学龄儿童双侧肾上腺神经母细胞瘤1例

神经母细胞瘤的发生率是儿童恶性肿瘤的第3位,发病率10%,是儿童最常见的颅外恶性实体肿瘤.诊断时的中位年龄19个月,90%的病例在5岁前被诊断.1岁内诊断的儿童与1岁后诊断的儿童相比有明显高的存活率.神经母细胞瘤经常起源于肾上腺,但同时起源于双侧肾上腺、5岁后发病未见报道.本文报告一例8岁儿重双侧肾上腺神经母细胞瘤伴骨髓侵犯,为神经母细胞瘤的第Ⅳ期.     

《中国儿童肥厚型心肌病诊断的专家共识》诊断价值国内多中心研究

目的　比较《中国儿童肥厚型心肌病诊断的专家共识》（简称国内共识）与《2020年AHA/ACC肥厚型心肌病诊断及治疗指南》（简称AHA/ACC指南）对儿童肥厚型心肌病（HCM）的诊断价值。方法　回顾性分析2015年1月至2019年12月国内32家医院收治的466例心肌肥厚患儿的临床资料,以超声心动图最终随访结果和基因检测结果为金标准,分别按国内共识及AHA/ACC指南制定的诊断流程进行诊断,其诊断结果分为确诊和排除,比较国内共识和AHA/ACC指南对儿童HCM诊断的敏感度、特异度和准确度。结果　466例心肌肥厚患儿超声心动图检查以室间隔和左室后壁肥厚者最多（57.08%）,其次为室间隔肥厚（31.33%）,第3位为左室后壁肥厚（9.23%）,心尖部肥厚患儿最少（2.36%）。93例患儿行基因检测,其中32例存在致病性变异,27例为可能致病性变异。按照金标准,全组病例中396例确诊为HCM,排除70例;按照国内共识确诊370例,排除96例;按照AHA/ACC指南确诊346例,排除120例。国内共识和AHA/ACC指南对所有病例的诊断特异度均为100%;对于全组病例、＞1岁病例和未行基因检测病例,国内共识诊断的敏感度和准确度均高于AHA/ACC指南,且国内共识的Youden指数高于AHA/ACC指南（P＜0.01）;对于≤1岁病例,AHA/ACC指南的诊断敏感度和准确度稍高于国内共识,但二者 Youden指数差异无统计学意义（P＞0.05）。结论　国内共识和AHA/ACC指南均可准确诊断儿童HCM,但国内共识更加适合于我国儿童HCM的精准诊断。     

风湿病及结缔组织病

972105儿童强直性脊柱炎与儿童类风湿关节炎的比较分析/黄少弼…//临床荟萃一1996,11(15)一719一720,694中国医学文摘·儿科学第16卷第5期277 40例强直性脊柱炎(JAS)与21例类风湿关节炎(JRA)进行比较,JAS、JRA占AS/RA百分率,阳性家族史数,病程年限,发病和就诊平均年龄,JAS均比JRA多,但无统计学意义(尸>0.05);最小发病年龄二者分别为8岁、3岁;JAS比JRA明显多。晨僵、夜间痛以及男性发病数JAS比JRA明显多,女性发病数则JRA明显比JAS多,均有统计学意义(尸<0 .05)。外周关节受累JAS比JRA明显增多;上肢、双侧、多关节受累JRA…     

儿童双侧基底节钙化14例

儿童双侧基底节钙化１４例北京医科大学第一医院儿科（１０００３４）任桂花，包新华，马云翔双侧基底节钙化是一种放射学征象，不是一个独立的疾病，临床少见。我院儿科从１９８９年～１９９４年ＣＴ检查发现儿童双侧基底节钙化１４例。现报告如下。临床资料１４例双侧基...     

儿童前庭神经炎15例报告

目的 提高对儿童前庭神经炎的认识,以利早期诊断与治疗。方法 对15例儿童前庭神经炎患儿的临床资料进行总结分析。结果 15例患儿均表现为突发重度眩晕伴恶心呕吐。11例眩晕在发病1周后减轻,眩晕持续时间9～71 d。15例均有水平性眼球震颤,向一侧注视出现眼震者9例,双侧注视均有眼震者6例。无耳聋、耳鸣。冷水试验一侧阳性者11例,双侧阳性者4例。脑电图检查11例正常,4例为界限性脑电图,表现为α节律紊乱。脑CT及脑脊液检查未见异常。结论 儿童前庭神经炎病程短,恢复快,一般不留后遗症,有自愈倾向。     

