,正常核型40例(38.1%),异常核型65例(61.9%).②按诱导治疗方案不同将治疗满4周的患者分为VDCP、VDLP、VDCLP三组,诱导治疗总完全缓解(CR)率为93.7%.三组患者诱导治疗1个疗程结束时CR率分别为80.8%、92.3%、81.4%,差异无统计学意义(P=0.618).包含和不包含门冬酰胺酶的诱导方案诱导治疗结束时CR率分别为95.5%和92.1%,差异无统计学意义(P=0.566).患者中位无病生存(DFS)期为12(1～74)个月,中位总生存(OS)期为17.5(1～97)个月.三组患者3年及5年DFS率分别为18.5%和14.8%、24.7%和9.9%、39.5%和39.5%,组间差异有统计学意义(P=0.0066).③通过COX回归模型分析显示患者就诊时年龄＞40岁、WBC＞40×109/L、染色体t(9;22)及巩固治疗不足4个疗程为预后不良因素.结论 成人ALL免疫表型检测以B-ALL为主,染色体核型变化较大.多数患者在接受4或5种药物联合的诱导方案治疗后可获CR;用门冬酰胺酶不影响诱导治疗CR率,但可提高患者的DFS和OS率.染色体核型异常影响患者生存情况.充分的巩固强化治疗对延长生存期必不可少.就诊时的年龄、白细胞计数、染色体核型检查结果及巩固治疗疗程数为影响生存的预后因素.     

儿童急性淋巴细胞白血病IgH基因重排的定量检测研究

目的建立免疫球蛋白重链（IgH）的实时定量（RQ）-PCR检测体系，以用于儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）微小残留病（MRD）检测。方法采用定性PCR筛选109例儿童B细胞ALL（B-ALL）IgH基因单克隆重排，根据连接区序列设计等位基因特异性引物，应用RQ-PCR技术，采用胚系Taqman探针与引物，在41例患儿中建立RQ-PCR定量检测方法，并分析其敏感度、特异性等。结果109例儿童B-ALL初诊标本中IgH单克隆重排有48例，经测序分析发现，V、D、J片段频率最高的分别为V3家族、D3家族和J4家族。RQ-PCR方法扩增48例IgH单克隆重排的初诊DNA，其中41例可重复敏感度和最大敏感度均≤10^-4，非特异性扩增的循环阈值（Ct值）均〉40，与特异性扩增Ct值的差距均〉3。标准曲线斜率均值为-3．314±0．19，截距均值为37．664±1．23，相关系数均为0．97以上。结论以IgH基因重排为靶分子，采用RQ-PCR方法和胚系探针策略检测儿童B-ALL，敏感性≤10^-4，并具有较高的特异性，适于MRD的定量研究。     

典型与不典型免疫表型慢性淋巴细胞白血病的预后相关因素分析

目的 探讨典型免疫表型慢性淋巴细胞白血病(CLL)与不典型CLL在临床特征、Binet分期、淋巴细胞绝对计数(ALC)、ZAP-70蛋白表达、CD38表达、IgVH突变和遗传学特性等预后因素上的差异.方法 参照英国CLL临床指南诊断评分系统,77例患者中积分5分的有61例,为典型CLL,积分为4分或3分的有16例,为不典型CLL.采用多参数流式细胞术(FCM)对77例CLL患者的外周血或骨髓标本进行免疫表型检测,包括CD5、CD19、CD23、FMC7、slg(κ和λ)、CD20、CD79b,并检测预后相关因素ZAP-70和CD38的表达水平;采用多重RT-PCR检测IgVH基因突变状态;组合探针荧光原位杂交(FISH)技术检测分子遗传学异常.结果 典型CLL与不典型CLL两组患者在性别、年龄、IgVH基因突变率、ZAP70表达上的差异均无统计学意义(P值分别为0.398、0.189、0.268和0.131);不典型CLL组中ALC≥50×109/L、Binet B+C期和CD38 阳性率≥30%所占比例(分别为43.8%、87.5%、43.8%)明显高于典型CLL组(分别为16.4%、36.1%、16.4%)(P=0.026、P<0.01和P=0.026);典型与不典型CLL组的分子遗传学结果也有显著差异,典型CLL组中单独伴有del(13q14)异常的比例(26.8%)大于不典型组(7.6%),而del(17p13)或del(11q22)异常的比例(12.2%)小于不典型组(46.2%)(P=0.022).结论 典型免疫表型CLL与不典型CLL在Binet分期、ALC、CD38表达和遗传学特性上有显著差异.     

Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病患者预后相关因素分析

目的　分析影响Ph 成人急性淋巴细胞白血病 (aALL)患者生存的各种相关因素。方法　综合分析 31例Ph aALL相关临床参数 ,观察生存期 ,并进行统计学分析。结果　Ph aALL占所有统计aALL的 15 .3%。临床上表现为年龄偏高 ,白细胞计数、幼稚细胞数高 ,血小板计数较低。免疫分型诊断以Common型为主 (82 .6 % ,2 3例中有 19例 ) ,39.1% (2 3例中有 7例 )协同表达髓系抗原 ,CD34 患者占 5 6 .5 % (2 3例中有 13例 )。缓解率 6 5 .4 % ,中位缓解期 4个月 ,中位生存期 8个月。Ph伴附加染色体异常占Ph阳性总数的 4 2 % ,常见的附加染色体异常包括 - 7, Ph ,del(9) (p11 12 ) ,add/t(16 ) (p13)等。Ph伴附加染色体异常组血小板计数显著低于单纯Ph 组 (P =0 .0 12 )和变异Ph易位组 (P =0 .0 0 1)。免疫分型研究显示CD34 患者组缓解期及生存期显著短于阴性组 (缓解期分别为 0和 9个月 ,P =0 .0 2 4 ;生存期分别为 6个月和 12个月 ,P =0 .0 34) ,但髓系抗原协同表达与否不影响生存期。结论　Ph aALL是一组预后不良的患者群 ,Ph合并附加染色体异常与否和临床异质性无显著相关 ,CD34表达在Ph aALL中是一个不良的预后因素。