骨骼及肌肉系统疾病

971912儿童臀肌挛缩症26例报告/谢周英…//山东医药一1996,36(5).一33 971913儿童臀肌挛缩症临床分型及治疗的探讨/石跃滨…//皖南医学院学报一1996,15(4)一365一366 971914婴儿脊髓性进行性肌萎缩3例误诊分析/杨学义…//中国实用儿科杂志一1996,11(2)一121 例1、例2曾误诊为先天性肌无力症,例3·曾误诊为脊髓灰质炎(恢复期)。本病主要特点:①多在生后4一6个月内发病,个别病例可至1岁发病,病情进行性加重。②骨骼肌肌力明显低下,肌张力减弱,呈软瘫,近端重于远端,双侧呈对称性无力,腹壁反射及各种肌健反射消失。③具有特殊体位,重者不会翻身…     

新生儿皮肤再生不良二例

新生儿皮肤再生不良(aplasia curls congenrlal,ACC)是一种罕见的先天性皮肤局限或广泛缺损性疾病,以一定部位的皮肤缺损为特征,可伴有其他发育异常,现报道2例新生儿ACC.     

儿童前庭神经为15例报告

目的：提高对儿童前庭神经炎的认识，以利早期诊断与治疗，方法：对１５例儿童前庭神经炎患儿的临床资料进行总结分析。结果：１５例患儿均表现为突发重度眩晕伴恶心呕吐。１１次眩晕在发病１周后减轻，眩晕持续时间９～７１ｄ，１５例均有水平性眼球震颤，向一侧注视出现眼震者９例，双侧注视均有眼震者６例。无耳聋、耳鸣。冷水试验一侧阳性者１１１例，双侧阳性者４例，脑电图检查１１例正常，４例为界限性脑电国科，表现为ａ节律紊乱，脑ＣＴ及脑脊液检查未见异常。结论：儿童前庭神经炎病程短，恢复快，一般不留后遗症，有自愈倾向。     

儿童双侧肾母细胞瘤手术治疗的探讨

目的 总结探讨儿童双侧肾母细胞瘤综合治疗的疗效及随访结果。方法 回顾性分析我院白1998年8月至2010年8月手术治疗的双侧肾母细胞瘤患儿临床资料。结果 7例双侧肾母细胞瘤中,男性患儿3例,女性患儿4例,发病年龄最大21个月,最小6个月,平均年龄( 12.71±4.89)个月。临床表现腹部肿块7例(7/7),血尿1例(1/6),贫血2例(2/6),4(4/7)例活检明确病理经术前化疗后手术,3例先手术后化疗,1例化疗2个疗程疾病进展,家属放弃治疗后死亡,5例结束整个疗程随访中,4例带瘤生存,1例随访7个月后残余肿瘤病灶消失,随访时间最长10年,最短10个月,1例术后化疗中,2年存活率85.7％。结论 儿童双侧肾母细胞瘤通过手术、化疗及放疗综合治疗,可以带瘤生存。     

伴有中央颞区棘波的小儿良性癫（痫）的始发年龄与语言障碍关系的研究

目的 评价伴有中央颞区棘波的小儿良性癫（痫）（benign epilepsy with centrotemporal spikes in children,BECTS）的始发年龄与语言障碍的关系.方法 分别对63例BECTS患儿和30名对照组儿童应用韦氏儿童智力测试（C-WISC）的子测验言语部分进行语言功能的评估.结果 所有63例BECTS患儿的语言检测均较30名对照组儿童差.其中初始发病年龄小于6岁患儿的语言检测尤为差（语言检测总分39.21＆#177;1.40）,与发病年龄≥6岁的患儿（语言检测总分44.48 ＆#177;2.23）比较,语言功能检测差异有统计学意义（P＜0.05）;语言功能与癫（痫）持续时间、惊厥次数、治疗状态和中央颞区棘波偏侧或双侧均无明显相关性（P＞0.05）;语言功能与始发年龄有明显相关性（P＜0.05）.结论 BECTS始发年龄小的儿童的语言功能较差,始发年龄偏大的儿童的语言功能相对较高,但较对照组儿童的语言表达功能差.BECTS始发年龄可以较好地预测语言功能.     

达芬奇机器人辅助手术治疗儿童双侧肾盂输尿管连接部狭窄

目的 初步总结达芬奇机器人辅助手术治疗儿童双侧肾盂输尿管交界部狭窄的经验,探讨达芬奇机器人手术同时治疗双侧肾盂输尿管交界部的安全性和有效性.方法 回顾性分析中山大学附属第一医院小儿外科2016年1月至2019年11月采用达芬奇机器人辅助手术治疗的7例双侧肾盂输尿管交界部狭窄患者临床资料.7例均为男性,年龄4岁6个月至1...     

微型腹腔镜下睾丸下降固定术40例

目的 探讨微型腹腔镜下睾丸下降固定术在儿童隐睾中的应用.方法 2010年6月至2011年6月,我们对40例隐睾患儿施行微型腹腔镜睾丸下降固定术.术中行单侧睾丸下降固定术33例,双侧5例,一期Fowler-Stephens手术4例.术中见睾丸萎缩2例,除2例睾丸萎缩病例外,其余病例均行患侧疝囊高位结扎术,对侧疝囊高位结扎术7例.结果 40例患儿均顺利完成手术,无中转开放手术.单侧手术时间30~45 min,平均38 min,双侧手术时间54~78 min,平均64 min.随访12～24个月,平均18个月,无睾丸回缩、睾丸萎缩、腹股沟疝等并发症.结论 微型腹腔镜下睾丸下降固定术治疗儿童隐睾创伤小,睾丸下降完全,安全有效,并发症少,可作临床推广应用.     

学龄前期及学龄期孤独症谱系障碍儿童脑结构异常的研究

目的 研究学龄前期及学龄期孤独症谱系障碍（ASD）儿童脑结构异常的发生率及类型。方法 选取上海市74 252名3~12岁学龄前期及学龄期儿童为研究对象。通过问卷调查方式收集每位儿童的基本信息，家长及教师根据儿童实际情况填写儿童社会交往量表（SCQ）。针对所有高度可疑ASD儿童由专科医师根据DSM-5诊断标准进行确诊，同时根据家长意愿完善颅脑MRI检查。结果 学龄前期及学龄期儿童ASD总体发病率为2.59‰（192/74 252）。共收集到73名ASD儿童和185名正常儿童的颅脑MRI资料，ASD儿童中脑结构异常率为55%（40/73），主要异常类型为一侧或双侧脑室扩大（80%，32/40）及一侧或双侧额颞部脑沟加深（30%，12/40）。ASD儿童双侧侧脑室白质信号降低、一侧或双侧额颞脑沟加深比例高于正常儿童（P < 0.05）。结论 学龄前期及学龄期ASD儿童中脑结构异常发生率高，主要结构异常为一侧或双侧脑室扩大及一侧或双侧额颞脑沟加深，推测其脑结构的异常可能与ASD的发病相关，关于发生异常的脑区结构与ASD儿童的症状之间的关系有待进一步研究确证。     

肿瘤

982008儿童7种恶性肿瘤的病理调查与分析/宋维汉·刀白求恩医科大学学报一1997,23(3)一333~一334 通.过对儿童发病有关7种肿瘤临床与病理资料回顾性调查,发现2 272例恶性肿瘤中几童为847例(3 7.3‘%〕)。分析肿瘤的发病年龄、性另lJ分布与年代变化。探讨儿童恶性肿瘤发病和防治措施。图2参2(__巨淑娴) 982()()9急性白血病并急腹症8例/王金兰…万实用儿科临床杂志一1997,12(6)一426一427 男6伽!,女2例,年龄3一12岁。原发性腹膜炎5例,继发性3例感染性腹泻5例,急性阑尾炎2例,合并穿孔、D玲各1例。均有高热、腹痛、腹胀、腹部压痛和反跳痛,其次…     

西藏高原地区儿童过敏性紫癜的临床分析

目的 研究西藏高原地区儿童过敏性紫癜(HSP)的临床特点.方法 以西藏山南地区人民医院收治的125例HSP患儿作为观察组,武汉市儿童医院收治的96例HSP患儿为对照组,对两组儿童HSP的发病特点、临床表现、治疗及预后进行回顾性对比分析.结果 西藏山南地区HSP患儿平均发病年龄高于对照组(PPPPPPPP>0.05).门诊随访发现复发3例(2.4%),低于对照组(16.7%,P结论 西藏高原地区儿童HSP患儿在发病特点、临床症状、实验室检查等方面与平原地区相比存在部分差异;总体预后较好,复发率较低.     

小儿膈肌破裂的诊治

目的 探讨儿童膈肌破裂的特点,以便早期诊断及治疗。方法 总结３０ａ来７６例膈肌破裂的特点并发损伤的诊断和治疗。结果 本组膈肌破裂左侧５６例,右侧１５例,双侧５例。人工气膜提高诊断率达９０％,经膜横切口能处理右侧及双侧膈肌破裂。结论 儿童膈肌破裂病情严重,对可疑患儿应行人工气膜,提高诊断率,右侧及双侧膈肌破裂经膜切口值得推广。     

小儿社区获得性铜绿假单胞菌脓毒症临床分析

目的 探讨儿童社区获得性铜绿假单胞菌脓毒症的临床特点.方法 回顾性分析复旦大学儿科医院重症监护中心2003年5月至2007年5月收治的12例铜绿假单胞菌脓毒症的发病情况.结果 12例儿童发病前均系健康儿童;突发起病,以毒血症状(12例)、高热(12例)、感染性休克(6例)、重症肺炎(12例)、特异性皮疹(6例)为主要特征,疾病进展迅速,很快发生1～6个脏器功能的衰竭;血清或渗出物培养阳性率高.药敏显示,社区获得性感染中铜绿假单胞菌对绝大部分抗革兰阴性杆菌抗生素敏感,对复方磺胺甲噁唑均耐药;12例中6例死亡.结论 铜绿假单胞菌脓毒症在儿童社区获得性感染中占有一定比例,发病有一定的特征,病情进展迅速,易导致多脏器损害.早期发现,早期干预是治疗的关键.     

其它

931972正常小儿脑室、脑池、脑沟的CT测量/曹连义…//中华放射学杂志一1992只《12)一8 15一8 17 931973儿科细菌感染性疾病及其病原学诊断的几个问题/杨永弘刀中华)L科杂志一1993,31(l)一49一51 931974静脉营养在儿科疾病中的适应证l钱雪丽…刀实用儿科杂志、一1992,7(6)一283 931975儿童偏头痛二附33例报告/王兴勇…刀临床儿科杂志一1993,11(l)一28一29 偏头痛一旦诊断应随访并除外其他原因性头痛.本病女孩多见发病年龄以8一14岁(占61%)为多见。临床以胃肠道症状、植物神经功能紊乱及双侧头痛常见,而一旦人睡则缓解;女孩发病诱发因素主要…     

小儿枕叶癫(癎)35例临床与脑电图分析

目的 分析小儿枕叶癫(癎)的临床特点及脑电图资料,以提高诊断水平.方法 对1997-09-2006-06成都市儿童医院收治的35例枕叶癫(癎)患儿的临床表现和脑电图进行分析.结果 1 097例癫(癎)患儿中,枕叶癫(癎)35例(3.2%),男23例,女12例,确诊时病程1d至6年,平均1年5个月.其中早发型儿童良性枕叶癫(癎)(EB-OS)13例,晚发型儿童枕叶癫(癎)(LOS)16例,症状性枕叶癫(癎)6例.EBOS组发病年龄(4.08±2.19)岁,以运动性发作多见,占84.6%(11/13);LOS组发病年龄(7.28±3.92)岁,视觉症状占56.3%(9/16)、偏头痛症状56.3%(9/16);症状性枕叶癫(癎)组发病年龄(1.51±0.76)岁,均为运动性发作.脑电图特征为发作间期一侧或双侧枕叶的高幅棘波、棘慢波或尖波发放,闭眼出现,睁眼消失.结论 小儿枕叶癫(癎)临床表现复杂多样,容易误诊,应熟悉临床特点,重视视觉症状,结合发作间期脑电图枕叶放电特征,可作出正确诊断.     

儿童精索静脉曲张130例临床分析

目的总结儿童精索静脉曲张的临床特点及诊治体会，探讨其所致睾丸差异生长的临床意义。方法回顾性分析作者收治的130例精索静脉曲张患儿临床资料。结果130例中，左侧128例，双侧2例，发病年龄10岁以上者120例。首发症状为阴囊内包块者109例，体检发现者15例，阴囊疼痛、坠胀不适4例，左右阴囊大小不一2例。超声检查提示合并症以睾丸微石症最常见。130例均予手术治疗，其中开放手术13例，腹腔镜手术117例。术后随访105例无复发及睾丸萎缩。92例记录睾丸大小的患儿中，51．1％存在双侧睾丸差异生长，且随着临床分度的递增而睾丸差异生长显著。结论儿童精索静脉曲张以左侧多见，好发于10岁以上儿童，极少有自觉症状，诊断主要依靠体格检查及彩超，治疗上以手术为主，腹腔镜手术有望成为首选。睾丸差异生长是儿童精索静脉曲张较可靠的手术指征，合并睾丸微石症的发生率仍须进一步研究。